Krioglobulinemia

Plik Krioglobulinemia jest chorobą z grupy zapalenia naczyń (vasculitis). W większości przypadków zapalenie jest spowodowane przewlekłym wirusowym zapaleniem wątroby typu C.

Co to jest krioglobulinemia?

W 80 procentach wszystkich przypadków krioglubulinemia jest spowodowana przewlekłym wirusowym zapaleniem wątroby typu C.
© Olga - stock.adobe.com

w Krioglobulinemia jest to zapalenie naczyń, czyli zapalenie naczyń krwionośnych. To zapalenie jest wywoływane przez odkładanie się kompleksów immunologicznych lub immunoglobulin w małych naczyniach krwionośnych. Te immunoglobuliny nazywane są krioglobulinami. W stanie zimnym są nierozpuszczalne. Jednak po podgrzaniu mogą przejść do roztworu. Mieszane krioglobuliny nazywane są również kompleksami immunologicznymi.

Można wyróżnić trzy różne typy krioglobulin:

• Krioglobuliny typu 1 to zazwyczaj immunoglobuliny monoklonalne G (IgG) lub monoklonalne immunoglobuliny M (IgM).

• Krioglobuliny typu 2 to w większości monoklonalne immunoglobuliny M. To wiąże się ze specjalnym kawałkiem IgG. Więc tutaj są mieszane krioglobuliny.

• Krioglobuliny typu 3 to poliklonalne immunoglobuliny M. Wraz z innymi immunoglobulinami poliklonalnymi, krioglobuliny typu 3 tworzą kompleksy immunologiczne.

przyczyny

Gdy jest zimno, krioglobuliny tracą zdolność rozpuszczania. Odkładają się w małych naczyniach krwionośnych i powodują tam stan zapalny. Z reguły krioglobulinemia jest wtórną chorobą chorób, w których występuje znacznie więcej immunoglobulin niż w stanie zdrowym. W 80 procentach wszystkich przypadków krioglubulinemia jest spowodowana przewlekłym wirusowym zapaleniem wątroby typu C.

Inne możliwe choroby sprawcze to zespół Sjögrena, borelioza, reumatoidalne zapalenie stawów, podostre bakteryjne zapalenie wsierdzia, kiła, toksoplazmoza lub szpiczak mnogi. Zakażenie wirusem Epsteina-Barra, czynnikiem wywołującym gorączkę gruczołową Pfeiffera, może również powodować krioglobulinemię.

Objawy, dolegliwości i oznaki

Stan zapalny uszkadza ściany naczynia. To uszkodzenie ściany naczyń występuje w szczególności na dłoniach, stopach, nosie, uszach, brodzie, penisie i sromie. W tym miejscu pojawia się krwawienie skórne, które jest znane jako wyczuwalna plamica. Ponadto występuje akrocyjanoza lub martwica akry. Akocyjanoza to niebieskie zabarwienie akry.

Acra to części ciała, które są najbardziej oddalone od tułowia. Zespół Raynauda jest typowym objawem krioglobulinemii. Choroba ta jest również znana jako choroba Raynauda i charakteryzuje się atakami bladych palców. Ta bladość jest spowodowana konwulsyjnym zwężeniem naczyń krwionośnych objętych stanem zapalnym. Ponadto może wystąpić ból stawów i mięśni. Pacjenci skarżą się również na objawy neurologiczne, takie jak mrowienie lub mrowienie.

Powiększenie wątroby stwierdza się u ponad połowy pacjentów. Można również powiększyć śledzionę. Powiększenie śledziony i wątroby jest typowe dla krioglobulinemii spowodowanej chorobą Waldenströma lub plazmacytoma. Mogą również wystąpić choroby węzłów chłonnych. W niektórych przypadkach rozwinie się zapalenie kłębuszków nerkowych.

Tutaj ciałka nerkowe są zaognione. Prowadzi to do krwi (krwiomoczu) i białek (białkomocz) w moczu. Zawały wielu narządów mogą wystąpić w ciężkich postaciach. Zawał nerki, udar, zawał serca lub zawał krezki są bardzo groźne dla życia.

Diagnoza i przebieg choroby

Anamneza dostarcza pierwszych wskazań na krioglobulinemię. Mogą istnieć dowody na przewlekłe wirusowe zapalenie wątroby typu C. W temperaturze 37 stopni Celsjusza szybkość sedymentacji znacznie się zwiększa, ale w temperaturze czterech stopni Celsjusza jest to normalne. Krioglobuliny krążące we krwi można wykryć metodą elektroforezy.

Podczas elektroforezy białka surowicy są rozdzielane i prezentowane w ich poszczególnych frakcjach. W krioglobulinemii γ-globuliny znajdują się we krwi w zwiększonych ilościach. Rozpoznanie można potwierdzić wykonując biopsję naczyniową. Tutaj kawałek naczynia jest usuwany. Na podstawie tego kawałka naczynia można wykryć stan zapalny.

