Choroba Keshana

Plik Choroba Keshana jest rzadką chorobą mięśnia sercowego, która jest głównie przypisywana niedoborowi selenu. Nazwa choroby pochodzi od miasta w Mandżurii w północno-wschodnich Chinach. W przypadku niedoboru selenu organizm nie jest w stanie w wystarczającym stopniu syntetyzować enzymu peroksydazy glutationowej, który odgrywa kluczową rolę w neutralizowaniu stresu oksydacyjnego i do odbudowy potrzebuje aminokwasu L-selenocysteiny zawierającego selen.

Co to jest choroba Keshana?

Plik Choroba Keshana została nazwana na cześć miasta w Mandżurii, północno-wschodniej prowincji Chin i uosabia chorobę mięśnia sercowego, kardiomiopatię. Specjalną kardiomiopatię zasadniczo przypisuje się niedoborowi pierwiastka śladowego selenu.

Region znany jest z ubóstwa selenu i stosunkowo częstszego, prawie endemicznego występowania choroby Keshana niż w regionach świata, w których gleby zawierają wystarczającą ilość selenu. Selen jest wchłaniany przez rośliny i jest następnie dostępny w całym łańcuchu pokarmowym. Choroba Keshana jest spowodowana niedoborem enzymu peroksydazy glutationowej, który wymaga do odbudowy aminokwasu selenowego, selenocysteiny.

Nie jest łatwo odróżnić objawową chorobę Keshana od innych kardiomiopatii. Przebieg choroby waha się od postaci ostrej, przewlekłej i utajonej. Objawowe dolegliwości to niewydolność serca, zaburzenia rytmu serca, aw przypadku chorób przewlekłych przerost mięśnia sercowego z wszystkimi innymi problemami, które z tego wynikają.

przyczyny

Niedobór selenu, który uważany jest za główną przyczynę choroby Keshana, odpowiada za to, że organizm nie może syntetyzować aminokwasu selenocysteiny w wystarczających ilościach. Selenocysteina jest bardzo podobna do cysteiny. Jedyna różnica polega na tym, że atom siarki w cysteinie jest zastąpiony atomem selenu. Selenocysteina jest niezbędnym składnikiem enzymu peroksydazy glutationowej (GPx) oraz innych selenoprotein, których głównym zadaniem jest rozkład nadtlenków i stres oksydacyjny.

Enzym redukuje nadtlenek wodoru i jednocześnie utlenia tripeptyd glutation do disiarczku glutationu. W reakcji selen pełni rolę koenzymu. Peroksydaza glutationowa jest niezbędnym składnikiem czerwonych krwinek (erytrocytów), dla których nadtlenek wodoru jest silnie toksyczny. Peroksydazy glutationowe mają zatem istotny wpływ ochronny na układ sercowo-naczyniowy przed uszkodzeniem przez nadtlenki.

Niedobór enzymu w krwinkach czerwonych może zatem wywołać anemię hemolityczną, postać anemii spowodowaną przedwczesnym i zwiększonym rozpadem czerwonych krwinek. Rozwój choroby Keshana można wyjaśnić niedoborem selenu poprzez kaskadowy niedobór selenu, niedobór selenocysteiny i wynikający z tego niedobór peroksydazy glutationowej.

Jednak mechanizm leżący u podstaw wystąpienia choroby nie jest (jeszcze) w pełni poznany. Eksperci omawiają przyczynę choroby Keshana, a także niedoboru selenu, czyli jednoczesnego zaangażowania wirusa z rodziny ludzkich wirusów Coxsackie.

Objawy, dolegliwości i oznaki

Choroba Keshana objawia się różnymi objawami i dolegliwościami, oprócz arytmii serca, które mogą pojawić się jako pierwsze objawy, następuje stopniowa zmiana w mięśniu sercowym. Komórki mięśniowe są zastępowane przez komórki podobne do tkanki łącznej, dzięki czemu tkanka łączna przenika do mięśnia sercowego.

Towarzyszy temu również przerost mięśnia sercowego, typowe objawy kardiomiopatii. W dalszym przebiegu choroby można zaobserwować narastającą niewydolność serca, której towarzyszy odpowiednia utrata sprawności. W rzadkich przypadkach choroba Keshana może również powodować natychmiastowy, zagrażający życiu wstrząs kardiogenny.

Diagnoza i przebieg choroby

Objawy choroby Keshana są zwykle dość niespecyficzne, gdyż przerost mięśnia sercowego, zaburzenia rytmu serca i różnego stopnia niewydolność serca mogą być również spowodowane innymi przyczynami, wskazana jest dokładna diagnoza. Oprócz EKG ważnymi instrumentami diagnostycznymi są procedury obrazowania, takie jak koronarografia, echokardiografia, tomografia komputerowa (CT), rezonans magnetyczny (MRT) i kardiologiczne procedury jądrowe.

