Choroba srebra

Plik Choroba srebra jest demencją neurodegeneracyjną podobną do choroby Alzheimera. Szczególnie w tej chorobie białka tau odkładają się w układzie limbicznym. Ta wcześniej nieuleczalna choroba jest obecnie leczona przede wszystkim wspomagająco.

Co charakteryzuje chorobę ziarna srebra?

Ostateczną diagnozę można zwykle postawić dopiero po śmierci. W procesie posrebrzania, podczas sekcji zwłok, można postawić diagnozę na podstawie ziaren srebra o określonym kształcie.
© Anke Thomass - stock.adobe.com

Pod Choroba srebra medycyna rozumie chorobę zwyrodnieniową ośrodkowego układu nerwowego. Jest to rodzaj demencji wieku podeszłego, który koncentruje się na układzie limbicznym. Choroba została po raz pierwszy opisana w XXI wieku przez niemieckich neuroanatomów H. i E. Braak. Z reguły choroba występuje dopiero w wieku 80 lat.

Obraz kliniczny jest podobny do obrazu choroby Alzheimera i jest związany ze złogami w mózgu. W tej chwili nadal dyskutuje się, czy chorobę srebra należy faktycznie traktować jako chorobę niezależną, czy też odpowiada ona szczególnej postaci choroby Alzheimera. Złogi w ośrodkowym układzie nerwowym choroby ziarna srebra uwidaczniają się w histologicznym procesie srebrzenia, znanym również jako argyrofilia.

Ta procedura jest częściowo odpowiedzialna za nazwę choroby. Choroba zaliczana jest do tzw. Taupathii, ponieważ charakterystyczne złogi odpowiadają biochemicznie nieprawidłowo fosforylowanym białkom tau.

przyczyny

Jak dotąd przyczyna większości taupatii jest nadal nieznana. Dzisiejsza medycyna zakłada dziedziczną podstawę, w której przekazywane są pewne mutacje genów. Chociaż wyzwalacze choroby nie zostały jeszcze dostatecznie zbadane, przynajmniej teorie na temat przyczyny choroby są obecnie w pokoju. Na przykład allel ε4 apolipoproteiny E prawdopodobnie odgrywa zwiększoną rolę w chorobie ziarna srebra.

Apolipoproteina E jest składnikiem wielu lipoprotein iz genetycznego punktu widzenia znajduje się na chromosomie 19. Trzy różne allele apolipoproteiny E różnią się jednym aminokwasem. Mutacja tych alleli została już zidentyfikowana jako genetyczna przyczyna chorób dziedzicznych, takich jak choroba Alzheimera lub [miażdżyca tętnic]].

Objawy, dolegliwości i oznaki

Zmiany osobowości, problemy behawioralne i deficyty poznawcze są uważane za wczesne objawy choroby ziarna srebra. Przede wszystkim problemy behawioralne i zmiany osobowości obejmują wybuchy złości i ledwo zrozumiałe zachowania społeczne. Mogą również wystąpić drżenie i niepokój. W dalszym przebiegu nieprawidłowości poznawcze zwykle pogarszają się.

Zaburzenia mowy są często jednym z objawów choroby. Już na początku choroby w płatach czołowych i skroniowych mózgu pojawiają się wrzecionowate złogi. Zwykle pojawiają się jako wtrącenia 4-9 µm w procesach komórek nerwowych lub w skąpodrogleju. Z powodu tych wtrąceń przewodzenie wzbudzenia jest znacznie opóźnione lub prawie w ogóle nie zachodzi. Pamięć i psychika stopniowo tracą swoją funkcję. Zwykle oprócz „srebrnych ziaren” w mózgu stwierdza się typowe zmiany chorobowe związane z chorobą Alzheimera.

Diagnoza i przebieg choroby

Choroba srebra jest bardzo młodą i mało zbadaną chorobą. To utrudnia diagnozę. Ostateczną diagnozę można zwykle postawić dopiero po śmierci. W procesie posrebrzania, podczas sekcji zwłok, można postawić diagnozę na podstawie ziaren srebra o określonym kształcie.

