Plik Choroba Creutzfeldta-Jakoba (CJD) to choroba mózgu wywoływana przez priony. To zmienia strukturę białek mózgu, które następnie zmieniają się w rodzaj dziurawej gąbki. Objawy choroby Creutzfeldta-Jakoba są często podobne do objawów demencji. Niestety choroba ta jest nadal nieuleczalna, chociaż medycyna prowadzi intensywne badania w tej dziedzinie.
Co to jest choroba Creutzfeldta-Jakoba?
© HANK GREBE - stock.adobe.com
Co to jest choroba Creutzfeldta-Jakoba? Neurolog H.-G. Creutzfeldt jako pierwszy zgłosił chorobę Creutzfeldta-Jakoba. Wkrótce potem Alfons Maria Jakob opublikował o chorobie. Dlatego w 1922 roku chorobę tę nazwano chorobą Creutzfeldta-Jakoba. Jest to niezwykle rzadka, ale śmiertelna choroba ludzi.
Choroba Creutzfeldta-Jakoba jest wywoływana przez nieprawidłowo sfałdowane białka (tak zwane białka prionowe). Szczególnie niebezpieczną rzeczą związaną z tymi białkami prionowymi jest to, że białka zakaźne narzucają zmienioną postać osobom zdrowym. Z biegiem czasu to zagadka mózg jak gąbka. Dlatego choroba należy do grupy pasażowalnych encefalopatii gąbczastych (TSE). Oznacza to coś takiego: zaraźliwa gąbczasta choroba mózgu.
przyczyny
Istnieje kilka rodzajów choroby Creutzfeldta-Jakoba. Jeśli występuje bez widocznej przyczyny zewnętrznej, jest to sporadyczna choroba Creutzfeldta-Jakoba. Zwykle dotyczy to osób w wieku powyżej 65 lat. Jest to najpowszechniejsza postać choroby, ale liczba zachorowań na całym świecie od lat utrzymuje się na stosunkowo stałym poziomie.
Choroba może być również dziedziczna. Mówi się wtedy o dziedzicznej chorobie Creutzfeldta-Jakoba. Ponadto infekcja może wywołać chorobę Creutzfeldta-Jakoba. W szczególności wstrzyknięcie ludzkich hormonów wzrostu było wyraźnym czynnikiem ryzyka. Ale przeszczep ludzkich opon mózgowych lub rogówki może również wywołać „nabytą” chorobę Creutzfeldta-Jakoba.
Inny wariant choroby Creutzfeldta-Jakoba (w skrócie vCJD) dotyka głównie osoby poniżej 30 roku życia. Odpowiada chorobie mózgu BSE obserwowanej u bydła. VCJD został po raz pierwszy opisany w Anglii w 1996 roku. VCJD jest najprawdopodobniej związany przyczynowo z chorobą znaną jako choroba szalonych krów.
Tutaj znajdziesz swoje leki
➔ Leki na zaburzenia pamięci i zapominanieObjawy, dolegliwości i oznaki
Choroba Creutzfeldta-Jakoba wiąże się z bardzo poważnymi dolegliwościami, które znacznie ograniczają i obniżają jakość życia pacjenta. Osoby dotknięte chorobą zwykle cierpią na zaburzenia pamięci, które prowadzą do zaników pamięci i, ogólnie rzecz biorąc, dezorientacji ze strony osoby zainteresowanej.
Często pacjenci z chorobą Creutzfeldta-Jakoba cierpią również na zaburzenia orientacji lub koordynacji i mogą łatwo zranić się lub nie znaleźć już własnego domu. Występują również zaburzenia koncentracji, przez co normalne myślenie, działanie i mówienie do innych ludzi nie jest już możliwe. Może również prowadzić do paraliżu całego ciała, a tym samym do ograniczenia ruchu.