Metody diagnostyczne dobrze nadają się do zobrazowania obecnej sytuacji. Jednak odkrycia nie dostarczają jeszcze żadnych jasnych informacji na temat przyczyn, które spowodowały zmiany patologiczne. Podejrzenie choroby Keshana można potwierdzić tylko wtedy, gdy analiza laboratoryjna osocza krwi potwierdzi niedobór selenu. Choroba Keshana ma przebieg od łagodnego do przewlekłego do ciężkiego.

Komplikacje

Choroba Keshana powoduje różne dolegliwości lub komplikacje. Jednak choroba ta dotyka większość ludzi inaczej, więc z reguły nie można przewidzieć ogólnego przebiegu choroby. Jednak często pojawiają się dolegliwości serca, tak że w najgorszym przypadku osoba dotknięta chorobą może umrzeć z powodu śmierci sercowej.

Występuje również zanik mięśni i ból mięśni. Prężność i sprawność pacjenta znacznie się obniża i pojawia się ogólne poczucie choroby. Choroba Keshana znacznie ogranicza jakość życia i życia codziennego osoby dotkniętej chorobą. Może również wystąpić tak zwany wstrząs kardiogenny. Jeśli nie zostanie to leczone, osoba dotknięta chorobą może w najgorszym przypadku umrzeć.

Leczenie jest przyczynowe i objawowe iw większości przypadków prowadzi do szybkiej poprawy objawów. Nie ma żadnych szczególnych komplikacji. Jednak osoba zainteresowana musi dowiedzieć się, co powoduje niedobór selenu. Ponadto w celu ograniczenia objawów choroby Keshana można stosować napary lub leki. Leczenie nie skraca oczekiwanej długości życia pacjenta.

Kiedy należy iść do lekarza?

Nieregularne bicie serca i zaburzenia rytmu serca zawsze powinny być zawsze dokładnie zbadane przez lekarza. W przypadku przerwy w biciu serca, kołatania serca, nieprawidłowości w ciśnieniu krwi, zaburzeniach przepływu krwi lub bólu w klatce piersiowej, należy natychmiast skonsultować się z lekarzem. Spadek zwykłej sprawności fizycznej, niepokój wewnętrzny lub zwiększona potrzeba snu wskazują na występujące w organizmie dysproporcje, które powinien wyjaśnić lekarz.

W chorobie Keshana objawy rozwijają się powoli i stopniowo przez długi czas. Przy takim stale postępującym przebiegu choroby często trudno jest obiektywnie ocenić rozwój zdrowia. Dlatego zaleca się regularne kontrole i testy warunków skrajnych. Ponadto należy skonsultować się z lekarzem, gdy dana osoba od dłuższego czasu cierpi na ogólne osłabienie, zmęczenie lub bezsenność. Jeśli odczuwasz brak tlenu, jeśli odczuwasz ogólne zaburzenia czynnościowe lub zmiany w oddychaniu, wymagana jest wizyta lekarska.

Drażliwość, zaburzenia zachowania, niezadowolenie lub wahania nastroju mogą wskazywać na istniejące problemy zdrowotne. Jeśli objawy nasilają się lub nadal się rozprzestrzeniają, należy skonsultować się z lekarzem. Jeśli szybko pojawiają się objawy zmęczenia, nie można już sprostać normalnym wymaganiom zawodowym, aw przypadku zauważenia spadku sprawności poznawczej należy skonsultować się z lekarzem.

Leczenie i terapia

Jeśli niedobór selenu zostanie potwierdzony badaniami laboratoryjnymi, jednym z najważniejszych działań jest uzupełnienie niedoboru selenu. Należy jednak wcześniej wyjaśnić, co powoduje niedobór selenu, a tym samym głównie chorobę Keshana.

Jeśli nie ma niedoboru selenu ze względu na jednostronną dietę o udowodnionej niskiej zawartości selenu, zdolność wchłaniania pierwiastka śladowego może być zmniejszona z powodu chorób zapalnych przewodu pokarmowego lub chorób biegunkowych, dlatego należy rozważyć czasowo większe spożycie selenu. Przy wystarczającym stężeniu selenu w osoczu krwi, które powinno przekraczać 80 µg / l.

Przy odpowiednim stężeniu selenu w osoczu krwi i surowicy krwi można zwalczyć przyczyny choroby Keshana. Jeśli mięsień sercowy jest już nieodwracalnie uszkodzony, można rozważyć dalsze działania terapeutyczne, które służą bezpośredniemu leczeniu niektórych objawów.

Po osiągnięciu stężenia około 80 do 160 µg / lw osoczu krwi, dawkę selenu można zmniejszyć, aby uniknąć zatrucia selenem (selenoza). Dzienne spożycie selenu jako potrzeby podtrzymującej wynosi od 30 do 70 mikrogramów dla zdrowej osoby dorosłej.