Komplikacje

Krioglobulinemia zwykle uszkadza ściany naczynia. Występuje głównie krwawienie skórne, któremu może towarzyszyć ból. Ponadto skóra jest również niebieska z powodu choroby, a na dotkniętych obszarach może wystąpić obrzęk. Nierzadko zdarzają się ograniczenia ruchu na ciele, co może znacznie utrudnić codzienne życie pacjenta.

Ból mięśni i stawów również nie jest rzadkością w przypadku krioglobulinemii i może znacznie obniżyć jakość życia pacjenta. Choroba powoduje również powiększenie wątroby. W najgorszym przypadku choroby wątroby mogą doprowadzić do śmierci pacjenta. Nierzadko zdarza się, że choroba wpływa na serce, przez co atak serca może nadal występować.

W przypadku krioglobulinemii nie można również wykluczyć zawału nerki. Przewidywana długość życia pacjenta jest znacznie zmniejszona i ograniczona przez krioglobulinemię. Leczenie tej choroby odbywa się za pomocą leków. Nie ma żadnych komplikacji. Objawy można leczyć za pomocą ibuprofenu. Z reguły nie można w sposób uniwersalny przewidzieć, czy nastąpi skrócenie średniej długości życia.

Kiedy powinieneś iść do lekarza?

Niepokój budzą przebarwienia skóry na różnych częściach ciała. Jeśli niebieskie przebarwienie pojawia się wielokrotnie lub jeśli przebarwienie się zwiększa, należy skonsultować się z lekarzem w celu wyjaśnienia objawów. Szczególnie narażone są ręce, stopy, uszy, nos i podbródek. Przyczyna nieprawidłowości skórnych powinna zostać zbadana i leczona przez lekarza. W niektórych przypadkach w okolicy narządów płciowych pojawia się niebieskie przebarwienie. Dlatego wizyta lekarza jest wymagana również wtedy, gdy na penisie lub sromie widoczne są zmiany.

Jeśli palce nagle zbladły w niewyjaśniony sposób, o obserwacjach należy poinformować lekarza. Lekarz jest potrzebny, jeśli na skórze występują zaburzenia czucia, mrowienie lub drętwienie. Skonsultuj się z lekarzem, jeśli odczuwasz ból stawów lub dyskomfort mięśni. Jest to szczególnie ważne, jeśli nie doszło do nadmiernego wysiłku fizycznego lub intensywnych zajęć sportowych. W przypadku uczucia ucisku w górnej części ciała, zaburzeń krążenia lub nieregularnego rytmu serca należy skonsultować się z lekarzem.

Jeśli objawy utrzymują się przez długi czas, może rozwinąć się stan zagrażający życiu. Dlatego lekarz powinien być widziany przy pierwszych oznakach. W przypadku nieprawidłowego funkcjonowania lub utraty przytomności należy wezwać lekarza ratunkowego. Ponadto konieczne jest podjęcie środków pierwszej pomocy, aby zapewnić przeżycie zainteresowanej osoby.

Terapia i leczenie

Podstawą terapii jest leczenie choroby podstawowej. W przypadku przewlekłego zapalenia wątroby typu C nie jest to łatwe zadanie. Osoby dotknięte chorobą otrzymują połączenie interferonu-α i środka przeciwwirusowego rybawiryny przez okres co najmniej sześciu miesięcy. W przypadku wysokiego miana wirusa i zakażenia różnymi podtypami terapia działa jednak słabo. Ogólnie wskaźnik sukcesu wynosi 50 procent.

Oprócz leczenia choroby podstawowej stosuje się duże dawki kortykosteroidów. Stosowane są również leki chemioterapeutyczne i interferony. Standardowa dawka składa się z cyklofosfamidu, prednizolonu i ibuprofenu. Ibuprofen jest stosowany wyłącznie w leczeniu objawowym.

Tutaj znajdziesz swoje leki

➔ Leki stosowane w leczeniu ran i urazów

Perspektywy i prognozy

Rokowanie w krioglobulinemii zależy od choroby podstawowej. Możliwość leczenia tej choroby jest kluczowa dla dalszego przebiegu choroby i perspektywy wyzdrowienia. Ponadto jest szczególnie ważne, czy omawiana choroba ma charakter przewlekły. Na przykład, jeśli dana osoba ma wirusowe zapalenie wątroby typu C, plan leczenia i szanse na wyzdrowienie są szczególnie trudne i długotrwałe. Prawdopodobieństwo ustąpienia objawów to tylko około połowa diagnozowanych przypadków. Ponadto w ramach rozpoczętej terapii mogą wystąpić skutki uboczne i zagrożenia.

