Stwardnienie koncentryczne Baló

Plik Choroba Baló jest zaburzeniem neurologicznym znanym również jako stwardnienie koncentryczne i jest ostrym wariantem stwardnienia rozsianego. Główną cechą charakterystyczną choroby Baló jest uszkodzenie istoty białej, która tworzy wyraźnie widoczny wzór pierścieni w wyniku okostowania. Leczenie jest zwykle lecznicze.

Co to jest choroba Baló?

Do postawienia diagnozy wymagane jest badanie obrazowe; Ze względu na wysoką rozdzielczość przestrzenną szczególnie odpowiednia jest tomografia rezonansu magnetycznego (MRT).
© Robert Kneschke - stock.adobe.com

Spiralne usuwanie szpiku kostnego z istoty białej w ośrodkowym układzie nerwowym (OUN) jest główną cechą tego schorzenia Choroba Baló. Istota biała to zmielinizowane (a zatem izolowane elektrycznie) włókna komórek nerwowych. W 1928 roku Węgier József Baló po raz pierwszy opisał chorobę u zmarłych pacjentów.

Za pomocą rezonansu magnetycznego (MRI) lekarze mogą teraz zwizualizować charakterystyczny wzór kliniczny w mózgu: choroba neurodegeneracyjna pozostawia koncentryczne kręgi w istocie białej, które przypominają roczne słoje drzewa lub ściętej cebuli.

Powstają, ponieważ demielinizacja nie atakuje równomiernie komórek mieliny, ale powoduje naprzemiennie silniejszy i słabszy skurcz. Choroba Baró jest odmianą stwardnienia rozsianego, która również charakteryzuje się demielinizacją istoty białej i często przebiega fazowo. Jako synonimy choroby mają zastosowanie stwardnienie koncentryczne Baló, Periaxilis Concentrica - zapalenie mózgu Jak na przykład Choroba Baló.

przyczyny

Konkretne przyczyny stwardnienia koncentrycznego nie zostały jeszcze odpowiednio zbadane; wynikają z więcej niż jednego wpływu i dlatego są wieloczynnikowe. Choroba Baló jest ostrą odmianą stwardnienia rozsianego i dlatego może być spowodowana podobnymi czynnikami ryzyka. Czynniki te obejmują predyspozycje genetyczne i czynniki środowiskowe.

W literaturze fachowej naukowcy omawiają takie czynniki, jak wpływy dietetyczne, takie jak niedobór witaminy D i infekcje wirusem Epstein-Barr. Zgodnie z obecnym stanem wiedzy demielinizacja jest spowodowana zapaleniem w OUN, które z kolei jest wynikiem reakcji autoimmunologicznej. W stwardnieniu rozsianym, postaci przewlekłej, pojawia się kilka ognisk zapalnych.

Badacze wyjaśniają koncentryczne kręgi jako substancję, która powstaje poza mózgiem i migruje przez barierę krew-mózg do tkanki poprzez rytmiczne rozprzestrzenianie się za pomocą dyfuzji. Ten rodzaj dyfuzji wynika z właściwości tkanki i nie jest specyficzny dla tej substancji, która uszkadza mielinę podczas rozprzestrzeniania się i pozostawia koncentryczne kręgi w tkance. W zależności od tego, które obszary układu nerwowego są uszkodzone, choroba może objawiać się różnymi objawami.

Objawy, dolegliwości i oznaki

Zewnętrznie widoczne i zauważalne objawy choroby Baló mogą się znacznie różnić w zależności od pacjenta. Depresja, ataksja, upośledzenie zdolności poznawczych, zaburzenia ruchowe, spastyczność, paraliż i ból bez możliwej do zidentyfikowania przyczyny fizycznej to objawy, które mogą wystąpić w stwardnieniu rozsianym i koncentrycznym.

Możliwe są również zaburzenia wrażliwości, w których fizyczne odczucie pewnych bodźców jest ograniczone lub zawodzi. Medycyna rozróżnia cztery podstawowe typy zaburzeń czucia, z których każdy może objawiać się wszystkimi cechami sensorycznymi: zmniejszona wrażliwość (niedoczulica), zwiększona wrażliwość (przeczulica), błędne postrzeganie bodźców (dysestezja; np. Ból spowodowany lekkim dotykiem) oraz postrzeganie bodźców, które faktycznie nieobecne (parestezja; np. mrowienie w palcach).

Objawy te mogą występować w różnych stanach neurologicznych i obejmują wrażliwość na temperaturę, dotyk, ruch, pozycję, wibracje, siłę i ból.

