Wada uszna

ZA Wada uszna charakteryzuje się anomaliami w kształcie małżowiny usznej. Często nie reprezentuje wartości chorobowej, jak w przypadku odstających uszu. Jednak ciężkie wady rozwojowe ucha mogą być również objawem towarzyszącym zespołowi z innymi wadami fizycznymi.

Co to jest wada uszna?

Termin Wada uszna obejmuje zarówno drobne anomalie małżowiny usznej, takie jak odstające uszy, jak i poważne wady rozwojowe, w których małżowiny uszne mogą być nawet całkowicie nieobecne. Często odchylenia nie są związane z utratą słuchu i w takich przypadkach nie mają wartości chorobowej. Jest to szczególnie prawdziwe w przypadku tak zwanych uszu żaglowych (odstających uszu). W innych przypadkach wady rozwojowe są poważniejsze i czasami wiążą się również z innymi wadami fizycznymi.

Wada rozwojowa ze zmniejszeniem wielkości uszu nazywana jest mikrotią. Ciężka mikrotia jest bardzo rzadka i występuje w Niemczech u 100 do 150 noworodków rocznie. Zwykle występuje izolowana wada uszna. W około 20-30 procentach przypadków jest to objaw zespołu podstawowego, który jest genetyczny lub spowodowany krwawieniem podczas ciąży. Ogólnie wady rozwojowe małżowiny usznej dzielą się na trzy stopnie nasilenia, od dysplazji pierwszego stopnia do dysplazji trzeciego stopnia.

przyczyny

Przyczyny wad rozwojowych przedsionków są zróżnicowane. Często odchylenie to wcale nie stanowi choroby, jak ma to miejsce w przypadku odstających uszu. W takich przypadkach jest to tylko cecha zewnętrzna, która z definicji odbiega od normy tylko w kontekście społecznym. Tylko psychologiczny stres związany z dokuczaniem i wyśmiewaniem może skłonić chorych do poddania się korekcji chirurgicznej. Inne wady są poważniejsze, zwłaszcza gdy są to mikrotie.

W większości przypadków jest to wada izolowana, której dokładna przyczyna nie jest znana. Czasami rejestrowana jest grupa rodzinna. Wtedy można założyć, że małżowina uszna jest dziedziczna. Jak ustalono, wada przenoszona jest na potomstwo z różnym stopniem penetracji. Istnieje dziedziczenie autosomalne dominujące. Różne cechy charakterystyczne mogą mieć przyczyny zarówno środowiskowe, jak i roślinne. W około 30 procentach przypadków zniekształcenie małżowiny usznej występuje razem z innymi wadami rozwojowymi.

Rolę odgrywają albo choroby w czasie ciąży, albo przyczyny genetyczne. Wada uszna występuje zwłaszcza w połączeniu z dwoma zespołami. Z jednej strony występuje zespół Goldenhara, az drugiej zespół Franceschettiego. Zespół Goldenhara to jednostronna deformacja połowy twarzy z wadą uszną, przesuniętą brodą w stronę dotkniętą chorobą, zniekształconym lub brakującym okiem, ograniczoną mimiką twarzy i problemami ze słuchem. Podejrzewa się, że przyczyną tej choroby jest krwawienie w tkankach płodu, które służą jako owrzodzenie ucha lub szczęki. Zespół Franceschettiego to genetycznie uwarunkowana choroba, która ma również inne wady rozwojowe.

Objawy, dolegliwości i oznaki

Wady uszne wyrażają się w różnych odchyleniach w małżowinie usznej. Często chodzi tylko o odstające uszy (uszy żaglowe). Uszy żaglowe są używane, gdy kąt od małżowiny usznej do podstawy ucha przekracza 30 procent. W skrajnych przypadkach może wynosić nawet 90 procent. Jednak uszy nie mają wartości chorobowej. Są jednak postrzegane jako problem estetyczny. Osoby dotknięte chorobą nie cierpią na uszkodzenie słuchu.

Jednak ze względu na drwiny i wyśmiewanie, to nieprawidłowe ustawienie uszu często prowadzi do problemów ze zdrowiem psychicznym i izolacji społecznej. Jednak mikrotie są poważniejsze. Są to deformacje ucha z nietypowo małymi uszami. Zaburzenia słuchu zwykle występują tylko wtedy, gdy oboje uszu są dotknięte mikrotią. U osób dotkniętych chorobą po jednej stronie można stwierdzić prawidłowy rozwój języka mówionego. Nie dotyczy to jednak obustronnych wad rozwojowych przedsionków. Jeśli wady rozwojowe małżowiny usznej występują jako część zespołu, inne części ciała są również dotknięte wadami rozwojowymi.

