Pemphigus foliaceus

Pemphigus foliaceus to choroba autoimmunologiczna skóry, w której komórki układu odpornościowego rozkładają białka wiążące skórę. Powoduje to powstawanie szczelin na skórze, które następnie zamieniają się w pęcherze. Leczenie polega na ogólnoustrojowym podawaniu glukokortykoidów lub innych leków hamujących działanie układu odpornościowego.

Co to jest Pemphigus foliaceus?

Pacjenci z pęcherzycą liściową mają objawy zwiotczenia i szybko pękających pęcherzy na zewnętrznej skórze. Podstawa pęcherzy to płaczące, chrupiące nadżerki, które powoli się rozszerzają i mogą powodować uogólnioną erytrodermię.
© artitcom - stock.adobe.com

System obronny człowieka rozpoznaje patogeny i inne substancje obcego pochodzenia jako zagrożenia. Po zidentyfikowaniu się jako obcy układ odpornościowy rozpoczyna ataki, aby jak najszybciej wyeliminować wszelkie zagrożenia dla organizmu. Proces ten jest zaburzony w chorobach autoimmunologicznych.

Układ odpornościowy osób dotkniętych chorobą atakuje własne tkanki zamiast obcych substancji. Choroby autoimmunologiczne mogą być skierowane przeciwko dowolnej tkance. Lekarz nazywa dermatozy autoimmunologiczne skóry. W Pemphigus foliaceus Jest to dermatoza autoimmunologiczna, która powoduje powstawanie pęcherzy w górnej warstwie naskórka i może dotyczyć innych ssaków, a także ludzi.

W przypadku pęcherzycy liściastej człowieka medycyna rozróżnia cztery różne formy: Oprócz sporadycznej Pemphigus foliaceus typu Cazenave jest taki, który występuje głównie w Ameryce Południowej Pemphigus braziliensis, the Pemphigus seborrhoicus i Pemphigus erythematosus. Podobnie jak w przypadku większości chorób autoimmunologicznych, przyczyna podstawowego zaburzenia immunologicznego nie została jeszcze ostatecznie wyjaśniona w przypadku pęcherzyca liściowego.

przyczyny

U pacjentów z pęcherzycą liściową powstają autoprzeciwciała skierowane przeciwko desmogleinie 1. Jest to białko zawarte w desmosomach, które ma kluczowe znaczenie dla spójności komórek keratynocytów w najbardziej zewnętrznych warstwach skóry. W wyniku reakcji antygen-przeciwciało organizm pacjenta uwalnia enzymy proteolityczne, które rozkładają białka.

Wraz z białkami enzymy te niszczą połączenia między poszczególnymi komórkami skóry. Ponieważ skóra nie ma spójności komórkowej, keratynocyty są zaokrąglane. Występuje tak zwana akantoliza. W rezultacie w naskórku tworzą się szczeliny, które później tworzą pęcherze. Desmogleina 1 występuje jako białko tylko w niewielkim stopniu w błonach śluzowych.

Jeśli się nie powiedzie, jego działanie w błonach śluzowych jest kompensowane przez desmogleinę 3 z górnych warstw błony śluzowej. Z tego powodu działanie pęcherzycy liściowej ogranicza się do zewnętrznej skóry. Nie wyjaśniono jeszcze, które czynniki są głównie zaangażowane w nieprawidłowe programowanie układu odpornościowego. Omówiono na przykład pierwotne przyczyny wirusowe chorób autoimmunologicznych.

Objawy, dolegliwości i oznaki

Pacjenci z pęcherzycą liściową mają objawy zwiotczenia i szybko pękających pęcherzy na zewnętrznej skórze. Podstawa pęcherzy to płaczące, chrupiące nadżerki, które powoli się rozszerzają i mogą powodować uogólnioną erytrodermię. Erytroderma to zaczerwienienie, które może wpływać na cały narząd lub większe części skóry.

Erozje pacjentów z pęcherzycą liściową mają w wielu przypadkach nieprzyjemny zapach. Wydzielinę zawartą w pęcherzach rozkładają bakterie, których produkty przemiany materii są odpowiedzialne za nieprzyjemny zapach. Niektórzy pacjenci skarżą się również na swędzenie lub pieczenie skóry. Ponieważ pocierają skórę i drapią pęcherze z powodu swędzenia, pęcherze często rozprzestrzeniają się w niekontrolowany sposób.

Rozprzestrzeniające się bąbelki wracają do zasady pozytywnego zjawiska Nikolskiego. W większości przypadków pęcherze obejmują głowę, twarz i tułów. Pęcherze występują tylko w najrzadszych przypadkach w obrębie błon śluzowych.

Diagnoza i przebieg choroby

Rozpoznanie pęcherzyca liściastego stawia dermatolog na podstawie badań serologicznych i histopatologicznych. Znaki Nikolskiego mogą budzić wstępne podejrzenia. Skóra pacjenta może zostać zdjęta w fazie aktywnej, na przykład poprzez zastosowanie niewielkiego nacisku stycznego. Autoprzeciwciała można zaobserwować w surowicy oraz w przestrzeni międzykomórkowej.