Wielu pacjentów z powodu choroby Creutzfeldta-Jakoba jest uzależnionych od pomocy z zewnątrz w życiu codziennym i nie może już samodzielnie radzić sobie w życiu codziennym. Ponadto może prowadzić do depresji lub lęku, a osoba dotknięta chorobą często drży lub wydaje się niespokojna. W przypadku tej choroby mogą również wystąpić drgania mięśni.
Objawy są bardzo podobne do objawów typowej demencji. W ciężkich przypadkach ograniczenia mogą być tak duże, że osoby dotknięte chorobą muszą korzystać z wózka inwalidzkiego. Rozpoznawanie członków własnej rodziny lub innych osób, które znasz, również jest trudne. Choroba Creutzfeldta-Jakoba ostatecznie prowadzi do śmierci chorego.
kierunek
Jak wygląda przebieg choroby Creutzfeldta-Jakoba? W chorobie Creutzfeldta-Jakoba pacjent najpierw stopniowo traci zdolności umysłowe i motoryczne, ale potem szybciej. Oprócz zaburzeń percepcji pojawiają się bolesne błędne postrzeganie i depresja, zaburzenia pamięci, a nawet demencja.
Ponadto zaburzona jest koordynacja sekwencji ruchowych. W chorobie Creutzfeldta-Jakoba występują również drgania mięśni i inne mimowolne ruchy. Tomografia rezonansu magnetycznego może wykryć zmiany w niektórych obszarach mózgu w chorobie Creutzfeldta-Jakoba.
W późnych stadiach choroby Creutzfeldta-Jakoba dochodzi do ciężkich zaburzeń popędu. W stanie przebudzenia osoba dotknięta chorobą nie ma motywacji do poruszania się lub mówienia.
Zgodnie z obecnym stanem wiedzy choroba Creutzfeldta-Jakoba prowadzi do śmierci średnio trwającej od czterech do sześciu miesięcy.Są jednak pacjenci, którzy zmarli po trzech tygodniach i inni, u których po dwóch latach zdiagnozowano chorobę Creutzfeldta-Jakoba.
Komplikacje
Choroby Creutzfeldta-Jakoba nie można leczyć. Pacjent cierpi na szereg objawów, które nasilają się wraz z postępem choroby. Dochodzi do zaburzeń ruchów, a także do zaburzeń równowagi. Rozpoczyna się trudnościami w chodzeniu i wykonywaniu codziennych czynności, takich jak picie lub trzymanie i używanie noża i widelca podczas jedzenia.
Na pewnym etapie choroby pacjent potrzebuje wózka inwalidzkiego lub później zostaje przykuty do łóżka. Mięśnie również stają się sztywne, tak że pacjentowi trzeba pomóc z jedzeniem w późniejszym stadium choroby. Istnieją również trudności psychologiczne. Mogą wystąpić zmiany osobowości.
Pacjent wymaga regularnej opieki ze strony przeszkolonego personelu, ale także członków rodziny. Rodzina potrzebuje dużo czasu, cierpliwości i opieki nad pacjentem z chorobą Creutzfeldta-Jakoba. Postępuje również demencja pacjenta. Przejawia się to pogorszeniem zdolności koncentracji, a także zaburzeniem pamięci krótkotrwałej.
Pacjenci są zdezorientowani i mogą nie rozpoznawać członków własnej rodziny lub tylko czasami. Choroba Creutzfeldta-Jakoba ostatecznie prowadzi do śmierci chorego pacjenta. Może się to zdarzyć od roku do półtora roku po wystąpieniu choroby.
Kiedy należy iść do lekarza?
W chorobie Creutzfeldta-Jakoba zmienia się struktura białek mózgu, co ostatecznie przekształca się w rodzaj dziurawej gąbki. Chociaż zaburzenie to jest uważane za nieuleczalne, w przypadku podejrzenia choroby Creutzfeldta-Jakoba należy natychmiast skonsultować się z lekarzem, aby przynajmniej objawy mogły być leczone.