Diagnoza i przebieg choroby

Do postawienia diagnozy wymagane jest badanie obrazowe; Ze względu na wysoką rozdzielczość przestrzenną szczególnie odpowiednia jest tomografia rezonansu magnetycznego (MRT). Choroba Baló zostaje potwierdzona, gdy w MRI widoczny jest typowy koncentryczny wzór w istocie białej mózgu. Ponadto obraz MRI pokazuje objawy demielinizacji u prawie połowy pacjentów, co sugeruje stwardnienie rozsiane.

Młodzi dorośli są szczególnie dobrze reprezentowani wśród poszkodowanych. Lekarze nie mogą jeszcze powiedzieć z całą pewnością, który przebieg jest w rzeczywistości typowy dla choroby Baló: wczesne wykrycie nie było możliwe przez długi czas; Rzetelne prognozy są również trudne do wykonania na poziomie indywidualnym. Jednak choroba Baló może mieć jedną, ciężką fazę.

Komplikacje

W większości przypadków choroba ta prowadzi do ciężkiego paraliżu, który może pojawić się na całym ciele.Z reguły paraliż w każdym przypadku prowadzi do poważnych ograniczeń ruchu i upośledzenia wrażliwości, co prowadzi do znacznego obniżenia jakości życia. W niektórych przypadkach dana osoba jest uzależniona od wózka inwalidzkiego lub pomocy innych osób w życiu codziennym. Może również wystąpić spastyczność.

W trakcie rozwoju nierzadko występują zaburzenia rozwoju psychicznego i motorycznego. Może to prowadzić do dokuczania i zastraszania, zwłaszcza wśród dzieci. Ponadto bodźce zwykle nie są właściwie odbierane, a osoby dotknięte chorobą są bardzo wrażliwe na temperaturę. Nierzadko występuje silny ból. Rodzice mogą również cierpieć na choroby psychiczne lub depresję w wyniku objawów.

Leczenie tej choroby przeprowadza się za pomocą leków. Nie ma dalszych komplikacji. Jednak nie wszystkie skargi można ograniczyć. Może to prowadzić do skrócenia oczekiwanej długości życia. Osoba dotknięta chorobą jest uzależniona od różnych terapii.

Kiedy powinieneś iść do lekarza?

W przypadku zauważenia zaburzeń ruchowych, paraliżu i innych objawów stwardnienia koncentrycznego Baló, należy skonsultować się z lekarzem. Stan należy leczyć, zanim wystąpią poważne powikłania. Jeśli problemy zdrowotne już się pojawiły, należy natychmiast wezwać lekarza. To samo dotyczy dolegliwości psychologicznych, takich jak depresja lub zmiany osobowości, które towarzyszą objawom fizycznym. W przypadku wystąpienia ciężkiego paraliżu wymagana jest również konsultacja lekarska.

Rodzicom, którzy zauważają zaburzenia rozwoju psychicznego i motorycznego u swojego dziecka, najlepiej skonsultować się z pediatrą. Może to zdiagnozować chorobę Baló i, jeśli to konieczne, bezpośrednio rozpocząć leczenie. Jest to konieczne najpóźniej wtedy, gdy dziecko skarży się na ból. Ponieważ choroba może stanowić duże obciążenie psychiczne dla dziecka i rodziców, konieczne jest wezwanie terapeuty, który będzie towarzyszył leczeniu. Pozostali kontakt to interniści i ortopedzi. Dietetyk może w porozumieniu z rodzicami ustalić indywidualną dietę i tym samym złagodzić objawy.

Leczenie i terapia

W leczeniu choroby Baló lekarze często stosują w swojej praktyce glikokortykoidy, ale nie zawsze poprawiają one sytuację. Hormon steroidowy występuje również naturalnie w organizmie człowieka; Kora nadnerczy produkuje ją, aby rozkładać tłuszcze i białka oraz syntetyzować węglowodany. W dużych dawkach, na przykład w lekach, hamują tworzenie się białek.

Należą do nich również przeciwciała układu odpornościowego, które fałszywie wywołują reakcję zapalną w chorobie Baló i stwardnieniu rozsianym. Mitoksantron może być również stosowany jako składnik aktywny, który jest również stosowany w stwardnieniu rozsianym; jak dotąd istnieją jednak tylko pojedyncze doniesienia o jego skuteczności w stwardnieniu koncentrycznym.

To samo dotyczy innych form leczenia, takich jak wymiana osocza krwi (plazmafereza). Lekarz prowadzący musi w każdym przypadku indywidualnie ocenić możliwości i zagrożenia związane z różnymi opcjami.