Bez leczenia i leczenia rokowanie dla chorych znacznie się pogarsza. Możliwe są choroby wtórne i istnieje ryzyko poważnych powikłań. U niektórych pacjentów rozpoznaje się zawał nerki. Jest to potencjalnie zagrażające życiu osoby zainteresowanej i może prowadzić do upośledzeń na całe życie, jeśli skuteczna jest intensywna opieka medyczna. Ponadto średnia długość życia u tych pacjentów ogólnie się zmniejszyła.

Jeśli lekarzowi prowadzącemu uda się wyleczyć chorobę podstawową, objawy krioglobulinemii stopniowo ustępują samoistnie. Pomimo uzyskanego uzdrowienia, w ciągu życia może dojść do nawrotu choroby. Organizm nie rozwija odporności na zarazki wywołujące chorobę. Dlatego należy podjąć szczególne środki ostrożności w celu długotrwałego braku objawów.

zapobieganie

Zasadniczo krioglobulinemii można zapobiec jedynie poprzez zapobieganie chorobie podstawowej. Wirusowe zapalenie wątroby typu C jest głównym czynnikiem ryzyka rozwoju krioglobulinemii. Zapalenie wątroby wywołane wirusem zapalenia wątroby typu C jest przewlekłe i może również powodować uszkodzenie wątroby. Choroba jest przenoszona przez krew. Szczepienie nie jest jeszcze możliwe. Istnieje zwiększone ryzyko zakażenia podczas dożylnego przyjmowania narkotyków.

Wirusowe zapalenie wątroby typu C może być również przenoszone przez zanieczyszczone instrumenty w studiach tatuażu lub piercingu. Przenoszenie drogą płciową jest raczej rzadkie. Aby zapobiec wirusowemu zapaleniu wątroby typu C, a tym samym również krioglobulinemii, studia tatuażu i piercingu powinny być dokładnie zbadane przed wizytą w piercingu. Higieniczna praca powinna być oczywistością.

Narkomani nie powinni dzielić strzykawek z innymi użytkownikami, ale zawsze powinni używać sterylnych jednorazowych strzykawek. Pomimo niskiego ryzyka przeniesienia, w przypadku innych chorób przenoszonych drogą płciową należy uprawiać jedynie stosunek płciowy chroniony. W przypadku znanych chorób, które wiążą się ze zwiększoną produkcją immunoglobulin, osoby dotknięte chorobą powinny zwracać uwagę na objawy, takie jak zimne i blade ręce lub krwawienie.

W przypadku podejrzenia zapalenia naczyń należy natychmiast skonsultować się z lekarzem. Wczesne leczenie poprawia rokowanie i zapobiega trwałym uszkodzeniom, takim jak neuropatia i ból mięśni.

Opieka postpenitencjarna

W większości przypadków opcje dalszej opieki w przypadku krioglobulinemii są poważnie ograniczone, aw niektórych przypadkach nie są dostępne dla osoby zainteresowanej. Dalszy przebieg choroby zależy w dużej mierze od stanu chorego, a także od czasu diagnozy, tak że nie można o nim przewidzieć.

Jednak wczesne rozpoznanie choroby ma zazwyczaj pozytywny wpływ na dalszy przebieg krioglobulinemii, tak więc chory najlepiej zgłosi się do lekarza już przy pierwszych objawach. Z reguły nie leczy się samodzielnie. Osoby dotknięte chorobą są uzależnione od przyjmowania różnych leków.

Zwykle należy je przyjmować przez okres sześciu miesięcy, zawsze upewniając się, że są przyjmowane regularnie i że dawkowanie jest prawidłowe. Ponadto lekarz powinien przeprowadzać regularne kontrole i badania, tak aby stan danej osoby był stale monitorowany. W większości przypadków krioglobulinemię można pokonać stosunkowo dobrze, więc dalsze działania nie są konieczne.

Możesz to zrobić sam

W przypadku krioglobulinemii działania samopomocy ograniczają się zwykle do wspomagania leczenia objawów i ułatwiania codziennego życia z chorobą. Przede wszystkim wskazana jest zmiana stylu życia. Ponieważ krioglobulinemia jest spowodowana głównie chorobami bakteryjnymi, należy wzmocnić układ odpornościowy. Osiąga się to poprzez dużo ćwiczeń na świeżym powietrzu i zdrowe odżywianie. Ponadto należy zwrócić uwagę na spokojny sen i unikanie stresu.

Jeśli objawy są spowodowane poważną chorobą, która nie została wywołana tylko przez patogen bakteryjny, możliwe jest objawowe leczenie towarzyszące. Na przykład ból można złagodzić wieloma lekami medycyny naturalnej. Preparaty Belladonna D12 z homeopatii oraz arniki i diabelski pazur z medycyny naturalnej sprawdziły się. Konserwatywne środki, takie jak ciepłe okłady, również pomagają w miejscowym bólu.

W zależności od stanu podstawowego krioglobulinemii można podjąć dodatkowe środki. Należy to jednak wcześniej omówić z lekarzem, aby uniknąć dyskomfortu i poważnych komplikacji.