Zespół Churga-Straussa

Plik Zespół Churga-Straussa jest chorobą zapalną małych naczyń krwionośnych i należy do grupy chorób reumatycznych.Dziś nazywany jest również w medycynie ziarniniakowatość eozynofilowa z zapaleniem naczyń (EGPA) wyznaczony. Oryginalna nazwa pochodzi od dwóch amerykańskich patologów Jacoba Churga i Lotte Strauss.

Co to jest zespół Churga-Straussa?

W tej chorobie tętnice i żyły na końcu krwiobiegu są dotknięte głównie i mają trwałe ogniska zapalne. Zespół Churga-Straussa to pierwotne zapalenie naczyń krwionośnych (zapalenie naczyń krwionośnych); nie ma innej podstawowej choroby fizycznej, która powoduje to zapalenie naczyń krwionośnych.

Konsekwencją stałej aktywności zapalnej w naczyniach jest to, że narządy znajdujące się za chorymi naczyniami nie są już odpowiednio ukrwione, a zatem nie mają już wystarczającej ilości tlenu. Dlatego uszkodzenie występuje przede wszystkim w sercu i płucach, ale także w innych narządach wewnętrznych, a także w skórze i nerwach.

przyczyny

Zespół Churga-Straussa występuje przede wszystkim u pacjentów, którzy już chorują na astmę lub inną alergię. Oprócz objawów astmatycznych rozwijają się ziarniniaki, czyli guzkowe komórki zapalne gromadzą się w małych naczyniach płuc i skóry. Powstają one, gdy własny układ odpornościowy organizmu zwraca się przeciwko białkowym składnikom komórek naczyń krwionośnych, odpiera je przy pomocy leukocytów i niszczy.

Ten proces jest znany jako reakcja autoimmunologiczna. Układ odpornościowy zwraca się przeciwko własnym komponentom organizmu i niszczy je. W samym naczyniu reakcja autoimmunologiczna organizmu prowadzi do zapalnego obrzęku ściany naczynia, który może całkowicie zamknąć naczynie.

W rezultacie sąsiednie narządy nie mogą już otrzymywać wystarczającej ilości tlenu i składników odżywczych. Jest to szczególnie niebezpieczne w przypadku tętnic serca, ponieważ ich zamknięcie może prowadzić do zawału serca, a tym samym do śmierci.

Objawy, dolegliwości i oznaki

Objawy zespołu Churga-Straussa są na początku raczej niespecyficzne. Większość pacjentów po raz pierwszy doświadcza astmy alergicznej połączonej z alergicznym katarem. W dalszym przebiegu dochodzi do zapalenia płuc z gorączką. Jeśli serce jest dotknięte ogniskami zapalenia w otaczających naczyniach, objawia się to niewydolnością serca, która może prowadzić do zawału serca, jeśli naczynie zapalne jest całkowicie zamknięte.

Ponieważ u wielu pacjentów choroba uszkadza również pojedyncze komórki nerwowe, w dotkniętym obszarze może rozwinąć się drętwienie i paraliż. Jeśli obszar wokół żołądka i jelit zostanie dotknięty, może wystąpić ból brzucha i biegunka. W okolicy skóry choroba objawia się wrzodami i słabo gojącymi się, otwartymi ranami.

diagnoza

Jeśli astmatycy cierpią na inne objawy, takie jak niewydolność serca, zapalenie płuc, nawracające infekcje zatok, owrzodzenia i krwawienia na skórze, lekarz zleci dalsze badania. W tym celu pobiera się próbki tkanek z dotkniętych obszarów skóry lub narządów i bada.

Ponadto we krwi można znaleźć zwiększoną liczbę eozynofili, podgrupy białych krwinek. Ponadto u prawie połowy pacjentów cierpiących na zespół Churga-Straussa można wykryć pewne przeciwciała skierowane przeciwko ich własnym strukturom ciała.

Na ogół wyniki laboratoryjne badania krwi wykazują zwiększone wartości stanu zapalnego. Za pomocą promieni rentgenowskich, tomografii komputerowej i rezonansu magnetycznego ogniska zapalne można znaleźć w sercu, płucach lub zatokach przynosowych.

Komplikacje

Pacjenci z objawami Churga-Straussa cierpią na ciągłą aktywność zapalną średnich i małych tętnic i żył, które niszczą chore naczynia. Skutkuje to niedostatecznym dopływem krwi do narządów znajdujących się za uszkodzonymi obszarami. Poważne komplikacje pojawiają się, gdy dotyczy to serca i płuc.

Możliwe jest również uszkodzenie nerek, nerwów, jelit i skóry. Zapalenie naczyń nie jest spowodowane żadnymi innymi chorobami, które powodują dodatkowe komplikacje. Jednak pacjenci z alergiami, zwłaszcza z astmą alergiczną, należą do grupy ryzyka.

Stosowanie niektórych leków może również prowadzić do powikłań tej choroby naczyniowej. Charakterystyczne dla zespołu Churga-Straussa jest nagromadzenie się punktów zapalnych w postaci guzków, zwanych ziarniniakami. Stwarza to chorobę autoimmunologiczną, w wyniku której system obronny organizmu jest skierowany przeciwko poszczególnym elementom organizmu.

