Juvenile Xanthogranuloma

Plik młodzieńczy Xanthogranuloma Występuje głównie u dzieci poniżej pierwszego roku życia i często ustępuje lub zanika samoistnie. Jest to żółto-pomarańczowa plama lub łagodny guz półkulisty. Dopóki nie znajduje się w oku, ziarniniak żółty wymaga leczenia tylko w bardzo rzadkich przypadkach.

Co to jest młodzieńczy Xanthogranuloma?

Z reguły u dziecka widoczny jest niewielki guzek. Jeśli jednak choroba występuje bezpośrednio na oku lub w jego pobliżu, należy skonsultować się z okulistą.
© Monkey Business - stock.adobe.com

ZA młodzieńczy Xanthogranuloma (JXG) to łagodna histiocytoza nie pochodząca z komórek Langerhansa, która występuje głównie u niemowląt i małych dzieci w wieku poniżej dwóch lat. Jest to zbiór makrofagów obciążonych lipidami. Już po urodzeniu mogą pojawić się gładkie, kopulaste guzki i grudki o typowym żółto-pomarańczowym kolorze.

Najczęściej występuje w wieku około 2 lat. Rzadziej u starszych dzieci i jeszcze rzadziej u dorosłych. Łagodny oznacza łagodny i nie agresywny. W indywidualnych przypadkach mogą być zaangażowane inne narządy. Należą do nich oczy, śledziona, wątroba, płuca i ośrodkowy układ nerwowy, ale jest to stosunkowo rzadkie. Młodzieńczy ziarniniak jest również nazywany Histiocytoza bez X, Xanthogranuloma juvenile lub Śródbłoniak nerkowaty wyznaczony.

przyczyny

Nic nie wiadomo dokładnie o przyczynach Xanthogranuloma. Możliwe, że za rozwojem tych zmian skórnych stoją skłonności genetyczne. W każdym razie jest to nadprodukcja histiocytów i komórek dendrytycznych, które gromadzą się i prowadzą do różnych objawów w zależności od lokalizacji.

Objawy, dolegliwości i oznaki

JXG charakteryzuje się głównie pojedynczymi żółto-pomarańczowymi guzkami lub wypukłymi grudkami o średnicy 0,5 do 2 centymetrów. Na początku mogą one również wydawać się czerwonawe. Są one widoczne głównie w okolicy głowy, szyi lub górnej części ciała oraz po bokach prostowników kończyn i są stosunkowo nieszkodliwe.

Jeśli jednak pojawiają się na oczach lub w ich pobliżu, a nawet wielokrotnie, tj. Wielokrotnie, należy skonsultować się z okulistą. Podczas badania okulistycznego należy wyjaśnić zagrożenie dla wzroku. W rzadkich przypadkach młodzieńczy ziarniak ziarniniakowy może osadzać się w innych narządach. Jest na to kilka opcji. Oprócz powyższego zaobserwowano je również w nerkach, kościach, tkance mięśniowej, nadnerczach, jądrach (jądrach) krtani (tchawicy), jelitach i osierdziu (mięśniu sercowym).

Diagnoza i przebieg choroby

Diagnoza wizualna jest często wystarczająca, aby zidentyfikować charakterystyczne objawy skórne. Nowoczesny sprzęt badawczy i mikroskopy o wysokiej rozdzielczości pozwalają młodszym pacjentom na stosowanie łagodniejszych niż kilka lat temu metod diagnostycznych. Niemowlęta dotknięte chorobą podczas porodu i do pierwszych sześciu miesięcy życia są bardziej narażone na wiele zmian.

Zakłada się, że częstotliwość narodzin wynosi dziesięć procent i warto zauważyć, że częściej dotyka to dzieci płci męskiej. W niejasnych przypadkach należy wykluczyć histiocytozę Langerhansa, neurofibromatozę typu 1 i młodzieńczą białaczkę mielomonocytową. Są to najczęstsze niebezpieczne choroby, z którymi można pomylić JXG.

Inne diagnozy różnicowe to: mięczak zakaźny, zespół Feuersteina-Mims-Schimmelpenninga, blizna keloidowa, pokrzywka barwnikowa, histiocytoma, włókniakowatość, palcowa, niemowlęca, znamię szpicowe, włókniak, żółtaczka tuberosum i wykwit. Zwykle nie pobiera się próbek tkanek od niemowląt i małych dzieci, chyba że jest to absolutnie konieczne, ponieważ młodzieńczy ziarniniak ziarniniakowy zwykle znika samoistnie w wieku sześciu lat.