Tutaj znajdziesz swoje leki

➔ Leki na parestezje i zaburzenia krążenia

Perspektywy i prognozy

Stwardnienie koncentryczne Baló jest jednym z wariantów stwardnienia rozsianego, tak zwanej postaci granicznej. Wpływa na ośrodkowy układ nerwowy i, w przeciwieństwie do SM, zwykle nie występuje w epizodach. W stwardnieniu koncentrycznym Baló, typowe zmiany, które są koncentrycznie rozmieszczone, tworzą się w zdemielinizowanej tkance.

Rokowanie w stwardnieniu koncentrycznym Baló jest nieco lepsze niż w przypadku stwardnienia rozsianego. W niektórych przypadkach dochodzi nawet do spontanicznej remisji. W innych przypadkach bezobjawowy może przebiegać indywidualnie. W wielu przebiegach jednofazowych można złagodzić objawy ostrej zapalnej choroby demielinizacyjnej.

Choroba OUN, znana również jako zapalenie mózgu periaxialis koncentrica, występuje głównie u młodych dorosłych. Objawy zależą od tego, który obszar mózgu jest dotknięty. Chociaż kiedyś ta choroba była śmiertelna i można ją było zdiagnozować jedynie pośmiertnie, dziś perspektywy są lepsze. Leczenie można rozpocząć od glikokortykosteroidów, leków immunosupresyjnych lub plazmaferezy.

Jeśli w Stwardnieniu Koncentrycznym Baló są zmiany chorobowe, podobnie jak w SM, przebieg choroby może być podobny i nawracający. Dotyczy to około jednej trzeciej do połowy osób dotkniętych chorobą. W tym przypadku leki na SM podaje się również w celach profilaktycznych i zapobiegania nawrotom. W przypadku jednofazowego przebiegu choroby rokowanie jest na ogół lepsze.

zapobieganie

Ponieważ przyczyny choroby Baló są nadal w dużej mierze nieznane, a rozwój opiera się na interakcji wielu złożonych czynników, ukierunkowana i niezawodna profilaktyka nie jest możliwa.

Opieka postpenitencjarna

W większości przypadków stwardnienia rozsianego Baló pacjent ma tylko kilka dostępnych bezpośrednich działań kontrolnych. Rozpoznanie choroby i późniejsze leczenie musi nastąpić bardzo wcześnie, aby nie było dalszych komplikacji. Jeśli choroba nie jest właściwie leczona przez lekarza, w miarę postępu choroby występują zwykle znaczne ograniczenia w poruszaniu się.

Mogą one mieć bardzo negatywny wpływ na jakość życia osoby dotkniętej chorobą. Pacjenci z tą chorobą są w większości uzależnieni od przyjmowania różnych leków. Należy zawsze zwracać uwagę na prawidłowe dawkowanie i kontynuować regularne przyjmowanie, aby trwale złagodzić objawy.

Wielu pacjentów jest uzależnionych w życiu codziennym od wsparcia i pomocy innych ludzi, dzięki czemu pomoc i troska o własną rodzinę może mieć bardzo pozytywny wpływ na dalszy przebieg choroby. W tym kontekście intensywne i pełne miłości dyskusje z osobą dotkniętą chorobą są bardzo ważne, aby można było zapobiec depresji i innym zaburzeniom psychicznym. Nie można jednoznacznie przewidzieć, czy stwardnienie rozsiane Baló doprowadzi do skrócenia oczekiwanej długości życia osób dotkniętych chorobą.

Możesz to zrobić sam

Pacjenci ze stwardnieniem koncentrycznym Baló zwykle cierpią z powodu poważnych ograniczeń w codziennych czynnościach i jakości życia. Przyczyną tego są z jednej strony zaburzenia motoryczne i ograniczona mobilność, przy czym długotrwała fizjoterapia pozytywnie wpływa na samopoczucie pacjenta. Pacjenci wykonują również określone ćwiczenia fizjoterapeutyczne w domu, wspierając w ten sposób utrzymanie mięśni.

Jeśli dojdzie do paraliżu lub ograniczenia ruchowe są zbyt duże, wielu pacjentów korzysta z wózka inwalidzkiego. Sensowne jest przystosowanie domu osoby do korzystania z wózka inwalidzkiego. Czasami konieczne jest przeniesienie się do środowiska bez barier, aby zapewnić pacjentowi większą niezależność. Ponadto w grę wchodzą placówki opiekuńcze, w których pacjenci dodatkowo korzystają z aspektu społecznego poprzez kontakt z innymi chorymi.

Prawidłowe spożycie przepisanych leków jest ważne dla jakości życia pacjenta. Jednak oczekiwana długość życia osób dotkniętych chorobą jest zmniejszona nawet przy odpowiedniej terapii. W związku z bólem i innymi objawami u niektórych pacjentów rozwija się depresja. Leczenie psychoterapeutyczne pomaga osobom dotkniętym chorobą złagodzić cierpienie psychiczne.