Ogniska zapalenia mnożą się i powodują zamknięcie naczyń. Oprócz astmy alergicznej pacjenci cierpią na katar, trudności w oddychaniu i ból w klatce piersiowej. Może wystąpić łagodne zapalenie płuc z gorączką. Biegunka, utrata masy ciała i bóle brzucha to objawy związane z chorobami narządów jamy brzusznej.

W przypadku uszkodzenia poszczególnych nerwów w okolicy zaopatrzenia rozwija się uczucie drętwienia, co prowadzi do objawów paraliżu. Jeśli w grę wchodzi serce, najgorszym scenariuszem jest zapalenie mięśnia sercowego, niewydolność serca lub zawał serca. Zabieg jest leczniczy.

Wskaźnik przeżycia pacjentów z zespołem Churga-Straussa zależy od natychmiastowej skutecznej terapii i wynosi 60%, przy czym kluczowe znaczenie ma zajęcie serca.

Kiedy powinieneś iść do lekarza?

Niestety zespół Churga-Straussa nie wykazuje żadnych szczególnie charakterystycznych objawów, przez co wczesne rozpoznanie i leczenie tej choroby w wielu przypadkach nie jest możliwe. Należy zgłosić się do lekarza, jeśli dana osoba ma przeziębienie i prawdopodobnie astmę oraz inne trudności w oddychaniu. Gorączka i stan zapalny płuc i uszu również mogą wskazywać na zespół.

W najgorszym przypadku osoba dotknięta chorobą cierpi na zawał serca z powodu zespołu Churga-Straussa i może z tego powodu umrzeć. W przypadku zawału serca konieczna jest natychmiastowa pomoc lekarska. Ponadto drętwienie lub tymczasowy paraliż mogą wskazywać na chorobę.

Rany słabo gojące się lub uporczywe bóle brzucha i biegunka również powinny zostać zbadane przez lekarza, aby uniknąć dalszych komplikacji. Badanie może przeprowadzić lekarz rodzinny lub laryngolog. Ponadto do postawienia rozstrzygającej diagnozy potrzebne są bardziej precyzyjne metody obrazowania.

Lekarze i terapeuci w Twojej okolicy

Leczenie i terapia

Początkowo chorobę leczy się wyłącznie antybiotykami. Następnie kortykosteroidy są zwykle przepisywane w małych dawkach. Mają one działanie przeciwzapalne i dlatego są stosowane głównie w chorobach reumatycznych. Celem zabiegu jest zachowanie funkcji wszystkich narządów poprzez tłumienie objawów zapalenia, a tym samym normalizację wartości krwi.

Jeśli w zespole Churga-Straussa występuje choroba serca lub obwodowego układu nerwowego, lekarz podaje lek immunosupresyjny. Nieleczona choroba prowadzi do dalszego rozprzestrzeniania się stanu zapalnego w naczyniach organizmu, a tym samym niesie ryzyko zablokowania i ograniczenia dopływu tlenu do ważnych komórek ciała i narządów. Aby zidentyfikować nawroty na wczesnym etapie, zawsze konieczne są ścisłe kontrole.

Im wcześniej zostanie wykryty nawrót, tym szybciej lekarz może interweniować, stosując mniej agresywne leki. Jeżeli po długotrwałej poprawie wystąpią dolegliwości reumatyczne, nasilająca się astma i ogólne poczucie choroby, mogą to być objawy ostrzegawcze przed nawrotem.

Ponieważ zespół Churga-Straussa jest rzadką zapalną chorobą immunologiczną, edukacja pacjentów i krewnych jest szczególnie ważną częścią terapii. Edukacja pacjentów w zakresie chorób naczyniowych jest oferowana przez różne ośrodki medyczne lub regionalne stowarzyszenia Rheumaliga.

Ponieważ rozpoznanie choroby często oznacza dla chorych i ich bliskich przełom społeczny, zawodowy i rodzinny, wskazana jest kompetentna i całościowa opieka medyczna. Czasami psychoterapia może być również konieczna, aby poradzić sobie z diagnozą i konsekwencjami choroby.

Wskaźnik przeżycia osób dotkniętych chorobą w okresie pięciu lat wynosi 60 procent. Tutaj odgrywa główną rolę, czy ogniska zapalne mają wpływ na naczynia serca.

Perspektywy i prognozy

Zespół Churga-Straussa nie leczy się sam. Z reguły objawy nasilają się tylko wtedy, gdy nie są leczone, aw najgorszym przypadku mogą doprowadzić do śmierci danej osoby. Osoby dotknięte chorobą cierpią na gorączkę i zapalenie płuc, co może również prowadzić do innych stanów zapalnych w organizmie. W miarę postępu zespół Churga-Straussa może również prowadzić do zawału serca, jeśli nie jest odpowiednio leczony. Pacjenci często odczuwają drętwienie, silny ból brzucha, a nawet biegunkę.