W późniejszych stadiach choroby dochodzi również do przyspieszonej sedymentacji krwi. Ponadto zmienia się morfologia krwi. Występuje dysproteinemia. Histopatologicznie, pęcherze akantolityczne dotyczą przede wszystkim warstwy ziarnistej. W skórze właściwej często można znaleźć dowody na akantozę, brodawczakowatość lub naciek leukocytów.

Pod względem diagnostyki różnicowej chorobę należy odróżnić od tocznia rumieniowatego krążkowego i łojotokowego zapalenia skóry. W przypadku szczegółowej diagnozy diagnozę zawęża się do jednej z czterech postaci choroby. Podobnie jak wszystkie inne choroby autoimmunologiczne, pęcherzyca liściowa charakteryzuje się indywidualnym przebiegiem. Oznacza to, że rokowanie u pacjentów z chorobą nie może być łatwo uogólnione.

Komplikacje

Pemphigus foliaceus należy leczyć pilnie, w przeciwnym razie może to prowadzić do dalszych komplikacji. Zmiany skórne spowodowane reakcją autoimmunologiczną organizmu mogą bez leczenia rozprzestrzeniać się po całym ciele i powodować tzw. Erytrodermię uogólnioną. W uogólnionej erytrodermii cała skóra ulega zapaleniu i zaczerwienieniu.

Charakterystyczne dla procesu chorobowego są utrata ciepła i białka, zwiększona proliferacja komórek skóry i rozszerzenie naczyń krwionośnych. Poważne komplikacje, które mogą nawet zagrażać życiu, występują przy szczególnie wyraźnych reakcjach skórnych. Poważna utrata płynów może spowodować zagrażające życiu odwodnienie. Z powodu wzmocnionego tworzenia się komórek skóry i rozległego łuszczenia się skóry dochodzi do niebezpiecznych strat białka i ciepła.

Ponadto rozszerzenie naczyń krwionośnych często prowadzi do ciężkich chorób sercowo-naczyniowych. Stałe tworzenie się pęcherzyków i płynów zapewnia również patogenom bakteryjnym idealną pożywkę do rozmnażania. Nieleczone mogą rozwinąć się poważne infekcje, które mogą być również śmiertelne. Ryzyko to można jednak zwiększyć, stosując leki immunosupresyjne.

Jednakże, ponieważ pęcherzyca liściasta może być leczona jedynie poprzez osłabienie układu odpornościowego, antybiotyki są zwykle podawane jako środek ostrożności podczas leczenia, aby uniknąć poważnych infekcji. Jak dotąd nie ma leczenia. Układ odpornościowy musi być stale tłumiony, dlatego należy podejmować środki zapobiegawcze w celu uniknięcia chorób zakaźnych.

Kiedy powinieneś iść do lekarza?

Ponieważ pęcherzyca liściowa nie goi się sama iw większości przypadków objawy nasilają się, leczenie przez lekarza ma sens. Objawy można ograniczyć i złagodzić jedynie poprzez leczenie. W przypadku pęcherzycy liściowej należy skonsultować się z lekarzem, jeśli na skórze pojawią się pęcherze, które nie ustępują łatwo i utrzymują się przez długi czas. Swędzenie lub silne zaczerwienienie dotkniętego obszaru skóry może również wskazywać na pęcherzycę liściową i powinno zostać zbadane przez lekarza.

Ponieważ osoby dotknięte chorobą często drapią się z powodu tej choroby, objawy nasilają się. Pęcherze pojawiają się na różnych częściach ciała i mogą znacznie utrudnić życie pacjenta. W przypadku takich dolegliwości należy niezwłocznie zasięgnąć porady lekarza. Zazwyczaj pęcherzyca liściowa może być diagnozowana i leczona przez lekarza pierwszego kontaktu lub dermatologa. Nie ma to negatywnego wpływu na oczekiwaną długość życia osoby, której to dotyczy.

Leczenie i terapia

Główna przyczyna pęcherzycy liściowej nie została jeszcze zidentyfikowana. Z tego powodu terapia przyczynowa jest trudna. W związku z tym choroba jest uważana za chorobę nieuleczalną, bez możliwości leczenia przyczynowego.

W terapii pacjenta dostępne są objawowe i wspomagające metody leczenia. W istocie, leczenie objawowe pęcherzycy liściowej jest podobne do leczenia pęcherzycy zwyczajnej. Glukokortykoidy są podawane ogólnoustrojowo.

Początkowo wysokie dawki są odpowiednie, aby zatrzymać proces chorobowy. Gdy objawy Nikolsky'ego są negatywne, a wady skóry zaczynają się goić, wskazane jest stopniowe zmniejszanie dawki. Oprócz glikokortykoidów pacjenci mogą otrzymywać inne leki immunosupresyjne.

