ZA pemfigoid pęcherzowy jest chorobą autoimmunologiczną skóry, która wiąże się z powstawaniem pęcherzy i której częstość znacznie wzrasta od 60 roku życia. Z około 0,7 do 1,8 nowych przypadków na 100 000 mieszkańców rocznie, pemfigoid pęcherzowy jest rzadką chorobą, chociaż jest to najczęstsza autoimmunologiczna dermatoza pęcherzowa.
Co to jest pęcherzowa pemfigoid?
© Peter Hermes Furian - stock.adobe.com
Pemfigoid pęcherzowy jest autoimmunologiczną chorobą skóry (dermatoza autoimmunologiczna), która wiąże się z podskórnymi wybrzuszeniami pęcherzy (pęcherze).
Często krwotoczne pęcherze (prowadzące do krwawienia) mogą objawiać się na zaczerwienionej (rumień) i zdrowej skórze. W szczególności brzuch i okolice wypustów (w tym pachy, zginacze kończyn, okolice pachwiny, fałdy pośladkowe) są dotknięte pęcherzami, podczas gdy zwykle nie dotyczy to błony śluzowej jamy ustnej (około 20 procent).
Pemfigoid pęcherzowy jest często związany z niektórymi chorobami autoimmunologicznymi, takimi jak wrzodziejące zapalenie jelita grubego, zapalenie wielomięśniowe lub reumatoidalne zapalenie stawów, aw rzadkich przypadkach z nowotworami złośliwymi. Oprócz pulchnych, jędrnych pęcherzy, które są głównym objawem pemfigoidu pęcherzowego i mogą być objawione w niektórych przypadkach swędzeniem lub bąblami (pokrzywka), w wyniku wtórnego zakażenia paciorkowcami lub gronkowcami może rozwinąć się piodermia (ropne zapalenie skóry).
przyczyny
Pemfigoid pęcherzowy jest chorobą autoimmunologiczną i wynika z rozregulowania układu odpornościowego. Własne autoprzeciwciała organizmu, tzw. Immunoglobuliny G (IgG), tworzone są przez układ odpornościowy, które są skierowane przeciwko niektórym białkom hemidesmosomów, które jako składniki komórkowe błony komórkowej zapewniają połączenie między naskórkiem a błoną podstawną (między naskórkiem a skórą właściwą lub skórą właściwą) są.
Makrofagi (komórki wymiatające) i monocyty (wstępne stadium makrofagów) niszczą obszary hemidesmosomów, które autoprzeciwciała błędnie oznaczają jako szkodliwe (złośliwe), tak że adhezja (kohezja) między dotkniętymi warstwami skóry nie jest już gwarantowana. Następuje gromadzenie się płynu i tworzenie się pęcherzy.
Nie wiadomo dokładnie, co powoduje tę nieprawidłową regulację. Wiadomo, że pemfigoid pęcherzowy może być wyzwalany (wyzwalany) przez leki takie jak furosemid, diazepam, diuretyki lub inhibitory ACE, niektóre nowotwory złośliwe (w tym rak oskrzeli i prostaty) oraz promieniowanie UV.
Tutaj znajdziesz swoje leki
➔ Leki na wysypkę i egzemęObjawy, dolegliwości i oznaki
Pemfigoid pęcherzowy objawia się przede wszystkim poprzez zauważalne zmiany w skórze. U większości ludzi pojawia się zaczerwienienie i czerwone guzki, z których niektóre są obrzęknięte i bardzo swędzące. Po tygodniach lub miesiącach te guzy przekształcają się w małe pęcherzyki. Mogą pojawiać się na zaczerwienionej skórze, ale często rozprzestrzeniają się również na zdrowe obszary skóry.
Zwykle mają od kilku milimetrów do dwóch centymetrów i są wypełnione przezroczystą, żółtawą cieczą. Czasami pęcherze są częściowo wypełnione krwią. Wierzchołek pęcherzy tworzy naskórek, dlatego pemfigoid pęcherzowy jest zwykle bardzo odporny i pulchny.
Jeśli się otworzy, na dotkniętym obszarze pojawiają się powierzchowne, łatwo krwawiące i sączące się wady skóry. Zaczerwienienia, obrzęki, grudki i wady skórne często współistnieją i tworzą cerę charakterystyczną dla tej choroby. Zmiany skórne mogą wystąpić w dowolnym miejscu na ciele.
Występują szczególnie często na brzuchu, pachach, pachwinie, wewnętrznej stronie ud i biodrach ramion. U co piątego pacjenta zajęta jest błona śluzowa jamy ustnej lub spojówka. Bolesne nadżerki pojawiają się w postaci wybuchów i często goją się samoistnie. W przypadku braku leczenia pęcherzowa pemfigoid może utrzymywać się latami.
Diagnoza i przebieg
Pemfigoid pęcherzowy może zwykle (około 80 do 90 procent) oprócz głównego objawu klinicznego (wybrzuszenia pęcherzy) na podstawie wykrycia autoprzeciwciał (IgG i jego dopełniacza C3) przeciwko hemidesmosomom w blaszce jasnej błony podstawnej (immunofluorescencja bezpośrednia) lub w surowicy ( immunofluorescencja pośrednia) można zdiagnozować za pomocą fluorescencyjnych przeciwciał.
