Z Pośredni metabolizm jest również znany jako Pośredni metabolizm wyznaczony. Dotyczy to wszystkich procesów metabolicznych na styku metabolizmu anabolicznego i katabolicznego. Zaburzenia pośrednich procesów metabolicznych wynikają głównie z defektów enzymatycznych i objawiają się głównie chorobami spichrzeniowymi.
Jaki jest średni metabolizm?
Metabolizm (zwany także metabolizmem) w medycynie dzieli się na obszary anabolizmu i katabolizmu. Anabolizm służy do budowy związków chemicznych. Katabolimus jest używany do tego samego rozkładu. To trzecia reakcja metaboliczna Amfibolizm. Termin ten jest związany z metabolizmem pośrednim.
Reakcje metaboliczne pośredniego metabolizmu dotyczą metabolitów o masie cząsteczkowej poniżej 1000 g / mol. Te metabolity ulegają wzajemnej przemianie w reakcjach pośredniego metabolizmu. W zależności od zapotrzebowania, metabolizm pośredni pobiera w tym celu metabolity z katabolizmu lub anabolizmu. W przeciwieństwie do tych dwóch terminów metabolizmu, pośredni metabolizm nie jest związany ani z określonym rozpadem, ani z nagromadzeniem. Amfibolizm może mieć zarówno działanie kataboliczne, jak i anaboliczne.
Ostatecznie, pośredni metabolizm obejmuje wszystkie reakcje metaboliczne, które zachodzą na poszczególnych płaszczyznach między anabolizmem a katabolizmem. Katabolizm odpowiada w dużej mierze oksydacyjnemu rozkładowi dużych cząsteczek (węglowodanów, tłuszczów, białek), a anabolizm to enzymatyczna synteza molekularnych składników komórkowych.
Funkcja i zadanie
Katabolizm rozkłada duże cząsteczki pożywienia na mniejsze cząsteczki, aby uwolnić energię i zachować ją w postaci wysokoenergetycznych wiązań fosforanowych w postaci trójfosforanu adenozyny. Katabolizm ma trzy główne etapy. Poziom 1 odpowiada rozbiciu dużych cząsteczek składników odżywczych na poszczególne elementy budulcowe. Na przykład polisacharydy stają się heksozami i pentozami. Tłuszcze zamieniają się w kwasy tłuszczowe i glicerynę. Białka są rozkładane na pojedyncze aminokwasy. Etap 2 odpowiada konwersji wszystkich cząsteczek utworzonych na etapie 1 w prostsze cząsteczki. Na etapie 3 produkty z etapu 2 przechodzą do ostatecznej degradacji, a tym samym do utleniania. Rezultatem tego etapu jest dwutlenek węgla i woda.
Anabolizm odpowiada głównie procesowi syntezy, którego wynikiem są bardziej złożone i większe struktury. Wraz ze wzrostem rozmiaru i złożoności następuje spadek entropii. Anabolizm jest uzależniony od dostarczania darmowej energii, którą odbiera z wiązań fosforanowych ATP. Podobnie jak katabolizm, anabolizm przebiega w trzech etapach. W pierwszym etapie wykorzystuje małe elementy budulcowe etapu katabolicznego 3. Etap 3 katabolizmu jest więc jednocześnie etapem 1 anabolizmu. Drogi katabolicznego i anabolicznego metabolizmu nie są identyczne, ale ich kataboliczny poziom 3 jest elementem łączącym i centralnym. Dlatego ten etap stanowi wspólny etap metaboliczny.
Wspólną centralną drogą katabolizmu i anabolizmu jest amfibolizm. Ten centralny szlak pełni podwójną funkcję i może katabolicznie skutkować całkowitym rozpadem cząsteczek, a także uczynić mniejsze cząsteczki dostępnymi anabolicznie jako materiały wyjściowe do procesu syntezy. Katabolizm i anabolizm opierają się zatem na wzajemnie zależnych procesach.
Pierwszym z tych procesów są następujące po sobie reakcje enzymatyczne, które prowadzą do nagromadzenia i rozpadu biocząsteczek. Chemiczne półprodukty z tego procesu nazywane są metabolitami. Przetwarzanie substancji na metabolity odpowiada pośrednim metabolizmom. Drugi proces charakteryzuje każdą reakcję pośredniego metabolizmu i odpowiada wymianie energii. To jest sprzężenie energii. W niektórych procesach sekwencji reakcji katabolicznej energia chemiczna jest zachowywana poprzez przekształcanie jej w bogate w energię wiązania fosforanowe. Pewne reakcje w sekwencji metabolizmu anabolicznego ostatecznie pobierają tę energię.
Choroby i dolegliwości
Cały metabolizm oferuje wiele punktów wyjścia dla niektórych chorób. Zaburzenia metabolizmu pośredniego mogą mieć śmiertelne, a nawet zagrażające życiu konsekwencje. Dotyczy to na przykład sytuacji, gdy w ramach pośredniego metabolizmu toksyczne metabolity są magazynowane w ważnych narządach, a narządy te mają upośledzoną funkcję. Takie zaburzenia pośredniego metabolizmu są często związane z mutacjami, które prowadzą do niedoboru lub nieprawidłowego działania niektórych enzymów metabolicznych. Brak równowagi między podażą a popytem na niektóre substancje chemiczne może również prowadzić do zaburzeń metabolizmu pośredniego.
Pośrednimi zaburzeniami metabolicznymi spowodowanymi przez mutacje są na przykład choroby spichrzania glikogenu. Ta grupa chorób prowadzi do magazynowania glikogenu w różnych tkankach organizmu. U pacjentów z tymi chorobami konwersja na glukozę jest prawie niemożliwa lub wcale. Przyczyną jest związany z mutacją defekt enzymów rozkładających glikogen. Choroby spichrzania glikogenu spowodowane defektami enzymów obejmują, na przykład, chorobę von Gierke'a, chorobę Pompego, chorobę Cori, chorobę Andersena i chorobę McArdle'a. Jej choroba i choroba Tarui również należą do tej grupy chorób.
Defekty mogą wpływać na różne enzymy metaboliczne, takie jak glukozo-6-fosfataza, alfa-1,4-glukozydaza i amylo-1,6-glukozydaza, np. Alfa-1,4-glukano-6-glikozylotransferaza, alfa-glukanofosforylaza czy fosforylaza alfa-glukanowa i fosfofruktokinaza.
Choroby spichrzeniowe spowodowane zaburzeniami metabolizmu pośredniego niekoniecznie muszą być glikogenozami, ale mogą również odpowiadać mukopolisacharydozom, lipidozom, sfingolipidozom, hemochromatozie lub amyloidozom. W przypadku lipidoz lipidy gromadzą się w komórkach. W kontekście amyloidoz nierozpuszczalne włókienka białkowe odkładają się wewnątrz i zewnątrzkomórkowo. Hemochromatoza charakteryzuje się nieprawidłowym odkładaniem się żelaza, a sfingolipidozy są oparte na defektach enzymów lizosomalnych, które powodują akumulację sfingolipidów. Skutki choroby spichrzowej zależą głównie od przechowywanej substancji i tkanki.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
