Złośliwa hipertermia

w złośliwa hipertermia jest to rzadkie, ale zagrażające życiu powikłanie znieczulenia. Jeśli istnieje predyspozycja genetyczna, jest ona wyzwalana przez różne substancje wyzwalające, w tym niektóre środki znieczulające.

Co to jest hipertermia złośliwa?

Przyczyna złośliwa hipertermia jest genetyczną modyfikacją receptorów w mięśniach szkieletowych. Zwykle mięśnie szkieletowe kurczą się poprzez uwalnianie jonów wapnia z retikulum sarkoplazmatycznego, magazynu wapnia w komórkach mięśni szkieletowych. Kiedy ma zostać wywołany skurcz mięśni, sygnał elektryczny jest przesyłany do komórki mięśniowej przez płytkę ruchową.

W ten sposób zależny od napięcia kanał jonowy jest aktywowany w kanalikach T, czyli w specjalnych wypukłościach błony komórkowej. Ten kanał jonowy sąsiaduje z kanałem wapniowym retikulum sarkoplazmatycznego. To z kolei nazywa się receptorem rianodyny. Zostanie wtedy otwarty. Wapń przepływa teraz do cytozolu, co umożliwia kurczenie się włókien miozyny i aktyny w mięśniu. Powoduje to skurcz całego mięśnia.

W przypadku hipertermii złośliwej wymienione powyżej receptory ulegają zmianie z powodu predyspozycji genetycznych w taki sposób, że wapń jest uwalniany w mięśniu po podaniu pewnych substancji wyzwalających, w tym narkotyków. Jest to jednak znacznie silniejsze niż normalnie. Dlatego włókna mięśniowe są nadmiernie aktywowane.

przyczyny

Ta nadmierna aktywacja jest bardzo krytyczna, ponieważ wapń, który uciekł, musi następnie zostać przetransportowany z powrotem do retikulum sarkoplazmatycznego. Ponadto elementy kurczliwe aktyna i miozyna muszą ponownie oddzielić się od siebie. Organizm potrzebuje ATP jako dostawcy energii do tych dwóch procesów regeneracyjnych. Ze względu na nieproporcjonalny charakter szybko brakuje energii w komórkach mięśniowych.

Wolne jony wapnia znacznie zwiększają metabolizm komórkowy, co z kolei powoduje zwiększoną wymianę tlenu, a także zwiększoną produkcję dwutlenku węgla i ciepła. Początkowo wspomniane procesy zachodzą wyłącznie w mięśniach szkieletowych, później ze względu na stale pogarszającą się zdolność regeneracyjną dochodzi do martwicy i rozpadu mięśni.

Ponadto gromadzi się szkodliwy dwutlenek węgla i mleczan, które powodują nadmierne zakwaszenie organizmu. W związku z tym wzrasta temperatura ciała, co z kolei uszkadza inne narządy. Na mięśnie serca nie wpływają przede wszystkim zmiany patologiczne w hipertermii złośliwej, ale wyżej wymienione procesy w trakcie tego procesu uszkadzają również serce, co może prowadzić do śmierci z powodu niewydolności krążenia.

Objawy, dolegliwości i oznaki

Obraz kliniczny złośliwej hipertermii charakteryzuje się ciężkim zaburzeniem równowagi metabolicznej, zwłaszcza w mięśniach szkieletowych. Pozostałe objawy są bardzo różne. W zależności od momentu, obraz kliniczny przedstawia się inaczej i nie zawsze pojawiają się wszystkie objawy. Wczesne objawy hipertermii złośliwej to zwiększone stężenie dwutlenku węgla w wydychanym powietrzu i przyspieszenie akcji serca.

Ponadto mogą wystąpić sztywne mięśnie, skurcz mięśni żwaczy, ogólny brak tlenu i nadmierne zakwaszenie organizmu. Dopiero później pojawia się tytułowy znaczny wzrost temperatury ciała. Wreszcie mogą wystąpić arytmie, spadek ciśnienia krwi, rozpad mięśni i zwiększone uwalnianie potasu. Należy zwrócić uwagę na wczesne objawy, ponieważ złośliwa hipertermia prowadzi do śmierci, jeśli nie zostaną podjęte żadne środki zaradcze.

Diagnoza i przebieg choroby

Ponieważ rozwój hipertermii złośliwej poważnie zagraża życiu, należy jak najwcześniej postawić rozpoznanie i natychmiast rozpocząć skuteczną terapię. W każdym razie zatrzymanie dostaw substancji wyzwalających ma priorytet. Wstrzymuje się znieczulenie wziewne i kontynuuje znieczulenie za pomocą leków dożylnych. Zwykle nie mają one żadnego wpływu na hipertermię złośliwą.

