Plazmacytoma (szpiczak mnogi)

ZA Plazmacytoma (szpiczak mnogi, choroba Kahlera) jest rzadkim guzem szpiku kostnego o niskim stopniu złośliwości, w przypadku którego nie ma obecnie środków terapeutycznych wymagających całkowitego wyleczenia. Częstość występowania wzrasta powyżej 50 roku życia, a plazmacytoma częściej dotyka mężczyzn niż kobiety.

Co to jest plazmocytoma?

Tak jak Plazmocytoma (również Szpiczak mnogi, Choroba Kahlera) jest rzadką chorobą nowotworową o niskim stopniu złośliwości (mniej złośliwą), która wywodzi się przede wszystkim ze zdegenerowanych komórek plazmatycznych szpiku kostnego (tzw. plazmocytoma rdzeniasta), aw rzadkich przypadkach może również objawiać się w tkance komórek pozaszpikowych (gardło, płuca, żołądek).

W plazmocytomie często występują liczne guzy (szpiczaki) wywodzące się ze szpiku kostnego, które namnażają się i stąd objawy charakterystyczne dla plazmocytom, takie jak utrata masy ciała, wyczerpanie, ból miejscowy, niedokrwistość w wyniku przemieszczenia się tkanki krwiotwórczej przez postępujące rozprzestrzenianie się guza, samoistne złamania spowodowane zniszczeniem kośćca a także powodując liczne uszkodzenia kości (zwłaszcza czaszki).

przyczyny

Przyczyny rozwoju i manifestacji a Plazmocytoma nie zostały jeszcze wyjaśnione. Uważa się za pewne, że namnażanie komórek plazmatycznych pochodzi z klonu komórkowego (zdegenerowanej komórki plazmatycznej), który namnaża się złośliwie w szpiku kostnym.

Powstałe w ten sposób komórki nowotworowe plazmocytomy powodują nadmierną produkcję patologicznych immunoglobulin, które są bezużyteczne dla własnej obrony organizmu i nie mają funkcji przeciwciał (tak zwane przeciwciała monoklonalne lub paraproteiny), które są bezużyteczne do obrony organizmu. W miarę rozwoju wzrastająca tkanka guza wypiera tkankę krwiotwórczą i powoduje anemię (anemię) typową dla plazmocytomy.

Wyzwalacze tego procesu degeneracji są nieznane. Ze względu na fakt, że plazmocytomy wywodzą się z klonu komórkowego i częściej występują w niektórych rodzinach, zakłada się predyspozycje genetyczne (dyspozycję). Ponadto promieniowanie jonizujące (promieniowanie elektromagnetyczne lub radioaktywne) oraz niektóre substancje chemiczne (pestycydy) są czynnikami ryzyka wystąpienia plazmocytomy.

Objawy, dolegliwości i oznaki

Głównym objawem plazmocytomy jest ból kości spowodowany atakiem komórek nowotworowych na kręgi lub inne kości. Ból zwykle nasila się podczas ruchu i ustępuje podczas odpoczynku. Atak nowotworowy kości prowadzi również do złamań kości, które często pozostają niezauważone, zwłaszcza w okolicy kręgosłupa.

Nierzadko problemy z kośćmi są błędnie interpretowane jako osteoporoza lub reumatyzm. Niedokrwistość (anemia) również rozwija się we wczesnych stadiach. Skutkiem tego jest [[bladość], zmęczenie, ograniczona wydajność i koncentracja, a także zwiększona skłonność do infekcji. Ponieważ dolegliwości te rozwijają się powoli, na początku zbyt często pozostają niezauważone.

Brak białych krwinek osłabia układ odpornościowy pacjenta. Coraz bardziej cierpią z powodu infekcji i mają tendencję do rozwoju złożonych przebiegów chorób. Ponieważ kości stopniowo stają się bardziej porowate z powodu choroby nowotworowej, we krwi gromadzi się więcej wapnia.

Ze względu na podwyższony poziom wapnia może dojść do upośledzenia ich funkcji nerek. Pacjenci czują się zmęczeni, wiotcy i apatyczni. Niektóre osoby dotknięte chorobą skarżą się również na nudności i wymioty. W rzadszych przypadkach rak wpływa również na tworzenie się płytek krwi (trombocytów). W takim przypadku pojawiają się punkcikowate krwotoki (wybroczyny).