Zwykle u pacjentów z chorobą ziarna srebra diagnozuje się w życiu chorobę neurodegeneracyjną. Trudno jest przeprowadzić diagnostykę różnicową. Ziarna srebra mogą również występować w połączeniu z chorobą Alzheimera. W kontekście choroby ziarna srebra można również zaobserwować typowe dla choroby Alzheimera uszkodzenia mózgu. Ponieważ nadal nie jest jasne, czy choroba srebra faktycznie odpowiada niezależnej chorobie, czy też może szczególnej postaci choroby Alzheimera, u pacjentów najczęściej diagnozuje się chorobę Alzheimera w ciągu ich życia.

Przebieg choroby ziarna srebra zależy w dużej mierze od lokalizacji złogów białka.W chorobie Alzheimera przyjmuje się, że wczesna diagnoza ma pozytywny wpływ na przebieg. Jeśli choroba srebra odpowiada szczególnej postaci choroby Alzheimera, może to również dotyczyć tej choroby.

Komplikacje

Z reguły nie można wyleczyć przyczyny choroby ziarna srebra. Z tego powodu można ograniczyć tylko objawy i objawy tej choroby, tak że w większości przypadków pacjenci są uzależnieni od terapii przez całe życie. W szczególności dzieci cierpią na poważne problemy behawioralne związane z chorobą ziarna srebra.

Może to prowadzić do zaburzeń koordynacji i koncentracji, co może mieć również negatywny wpływ na wyniki w szkole. Wielu pacjentów cierpi z powodu bezpodstawnych wybuchów złości lub silnej irytacji. Inne dolegliwości psychologiczne lub depresja mogą również wystąpić w przypadku choroby ziarna srebra.

Większość osób dotkniętych chorobą cierpi również na drżenie i wewnętrzny niepokój. W wyniku choroby mogą również wystąpić zaburzenia mowy lub trudności w połykaniu, które mają negatywny wpływ na życie codzienne i jakość życia danej osoby. Wielu pacjentów cierpi również na zaniki pamięci i problemy ze zdrowiem psychicznym.

Z reguły objawy nasilają się wraz z postępem choroby. Leczenie odbywa się za pomocą leków i różnych terapii. Nie ma żadnych szczególnych komplikacji. Jednak nie ma całkowicie pozytywnego przebiegu choroby.

Kiedy powinieneś iść do lekarza?

Chorobę srebra powinien zawsze leczyć lekarz. Tylko leczenie może zapobiec dalszym powikłaniom i dolegliwościom. Jednak w większości przypadków osoba dotknięta chorobą jest uzależniona od terapii przez całe życie, ponieważ choroby srebra nie można całkowicie wyleczyć.

Jeśli poszkodowana osoba wykazuje oznaki demencji, należy skonsultować się z lekarzem. Ponadto może stać się widoczna agresywność i niezadowolenie. Cierpią z powodu niepokoju i drżenia i mają trudności z mówieniem. Często osoby dotknięte chorobą srebra nie rozpoznają nawet znanych osób i głosów lub nie potrafią ich poprawnie przypisać. Jeśli wystąpią takie objawy, w każdym przypadku należy skonsultować się z lekarzem. Również problemy z pamięcią w starszym wieku mogą wskazywać na chorobę ziarna srebra.

Diagnozę choroby może postawić lekarz rodzinny. Dalsze leczenie zależy od dokładnych objawów i ich nasilenia, chociaż całkowite wyleczenie nie jest możliwe.

Leczenie i terapia

Jak dotąd nie ma terapii przyczynowej przeciwko chorobie ziarna srebra. Trudne okazują się również terapie objawowe. Jest to szczególnie prawdziwe w odniesieniu do postępującej utraty zdolności poznawczych. Terapia choroby srebrnej ma przede wszystkim charakter wspomagający. Terapia ma na celu złagodzenie objawów, tak aby życie chorego i jego bliskich było bardziej znośne. Celem jest poprawa jakości życia, ale choroba nie jest uleczalna.

Przebieg choroby również nie może zostać zatrzymany. Utracie zdolności poznawczych często przeciwdziała się poprzez trening poznawczy. W chorobach takich jak choroba Alzheimera może to przynajmniej opóźnić upośledzenie funkcji poznawczych. We wczesnych stadiach choroby strategie kompensacyjne mogą służyć kompensowaniu pewnych deficytów. W zależności od obszaru zwyrodnienia może odbywać się terapia zajęciowa, logopedyczna i fizjoterapia.