Jeśli zespół nie jest leczony, gojenie się rany jest znacznie opóźnione i trwa trwały paraliż. W większości przypadków zespół Churga-Straussa można dobrze leczyć za pomocą leków. Przebieg choroby jest pozytywny, chociaż osoby dotknięte chorobą są uzależnione od długotrwałego stosowania leków immunosupresyjnych. Nieleczony zespół Churga-Straussa może prowadzić do dalszego zapalenia.

Nawet po skutecznym leczeniu pacjenci są zależni od regularnych badań w celu wczesnego wykrycia nawrotu choroby. To, czy oczekiwana długość życia osoby dotkniętej chorobą zostanie zmniejszona przez zespół, zależy w dużej mierze od tego, czy choroba dotyczy również serca, czy nie.

zapobieganie

Ponieważ zespół Churga-Straussa jest zapalną, reumatyczną chorobą autoimmunologiczną, która nie jest spowodowana żadną inną pierwotną chorobą, nie można podjąć żadnych środków zapobiegawczych. Dla pacjentów ważny jest zdrowy i zbilansowany tryb życia ze zbilansowaną dietą i aktywnością fizyczną. Ważne jest również, aby osoby dotknięte chorobą wiedziały o znakach ostrzegawczych nawrotu, aby następnie skorzystać z pomocy medycznej.

Opieka postpenitencjarna

Ziarniniakowatość eozynofilowa z zapaleniem naczyń (EGPA), znana wcześniej jako zespół Churga-Straussa, występuje stosunkowo rzadko. Zespół ma trzy fazy. W zależności od wieku, w którym występuje pierwsza faza i kiedy postawiona zostanie prawidłowa diagnoza, koordynowane są leczenie i opieka kontrolna.

W tym przypadku ważne jest, aby wziąć pod uwagę zarówno opiekę następczą od fazy pierwszej, jak i rozwój do drugiej fazy choroby. W tym sensie środki opieki pooperacyjnej często obejmują również środki zapobiegawcze. Jednak między rozwojem poszczególnych faz ziarniniakowatości eozynofilowej z zapaleniem naczyń (EGPA) może upłynąć kilka lat. Pod tym względem opieka kontrolna może być możliwa w każdej fazie choroby, jeśli odległość jest większa.

Problemem jest stosunkowo krótki średni czas przeżycia między diagnozą a trzecią fazą bez leczenia. Nieleczona przeżyje w najlepszym przypadku 25 procent chorych. W przypadku osób leczonych medycznie wskaźnik przeżycia wynosi 75 procent. Ryzyko ciężkiej choroby sercowo-naczyniowej jest znacznie zwiększone w przypadku zapalenia naczyń. Samo to wymaga starannej dalszej opieki.

Konieczne jest monitorowanie leczenia kortykosteroidami. Ponadto w ciężkich przypadkach zespołu Churga-Straussa można zastosować chemioterapeutyki, interferon, immunoglobuliny lub zabiegi, takie jak plazmafereza. Takie podejścia do leczenia wymagają również monitorowania i działań kontrolnych ze względu na poważne skutki uboczne i następcze. Ponieważ nowe preparaty są również testowane pod kątem zespołu Churga-Straussa, badania kliniczne pomagają w lepszym zrozumieniu.

Możesz to zrobić sam

Zespół Churga-Straussa jest bardzo rzadką chorobą zapalną układu odpornościowego. Dlatego ważnym elementem terapii jest edukacja pacjentów i ich bliskich. Istnieje wiele klinik, ośrodków zdrowia i towarzystw ubezpieczeń zdrowotnych, które oferują szkolenia w zakresie chorób naczyniowych. Regionalne stowarzyszenia Rheuma-Liga są również zaangażowane w ten obszar.

Szanse na wyzdrowienie pacjenta są tym większe, im wcześniej choroba zostanie rozpoznana i leczona. Jeśli procesy zapalne są na tyle zaawansowane, że doszło do poważnych uszkodzeń płuc i serca, szanse na przeżycie drastycznie spadają. Najlepszym sposobem samopomocy jest zatem jak najszybsza konsultacja z kompetentnym lekarzem. We wczesnych stadiach zespół przypomina alergiczny katar lub łagodną astmę. Każdy, kto raz po raz obserwuje takie objawy, nie znając przyczyn, nie powinien ich trywializować, ale raczej poprosić o jak najszybsze wyjaśnienie ich przez lekarza.

W ramach leczenia zespołu Churga-Straussa regularnie przepisuje się antybiotyki. Ponieważ leki te zabijają również korzystne bakterie w jelitach, często występuje bardzo ciężka biegunka. Osoby dotknięte chorobą mogą zapobiec tym często bardzo stresującym skutkom ubocznym, spożywając produkty probiotyczne, takie jak jogurt. Bezpośrednie pobranie kultur bakteryjnych jest znacznie skuteczniejsze. Odpowiednie preparaty są dostępne w aptekach i sklepach ze zdrową żywnością.

W naturopatii przy zapalnych chorobach immunologicznych zaleca się zmianę diety, zwłaszcza dietę wegetariańską bez mleka i produktów mlecznych.