Diagnoza i przebieg

Tam Plazmocytoma nie powoduje żadnych objawów lub jedynie niewielki dyskomfort na początku swojego rozwoju, w wielu przypadkach jest diagnozowany przypadkowo. Jednak osoby dotknięte chorobą są zauważalne przez charakterystyczne objawy, takie jak anemia lub częste choroby zakaźne.

Plazmocytoma rozpoznaje się na podstawie biopsji szpiku kostnego i histologicznych dowodów proliferacji komórek plazmatycznych (ponad 10 procent komórek plazmatycznych w rozmazie szpiku kostnego). Typową paraproteinurię (podwyższone stężenie paraprotein w moczu) można wykryć w ramach immunoelektroforezy (analiza białek osocza).

Badanie rentgenowskie służy do wykrywania potencjalnych ubytków kości, a badanie krwi i / lub moczu może służyć do diagnozowania objawów niedokrwistości, niewydolności nerek i przyspieszonego BKS (szybkość sedymentacji krwi).

Przebieg i rokowanie plazmocytomy zależy przede wszystkim od stadium rozwoju guza. Im wcześniej guz zostanie zdiagnozowany i leczony, tym dłuższa jest oczekiwana długość życia chorego, chociaż całkowite wyleczenie nie było jeszcze możliwe, a plazmocytoma ma nawracający przebieg.

Komplikacje

W przypadku plazmocytomy ludzie mają guza w kościach. Nieleczona może prowadzić do śmierci. Dalszy przebieg i powikłania tej choroby zależą w dużej mierze od rozprzestrzeniania się guza w organizmie pacjenta, tak więc ogólne przewidywanie jest zwykle niemożliwe. Objawy i objawy tej choroby nie są szczególnie charakterystyczne, dlatego guz ten jest często diagnozowany późno.

Pacjenci cierpią głównie z powodu silnego zmęczenia i wyczerpania. Odporność osób dotkniętych chorobą zostaje nagle znacznie zmniejszona. Pacjenci cierpią również na gorączkę i nocne poty. Ponadto pojawia się ból kości, w szczególności pleców. Bez leczenia utrata kości następuje z powodu rozprzestrzeniania się guza.

Pacjenci cierpią również na osłabienie układu odpornościowego z powodu plazmocytomy, a tym samym częściej z powodu infekcji lub stanów zapalnych. Ponadto występuje niewydolność nerek i ostatecznie śmierć danej osoby. Leczenie plazmocytomy odbywa się za pomocą interwencji chirurgicznych i przeszczepu komórek macierzystych. Nie można jednak jednoznacznie przewidzieć, czy doprowadzi to do całkowicie pozytywnego przebiegu choroby.

Kiedy powinieneś iść do lekarza?

Objawy takie jak ból głowy, bladość, osłabienie fizyczne i zmęczenie sugerują plazmocytomę. Wizyta u lekarza jest wskazana, jeśli typowe objawy nie ustępują samoistnie w ciągu dwóch do trzech dni. W przypadku nasilenia objawów należy skonsultować się z lekarzem. Osoby dotknięte chorobą najlepiej porozmawiać z lekarzem rodzinnym lub internistą. W przypadku uszkodzenia substancji kostnej należy również skonsultować się z ortopedą. Dietetyk może wspólnie z pacjentem ustalić dietę, a tym samym zmniejszyć uszkodzenie nerek.

Uważa się, że osoby, które mają kontakt z pestycydami w pracy, są szczególnie podatne na chorobę. Znajoma akumulacja jest również znakiem ostrzegawczym, który należy wyjaśnić w związku z wymienionymi objawami. Osoby starsze, kobiety w ciąży i osoby z istniejącym wcześniej układem sercowo-naczyniowym powinny zawsze zgłosić się do lekarza, jeśli wystąpią wymienione objawy. Jeśli w wyniku plazmocytomy dojdzie do niewydolności nerek, ciężkiej infekcji lub innego nagłego wypadku medycznego, należy wezwać pogotowie ratunkowe.

Leczenie i terapia

Terapia Plazmocytoma zależy od etapu rozwoju (rozprzestrzeniania się, wielkości, lokalizacji, towarzyszących objawów) guza. Plazmocytoma jest często obserwowana na początku jego rozwoju (stadium I) w wyniku dokładnych badań kontrolnych i na razie unika się chemioterapii, która ma nieprzyjemne skutki uboczne.

