Zespół paraneoplastyczny

ZA zespół paraneoplastyczny jest współistniejącą chorobą nowotworową, jednak nie jest wynikiem nowotworu, ale rozwija się równolegle do niego. Czasami typowe objawy zespołu paraneoplastycznego wskazują na nieodkryty dotąd i początkowo wolny od objawów nowotwór złośliwy.

Co to jest zespół paraneoplastyczny?

Osoby dotknięte chorobą cierpią na takie objawy, jak biegunka, osłabienie wewnętrzne i ogólne uczucie choroby. Jeśli stracisz na wadze lub pocisz się, udaj się do lekarza.
© Graphicroyalty - stock.adobe.com

ZA zespół paraneoplastyczny jest zawsze chorobą współistniejącą z nowotworem złośliwym. Nigdy nie rozwija się głównie w wyniku nowotworu. Czasami objawy zespołu paraneoplastycznego pojawiają się bez zauważalnych objawów związanych z guzem.

Typowe objawy niektórych zespołów paraneoplastycznych mogą często ułatwić rozpoznanie rzeczywistego raka. Objawy nie są bezpośrednim skutkiem mas lub uszkodzenia tkanki spowodowanego przez guz. Raczej rozwijają się one poprzez zwiększone uwalnianie niektórych substancji czynnych przez nowotwór.

Mogą to być hormony, przeciwciała, enzymy lub czynniki zapalne. Poszczególne obrazy kliniczne są odpowiednio zróżnicowane. Zespoły paraneoplastyczne wpływają m.in.na układ hormonalny, skórę, układ pokarmowy, układ nerwowy, krew czy stawy.

Wiele typowych objawów występuje nawet bez raka. Jednak niektóre zespoły paraneoplastyczne występują tylko w połączeniu z rakiem.

przyczyny

Przyczyną zespołu paraneoplastycznego jest zwiększone tworzenie i uwalnianie substancji biologicznie czynnych. Istnieją zespoły paraneoplastyczne, które przypominają typowe zaburzenia hormonalne, ponieważ guz produkuje więcej określonych hormonów. Endokrynne zespoły paraneoplastyczne wywołują między innymi guzy neuroendokrynne trzustki.

Należą do nich tzw. Insulinoma z nadprodukcją insuliny, gastrinoma ze zwiększonym wytwarzaniem gastryny, która pobudza wydzielanie soku żołądkowego, czy żuwak z ciężką, oporną na leczenie biegunką. Około 20 procent wszystkich pacjentów z guzem rozwija zespół paraneoplastyczny.

Największy odsetek, do 40 procent, to raki oskrzeli. Oprócz zespołów paraneoplastycznych związanych z hormonami, zwiększone wytwarzanie przeciwciał przeciwko komórkom rakowym może również prowadzić do chorób autoimmunologicznych, jeśli atakują one również zdrowe komórki organizmu w ramach reakcji krzyżowej.

Rokowanie w guzach z zespołami paraneoplastycznymi związanymi z przeciwciałami jest korzystniejsze niż w przypadku guzów bez objawów towarzyszących, ponieważ te pierwsze wykazują silniejszą reakcję immunologiczną przeciwko komórkom rakowym. Niektóre guzy wydzielają czynniki zapalne, takie jak prostaglandyny.

Mogą wystąpić zmiany skórne, dolegliwości reumatyczne lub zaburzenia żołądkowo-jelitowe. Specjalne zespoły paraneoplastyczne wpływają na układ nerwowy. Autoprzeciwciała atakują komórki nerwowe i powodują dolegliwości neurologiczne.

Ponadto niektóre guzy wytwarzają również substancje, które prowadzą do zmian hematologicznych. Ogólnie rzecz biorąc, w ten sposób może rozwinąć się wiele różnych zespołów paraneoplastycznych.

Objawy, dolegliwości i oznaki

Zespoły paraneoplastyczne są wyrażane przez ogólne i specyficzne objawy. Wielu nowotworom towarzyszy ogólny zespół objawów obejmujący kacheksję, zwiększone wydzielanie ciepła, pocenie się, zakrzepicę, leukocytozę lub anemię.

Kacheksja objawia się ciągłym wycieńczeniem, chociaż spożywana jest wystarczająca ilość kalorii. Prowadzi to do zwiększonej aktywności mitochondriów w komórkach nowotworowych, co prowadzi do bardzo dużego zużycia energii. Metabolizm jest znacznie przyspieszony, wzrasta produkcja ciepła i przyspieszone jest spalanie tłuszczu.

Wychudzenie w kontekście kacheksji nie jest zatem wynikiem braku pożywienia, ale raczej zwiększonego zużycia energii. Szczególne objawy obejmują zaburzenia związane z hormonami. Pewne postacie tzw. Zespołu Cushinga występują w raku oskrzeli, wątrobie lub nerkach.