Perspektywy i prognozy

Dzięki wczesnej diagnozie i leczeniu możliwe jest pełne wyleczenie pacjenta. Brak selenu jest stopniowo kompensowany przez podanie specjalnych leków. Pozwoli to złagodzić pojawiające się objawy i w ciągu najbliższych tygodni lub miesięcy będzie wolne od objawów. Poziom selenu w organizmie jest regularnie monitorowany, aby zapewnić optymalną podaż. Ponadto analizowana jest przyczyna niedoboru. Jeśli przyczyny choroby Keshana można wyjaśnić i trwale wyeliminować, możliwe jest trwałe wyleczenie.

Nieleczony niedobór selenu może doprowadzić do przedwczesnej śmierci chorego w przypadku ciężkiej choroby. Ostry i długotrwały niedobór selenu grozi chorym śmiercią sercową. Istnieje również ryzyko śmierci, jeśli choroba jest już mocno zaawansowana lub występują dodatkowe choroby serca.

Ze względu na ciężki przebieg choroby szczególnie ważne jest wczesne leczenie. W przypadku ponownego wybuchu choroby w ciągu życia również należy jak najszybciej zareagować i zgłosić się do lekarza. W niektórych przypadkach organizm osoby dotkniętej chorobą jest już tak osłabiony, że objawy nasilają się, gdy choroba nawraca, a komplikacje i upośledzenia pojawiają się wcześniej.

zapobieganie

Środki zapobiegawcze mające na celu uniknięcie choroby Keshana w postaci dodawania selenu do codziennej diety są zalecane tylko w regionach o skrajnym ubóstwie selenu na glebach uprawnych i ogrodowych. Produkowana tam żywność ma również bardzo niską zawartość selenu, podobnie jak mięso zwierząt żywiących się roślinami.

Niedobór selenu przebiega przez cały łańcuch pokarmowy w danych regionach. Jeśli zdolność wchłaniania pierwiastków śladowych w jelicie zmniejsza się w dłuższym okresie, może być również konieczne dostarczenie dodatkowego selenu oprócz normalnego pożywienia, jeśli stężenie selenu we krwi spadnie poniżej około 80 µg / l.

Opieka postpenitencjarna

Z reguły dalsze środki opieki w przypadku choroby Keshana są bardzo ograniczone. Przede wszystkim bardzo ważna jest szybka i przede wszystkim wczesna diagnoza choroby, aby nie doszło do dalszych komplikacji czy innych dolegliwości. Choroba Keshana również nie leczy się sama, więc osoba dotknięta chorobą powinna skonsultować się z lekarzem przy pierwszych objawach i oznakach choroby.

Samą chorobę można w większości przypadków stosunkowo dobrze złagodzić przyjmując różne leki. Jednak osoba dotknięta chorobą powinna zawsze upewnić się, że regularnie przyjmuje lek i że dawka jest prawidłowa, ponieważ choroba Keshana nie może wyleczyć się sama.

Konieczne są również regularne kontrole i badania lekarskie w celu prawidłowego określenia stężenia we krwi. W przypadku dzieci szczególnie rodzice powinni zwracać uwagę na objawy choroby i, jeśli to konieczne, skonsultować się z lekarzem. W wielu przypadkach odpowiednia dieta może również trwale i przede wszystkim prawidłowo złagodzić objawy choroby Keshana, chociaż choroba rzadko skraca oczekiwaną długość życia chorego.

Możesz to zrobić sam

W zależności od przyczyny chorobę Keshana mogą leczyć osoby dotknięte chorobą. Jeśli choroba jest spowodowana niedoborem selenu, wystarczy zmiana diety. Zbilansowana i zdrowa dieta dostarcza organizmowi niezbędnych pierwiastków śladowych, a tym samym zmniejsza objawy. Szczególnie polecane są owoce i warzywa, zwłaszcza lekkie potrawy i pokarmy, które nie obciążają zbytnio serca, a także chude mięso i dużo płynów. Należy unikać luksusowych potraw, takich jak alkohol, kawa lub papierosy.

Jeśli nieodwracalne uszkodzenie już wystąpiło, wskazane są dalsze środki terapeutyczne, na przykład ukierunkowany trening mięśnia sercowego lub noszenie rozrusznika serca. W przypadku poważnych powikłań, takich jak wstrząs kardiogenny, należy natychmiast wezwać lekarza. Konieczne jest udzielenie pierwszej pomocy i wskazanie środków resuscytacyjnych.

Przy tak ciężkim przebiegu zdecydowanie konieczny jest dłuższy pobyt w szpitalu. Osoba dotknięta chorobą może najlepiej wspomóc proces gojenia poprzez powstrzymanie się od wysiłku fizycznego i przestrzeganie przepisanej diety. Zaawansowaną chorobę Keshana należy również regularnie sprawdzać, aby na wczesnym etapie można było zidentyfikować i leczyć wszelkie powikłania.