Ciągła terapia immunosupresyjna jest tak samo ważna, jak pielęgnacja zmian skórnych. Aby zapobiec powikłaniom, można zastosować antybiotyki. Konieczne jest unikanie szybkiego odstawiania poszczególnych leków. W tym kontekście często dokumentowano nawroty objawów.

Perspektywy i prognozy

Przewlekła choroba autoimmunologiczna pęcherzyca liściowa zwykle prowadzi do śmierci pięć lat po chorobie, jeśli nie jest leczona. Aby poprawić rokowanie, dermatolodzy często przepisują holistyczne leczenie kortykosteroidami, leki immunosupresyjne, wymianę osocza lub immunoglobuliny. Zabiegi, które mają doprowadzić do obniżenia miana przeciwciał, są zwykle przeprowadzane w warunkach szpitalnych i pod nadzorem w celu przeciwdziałania powikłaniom - w tym śmiertelnym - mogącym wystąpić podczas terapii.

Od lat pięćdziesiątych XX wieku stosowanie kortykosteroidów przez okres jednego roku zapewniło lepsze długoterminowe perspektywy dla dotkniętych chorobą pacjentów, tak że nawet 80% może nadal żyć bez objawów lub nawet całkowicie wyzdrowieć. Osoby dotknięte chorobą są często ograniczone w codziennych czynnościach w trakcie i po leczeniu, ponieważ muszą liczyć się z wielogodzinną nieobecnością w pracy, utratą wagi i brakiem snu. Wymiana z innymi osobami dotkniętymi chorobą, które muszą przejść przez to samo, może pomóc im poradzić sobie ze zmianą w ich życiu.

Niemniej jednak około 5% przypadków nadal kończy się śmiercią z powodu konsekwencji leczenia zakażeń ogólnoustrojowych - rzadziej po nadkażeniu zmian chorobowych - i braku leczenia. Im szybciej choroba zostanie zdiagnozowana i rozpocznie się leczenie, tym większe szanse na życie bez objawów dla osób dotkniętych chorobą.

zapobieganie

Jak dotąd nie ma obiecujących środków zapobiegawczych przeciwko pęcherzycy liściowej. Nie są jeszcze znane główne czynniki wyzwalające chorobę autoimmunologiczną. Jedynie identyfikacja, a następnie unikanie czynników wyzwalających może stanowić środek zapobiegawczy.

Opieka postpenitencjarna

W przypadku pęcherzyca liściowego możliwości bezpośredniej opieki kontrolnej są w większości przypadków poważnie ograniczone. Osoba zainteresowana jest zależna od szybkiej i przede wszystkim wczesnej diagnozy i leczenia tej choroby, aby nie pojawiały się dalsze komplikacje i nie było innych dolegliwości.

Konieczne jest przyjmowanie różnych leków. Zawsze należy przestrzegać zaleceń lekarza. Ważne jest również, aby upewnić się, że dawkowanie jest prawidłowe i że jest przyjmowane regularnie w celu prawidłowego i trwałego łagodzenia objawów.

Podczas przyjmowania antybiotyków osoby dotknięte chorobą powinny pamiętać, że nie należy ich przyjmować z alkoholem, aby nie osłabiać ich działania. W przypadku pęcherzycy liściowej nie należy szybko odstawiać leków. Konieczne są również regularne kontrole i badania lekarskie, aby monitorować aktualny stan choroby i wcześnie wykrywać inne uszkodzenia.

Możesz to zrobić sam

Pemphigus foliaceus można złagodzić kortyzonem, który lekarz przepisuje w postaci tabletek lub wlewów. Przyjmując kortyzon, pacjenci powinni ściśle przestrzegać zalecanego dawkowania. Zabieg kortyzonem chroni przed nowym stanem zapalnym, dzięki czemu zmniejsza się nadżerka skóry. Ważne jest, aby niepotrzebnie nie podrażniać dotkniętych obszarów skóry. Podczas przyjmowania preparatów mogą wystąpić skutki uboczne. Właśnie dlatego prawidłowe dawkowanie odgrywa tak ważną rolę.

Pacjenci mogą również stosować maści lub płyny, aby wyleczyć uszkodzoną skórę. Zdecydowanie powinieneś posłuchać zaleceń lekarza. Staranna, prawidłowa pielęgnacja skóry zapobiega wtórnym stanom zapalnym. Jeśli są inne problemy skórne lub choroby autoimmunologiczne, ważne jest, aby lekarz o nich wiedział. W ten sposób może pomóc w idealnej adaptacji leku.

Oczywiście, aby chronić uszkodzoną skórę, pacjenci nie powinni się drapać. W przeciwnym razie problem tylko się pogorszy. Ćwiczenia uspokajające i dobra świadomość ciała pomagają obszarom zagoić się w spokoju. W ten sposób osoby dotknięte chorobą mogą nieco ułatwić życie. Alergicy powinni zachować szczególną ostrożność i unikać w jak największym stopniu alergii.