Rak gruczołowo-torbielowaty

Medyk mówi, kiedy mówi o jednym rak gruczołowo-torbielowaty zaczyna się od złośliwego guza. Chociaż guz występuje stosunkowo rzadko, w wielu przypadkach jest śmiertelny. Głównie dlatego, że rak gruczołowo-torbielowaty rozprzestrzenia się, tak że inne narządy mogą również zostać zaatakowane przez komórki rakowe. Wskaźnik przeżycia 5-letniego wynosi 89 procent; wskaźnik przeżycia 15-letniego wynosi tylko 40 procent.

Co to jest rak gruczołowo-torbielowaty?

Rak gruczołowo-torbielowaty jest nowotworem złośliwym. Jednak guz występuje rzadko. Rak gruczołowo-torbielowaty pochodzi z tkanki gruczołowej; Rozpoznawany jest przede wszystkim rak gruczołowo-torbielowaty okolicy głowy lub szyi.

Ślinianki należą do najczęstszych miejsc manifestacji; rak gruczołowo-torbielowaty występuje głównie w śliniankach przyusznych, żuchwy lub nawet w małych gruczołach ślinowych. Czasami w ostatnich latach lekarze wielokrotnie identyfikowali dalsze lokalizacje.

Należą do nich rak gruczołowo-torbielowaty gruczołów łzowych, nosa i zatok przynosowych, tchawicy, krtani, płuc, skóry, oskrzeli, gruczołu mlekowego, szyjki macicy, przewodu słuchowego zewnętrznego, prostaty, a nawet Bartholina -Gland może się uformować. Charakteryzuje się powolnym początkowym wzrostem raka gruczołowo-torbielowatego.

Jednak guz wykazuje wyraźną tendencję do naciekania, co dotyczy przede wszystkim otaczającej tkanki. Z tego powodu rak gruczołowo-torbielowaty rzadko może zostać całkowicie usunięty, tak że nowe formacje guza mogą się powtarzać.

Nowotwór został opisany przez Robin i Laboulbene; Dopiero w 1856 r. Guz został bardziej szczegółowo udokumentowany przez chirurga Theodora Billrotha. Z tego powodu rak gruczołowo-torbielowaty jest nadal używany Cylindrom nazywane, ponieważ komórki nowotworowe mają cylindryczny kształt. Termin rak gruczołowo-torbielowaty został po raz pierwszy użyty przez patologa Jamesa Ewinga.

przyczyny

Jak dotąd nie są znane przyczyny, dla których w ogóle rozwija się rak gruczołowo-torbielowaty. Brak jest również wiedzy na temat środowiskowych lub genetycznych czynników ryzyka, które czasami sprzyjają powstawaniu raka gruczołowo-torbielowatego. Jednak na poziomie genetyki molekularnej lekarze byli w stanie stwierdzić, że tak zwany gen supresorowy p53 został inaktywowany, zwłaszcza w agresywnych i zaawansowanych raków gruczołowo-torbielowatych.

Nowe badania odnoszą się również do delecji pewnych regionów chromosomalnych (takich jak region 1p32-36). Najczęstsze nieprawidłowości genetyczne obserwowane w związku z rakiem gruczołowo-torbielowatym stwierdzono dotychczas w tym rejonie.

Objawy, dolegliwości i oznaki

Osoby dotknięte chorobą skarżą się głównie na objawy paraliżu, które mogą pojawić się na całej twarzy. Występuje również obrzęk węzłów chłonnych szyjnych. Czasami może wystąpić rozproszony ból lub parestezja.

Ze względu na to, że jest to bardzo rzadki guz, rak gruczołowo-torbielowaty jest często rozpoznawany bardzo późno. Zaletą jest to, że guz rośnie powoli, ale jednocześnie jest to wada: nawet jeśli guz rośnie powoli, nadal może się rozprzestrzeniać, tak że czasami inne narządy są już zakażone komórkami rakowymi.

Diagnoza i przebieg

Ostateczną diagnozę lekarz może postawić dopiero po usunięciu tkanki guza (nakłucie cienką igłą, biopsji), a następnie wykonaniu badania mikroskopowego przez patologa. W dziedzinie diagnostyki propagacyjnej stosuje się głównie metody obrazowania, takie jak tomografia rezonansu magnetycznego, tomografia komputerowa czy pozytonowa tomografia emisyjna.

W badaniu histologicznym rak gruczołowo-torbielowaty przedstawia wysoce zróżnicowany obraz; guz jest najbardziej znany ze swojego bardzo naciekowego zachowania wzrostu. Wzór wzrostu jest gruczołowy lub podobny do sita. Rak gruczołowo-torbielowaty rozwija się powoli, ale trwale, tak że wskaźnik przeżycia 5-letniego wynoszący 89% jest korzystny, ale wskaźnik przeżycia 10-letniego wynosi zaledwie 65%.

