Elastyna

Elastyna jest białkiem strukturalnym, które bierze udział w tworzeniu tkanki łącznej płuc, naczyń krwionośnych i skóry. W przeciwieństwie do kolagenu, który występuje również w tkance łącznej, jest bardzo elastyczny. Cząsteczki elastyny ​​sieciują się ze sobą w obszarze zewnątrzkomórkowym.

Co to jest elastyna?

Wszystkie kręgowce zawierają elastynę białkową z włókien. To białko strukturalne, które odpowiada za kształtowanie tak ważnych narządów jak płuca, naczynia krwionośne czy skóra. Wraz z kolagenem tworzy tkankę łączną tych narządów.

Właściwości elastyny ​​i kolagenu wzajemnie się uzupełniają. Elastyna, jak sama nazwa wskazuje, jest bardzo elastyczna w przeciwieństwie do kolagenu. Dzięki temu tkanka łączna skóry, płuc i naczyń krwionośnych jest elastyczna i plastyczna. Funkcje tych trzech narządów wymagają ciągłej zmiany rozmiaru. Elastyna składa się głównie z aminokwasów alaniny, glicyny, proliny, waliny, lizyny, leucyny i izoleucyny. Obszary hydrofobowe i hydrofilowe występują naprzemiennie w cząsteczce.

Charakterystyczne jednostki czterech aminokwasów alaniny, proliny, glicyny i waliny są powtarzane w każdej hydrofobowej domenie. Obszary hydrofilowe zawierają głównie lizynę. Reszta lizyny jest utleniana do allizyny przez enzym oksydazę lizylową. Końcową grupę aminową zastąpiono grupą karboksylową. Reszty lizyny z różnych łańcuchów białkowych łączą się, tworząc desmozynę w kształcie pierścienia, a tym samym łączą ze sobą różne łańcuchy.

Funkcja, efekt i zadania

Jako białko strukturalne w tkance łącznej, elastyna ma za zadanie zapewnić kształt i elastyczność płuc, naczyń krwionośnych i skóry. Wszystkie trzy narządy zależą od elastyczności tkanki łącznej. Podlegają ciągłym zmianom objętości.

Jako białko strukturalne tkanka łączna zawiera głównie kolagen. Jest odporny na rozdarcie, ale jako jedyny element konstrukcyjny byłby zbyt sztywny. Dopiero połączenie właściwości elastyny ​​i kolagenu sprawia, że ​​tkanka łączna staje się elastyczna i jednocześnie odporna na rozerwanie. Podstawowym budulcem elastyny ​​jest tropoelastyna. Tropoelastyna składa się z naprzemiennych domen hydrofobowych i hydrofilowych. Ma przybliżoną masę cząsteczkową 72 kilodaltonów. Jednostki tropoelastyny ​​sieciują się ze sobą na resztach lizyny.

Chociaż tropoelastyna jest rozpuszczalna w wodzie ze względu na jej wiele hydrofilowych domen, to zanegowana jest rozpuszczalność w wodzie usieciowanego polimeru. Tropoelastyna powstaje w komórkach i dociera do obszaru zewnątrzkomórkowego poprzez transport błonowy. To tutaj odbywa się łączenie w sieć podstawowych bloków konstrukcyjnych, z pierścieniowymi jednostkami desmozynowymi tworzonymi w punktach sieci. W tworzeniu desmosyny zawsze biorą udział trzy reszty allizyny i jedna reszta lizyny. Ponieważ alizyna jest produktem utleniania lizyny, cztery reszty lizyny są ostatecznie połączone ze sobą.

Ta forma połączenia nadaje elastynie wyjątkową elastyczność. Sieciowanie chroni również elastynę przed denaturacją i degradacją przez prawie wszystkie proteazy. Wyjątkiem jest jednak enzym elastaza, jedyna proteaza zdolna do rozkładu elastyny. W ten sposób elastyny ​​wchłaniane z pożywieniem są rozkładane.

Edukacja, występowanie, właściwości i optymalne wartości

Jak już wspomniano, elastyna jest niezbędnym składnikiem tkanki łącznej płuc, naczyń krwionośnych i skóry. Dotyczy to wszystkich kręgowców. Podstawowy budulec, tropoelastyna, trudno jest wykryć w tkankach zwierzęcych. Po konwersji reszt lizyny do allizyny przez oksydazę lizylową, trzy reszty allizyny są natychmiast sieciowane jedną resztą lizyny. Elastyna występuje prawie wyłącznie w formie sieciowej.

Niemniej jednak wykrycie tropoelastyny ​​w doświadczeniach na zwierzętach poprzez hamowanie syntezy oksydazy lizylowej zakończyło się sukcesem. Jeśli brakuje tego enzymu, nie dochodzi do konwersji lizyny do alizyny, a tym samym do tworzenia elastyny. Dzięki odporności elastyny ​​na rozkład przez proteazy skóra, płuca i naczynia krwionośne są doskonale chronione. Degradacyjny wpływ elastazy jest ograniczony przez inhibitory elastazy.

Choroby i zaburzenia

Mutacje w genie ELN mogą powodować choroby dziedziczne, w których zmienia się struktura elastyny. W tzw. Dermatochalazie zachodzą zmiany w tkance łącznej objawiające się nieelastyczną, obwisłą skórą, która zwija się w fałdach.

Choroba może być zarówno nabyta, jak i dziedziczna. Obserwowane są rodzinne skupiska. Oprócz wielu innych objawów to osłabienie tkanki łącznej występuje również w zespole Williamsa-Beurena. Jest to również dziedziczna anomalia strukturalna elastyny. Przyczyną tej choroby jest mutacja na chromosomie 7. Ponadto występuje również wrodzone zwężenie aorty, które polega na zaburzeniu struktury elastyny. Główna tętnica serca jest zwężona. Przepływ krwi z lewej komory do krwiobiegu jest opóźniony.

Niewydolność serca występuje w dłuższej perspektywie. Pięć do sześciu procent wszystkich wrodzonych wad serca to wrodzone zwężenia aorty. Przyjmuje się, że niektóre formy zespołu Ehlersa-Danlosa to również malformacje elastyny. Ta choroba charakteryzuje się nadmierną rozciągliwością, zwaną skórą gumową. Osłabienie tkanki łącznej wpływa na wiele narządów, w tym na serce i przewód pokarmowy. Zespół jest zwykle dziedziczony jako cecha autosomalna dominująca.

W tzw. Zespole Menkesa oprócz wielu innych objawów występuje także słaba tkanka łączna, której przyczyną jest zaburzona synteza elastyny. W rzeczywistości zespół Menkesa charakteryzuje się zakłóceniem wchłaniania miedzi w organizmie. Jednak miedź jest kofaktorem dla wielu enzymów. Obejmuje to między innymi oksydazę lizylową. Bez miedzi enzym jest nieskuteczny. Nie zachodzi już konwersja reszt lizyny do allizyny. W rezultacie sieciowanie reszt lizyny do desmosyny nie może już funkcjonować.