Ponadto w niektórych przypadkach szybkość sedymentacji jest zwiększona i w surowicy można wykryć obwodową eozynofilię (zwiększone stężenie granulocytów eozynofilowych) lub inne immunoglobuliny (IgE). Histologicznie (tkanka cienka) nacieki skóry właściwej mogą być wykrywane przez eozynofile i neutrofile (niektóre leukocyty), a także limfocyty i histiocyty.
Za pomocą metod obrazowania (RTG klatki piersiowej, USG jamy brzusznej) i stolca krwi można wykluczyć guzy jako wyzwalacze. Pemfigoid pęcherzowy rozwija się w większości przypadków spontanicznie i ma nawracający przebieg. Nieleczona pęcherzowa pemfigoid jest śmiertelna w 30 do 40 procent przypadków.
Komplikacje
Z reguły pemfigoid pęcherzowy znacznie obniża jakość życia pacjenta. Na skórze osoby zainteresowanej występują silne i bardzo nieprzyjemne dolegliwości. Pojawia się swędzenie, które wiąże się z zaczerwienieniem skóry. Jeśli pacjent drapie skórę, swędzenie ma tendencję do nasilania się.
Występująca utrata apetytu prowadzi również do znacznej utraty wagi, a tym samym często do niedowagi. To sprawia, że pacjent czuje się osłabiony. Występuje również wysoka gorączka. Samo leczenie przeprowadza się za pomocą antybiotyków i leków immunosupresyjnych. Mogą one prowadzić do niewielkich skutków ubocznych, które jednak zależą od stanu zdrowia pacjenta.
W większości przypadków przyjmowanie leku skutkuje pozytywnym przebiegiem choroby. Jednak osoba dotknięta chorobą może ponownie rozwinąć chorobę w późniejszym życiu. Jeśli leczenie farmakologiczne nie działa, immunoglobuliny można podać dożylnie.
Z reguły prowadzi to do pozytywnego przebiegu choroby. Nie ma dalszych komplikacji. Oczekiwana długość życia pacjenta również się nie zmienia.
Kiedy należy iść do lekarza?
W przypadku zauważenia swędzenia, zaczerwienienia skóry lub charakterystycznych pęcherzy należy powiadomić lekarza. Najlepiej szybko skonsultować się z lekarzem, zwłaszcza jeśli objawy się nasilają. Jest to szczególnie ważne, gdy objawy mają znaczący wpływ na samopoczucie.
Wskazane jest szybkie wyjaśnienie ewentualnego pęcherzowego pemfigoidu, zanim pojawią się dalsze komplikacje. Każdy, kto zauważy u krewnego fizyczne wyczerpanie, a czasem także izolację od kontaktów towarzyskich, powinien natychmiast z nim porozmawiać.
Przy wsparciu wizyta u lekarza i dalsze leczenie są często łatwiejsze. Choroba skóry występuje głównie u osób starszych - oprócz zalecanych rutynowych badań, w przypadku nietypowych objawów należy niezwłocznie zgłosić się do lekarza. Jeśli zostanie znaleziony pęcherzowy pemfigoid, zwykle można go dobrze leczyć.
Ponieważ terapia farmakologiczna wiąże się z pewnym ryzykiem, obowiązują następujące zasady: Należy regularnie konsultować się z lekarzem. W przypadku wystąpienia poważnych skutków ubocznych należy umówić się na wizytę u lekarza rodzinnego. Pozostałe osoby kontaktowe to dermatolog lub - w przypadku poważnych dolegliwości - pogotowie ratunkowe.
Lekarze i terapeuci w Twojej okolicy
Leczenie i terapia
W przypadku pemfigoidu pęcherzowego terapia polega na leczeniu miejscowym lub miejscowym, a także ogólnoustrojowym i ma na celu immunosupresję poprzez zmniejszenie syntezy autoprzeciwciał za pomocą leków immunosupresyjnych lub steroidów.
Środki terapeutyczne zależą od rozległości choroby, wieku i chorób podstawowych danej osoby, a także od zasięgu (miejscowo ograniczone lub uogólnione) i przyczyny choroby skóry. Jeśli na przykład pemfigoid jest wywoływany przez leki, należy odstawić lub odpowiednio zmienić substancje wyzwalające.
Jeśli pemfigoid pęcherzowy jest słaby, w wielu przypadkach do leczenia wystarczy skuteczny miejscowy glikokortykoid lub steroid. Nakłada się go na dotknięte obszary skóry w połączeniu z antyseptycznymi maściami lub kremami, takimi jak krem z kliochinolem, maść z mleczanem etakrydyny i jod kadeksomeru.
Z reguły pęcherze otwiera się i nakłuwa przed miejscowym leczeniem. Do leczenia ogólnoustrojowego lub wewnętrznego umiarkowanych pemhigoidów pęcherzowych stosuje się glikokortykoidy podawane doustnie lub dożylnie, które łączy się z azatiopryną i której dawkę stopniowo (stopniowo) zmniejsza się w trakcie terapii.