Komplikacje

Z reguły choroba ta prowadzi do sytuacji zagrażającej życiu, którą musi natychmiast leczyć lekarz. Ponieważ dolegliwość ta występuje zwykle bezpośrednio podczas znieczulenia, może być również natychmiast zdiagnozowana i ostatecznie wyleczona przez lekarza. Osoby dotknięte chorobą cierpią na przyspieszenie akcji serca, a także na zwiększone stężenie dwutlenku węgla w powietrzu, którym oddychają.

Występuje również sztywność mięśni, a pacjenci cierpią na brak tlenu. Niedostateczna podaż tlenu do narządów może prowadzić do poważnych uszkodzeń narządów wewnętrznych, które zwykle są nieodwracalne i nie można ich już leczyć. W najgorszym przypadku pacjent umrze, jeśli skarga nie zostanie natychmiast rozpatrzona. Prowadzi to do problemów z sercem i ostatecznie do śmierci sercowej.

Ta skarga jest leczona za pomocą leków. To łagodzi objawy i stabilizuje krążenie. W większości przypadków powikłania pojawiają się tylko wtedy, gdy leczenie nie zostanie rozpoczęte wcześnie. Skuteczne leczenie nie powoduje zmniejszenia średniej długości życia.

Kiedy powinieneś iść do lekarza?

Hipertermia złośliwa jest powikłaniem znieczulenia. Nie jest więc chorobą, której objawy pojawiają się w życiu codziennym i tym samym świadczą o konieczności leczenia. Ponieważ pacjent jest już pod nadzorem lekarza podczas znieczulenia, nie ma potrzeby, aby osoba zainteresowana działała.

Dodatkowo w tej fazie pacjent pozostawał w stanie utraty przytomności. Dlatego nie jest w stanie wskazać istniejących dolegliwości lub nieprawidłowości autonomicznego układu nerwowego. Zmiany zachodzące w organizmie są zauważane przez personel szpitala i niezwłocznie przekazywane do lekarza prowadzącego.

Konsultacja z lekarzem jest konieczna, gdy tylko u krewnego zostanie zdiagnozowana złośliwa hipertermia w rodzinie. Należy przeprowadzić specjalne badania i testy potomstwa w celu ustalenia, czy choroba została odziedziczona. Osoby dotknięte chorobą z istniejącymi predyspozycjami genetycznymi przed zabiegiem chirurgicznym powinny skonsultować się z lekarzem prowadzącym. Należy go szczegółowo poinformować o zdarzeniach w rodzinie i przedstawić istniejące wyniki badań.

Terapia i leczenie

Specyficzna terapia lekowa jest możliwa dzięki składnikowi czynnemu dantrolenowi. Jest to substancja podawana dożylnie, która hamuje uwalnianie wapnia z retikulum sarkoplazmatycznego. W ten sposób przyczynowo leczy się złośliwą hipertermię. Równocześnie jednak istnieje również leczenie objawowe.

Obejmuje to stabilizację układu krążenia, równowagę kwasowości organizmu, zaopatrzenie w elektrolity i, jeśli są dostępne, leczenie arytmii serca. Hipertermia, czyli wzrost temperatury ciała, jest objawem późnym. Z tego powodu aktywne chłodzenie ciała jest konieczne tylko w dalszym procesie. Przez cały czas należy monitorować krążenie za pomocą inwazyjnej rejestracji ciśnienia krwi przez cewnik tętniczy. Po ustabilizowaniu się stanu pacjenta konieczne jest, aby był przez pewien czas monitorowany na oddziale intensywnej terapii.

Tutaj znajdziesz swoje leki

Perspektywy i prognozy

Nieleczona złośliwa hipertermia prowadzi do przedwczesnej śmierci chorego. W tym samym czasie pojawiają się różne dolegliwości, tak że oprócz poważnych zakłóceń w aktywności organicznej można spodziewać się również ostrego braku tlenu. Z tego powodu zainteresowana osoba musi jak najszybciej otrzymać pomoc medyczną. Jeśli występują opóźnienia lub nie ma intensywnej opieki medycznej, szanse na przeżycie są niezwykle nikłe.

Rokowanie poprawia się, jeśli krążenie ustabilizuje się natychmiast. Należy monitorować ciśnienie krwi, a dana osoba potrzebuje zapasu elektrolitów. Jeśli istnieją inne choroby układu rytmu serca, rokowanie się pogarsza. Choroby mogą prowadzić do poważnych powikłań, a także powodować śmierć pacjenta. Jeśli stan zagrażający życiu można uniknąć, osoba dotknięta chorobą nadal musi być hospitalizowana przez pewien czas. Jego stan zdrowia należy codziennie sprawdzać przez kilka tygodni, aby udokumentować nieprawidłowości lub zmiany.