Odsetek przeżyć 15-letnich wynosi zaledwie 40 procent. W przebiegu choroby zasadnicze znaczenie ma histologiczny wzorzec wzrostu, wielkość guza, lokalizacja, a także stadium kliniczne, kwestia zajęcia kości oraz stanu chirurgicznie umieszczonych marginesów resekcji.

Jeśli występuje wzorzec wzrostu sitowatego lub rurkowatego, choroba może się dobrze rozwijać; Zajęcie węzłów chłonnych jest możliwe, ale rzadko (od 5 do 25 procent). Możliwe są drobne przerzuty, które następnie osadzają się w płucach, mózgu, kościach lub wątrobie. W związku z tym w 25 do 55 procent wszystkich przypadków występuje rzeczywistość, w której rozwijają się inne guzy. Jeśli komórki nowotworowe się rozprzestrzeniają, wskaźnik przeżycia - w ciągu pierwszych pięciu lat - wynosi zaledwie 20 procent.

Komplikacje

Rak gruczołowo-torbielowaty jest raczej rzadko występującym złośliwym guzem ślinianek, który objawia się w okolicy głowy i szyi. Rośnie powoli z podniebienia wzdłuż naczyń krwionośnych i nerwów. Objaw staje się zauważalny jako bardzo bolesny obrzęk. W ostrych przypadkach również poprzez paraliż twarzy.

Osoba dotknięta chorobą potrzebuje natychmiastowej pomocy medycznej w celu pogodzenia przyczyny. Kolejnym powikłaniem może być tworzenie się guzów w węzłach chłonnych, które rozprzestrzeniają się do mózgu, przełyku i płuc. Jeśli chora osoba nie otrzyma leczenia z powodu objawu, infekcja może również rozprzestrzenić się na skórę, prostatę i szyjkę macicy.

Objawy dotykają kobiety częściej niż mężczyźni. Struktura wiekowa pacjentów waha się między 30 a 70 rokiem życia i rzadko występuje w dzieciństwie. Ze względu na uporczywy nawracający charakter gruczolakoraka całkowite wyleczenie nie jest możliwe. Szczegółowa patogeneza, czy objaw jest genetyczny, czy środowiskowy, nie jest jeszcze znana.

Rak gruczołowo-torbielowaty jest w znacznym stopniu usuwany podczas zabiegu chirurgicznego. Terapia zależy od diagnozy. Ponieważ guza nie można całkowicie usunąć z powodu rozprzestrzeniania się guza, w celu powstrzymania zaleca się skojarzoną radioterapię. Forma terapii może nadwyrężać psychikę i fizyczną tolerancję pacjenta oraz wymaga intensywnej opieki.

Kiedy należy iść do lekarza?

Typowe objawy raka gruczołowo-torbielowatego to porażenie twarzy i obrzęk węzłów chłonnych szyjnych. Czasami występuje również rozproszony ból i nieprawidłowe odczucia, które nasilają się wraz z postępem choroby. Jeśli jeden lub więcej z tych objawów zostanie zauważonych, wskazane jest natychmiastowe zgłoszenie się do lekarza. Szybka ocena medyczna może znacznie poprawić wskaźnik przeżycia. Dlatego wskazane jest, aby porozmawiać z lekarzem rodzinnym, gdy tylko pojawi się pierwsza dolegliwość, dla której nie ma innego wyjaśnienia.

W przypadku podejrzenia raka należy również skonsultować się z odpowiednimi specjalistami. Jest to szczególnie ważne, jeśli dana osoba chorowała na raka w przeszłości. Należy również wziąć pod uwagę predyspozycje genetyczne i w razie potrzeby omówić z lekarzem. Rak gruczołowo-torbielowaty zawsze musi być rozpoznany przez lekarza, a następnie leczony za pomocą radioterapii. Aby zwiększyć szanse wyzdrowienia i wykluczyć powikłania, należy jak najwcześniej przeprowadzić ocenę medyczną raka.

Lekarze i terapeuci w Twojej okolicy

Leczenie i terapia

Jeśli lekarz postawi diagnozę, że jest to rak gruczołowo-torbielowaty, początkowo będzie preferował całkowite usunięcie guza. Pacjent musi przejść operację. Guz jest usuwany z wystarczającym marginesem bezpieczeństwa z otaczającej tkanki.

Aby zmniejszyć częstość nawrotów, zaleca się pooperacyjną radioterapię. Jednak chemioterapia nie jest zalecana; Jak dotąd nie ma skutecznej chemioterapii przeciw rakowi gruczołowo-torbielowatemu. Tak zwane terapie skojarzone, czyli takie, które składają się z chemioterapii i radioterapii, są stosowane tylko w nielicznych przypadkach - głównie do badań.