Doustne stosowanie niacynamidu (amidu kwasu nikotynowego) i tetracykliny w połączeniu z miejscowymi glikokortykoidami jest równie skuteczne, chociaż taka terapia działa na miejscowe mediatory zapalenia i nie hamuje tworzenia przeciwciał. W pojedynczych przypadkach stosuje się kortykosteroidy w dużych dawkach, immunoglobuliny we wlewie dożylnym lub plazmaferezę, co na ogół nie jest konieczne w przypadku zwykłej pemfigoidu pęcherzowego.
Perspektywy i prognozy
Większość pacjentów z tą chorobą jest zależnych od terapii przez całe życie, ponieważ przyczyny choroby nie można wyleczyć. Jeśli choroba pojawia się za pośrednictwem różnych substancji wyzwalających, należy je odstawić w celu złagodzenia objawów.
Zazwyczaj pacjenci polegają na lekach oraz różnych kremach i maściach, aby poprawić jakość życia i złagodzić objawy. Dokładne leczenie zależy w dużej mierze od nasilenia objawów. Zabieg nie powoduje żadnych specjalnych powikłań, a objawy są łagodzone.
Jeśli choroba nie jest leczona, objawy nie ustępują i mają bardzo negatywny wpływ na jakość życia i życia codziennego pacjenta. Prowadzi to nie tylko do ograniczeń w życiu codziennym, ale często także do dolegliwości psychicznych lub rozwoju depresji. Z tego powodu leczenie jest konieczne w każdym przypadku. Oczekiwana długość życia pacjenta nie jest ograniczona chorobą. W niektórych przypadkach objawy ustępują wraz z wiekiem, chociaż ten przebieg nie jest jeszcze w pełni zrozumiały.
Tutaj znajdziesz swoje leki
➔ Leki na wysypkę i egzemęzapobieganie
Ponieważ dokładne wyzwalacze manifestacji pęcherzowej pemfigoidu nie zostały ostatecznie wyjaśnione, nie można temu bezpośrednio zapobiec. W razie potrzeby należy unikać znanych potencjalnych czynników, które mogą sprzyjać rozwojowi pemfigoidu (w tym leków).
Opieka postpenitencjarna
W większości przypadków nie ma specjalnych ani bezpośrednich środków ani opcji dalszej opieki nad chorym. Dlatego osoba dotknięta chorobą jest przede wszystkim zależna od szybkiej, a przede wszystkim wczesnej diagnozy i leczenia tej choroby, aby zapobiec dalszym powikłaniom. Samoleczenie nie może nastąpić, więc leczenie jest konieczne.
Samo leczenie zwykle wykonuje się za pomocą leków. Należy je przyjmować regularnie i we właściwej dawce, aby zapobiec dalszym powikłaniom. Jeśli masz jakieś pytania lub coś jest niejasne, zawsze powinieneś najpierw skontaktować się z lekarzem, aby nie pojawiały się dalsze dolegliwości. Niestety większość osób dotkniętych tą chorobą jest również uzależniona od dializ.
Robiąc to, często potrzebują wsparcia i opieki przyjaciół i rodziny. Konieczne są także wrażliwe i pełne miłości dyskusje, aby uniknąć niepokojów psychicznych i depresji. Nie można jednoznacznie przewidzieć, czy choroba doprowadzi do skrócenia średniej długości życia. Dalsze działania następcze nie są możliwe.
Możesz to zrobić sam
Pemfigoid pęcherzowy jest rzadką autoimmunologiczną chorobą skóry, która dotyka w szczególności osoby powyżej 60 roku życia. Przyczyny nie zostały jeszcze ostatecznie wyjaśnione, ale podejrzewa się związek między chorobą a niektórymi lekami, na przykład diuretykami lub inhibitorami ACE.
W przypadku zauważenia przez pacjenta objawów choroby należy koniecznie jak najszybciej skonsultować się z lekarzem lub poradnią specjalistyczną specjalizującą się w chorobach autoimmunologicznych i poinformować osoby kontaktowe o przyjmowanych lekach.
Pacjenci zwykle cierpią na bardzo silny świąd, który zwykle leczy lekarz. Leki przeciwhistaminowe, które dostępne są w aptece w postaci maści, tabletek lub kropli bez recepty, pomagają również na wakacjach czy w innych wyjątkowych sytuacjach. Swędzenie często nasila się, gdy jest ciepło. Wielu pacjentów cierpi na szczególnie silne swędzenie pod kołdrą w nocy.
W tym przypadku może pomóc zastąpienie konwencjonalnych kołder lekkimi kołdrami z polaru. Te tkaniny są bardzo lekkie i oddychające, dzięki czemu nie gromadzą się ciepło. Jeśli na ciele są pęcherze, noś luźną odzież i bieliznę z dużą zawartością oddychających materiałów, takich jak bawełna lub bambus.
Jeśli na częściach ciała są pęcherze, których nie można zakryć ubraniem, te zmiany skórne często mają efekt oszpecający. Bąbelki można optycznie ukryć za pomocą specjalnego makijażu z apteki lub sklepu kosmetycznego.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