Najczęstszym miejscem wystąpienia pozaskórnego są oczy z powieką i tęczówką. Około połowa z tych małych pacjentów ma zmiany skórne, co sprawia, że ​​młodzieńcza ziarniniakowatość jest najczęstszą przyczyną samoistnej hiphemy w tęczówce i ciele rzęskowym.

Oznacza to nagromadzenie się czerwonych krwinek w przedniej części oka, tak jak w przypadku tępego urazu, na przykład podczas boksu. U dzieci dotkniętych chorobą prowadzi to do jaskry wtórnej, a następnie często nawet do ślepoty. Zabieg jest zatem dużym wyzwaniem dla każdego okulisty.

Jeśli choroba występuje u dorosłych, diagnoza jest trudna i zakłada się dużą liczbę niezgłoszonych przypadków. Ponadto, jak u większości dzieci, nie następuje już samoistne gojenie. W zależności od lokalizacji występują najróżniejsze objawy, które można przypisać także wielu innym chorobom. Dlatego te diagnozy są prawdopodobnie bardziej przypadkowymi ustaleniami podczas diagnozowania innych chorób.

Komplikacje

W większości przypadków ten stan nie wymaga specjalnego leczenia. W większości przypadków plama lub łagodny guz ustępują samoistnie, więc nie ma dalszych komplikacji ani objawów. Z reguły u dziecka widoczny jest niewielki guzek. Jeśli jednak choroba występuje bezpośrednio na oku lub w jego pobliżu, należy skonsultować się z okulistą.

W takim przypadku guzek może wpływać na wzrok pacjenta, a tym samym obniżać jakość życia pacjenta. Choroba może również wystąpić w innych narządach wewnętrznych i tam również prowadzić do dolegliwości lub powikłań. Dalszy przebieg zależy głównie od dotkniętego obszaru pacjenta. W większości przypadków leczenie tej choroby nie jest konieczne.

Objawy zwykle ustępują samoistnie, bez żadnych szczególnych komplikacji. Nie ogranicza to oczekiwanej długości życia pacjenta. Ponadto guz można również ograniczyć za pomocą radioterapii lub chemioterapii. Zwykle nie ma dalszych komplikacji. W niektórych przypadkach konieczne jest również wsparcie psychologiczne dla rodziców lub krewnych.

Kiedy powinieneś iść do lekarza?

Młodzieńczy ziarniak ziarniniakowy zwykle nie wymaga wizyty lekarza. Nieprawidłowości skórne pojawiają się u noworodków i niemowląt. Samoistne wyleczenie następuje w ciągu kilku tygodni lub miesięcy bez dalszych następstw. Można umówić się na wizytę lekarską, aby chronić i uspokoić rodziców. Często jednak informacje od położnika są wystarczające poprzez kontakt wzrokowy. Ponieważ rutynowe kontrole noworodka są przeprowadzane w pierwszych miesiącach życia, zmiany skórne są zwykle kierowane i wyjaśniane przez lekarza podczas tych wizyt terapeutycznych.

W rzadkich przypadkach ziarniniak rozwija się w częściach ciała wymagających interwencji medycznej. Jeśli zmiany w cerze skóry pojawią się w okolicach oka, może to prowadzić do upośledzenia wzroku. W przypadku zaobserwowania przebarwienia skóry lub powstania nowej tkanki w postaci topoli w okolicy powiek należy skonsultować się z lekarzem. W przypadku zagrożenia wzroku wskazana jest pomoc medyczna. W wyjątkowych przypadkach ziarniniaki mogą przyczepiać się do różnych narządów wewnątrz ciała.

Dlatego w przypadku nieprawidłowego trawienia lub spadku apetytu niemowlęcia należy skonsultować się z lekarzem. W przypadku znacznej utraty wagi, biegunki, zaparcia lub bólu brzucha i okolicy nerek, zaleca się lekarza.

Leczenie i terapia

Nie ma specjalnej terapii dla niemowląt i małych dzieci i zwykle nie jest ona właściwa, ponieważ młodzieńcze ziarniniaki często ustępują samoistnie. Jeśli jednak znajdują się blisko oczu, można zastosować bardzo niskie dawki promieniowania, aby powstrzymać wzrost.

W zależności od lokalizacji istnieją różne opcje pozaskórnego JXG. Chemioterapia podobna do terapii histiocytozy X może być stosowana w przypadku większych nagromadzeń w jamie brzusznej i narządach, a także w układzie nerwowym. Pozskórna JXG jest jedną z rzadkich chorób, na które prawie nie ma środków na badania. Dlatego nadal nie ma standardowej terapii, którą można by zastosować w indywidualnych przypadkach.