Perspektywy i prognozy

Rokowanie w raku gruczołowo-torbielowatym okolicy głowy lub szyi ocenia się inaczej w przypadku radioterapii. Po pierwsze, mówi się, że guz na nią nie wskakuje. Coraz pozytywniej ocenia się wartość tak zwanego napromieniowania neutronowego.

Niestety, uzdrowienie często nie jest możliwe. Całkowite usunięcie guza zwykle się nie udaje, ponieważ guz rośnie wzdłuż nerwów i naczyń krwionośnych. Dlatego często można zaobserwować nowe zmiany nowotworowe. Rzadko udokumentowano szybki wzrost guza z guzami potomnymi.

Większość raków gruczołowo-torbielowatych rozwija się bardzo wolno. Jednak ten guz ma tendencję do przerzutów do płuc i kości. Skłonność do nawrotów jest również stosunkowo wysoka. Czynniki te sprawiają, że rokowanie na pierwszy rzut oka wygląda w złym świetle.

Pięcioletnia przeżywalność wynosi około 75%. Dziesięcioletni wskaźnik przeżycia nadal wynosi 30%, a dwudziestoletni wskaźnik przeżycia nadal wynosi 10%. Jeśli w płucach pojawią się guzy potomne, średni czas przeżycia wynosi trzy i pół roku. Należy zauważyć, że w późnym, szybko naciekającym stadium możliwa wydaje się być głównie terapia paliatywna. Zwłaszcza, gdy zaczęły się przerzuty.

zapobieganie

Ponieważ obecnie nie ma wiedzy na temat rozwoju raka gruczołowo-torbielowatego, nie są znane żadne środki zapobiegawcze. Ważne jest, aby - w przypadku postawienia przez lekarza diagnozy raka gruczołowo-torbielowatego - rozpocząć natychmiastowe leczenie.

Opieka postpenitencjarna

W większości przypadków możliwości lub środki dalszej opieki w przypadku tej choroby są bardzo ograniczone. Przede wszystkim bardzo ważna jest szybka i przede wszystkim wczesna diagnoza, aby uniknąć dalszego pogorszenia lub innych dolegliwości i powikłań. W wyniku tego guza oczekiwana długość życia osoby dotkniętej chorobą jest w większości przypadków znacznie zmniejszona.

Co do zasady, dalsze badania są wskazane nawet po skutecznym leczeniu i usunięciu guza, aby można było wykryć kolejne guzy we wczesnym stadium. W większości przypadków choroba jest leczona poprzez chirurgiczne usunięcie guza. Po takim zabiegu operacyjnym dana osoba jest uzależniona od leżenia w łóżku.

W każdym przypadku należy unikać wysiłku lub innych stresujących czynności, aby niepotrzebnie nie obciążać organizmu. W większości przypadków pacjenci są również zależni od pomocy i wsparcia przyjaciół i znajomych. Dotyczy to również chemioterapii, w przypadku której większość pacjentów wymaga szerokiego wsparcia ze strony bliskich. Obejmuje to również wsparcie psychologiczne dla osoby zainteresowanej.

Możesz to zrobić sam

Rak gruczołowo-torbielowaty jest złośliwym nowotworem, który zwykle ma ciężki przebieg. Chorzy mogą wesprzeć leczenie, zmieniając styl życia. Oprócz środków dietetycznych i sportowych czasami zaleca się alternatywne metody leczenia.

Masaże lub akupunktura pomagają złagodzić ból i dlatego są ważną częścią terapii. Pacjenci powinni omówić alternatywne metody leczenia z lekarzem prowadzącym, tak aby można je było optymalnie skoordynować z leczeniem zachowawczym. Ponadto obowiązują ogólne środki, takie jak powstrzymanie się od alkoholu i kofeiny.

Aby nie dalej podrażniać przełyku, w miarę możliwości należy unikać potraw pikantnych, gorących, zimnych i kwaśnych. Zaleca się dietę lekką, którą można uzupełnić suplementami diety i środkami pobudzającymi apetyt, jeśli choroba prowadzi do niedożywienia.

Chory powinien także rozmawiać z innymi chorymi. Rozmowa z innymi pacjentami chorymi na raka nie tylko ułatwia radzenie sobie z chorobą, ale często pokazuje również inne sposoby poprawy samopoczucia, a tym samym poprawy jakości życia w dłuższej perspektywie. Wreszcie, w przypadku raka gruczołowo-torbielowatego, głos musi zostać oszczędzony, ponieważ zwykle jest już mocno dotknięty przez guz.