Choroba Behceta

Choroba Behceta lub turk. Choroba Behçeta to nawracająca choroba immunologiczna, która dotyka głównie mężczyzn w wieku 30 lat i starszych z Azji Południowo-Wschodniej i Turków. Najważniejszymi objawami są często nawracające afty i choroby oczu, zwłaszcza stany zapalne i nagromadzenie ropy. Dostępne są różne opcje terapii, z których najważniejsza to podawanie kortyzonu.

Co to jest choroba Behceta?

Choroba reumatyczna Choroba Behceta wpływa na układ odpornościowy i występuje w postaci tryskania. Objawy, które można rozpoznać jako tę chorobę, zostały już opisane w starożytności. Pierwszym objawem były często nawracające owrzodzenia błony śluzowej jamy ustnej lub narządów płciowych.

W dalszym przebiegu objawów, który jest wówczas jednoznaczny, pojawiają się choroby oczu, w szczególności nagromadzenia ropy, które występują głównie w komorze przedniej oraz zapalenie tęczówki.

Rzadko opisywane są objawy reumatyczne, takie jak zaczerwienienie skóry i guzki, dyskomfort i zapalenie stawów, niedrożność naczyń tętniczych i zapalenie najądrza. Zapalenie mózgu występuje bardzo rzadko, co może prowadzić do zaburzeń koordynacji, bólów głowy, spastyczności i zaburzeń świadomości.

Choroba Behceta może również wystąpić u młodzieży i wtedy przebiega bezobjawowo. Częstość występowania choroby jest mniejsza niż 1 na 100 000.

przyczyny

Chociaż choroba była znana od czasów starożytnych, jej przyczyny i przyczyny jej częstego występowania w Turcji i Azji Południowo-Wschodniej nie zostały jeszcze wyjaśnione. Jednak chociaż istnieją konkretne domysły co do przyczyn, nie można znaleźć teorii na temat miejsc występowania.

Naukowcy podejrzewają, że wzajemne oddziaływanie predyspozycji genetycznych i chorób autoimmunologicznych z zapaleniem bakteryjnym lub wirusowym osłabia organizm i układ odpornościowy do tego stopnia, że ​​upośledza regulację odporności. Spowodowałoby to wybuch choroby, ponieważ organizm nie ma zdolności do samodzielnego usuwania stanów zapalnych i nagromadzenia ropy.

Objawy, dolegliwości i oznaki

Choroba Behceta objawia się małymi, najczęściej bolesnymi obszarami skóry ust i narządów płciowych. Te afty mogą pojawiać się pojedynczo lub w większych grupach i mieć różne cechy. Wyglądają jak trądzik, pęcherzyki lub wyczuwalne guzki, bolą w dotyku i zawsze są zaognione. Po pewnym czasie na skórze pojawiają się blizny, a skóra łuszczy się.

W większości przypadków osoby dotknięte chorobą zauważają również zaburzenia gojenia się ran, a urazy prowadzą do wtórnego krwawienia, sączenia i infekcji. Zmianom skórnym często towarzyszy zapalenie spojówek. Tęczówka puchnie, powodując łzy, swędzenie i zaczerwienienie. W przedniej komorze oka tworzą się nagromadzenia ropy, które ostatecznie pękają i opróżniają się do wewnątrz lub na zewnątrz.

W ciężkich przypadkach w wyniku zapalenia pacjent traci wzrok. Objawy zwykle rozwijają się podstępnie i nasilają się w przebiegu choroby Behceta. Przy odpowiednim leczeniu problemy zdrowotne ustępują w ciągu kilku dni lub tygodni. Nieleczona choroba reumatyczna może prowadzić do powstawania blizn, przewlekłego bólu i zaburzeń układu odpornościowego. Chorzy czują się coraz gorzej, w wyniku czego często rozwijają się dolegliwości emocjonalne, takie jak depresja lub kompleksy niższości.

Diagnoza i przebieg

Pod wpływem Choroba Behceta często zwracają się do lekarza, ponieważ zauważają irytujące gojenie się ran. Zraniona skóra okazuje się nadpobudliwa, dochodzi do silnego zaczerwienienia skóry i powstawania pęcherzy w okolicy rany. Objaw ten jest także głównym kryterium wczesnego rozpoznania choroby Behceta przez konsultowanych lekarzy.

Diagnozę potwierdza się za pomocą tzw. „Testu łokcia kota”. W tym celu lekarz wstrzykuje w skórę łokcia 0,5 ml roztworu soli fizjologicznej i obserwuje jego reakcję. Jeśli pacjent cierpi na chorobę Behceta, nadmiar skóry reaguje na wstrzyknięcie guzkami i stanem zapalnym.

Jeśli ten test potwierdzi podejrzenie, należy przeprowadzić analizę krwi w celu dalszej diagnostyki, aby określić, ile immunoglobuliny znajduje się we krwi i jak się składa.