Sporadyczna choroba Creutzfeldta-Jakoba dotyka głównie osoby powyżej 65 roku życia. Dlatego osoby w tym wieku, u których wystąpią określone objawy, powinny jak najszybciej skonsultować się z lekarzem. Typowe dla choroby Creutzfeldta-Jakoba są na przykład luki w pamięci, zaburzenia równowagi i orientacji, słaba koncentracja, paraliż, drżenie, depresja i stany lękowe bez zagrożenia.
Powyższe skutki uboczne występują przy wielu, także znacznie mniej szkodliwych chorobach. Nie ma więc powodu do paniki, ale objawy powinny być wykorzystane jako okazja do szybkiej wizyty u lekarza. Jest to szczególnie prawdziwe, jeśli zaburzenie wystąpiło już w rodzinie, ponieważ istnieje również dziedziczna postać choroby Creutzfeldta-Jakoba.
Trzeci wariant choroby Creutzfeldta-Jakoba występuje głównie u młodych ludzi w wieku poniżej 30 lat i jest związany z chorobą mózgu BSE obserwowaną u bydła. Objawy są takie same, jak w przypadku sporadycznej i dziedzicznej choroby Creutzfeldta-Jakoba. Dlatego młodzi ludzie nie powinni po prostu lekceważyć takich objawów jako reakcji na stres, pod warunkiem, że występują regularnie, ale raczej niezwłocznie skonsultować się z lekarzem.
Lekarze i terapeuci w Twojej okolicy
Leczenie i terapia
Dlatego jak dotąd można leczyć tylko objawy, aby przynieść ulgę pacjentowi. Stosuje się leki przeciwdepresyjne (na depresję) lub neuroleptyki (na niepokój lub omamy). Leki przeciwpadaczkowe (takie jak klonazepam, kwas walproinowy) pomagają w drżeniu mięśni.
Obecnie trwają badania nad terapiami choroby Creutzfeldta-Jakoba. Środki przeciwprionowe przyniosły obiecujące wyniki w doświadczeniach na zwierzętach. Ponadto gorączkowo pracuje się nad kuracją, która pozwoli zatrzymać chorobę. Jak dotąd amerykańscy naukowcy już osiągnęli tutaj sukces. Jednak zanim ostateczne wyniki będą dostępne, te podejścia terapeutyczne należy najpierw zbadać w większych grupach pacjentów.
W 2000 r. U pacjenta rozpoznano vCJD, najpierw w Niemczech, a następnie w USA. Ten pacjent najwyraźniej wyzdrowiał. Ponieważ jest to niemożliwe zgodnie z obecnym stanem nauki, prawdopodobnie było to błędne rozpoznanie choroby vCreutzfeldta-Jakoba.
Perspektywy i prognozy
Rokowanie w chorobie Creutzfeldta-Jakoba jest różne dla wszystkich trzech wariantów. Należy zauważyć, że we wszystkich przypadkach jest to śmiertelne. Nagle występujący wariant choroby prowadzi do śmierci chorego średnio w ciągu sześciu miesięcy. Z drugiej strony wariant rodzinny może trwać do 40 miesięcy przed śmiercią. Jednak możliwe są również skrócone ścieżki choroby, prowadzące do śmierci w ciągu czterech miesięcy. Nowy wariant choroby Creutzfeldta-Jakoba zakłada jednak jako rokowanie okres przeżycia średnio 12-14 miesięcy.
Ponadto przebiegi choroby różnią się minimalnie między sobą w trzech wariantach. Jednak wszystkie trzy prowadzą do typowej utraty zdolności motorycznych i poznawczych u osób dotkniętych chorobą.
Nie widać lekarstwa z powodu wciąż nie do końca poznanego mechanizmu gąbczastej encefalopatii. Można raczej założyć, że to właśnie formy dziedziczne będą nadal istnieć. Eliminując i unikając wszelkich źródeł zagrożeń (różnych zwierząt i ich składników, zwłaszcza mózgu bydła), można powstrzymać choroby z tego spektrum.