W zaawansowanych stadiach (stadium II i III) chemioterapia i radioterapia są zwykle stosowane w przypadku plazmocytomy, przy czym te dwie formy terapii są stosowane w połączeniu z powodu obecności wielu ognisk guza. Jeśli osoba dotknięta plazmocytomą wykazuje odpowiedni stan ogólny, wskazane terapeutycznie mogą być również wysokie dawki chemioterapeutyków, a następnie przeszczep komórek macierzystych. Oprócz komórek nowotworowych chemioterapia niszczy również komórki macierzyste (komórki krwiotwórcze).

W wyniku przeszczepu komórek macierzystych mogą się one odbudować i wyzdrowieć. Jeśli komórki plazmocytomy mają na swojej powierzchni określone antygeny, można zastosować terapię przeciwciałami. Tutaj podawane przeciwciała atakują antygeny komórek nowotworowych i niszczą komórki plazmocytomy.

W niektórych przypadkach talidomid w celu zahamowania wzrostu guza i bisfosfoniany w celu stabilizacji metabolizmu kości są stosowane dodatkowo do chemioterapii i po przeszczepie komórek macierzystych. Może być konieczna operacja plazmocytomy, aby uniknąć paraliżu z powodu uszkodzenia nerwu.

Tutaj znajdziesz swoje leki

zapobieganie

Jako przyczyny a Plazmocytoma nie można jeszcze wyjaśnić, nie ma żadnych środków zapobiegawczych. Zasadniczo należy unikać kontaktu ze znanymi czynnikami ryzyka, takimi jak promieniowanie jonizujące lub pestycydy i inne substancje rakotwórcze.

Opieka postpenitencjarna

W przypadku plazmacytomy osoby dotknięte chorobą mają na ogół tylko kilka i zwykle tylko ograniczone środki kontrolne. Osoby dotknięte chorobą powinny zatem skonsultować się z lekarzem przy pierwszych objawach tej choroby, aby w dalszym przebiegu nie wystąpiły powikłania i inne dolegliwości. Wczesna diagnoza z późniejszym leczeniem ma zwykle bardzo pozytywny wpływ na dalszy przebieg choroby.

Samo leczenie zależy w dużym stopniu od ciężkości plazmocytomy, więc nie można podać ogólnego przebiegu. Jednak w większości przypadków pacjenci są uzależnieni od przyjmowania różnych leków, zawsze zwracając uwagę na prawidłowe dawkowanie i regularne przyjmowanie. Jeśli coś jest niejasne lub jeśli wystąpią skutki uboczne, zawsze zaleca się najpierw skonsultować się z lekarzem.

Wiele osób dotkniętych chorobą potrzebuje pomocy i wsparcia ze strony swoich rodzin z powodu plazmocytomy. Budowanie rozmów może również zapobiegać rozwojowi depresji i innych dolegliwości psychologicznych. W niektórych przypadkach plazmocytoma może skrócić oczekiwaną długość życia osoby dotkniętej chorobą.

Możesz to zrobić sam

Ta poważna choroba musi być leczona przez lekarza, nawet jeśli całkowite wyleczenie nie jest jeszcze możliwe. Chorobę i jej przebieg można jednak zatrzymać lub złagodzić za pomocą środków medycznych, dlatego należy przestrzegać ich zaleceń. Osoby dotknięte problemem nadal powinny sprawdzić swoje środowisko pracy. Czy w miejscu pracy są przetwarzane lub stosowane toksyny lub pestycydy? Jeśli tak, pacjenci musieliby rozważyć zmianę pracy.

Pacjenci nadal czerpią korzyści z tak zdrowego stylu życia, jak to tylko możliwe, aby nie obciążać organizmu dodatkowo. Zalecane są dłuższe okresy odpoczynku, mały stres, regularne procesy, jak najwięcej ruchu i wybrana dieta ze świeżym, bogatym w witaminy pokarmem, małą ilością cukru i tłuszczu. Z drugiej strony nikotyna i alkohol to tabu. Zamiast tego chorzy powinni pić dużo wody, aby lepiej wydalać toksyny.

Rozpoznanie plazmocytomy (szpiczaka mnogiego) jest bardzo stresujące dla osób dotkniętych chorobą, zwłaszcza jeśli są leczeni chemioterapią w zaawansowanych stadiach choroby i / lub oczekują na donację komórek macierzystych. Wskazane byłoby tutaj towarzyszące leczenie psychoterapeutyczne.

Techniki relaksacyjne, takie jak Reiki, joga, medytacja i ćwiczenia oddechowe lub stopniowe rozluźnienie mięśni Jacobsona, mogą mieć działanie wspomagające. Stukanie akupresury (EFT) jest również dobrym środkiem samopomocy, zwłaszcza dla pacjentów podatnych na ataki lęku.