Choroba Behceta jest nawracającą chorobą przewlekłą, która początkowo objawia się aftami, a później różnymi chorobami oczu. Jeśli nie ma interwencji medycznej, choroba reumatyczna może prowadzić do ślepoty lub ciężkiego zapalenia mózgu.

Komplikacje

Choroba Behceta powoduje różne dolegliwości i komplikacje. Przede wszystkim może powodować zapalenie oczu, powodując gromadzenie się ropy w komorze przedniej. Ta kumulacja prowadzi w większości przypadków do problemów ze wzrokiem, aw najgorszym przypadku do całkowitej ślepoty. Na skórze pojawia się swędzenie i zaczerwienienie, które znacznie ograniczają jakość życia chorego.

Większość z nich czuje się nieswojo i często wstydzi się tych dolegliwości. Choroba Behceta może również prowadzić do obniżenia poczucia własnej wartości lub kompleksów niższości. W wyniku tego pacjenci często cierpią na ograniczenia psychologiczne lub depresję. Choroba Behceta może również ograniczać gojenie się ran, przez co infekcje występują częściej.

Chorobę Behceta można stosunkowo dobrze leczyć za pomocą leków. Z reguły nie ma szczególnych komplikacji. Jednak w większości przypadków pacjenci są uzależnieni od długotrwałego leczenia. Podobnie, zwykle nie ma skrócenia oczekiwanej długości życia osoby dotkniętej chorobą. Ze względu na osłabiony układ odpornościowy pacjenci są bardziej podatni na różne choroby.

Kiedy należy iść do lekarza?

Grupa ryzyka choroby obejmuje zwłaszcza mężczyzn w wieku 30 lat i starszych, którzy pochodzą z Turcji lub Azji Południowo-Wschodniej. W przypadku owrzodzeń aftowych należy skonsultować się z lekarzem. Bolesne plamy na dziąsłach lub błonach śluzowych jamy ustnej powinny zostać zbadane i leczone. Jeśli dotknięte regiony rozprzestrzeniają się dalej lub występują dalsze dolegliwości, należy skonsultować się z lekarzem. Należy zachować ostrożność, jeśli występuje stan zapalny, swędzenie, otwarte rany lub ropa. W ciężkich przypadkach istnieje ryzyko zatrucia krwi, które może zakończyć się śmiercią. W przypadku pojawienia się bólu, powiększenia się rany lub zapewnienia jałowej pielęgnacji rany konieczna jest konsultacja z lekarzem.

Jeśli dana osoba wielokrotnie cierpi na różne objawy w ciągu kilku tygodni lub miesięcy, należy skonsultować się z lekarzem. Jeśli tworzą się pęcherzyki lub występują inne zmiany w cerze, jest to oznaka organizmu na istniejące nieprawidłowości. Wyczuwalne guzki, łuszcząca się skóra lub ból w dotyku należy zgłosić lekarzowi. Jeśli rany goją się słabo lub występuje nietypowe krwawienie, potrzebny jest lekarz. Wizyta u lekarza jest również konieczna w przypadku problemów emocjonalnych lub psychologicznych. Nastroje depresyjne lub problemy behawioralne powinny zostać ocenione przez lekarza, gdy tylko utrzymują się przez kilka tygodni.

Leczenie i terapia

Czy diagnoza Choroba Behceta jasno udowodnione, rozpoczyna się standardowe leczenie. W ostrej fazie polega to na podaniu kortyzonu dożylnie lub w postaci tabletek, w zależności od ciężkości i indywidualnych potrzeb pacjenta. Kortyzon hamuje stan zapalny w organizmie i wzrost dotkniętych nim komórek, a tym samym może przerwać lub osłabić cykl chorobowy.

W bardzo ciężkich przypadkach i często nawracających napadach lekarz prowadzący może zdecydować o dodatkowym lub alternatywnym podaniu leków immunosupresyjnych. Zmniejszają one funkcje układu odpornościowego, ograniczając wzrost komórek odpornościowych lub blokując wzrost DNA. Poziom dawki i częstotliwość przyjmowania zależą od ciężkości choroby.

Jeśli ani terapia kortyzonem, ani leki immunosupresyjne, ani kombinacja obu preparatów nie działają, to ostatnią dostępną opcją są terapie infliksymabem lub talidomidem. Infliksymab jest kluczowym lekiem w chorobach reumatycznych. Thalodomid był znany pod nazwami i negatywnymi doświadczeniami z Conterganem lub Softenonem, ale w obecnej formie i pod ścisłą kontrolą bezpieczeństwa obiecuje dobre perspektywy wyleczenia.

Perspektywy i prognozy

Rokowanie w chorobie Behceta poprawia się wraz z wydłużaniem czasu trwania choroby. Przebieg można opisać jako falisty, z licznymi aftami w jamie ustnej lub na genitaliach, które stają się rzadsze wraz z wiekiem. Jeśli dotyczy to tylko cery, osoby dotknięte nią nie mają krótszej oczekiwanej długości życia. Problemy psychologiczne, które pojawiają się w wyniku zmian skórnych, które są postrzegane jako irytujące, mogą zwiększyć poziom cierpienia. W rzadkich przypadkach rozwija się depresja, która w przeciwnym razie pogarsza rokowanie.