Zgodnie z obecnym stanem wiedzy wystąpienie takiej epidemii jest mało prawdopodobne. Ponadto postać dziedziczna jest nieprzenoszalna, co czyni ją problemem czysto genetycznym.
Tutaj znajdziesz swoje leki
➔ Leki na zaburzenia pamięci i zapominanieOpieka postpenitencjarna
Obecnie nie ma dobrze ugruntowanych metod dalszej opieki w chorobie Creutzfeldta-Jakoba. Ponieważ choroba jest śmiertelna, dalsze leczenie po terapii można przeprowadzić tylko objawowo. Ponadto nadal nie ma form terapii tej choroby, które powodują wyleczenie. W najlepszym przypadku proces jest spowolniony.
Rzeczywistą diagnozę CJD można jednoznacznie ustalić dopiero po śmierci podczas sekcji zwłok. Jeśli klonazepam jest podawany przeciw drżeniom mięśni, regularnie bada się poziom kwasu walproinowego i dostosowuje dawkę do aktualnego przebiegu. W celu zilustrowania przebiegu choroby zaleca się wykonanie rezonansu magnetycznego.
Opieka pooperacyjna dotyczy przede wszystkim personelu pielęgniarskiego w szpitalach. Priony mogą przenosić się z człowieka na człowieka, ale tylko wtedy, gdy wchodzą w bezpośredni kontakt z otwartymi ranami, krwią lub tkanką zakaźną. Przy normalnym kontakcie z pacjentem wystarczy zwykła higiena. Materiał zakaźny nagromadzony podczas operacji należy odpowiednio utylizować. W przypadku zagrażającego kontaktu z płynami ustrojowymi pacjenta dezynfekcję przeprowadza się podchlorynem sodu lub wodorotlenkiem sodu.
W przypadku zabiegów chirurgicznych zalecane są specjalne środki ochronne. Wskazane jest noszenie podwójnych rękawic i podwójnej odzieży ochronnej oraz okularów ochronnych. Narzędzia chirurgiczne są utylizowane jako odpady C. Priony przylegają głównie do powierzchni metalowych i są wyjątkowo odporne na konwencjonalne metody sterylizacji, takie jak zabijanie zarazków w standardowych temperaturach, alkohol lub promienie UV.
Możesz to zrobić sam
W przypadku choroby Creutzfeldta-Jakoba osoba dotknięta chorobą powinna skupić się na procesach, które jest w stanie przeprowadzić w zależności od swojego stanu zdrowia. Ponieważ choroba postępuje, ważna jest odpowiednia wymiana informacji między lekarzem a pacjentem na temat dalszych procesów.
Na tej podstawie sensowne jest planowanie i reorganizowanie wydarzeń życiowych w odpowiednim czasie. Pomocne są metody lub terapie towarzyszące wzmacniające emocjonalnie chorego. Aby zachować ogólne samopoczucie, ważne jest również konstruktywne podejście do losów choroby. Bardzo pomocna jest ścisła koordynacja z ludźmi z okolicy. Można wspólnie dyskutować o rozwoju sytuacji i określić granice, aby zminimalizować obciążenie wszystkich, których dotyczy środowisko społeczne.
Elastyczność psychiczna jest pomocna, a chory powinien mieć pozytywne nastawienie do życia. W celu utrzymania motywacji i uczestnictwa w życiu korzystne jest odkrycie nowych hobby. Należy nimi żyć z optymizmem i pewnością siebie. Należy zminimalizować oczekiwania innych ludzi i otwarcie zająć się własnym lękiem. Wymiana z osobami z tą samą diagnozą jest często inspirująca, w celu uzyskania pomocnych wskazówek i zbudowania stabilności psychicznej.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