Diagnoza i przebieg choroby

Diagnostyka wad rozwojowych ucha polega głównie na określeniu, czy występują również zaburzenia słuchu. Poszukuje się również przyczyn mikrotii. Historia rodziny często dostarcza wskazówek na temat dziedzicznej choroby. Można oszacować prawdopodobieństwo ich wystąpienia u innych dzieci.

Komplikacje

Z reguły wada małżowiny usznej nie prowadzi do żadnych szczególnych powikłań, ani nie prowadzi do poważnego przebiegu choroby. Sama choroba nie ma negatywnego wpływu na zdrowie chorego, tak więc zwykle nie ma ograniczeń w życiu codziennym i życiu pacjenta. Większość osób dotkniętych chorobą cierpi na dokuczanie lub zastraszanie z powodu wad rozwojowych ucha.

Czynniki te mogą wystąpić zwłaszcza u dzieci, dlatego często są agresywne lub drażliwe. Dolegliwości psychiczne, nastroje lub depresja mogą również dać o sobie znać i dodatkowo obniżyć jakość życia osoby dotkniętej chorobą. W większości przypadków wada małżowiny usznej występuje wraz z innymi wadami na ciele. Dalszy przebieg zależy w dużej mierze od przyczyny choroby.

Z reguły wada uszna nie prowadzi do problemów ze słuchem ani innych ograniczeń w życiu zainteresowanej osoby. Wadę uszną można naprawić za pomocą zabiegu chirurgicznego. Tutaj też nie ma żadnych komplikacji. Samo leczenie również nie jest absolutnie konieczne. Oczekiwana długość życia osoby dotkniętej chorobą jest zwykle niezmieniona przez wadę przedsionkową.

Kiedy powinieneś iść do lekarza?

W większości przypadków nie ma potrzeby wizyty u lekarza, jeśli małżowina uszna ma wadę rozwojową. Dla większości dotkniętych chorobą jest to wada optyczna, która nie ma wartości chorobowej. Jeśli nie ma innych dolegliwości, zwykle nie jest konieczna konsultacja z lekarzem. Lekarz jest potrzebny, jeśli występują zaburzenia słuchu, ból lub zaburzenia równowagi. Są zmiany lub inne choroby ucha, które należy zbadać i wyjaśnić.

Bóle głowy, zawroty głowy, chwiejny chód lub nieprawidłowości w cerze również należy zgłosić lekarzowi. W przypadku wystąpienia zaburzeń psychicznych z powodu wad rozwojowych ucha konieczne jest podjęcie działań. W przypadku nieprawidłowości emocjonalnych lub psychicznych należy skonsultować się z lekarzem. Specyficzne cechy zachowania, obniżony nastrój czy wycofanie się z życia społecznego należy omówić z lekarzem. W przypadku problemów wegetatywnych, stresu lub obniżonego nastroju wskazana jest konsultacja z lekarzem.

Terapia i leczenie

W przypadku dysplazji pierwszego stopnia nieinwazyjne leczenie należy rozpocząć u noworodka. Chrząstka ucha niemowlęcia jest nadal plastyczna w pierwszych dniach życia. Można go dobrze ukształtować za pomocą kształtki małżowiny usznej od piątego do siódmego dnia życia, aby skorygować wady. Jeśli leczenie rozpocznie się później, wyniki nie będą tak dobre ze względu na rosnącą sztywność małżowin usznych.

Inwazyjne chirurgiczne metody korekcji ucha można rozpocząć od czwartego do piątego roku życia dziecka. Jako materiał jest używana własna chrząstka lub plastik ciała. Najlepszym okazał się materiał chrzęstny z żeber. Zabieg chirurgiczny składa się zwykle z trzech etapów, które wykonuje się w odstępach trzymiesięcznych. W pierwszym etapie usuwa się zdeformowaną chrząstkę ucha i usuwa chrząstkę żebrową.

Po przygotowaniu prymitywnej skóry z chrząstki żebrowej formuje się strukturę przedsionkową i wszczepia się. W drugim etapie uniesienie małżowiny usznej i uformowanie fałdu usznego. W trzeciej operacji wprowadza się dalsze poprawki. Czasami jednak ten krok nie jest już konieczny.

Tutaj znajdziesz swoje leki

Perspektywy i prognozy

Prognozy dotyczące wad rozwojowych ucha nie są jak dotąd bardzo dobre. Jeśli słuch nie był upośledzony lub bardzo osłabiony, wada małżowiny usznej była w najlepszym przypadku problemem kosmetycznym. Często był pokryty dłuższymi włosami. Jedyną alternatywą była plastikowa proteza małżowiny usznej, która została umieszczona na zniekształconym małżowinie usznym.