Tutaj znajdziesz swoje leki

➔ Leki przeciwbólowe

Perspektywy i prognozy

Juvenile Xanthogranuloma ma korzystne rokowanie u prawie wszystkich pacjentów. W większości przypadków następuje samoistne wyleczenie. Zmiany w wyglądzie skóry nie stanowią dalszego zagrożenia dla zdrowia osoby, której dotyczą, rzadko konieczne jest leczenie lub interwencja lekarza. Ziarniniaki występują głównie u dzieci i znikają w ciągu kilku dni, tygodni lub miesięcy.

Jeśli zmiany skórne nie zostały zadrapane i rozwinęły się otwarte rany, nie mają one wartości chorobowej. Jeśli są otwarte rany, istnieje ryzyko zatrucia krwi. Rany mogą zanieczyścić, a zarazki mogą dostać się do organizmu przez punkty wejścia. Należy spodziewać się pogorszenia rokowania, ponieważ posocznica może prowadzić do zgonu. Ponadto mogą pojawić się choroby wtórne.

Jeśli w okolicy oka rozwiną się ziarniniaki, pogarsza się również korzystne rokowanie. W tym miejscu na ciele mogą prowadzić do osłabienia wzroku. Konieczna jest opieka lekarska, aby uniknąć powikłań i usunąć zmiany. Jeśli leczenie przebiega bez dalszych incydentów, pacjent może również zostać wypisany z zabiegu w krótkim czasie po wyzdrowieniu. W dalszym przebiegu możliwy jest nawrót, zwłaszcza w dzieciństwie. W tych przypadkach pozostaje korzystne rokowanie.

zapobieganie

Nie można zapobiec młodzieńczemu ziarniakowi żółtawemu, a mechanizmy działania i sposób jego powstawania nie zostały jeszcze w pełni poznane. Stowarzyszenie Histiocytozy ściśle współpracuje z międzynarodową grupą lekarzy, aby rozwijać badania w tej dziedzinie i dać tym rzadkim pacjentom szansę na wyleczenie w przyszłości.

Opieka postpenitencjarna

W wielu przypadkach nie ma specjalnych środków kontrolnych dostępnych dla osób dotkniętych tą chorobą. Przede wszystkim ważna jest bardzo szybka diagnoza z późniejszym leczeniem, aby nie doszło do dalszych komplikacji w życiu zainteresowanej osoby. W niektórych przypadkach guz ten może ustąpić samoistnie, ale choroba powinna zostać zbadana przez lekarza.

Jeśli choroba ustąpi samoistnie, żadna specjalna dalsza opieka nie jest konieczna ani możliwa. Niemniej jednak osoby dotknięte chorobą powinny regularnie poddawać się różnym badaniom i kontrolom lekarskim w celu wczesnego rozpoznania i leczenia innych guzów lub innych dolegliwości. Ponieważ choroba występuje głównie u dzieci, muszą one być odpowiednio wspierane przez rodziców i innych krewnych.

Bardzo ważne są również intensywne i pełne miłości dyskusje, ponieważ przede wszystkim zapobiega to depresji i innym zaburzeniom psychicznym. Rodzice powinni również uważać, aby dzieci nie zarysowały zmian na skórze. Tylko w nielicznych przypadkach choroba ta ogranicza oczekiwaną długość życia chorego.

Możesz to zrobić sam

W przypadku pacjentów z młodzieńczym ziarniniakiem żółciowym niezwykle ważne jest uważne obserwowanie zmian związanych z chorobą i natychmiastowe zgłoszenie się do lekarza prowadzącego, jeśli ziarniniak jest powiększony lub nie. Ponadto zaleca się, aby rodzice regularnie zgłaszali chore dziecko na badania profilaktyczne, aby w odpowiednim czasie zarejestrować zmiany i rozpocząć odpowiednią terapię.

W wielu przypadkach młodzieńczy ziarniak ziarniniakowy znika samoistnie u młodych ludzi i nie wymaga leczenia. Wówczas pacjenci i opiekunowie jedynie wspierają przebieg choroby, uważając, aby nie podrażniać młodzieńczego ziarniaka żółtaczkowego. Możliwe są podrażnienia, na przykład kosmetyki lub urazy spowodowane pocieraniem odzieży lub ruchami rąk podczas higieny osobistej. Dlatego pacjenci są szczególnie czujni i ostrożni podczas takich czynności, aby nie prowokować negatywnych zmian.

Leczenie jest konieczne, jeśli ziarniniak znajduje się blisko oka i grozi upośledzeniem funkcji wzroku. W takich przypadkach konieczna jest opieka okulisty i innych specjalistów w celu usunięcia młodzieńczego ziarniniaka żółciowego, a tym samym zapobieżenia powikłaniom w odpowiednim czasie.