Zwiększone uwalnianie ACTH stymuluje korę nadnerczy do zwiększenia wydzielania kortyzolu. Prowadzi to do otyłości tułowia z szyją byka i twarzą księżyca oraz osłabieniem układu odpornościowego ze zwiększoną podatnością na infekcje. W izolomie wytwarza się zbyt dużo insuliny. Poziom cukru we krwi dramatycznie spada. Inne hormony, które mogą być wytwarzane w zwiększonym stopniu przez nowotwory to parathormon (PTH), wazopresyna (ADH), tyreotropina (TSH), kalcytonina lub serotonina. Kalcytonina obniża poziom wapnia we krwi. Podwyższony poziom wapnia jest spowodowany przez parathormon.

Zwiększone stężenie serotoniny prowadzi między innymi do uporczywej biegunki i bólu brzucha, ponieważ perystaltyka jelit jest stale stymulowana. TSH z kolei pobudza produkcję hormonów tarczycy w tarczycy, co powoduje typowe objawy nadczynności tarczycy. Reakcje za pośrednictwem przeciwciał mogą prowadzić do chorób autoimmunologicznych.

Może to prowadzić do reumatoidalnego zapalenia stawów, procesów zapalnych w obrębie przewodu pokarmowego lub zaburzeń neurologicznych. Jeśli skóra jest zajęta, głównym objawem jest potworne swędzenie. Obserwuje się również zmiany skórne, rogowacenie lub wzmożony wzrost owłosienia na ciele.

Diagnoza i przebieg choroby

W zależności od kompleksu objawów, testy hormonalne lub testy na obecność przeciwciał mogą ujawnić przyczynę pewnych objawów. Techniki obrazowania mogą ujawnić podstawowy guz.

Komplikacje

W większości przypadków temu zespołowi towarzyszą różne powikłania i dolegliwości, które występują głównie podczas raka. Same skargi są bardzo różne i mogą się znacznie różnić od siebie. Z tego powodu z reguły nie można przewidzieć dalszego przebiegu choroby.

Osoby dotknięte chorobą cierpią na obfite poty, a także na zakrzepicę. Powoduje również anemię, a tym samym krwawienie lub zmęczenie i wyczerpanie pacjenta. Zespół ten wpływa również na metabolizm osób dotkniętych chorobą, tak że w większości przypadków pacjenci również tracą na wadze.

Choroba nowotworowa znacznie osłabia układ odpornościowy, przez co częściej pojawiają się infekcje czy stany zapalne, które bardzo negatywnie wpływają na jakość życia chorego. Może również wystąpić świąd lub zmiany skórne. Leczenie tego zespołu przeprowadza się poprzez leczenie guza. Nie można przewidzieć, czy to się powiedzie. Guz może również skrócić oczekiwaną długość życia pacjenta.

Kiedy powinieneś iść do lekarza?

Zespół paraneoplastyczny występuje tylko u osób chorych na raka. Dlatego przy pierwszych nieprawidłowościach, a także oznakach uszczerbku na zdrowiu należy zgłosić się do lekarza. Osoby dotknięte chorobą cierpią na takie objawy, jak biegunka, osłabienie wewnętrzne i ogólne uczucie choroby. Jeśli stracisz na wadze lub pocisz się, udaj się do lekarza. Jeżeli dana osoba cierpi na nadmierne przegrzanie, zaburzenia krążenia i ogólne złe samopoczucie, wskazana jest wizyta u lekarza.

Zmiany w wyglądzie skóry, spadek wydolności fizycznej i zwiększona potrzeba snu muszą zostać zbadane i leczone przez lekarza. Zaburzenia ze strony przewodu pokarmowego, dolegliwości reumatyczne, zwiększona podatność na infekcje, a także powtarzające się infekcje grzybicze czy atak na inne zarazki wskazują na chorobę. Należy poinformować lekarza o spostrzeżeniach i odbyć wizytę kontrolną. Zaburzenia układu hormonalnego, zmiany libido czy zaburzenia emocjonalne należy omówić z lekarzem.

Nastrój depresyjny, osobliwości zachowań, a także zmiany osobowości należy rozumieć jako znaki ostrzegawcze organizmu. Wskazana jest wizyta u lekarza, aby można było rozpocząć badania nad przyczyną. Ponadto w wieku dorosłym ogólnie zaleca się regularne uczestnictwo w oferowanych badaniach profilaktycznych. We wczesnej diagnozie można udokumentować pierwsze zmiany lub nieprawidłowości w stanie zdrowia.

Leczenie i terapia

Przyczynę zespołów paraneoplastycznych można leczyć poprzez usunięcie guza. Zwykle powoduje to również ustąpienie objawów. Dotyczy to w szczególności zespołów paraneoplastycznych związanych z endokrynologią. Jednak są również przypadki, w których aktywność przeciwciał pozostaje wysoka po usunięciu guza.

Oczywiście poszczególne choroby współistniejące guza można leczyć oddzielnie. Terapie lekowe lub terapie immunosupresyjne okazały się skuteczne w przypadku zespołów paraneoplastycznych związanych z obecnością przeciwciał. Każdy zespół paraneoplastyczny wymaga własnego podejścia terapeutycznego. Jednak jeśli to możliwe, należy szukać przyczynowego leczenia guza.