Oprócz rehabilitacji audiologicznej do udanej poprawy optyki w ostatnim czasie przyczyniły się również operacje kosmetyczne. Kasy chorych pokrywają koszty, jeśli dana osoba cierpi na poważne zespoły niższości i depresję. Tak jest na przykład często w przypadku młodych ludzi.

W przyszłości perspektywy dla pacjentów z wadami usznymi mogą ulec znacznej poprawie. Chińscy naukowcy przeszczepili małżowiny uszne wielu chorym dzieciom. Skórę i tkankę chrzęstną narządu słuchu wyhodowano w laboratorium z własnych komórek organizmu. Nowe małżowiny uszne zostały następnie wyprodukowane przy użyciu drukarki 3D i wszczepione w miejsce zniekształconej małżowiny usznej. Własne komórki organizmu zminimalizowały ryzyko odrzucenia.

Dopiero okaże się, czy wyniki operacji z dowodami zdjęciowymi opublikowanymi w czasopiśmie medycznym przekonają również zachodnich naukowców. Większość wad rozwojowych przedsionków jest wrodzona. Więc uderzają szczególnie w dzieci i młodzież. U dorosłych występuje tylko kilka wad rozwojowych ucha, na przykład w wyniku wypadków lub oszpecających chorób.

zapobieganie

Zapobieganie wadom przedsionkowym nie jest możliwe. Wadę można skorygować tylko w niewielkich przypadkach poprzez szybki, nieinwazyjny zabieg w pierwszych dniach życia chorego noworodka.

Opieka postpenitencjarna

W większości przypadków osoba dotknięta chorobą ma tylko kilka i tylko ograniczone możliwości bezpośredniej opieki kontrolnej w przypadku wady usznej. Dlatego najlepiej byłoby, gdyby osoba dotknięta chorobą bardzo wcześnie skonsultowała się z lekarzem, aby zapobiec dalszym powikłaniom lub dolegliwościom. Nie może nastąpić samodzielne wyleczenie, dlatego przy pierwszych oznakach i dolegliwościach należy skontaktować się z lekarzem.

Jeśli osoby dotknięte chorobą chcą mieć dzieci, zaleca się wykonanie testów genetycznych i poradnictwo, aby zapobiec ponownemu wystąpieniu wad rozwojowych małżowiny usznej u dzieci. W wielu przypadkach tę wadę można złagodzić niewielkim zabiegiem chirurgicznym. Nie ma żadnych szczególnych komplikacji ani skarg.

Po zabiegu bardzo przydatne są regularne wizyty kontrolne u lekarza. Ponieważ wada uszna może prowadzić do poważnych dolegliwości psychicznych lub depresji, zwłaszcza u dzieci, w niektórych przypadkach są one zależne od psychologicznego wsparcia własnej rodziny. Sama choroba nie skraca oczekiwanej długości życia pacjenta i nie są dostępne dalsze działania kontrolne.

Możesz to zrobić sam

W przypadku wad rozwojowych małżowiny usznej w większości przypadków nie ma wartości chorobowej. Jest to wada optyczna, na którą narażona jest dana osoba. W życiu codziennym może więc prowadzić do dokuczania, co w ciężkich przypadkach może prowadzić do problemów psychicznych pacjenta. Aby temu zapobiec, należy wykorzystać możliwości, które spowodują poprawę samopoczucia, a tym samym będą postrzegane jako pomocne dla osób, których to dotyczy.

W celu ukrycia wady usznej można zastosować wiele metod lub technik. Noszenie nakryć głowy lub tworzenie różnych fryzur może dobrze ukryć widoczność na głowie. Dzięki temu zniekształcenie ucha pozostaje ukryte przed wieloma osobami, a zatem pozostaje niezauważone. Komentarze, uwagi lub nieprzyjemne spojrzenia innych osób są w ten sposób redukowane.

W kontaktach z ludźmi ze środowiska społecznego osoba zainteresowana potrzebuje zdrowej i stabilnej pewności siebie. Wypowiedzi innych osób nie powinny wpływać na stan psychiczny pacjenta. Aby to promować, krewni i partnerzy pomagają w budowaniu poczucia spełnienia i promowaniu osobowości zainteresowanej osoby. W rozmowach należy przekazać, że wartość osoby nie zależy od jej wyglądu. Należy skupić się na zdolnościach i kompetencjach danej osoby, aby wzmocnić siły wewnętrzne.