Im wcześniej choroba wystąpi po raz pierwszy, tym wyższa śmiertelność z powodu choroby Behceta. W szczególności młodzi mężczyźni i młodzi dorośli mają znacznie wyższy wskaźnik śmiertelności niż ktokolwiek inny dotknięty chorobą. Tętniaki w tętnicach płucnych są związane z wysoką śmiertelnością wynoszącą około jednej piątej. Ponieważ są one rzadko diagnozowane, zanim zaczną działać, rokowanie jest odpowiednio złe. Zajęcie neuronów lub owrzodzenie przewodu pokarmowego lub innych narządów również przyczynia się do zwiększonej śmiertelności.

Jednak wraz z wiekiem rokowanie w tej grupie ryzyka staje się coraz korzystniejsze, ponieważ choroba staje się bardziej nieaktywna. Co więcej, rokowanie jest złe, jeśli zajęte są oczy, ponieważ około 25 do 50 procent osób dotkniętych chorobą traci wzrok lub ich wzrok jest poważnie ograniczony. Dobra opieka medyczna może temu zapobiec.

zapobieganie

Ponieważ przyczyny choroby nie zostały jeszcze zbadane, nie są znane żadne metody zapobiegania. Jednak osoby dotknięte chorobą powinny jak najszybciej i regularnie szukać pomocy medycznej, aby zapobiec przebiegowi poważnej choroby.

Opieka postpenitencjarna

Celem terapeutycznym choroby Behceta jest trwałe i możliwie całkowite zahamowanie autoimmunologicznego zapalenia naczyń krwionośnych. Z reguły aktywność naprzemiennie migotających i ustępujących objawów choroby z czasem maleje. Jeśli objawy są bardziej nasilone przy zapaleniu oczu, zakrzepicy i zajęciu układu nerwowego lub przewodu pokarmowego, wymagane jest długotrwałe leczenie przeciwzapalne, takie jak wlewy i tabletki.

Jeśli pacjenci nie mieli dolegliwości przez co najmniej dwa lata i nie występują u nich objawy, w pojedynczych przypadkach przerywa się preparaty zmniejszające stany zapalne lub terapie immunosupresyjne. Jednak często trudno jest opanować chorobę Behceta, ponieważ czas i nasilenie nawrotów są nieobliczalne.

Dlatego w przypadku autoimmunologicznego zapalenia naczyń ważna jest optymalna opieka kontrolna. Dalsze działania terapeutyczne po ostrej fazie terapii mają na celu zidentyfikowanie następstw i rozpoznanie nowego zaostrzenia w odpowiednim czasie. Dawki leków można dostosować indywidualnie na podstawie wyglądu klinicznego. Styl odżywiania, który stabilizuje florę jelitową i wzmacnia naczynia krwionośne, wspiera dalszą opiekę nad chorobą Behceta.

Regularne wizyty kontrolne, szczególnie przez dermatologa i okulistę, pozwalają na wczesne wykrycie zmian skórnych czy zapalenia oka, ale także dają osobom poszkodowanym pewność i wyjaśnienie pilnych pytań. Kontynuacja leczenia choroby Behceta jest ważnym elementem w celu trwałego utrwalenia sukcesu terapii i dostosowania jej do indywidualnego przebiegu choroby.

Możesz to zrobić sam

Ponieważ choroba postępuje napadami, trudno jest znaleźć panaceum na samopomoc. Wielu pacjentów może żyć dobrze i dobrze z chorobą, jeśli regularnie przyjmuje przepisane leki. Dla niektórych chorych są też chwile, kiedy radzą sobie bez żadnych leków. Jeśli wystąpi kolejny epizod, należy skonsultować się z lekarzem prowadzącym w celu przepisania czegoś na ulgę, ponieważ zawsze wiąże się z tym silny ból.

Każdy, kto cierpi na chorobę Behceta, powinien upewnić się, że zapewni swojemu organizmowi wystarczającą ilość odpoczynku. Wystarczający sen i zdrowa, zbilansowana dieta również przyczynią się do stosunkowo stabilnego przebiegu choroby. Osoby chore powinny również prowadzić normalny tryb życia, aby oszczędzić swojemu organizmowi niepotrzebnego stresu.

Ponadto osobom chorym zaleca się dołączenie do grupy samopomocy lub grupy terapeutycznej. Istnieją również fora internetowe, które oferują pewną anonimowość. W ten sposób każdy może wymieniać się pomysłami z innymi zainteresowanymi stronami na tematy, które nie mogą być omawiane w oficjalnej grupie. Pomaga usłyszeć doświadczenia innych w danej sytuacji. To lepszy sposób radzenia sobie z własnymi uczuciami i lękami.