Perspektywy i prognozy

Zespół paraneoplastyczny nie jest odosobnionym przypadkiem, ponieważ istnieje kilka odpowiadających mu zespołów. Są one postrzegane przez lekarzy jako powikłania wielu różnych chorób nowotworowych. Zespoły paraneoplastyczne nie są wywoływane przez sam guz ani bezpośrednio przez jego przerzuty. Również skutki związane z guzem, naczyniowe, metaboliczne, infekcyjne lub związane z leczeniem nie są zaangażowane w rozwój zespołu paraneoplastycznego.

Jednak zespół paraneoplastyczny może wystąpić bez rozpoznawalnego guza. W takim przypadku standardową praktyką jest regularne sprawdzanie guza przez okres od dwóch do czterech lat. Udowodniono już, że zespół paraneoplastyczny występuje w wielu przypadkach w związku z tworzeniem się guza. Należy odróżnić idiopatyczne i prawdziwe zespoły paraneoplastyczne.

Rozpoznanie takich zespołów jest już bardzo złożone i trudne. Leczenie jest również trudne. Ale to wcale nie jest niemożliwe. Zamiast konwencjonalnej terapii przeciwnowotworowej zwykle stosuje się leki immunosupresyjne - ale tylko wtedy, gdy nie można znaleźć guza. Możliwe są również terapie objawowe, takie jak terapia bólu lub inne środki.

Pewne jest to, że typ zespołu paraneoplastycznego można wykorzystać do określenia, jakiego rodzaju może to być guz. Jeśli można to wykryć na wczesnym etapie poprzez regularne poszukiwania i usunąć chirurgicznie, rokowanie poprawia się.

zapobieganie

Nie ma ogólnych zaleceń dotyczących zapobiegania zespołowi paraneoplastycznemu, ponieważ zawsze towarzyszy on określonej chorobie nowotworowej. Jednak profilaktyka skupia się na guzach. Na przykład ryzyko zachorowania na raka oskrzeli można zmniejszyć, prowadząc zdrowy tryb życia i nie paląc.

Opieka postpenitencjarna

Zespół paraneoplastyczny jest związany z rakiem. Skutków nie można bezpośrednio przypisać guzowi i prawdopodobnie są one wynikiem reakcji immunologicznej lub zmiany hormonalnej. Opieka następcza zespołu paraneoplastycznego jest zatem związana z leczeniem wtórnym samego raka i łączy się z nim.

W zależności od przyczyny, nawet po usunięciu guza, zespół paraneoplastyczny niekoniecznie musi sam ustąpić. Reakcje organizmu utrzymują się, zwłaszcza gdy rozwój choroby jest spowodowany przez przeciwciała, które również atakują zdrową tkankę organizmu. W ramach opieki kontrolnej specjalista, w tym przypadku onkolog, zajmie się objawami zespołu i leczy je podczas odpowiednich wizyt kontrolnych.

Ponieważ objawy zespołu paraneoplastycznego są różnego rodzaju, nie można zakładać, że będzie istniała standaryzowana opieka kontrolna. Sposób, w jaki objawy ustępują, również różni się znacznie w zależności od osoby i jest powiązany z pierwotnym rakiem, a zatem z wyzwalaczem zespołu paraneoplastycznego. Nie można ogólnie powiedzieć, czy w ramach opieki pooperacyjnej potrzebne są leki lub inne środki pomocnicze. Onkolog może doradzić pacjentowi indywidualnie. Wizyty kontrolne należy przeprowadzać sumiennie.

Możesz to zrobić sam

Ponieważ zespół paraneoplastyczny jest często chorobą równoległą do guza złośliwego, guz ten należy wykryć i leczyć - jeśli nie zostało to jeszcze zrobione. W przeciwnym razie zespół paraneoplastyczny objawia się różnymi objawami, na które należy się zwrócić indywidualnie.

Głównym celem jest dieta, ponieważ pacjenci mogą rozwinąć zagrażającą życiu kacheksję. Komórki rakowe zużywają tak wiele kalorii, że pacjent nie może już przyjmować wystarczającej ilości składników odżywczych, nawet przy normalnej diecie. Występuje utrata masy ciała związana z guzem. W takim przypadku jako środek do smarowania zaleca się wysokokaloryczne, ale zdrowe potrawy, takie jak awokado, banany czy masło orzechowe.

Zespół paraneoplastyczny osłabia również układ odpornościowy. Dlatego zaleca się, aby pacjenci, którzy chcą coś zrobić dla siebie, robili wszystko, co wzmacnia układ odpornościowy: obejmuje to odpowiedni sen, a także zdrową dietę ze świeżym, bogatym w błonnik pokarmem, ale z małą ilością cukru i tłuszczu. Zalecane są również probiotyki wzbogacające florę jelitową. Pacjenci oczywiście nie powinni palić ani pić alkoholu, aby niepotrzebnie nie obciążać organizmu. Badania pokazują, że ćwiczenia mogą być równie ważne jak leki. Nawet krótkie spacery na świeżym powietrzu uaktywniają układ odpornościowy, regulują metabolizm, a tym samym zapewniają lepszą jakość życia.