To, które strategie kompensacyjne zostaną wyuczone, zależy od lokalizacji złogów białka. Często podaje się również leki przeciw otępieniu, leki przeciwdepresyjne i neuroleptyki. Możliwe, że trzeba będzie złagodzić wybuchy przemocy i napady złości pacjenta, podając mu uspokajające leki. Obecnie trwają badania nad substancjami neuroprotekcyjnymi, które mogą w przyszłości służyć do zachowania tkanki nerwowej układu nerwowego.

Tutaj znajdziesz swoje leki

➔ Leki na zaburzenia pamięci i zapominanie

zapobieganie

Prawdopodobnie nie można zapobiec chorobom neurodegeneracyjnym, takim jak choroba ziarna srebra. Niektóre badania sugerują zdrowy styl życia, aktywność i trening umysłowy w zapobieganiu chorobom Alzheimera i związanym z Alzheimerem. Skuteczność tych strategii profilaktycznych pozostaje kontrowersyjna.

Opieka postpenitencjarna

Ponieważ choroba srebra jest chorobą nieuleczalną, zwykle istnieje bardzo niewiele i bardzo ograniczone środki kontrolne dostępne dla osób dotkniętych chorobą. Dlatego należy zgłosić się do lekarza, gdy tylko pojawią się pierwsze objawy lub oznaki tej choroby, aby w dalszym przebiegu nie wystąpiły inne objawy lub powikłania. Nie może być niezależnego uzdrowienia.

Im wcześniej skonsultowano się z lekarzem w przypadku choroby srebra, tym lepszy jest dalszy przebieg choroby. W wielu przypadkach objawy choroby można ograniczyć za pomocą różnych leków. Zainteresowana osoba powinna zawsze zwracać uwagę na prawidłowe dawkowanie i regularne przyjmowanie leku. W przypadku jakichkolwiek pytań lub niejasności wskazane jest skontaktowanie się z lekarzem.

W niektórych przypadkach środki fizjoterapeutyczne są również bardzo przydatne w celu ograniczenia objawów. Wiele ćwiczeń można również powtórzyć w domu, aby przyspieszyć regenerację. Choroba posrebrzana z reguły nie skraca oczekiwanej długości życia pacjenta, chociaż dalszy przebieg choroby zależy w dużej mierze od ciężkości choroby.

Możesz to zrobić sam

Ponieważ choroba srebra charakteryzuje się postępującą utratą pamięci, jakość życia pacjentów jest coraz większa. Przede wszystkim osoby dotknięte chorobą powinny zaakceptować, że jest to choroba wcześniej nieuleczalna. Zamiast tego można podjąć aktywne działania w celu złagodzenia objawów i odroczenia poważnych ograniczeń w życiu codziennym.

Na przykład pacjenci mogą aktywnie ćwiczyć pamięć, na przykład za pomocą odpowiednich ćwiczeń lub gier. Nawet niewielka aktywność sportowa ma korzystny wpływ na funkcje poznawcze i ogólne samopoczucie. Ogólnie rzecz biorąc, osobom cierpiącym na chorobę ziarna srebra zaleca się spędzanie wolnego czasu na stymulujących, generujących zainteresowanie czynnościach, zamiast wykonywać te same codzienne czynności. Ponieważ nowe wrażenia stymulują zdolność uczenia się, a także mogą mieć pozytywny wpływ na wydajność pamięci.

Ogólnie rzecz biorąc, pacjenci powinni starać się prowadzić aktywne życie tak długo, jak pozwala na to ich stan psychiczny i fizyczny. Grupy samopomocy mogą być również przydatne w celu wymiany informacji na temat choroby z innymi dotkniętymi nią osób oraz w celu uzyskania wsparcia i zrozumienia. W miarę postępu choroby, osoby nią dotknięte mogą być konieczne, aby skorzystać z pomocy w mieszkaniu i tym samym łatwiej radzić sobie w życiu codziennym.