W niektórych przypadkach konieczne są dalsze zabiegi, aby organizm był odpowiednio zaopatrzony. Niemniej jednak osoby dotknięte chorobą, które przeżyły tę nagłą sytuację zdrowotną, zwykle mogą zostać wypisane z leczenia po kilku miesiącach bez objawów. Jest to szczególnie ważne, jeśli nie ma innych chorób. W przeciwnym razie rokowanie się pogarsza i pacjent musi być długoterminowo monitorowany przez lekarza.

zapobieganie

Obecnie podejmuje się różne środki, aby zapobiec rozwojowi złośliwej hipertermii. W przypadku każdego planowanego znieczulenia we wstępnej dyskusji pytany jest o możliwość wystąpienia hipertermii złośliwej w rodzinie pacjenta. W przypadku podejrzenia odpowiedniej predyspozycji dalsze badania przeprowadza się przynajmniej przed planowanymi interwencjami.

Na pierwszy plan wysuwają się dwie ważne metody badawcze: test przykurczu in vitro i molekularna diagnostyka genetyczna. W teście przykurczu in vitro pobiera się biopsję mięśnia, którą następnie poddaje się działaniu substancji wyzwalających - kofeiny i halotanu. Jeśli pacjenci mają odpowiednie predyspozycje, pobrana próbka skurczy się w rezultacie. Test ten jest złotym standardem w diagnostyce hipertermii złośliwej.

W diagnostyce genetyki molekularnej od pacjenta pobierana jest próbka krwi i badana pod kątem charakterystycznych zmian genetycznych. Ta metoda jest mniej złożona niż test przykurczu in vitro. Jednak nie jest to też takie dokładne. Podsumowując, można powiedzieć, że czujność personelu leczącego i wcześniejsze badanie predyspozycji są najlepszymi sposobami uniknięcia hipertermii złośliwej.

Opieka postpenitencjarna

Hipertermia złośliwa to sytuacja zagrażająca życiu, którą musi natychmiast leczyć lekarz. Niedostateczna podaż tlenu może prowadzić do poważnych uszkodzeń narządów wewnętrznych. Z reguły uszkodzenia nie można naprawić. Jeśli powikłanie nie zostanie natychmiast leczone, osoba dotknięta chorobą zwykle szybko umiera z powodu konsekwencji.

Opieka następcza skupia się na delikatnym przywróceniu pacjenta do normalnego życia. Oprócz badań lekarskich, które należy wykonywać regularnie, czasami pomocne jest wzięcie udziału w konstruktywnych rozmowach z bliskimi osobami. W ten sposób można nieco zmniejszyć obciążenie psychiczne i promować pewną siebie obsługę tego doświadczenia. Jeśli lekarz prowadzący wyrazi zgodę, pacjent może ponownie samodzielnie przejść przez codzienne życie.

Możesz to zrobić sam

W przypadku ostrego wybuchu złośliwej hipertermii (MH) w wyniku znieczulenia, pacjent musi być leczony na oddziale intensywnej terapii, aby zapobiec skutkowi śmiertelnemu. W tym stanie nie ma możliwości samoleczenia ani samopomocy.

Pacjent ma jednak możliwość podjęcia działań zapobiegawczych w zapobieganiu ostremu kryzysowi. Ponieważ jest to predyspozycja genetyczna, pacjent jest zobowiązany do poinformowania anestezjologa przed operacją, jeśli w rodzinie był już przypadek MZG. Lekarz powinien być również świadomy wszelkich chorób mięśni. MH może rozwinąć się w kontekście różnych miopatii, takich jak miopatia ośrodkowego jądra, miopatia wielominiowa, okresowe porażenie hipokaliemiczne lub inne choroby mięśni. Pacjent powinien również poinformować lekarza o nietypowych objawach, takich jak paraliż mięśni, osłabienie mięśni lub częste sztywnienie mięśni, w rozmowie z wywiadem przed koniecznym znieczuleniem. Obejmuje to również wszelkie udary cieplne, które mogły wystąpić podczas ćwiczeń.

Osobom, które zostały już przebadane, wskazane jest również przedstawienie wyników badań laboratorium MH oraz, jeśli to możliwe, karty identyfikacyjnej MH. Test przykurczu in vitro (IVKT) jest najbezpieczniejszą metodą badania. Przed badaniem pacjent musi pilnie skontaktować się z centrum egzaminacyjnym na piśmie lub telefonicznie w celu wyjaśnienia, jakie dokumenty i wyniki badań należy przedłożyć. Ponieważ próbkę mięśnia można zbadać tylko wtedy, gdy jest żywa i świeża, pacjent musi również umówić się na wizytę na miejscu po przedłożeniu wszystkich niezbędnych dokumentów.