Plik Encefalopatia Wernickego jest ogólnoustrojową chorobą zwyrodnieniową mózgu spowodowaną niedoborem witaminy B1. Choroba szczególnie dotyka alkoholików, pacjentów z zaburzeniami odżywiania się lub z przewlekłymi zaburzeniami jelit. Leczenie polega na zastąpieniu brakującej tiaminy.
Co to jest encefalopatia Wernickego?
Encefalopatie to zaburzenia, które wpływają na mózg jako całość. Na przykład mogą być spowodowane chorobami zwyrodnieniowymi. Uszkodzenie całego mózgu może jednak mieć również charakter ogólnoustrojowy, a zatem może być związane z chorobami układu krążenia, nerek, wątroby lub endokrynologicznymi, które mają konsekwencje metaboliczne dla mózgu.
Mózg jest zależny od różnych substancji. Substancje te obejmują witaminę B1, znaną również jako tiamina. Szczególnie duża ilość tiaminy jest wymagana w niektórych obszarach mózgu, ponieważ utrzymuje ona aktywność kanałów jonowych w aksonach. Oprócz wymienionych przyczyn encefalopatia może być zatem również spowodowana brakiem tiaminy.
Wywołana w ten sposób encefalopatia nazywana jest zwyrodnieniową Encefalopatia Wernickego albo to Zespół Wernickego-Korsakoffato zwykle dotyka dorosłych. Pierwszy opis choroby pochodzi od C. Wernickego, który w XIX wieku jako pierwszy opisał chorobę trzech alkoholików.
przyczyny
Główną przyczyną encefalopatii Wernickego jest hipowitaminoza. Ten niedobór witamin może być spowodowany na przykład przewlekłym nadużywaniem alkoholu. Inne częste skojarzenia to zaburzenia odżywiania, operacje bariatryczne, niedożywienie, przewlekłe choroby jelit z biegunką i wymiotami lub chemioterapia.
W przypadku hipowitaminozy występuje niedobór witaminy B1, znanej również jako niedobór tiaminy. Tiamina jest niezbędna jako kofaktor w pośrednim metabolizmie, na przykład w procesach takich jak dehydrogenaza ketoglutaranu, transketolaza lub dehydrogenaza pirogronianowa. Niedobór witaminy B1 poważnie zaburza metabolizm pośredni. Metabolizm energetyczny jest uszkodzony, a komórki giną.
Ze względu na śmierć komórki encefalopatię Wernickego należy rozumieć jako chorobę neurodegeneracyjną i dotyczy przede wszystkim obszarów mózgu z wysokim zapotrzebowaniem na tiaminę. Jest szczególnie duże zapotrzebowanie na Corpora mamillaria przed, ale także w okolicy trzeciej komory mózgowej, jąder wzgórza, które Corpora geniculata lub może to mieć wpływ na akwedukt.Objawy, dolegliwości i oznaki
W ostrym przebiegu encefalopatii Wernickego można zaobserwować czerwonawo-brązowe przebarwienie makroskopowo w obszarach mózgu wymagających tiaminy. Widoczne są liczne krwotoki wybroczynowe. W przebiegu przewlekłym dochodzi do atrofii ciał mamillaria. Obraz histologiczny charakteryzuje się utratą komórek zwojowych.
Pod mikroskopem może dojść do obluzowania nerwów gąbczastych, które charakteryzuje się proliferacją gleju i naczyń z siderofagami. Z klinicznego punktu widzenia na klasyczną triadę składają się zaburzenia świadomości lub dezorientacja, ataksja chodu i zaburzenia mięśni oka. Zwykle występuje organiczny psychosyndrom mózgu, który charakteryzuje się zaburzeniami poznawczymi. Charakterystycznym objawem może być również degradacja intelektualna z utratą pamięci.
Oprócz niedowładu mięśni gałki ocznej może wystąpić oczopląs oczu. Dodatkowymi objawami mogą być polineuropatie, zaburzenia odruchu i dysdiadochokineza. Dysfagia, dyzartria lub zaburzenia wegetatywne, takie jak niedociśnienie, hipotermia lub nadmierna potliwość, są równie powszechne. To, które indywidualne zaburzenia są obecne, zależy od indywidualnego przypadku i dotkniętych obszarów mózgu. Przyczyna, o której mowa, może również zmieniać obraz kliniczny w większym lub mniejszym stopniu w poszczególnych przypadkach.
Diagnoza i przebieg choroby
Podejrzenie rozpoznania zespołu Wernickego stawia lekarz na podstawie wywiadu i pierwszego wrażenia z obrazu klinicznego pacjenta. W wywiadzie istotną wskazówką mogą być wcześniej zdiagnozowane choroby jelit, zaburzenia odżywiania czy problemy alkoholowe. Aby nawiązać związek z niedoborem witamin, wykrywa się poziom witaminy B1 we krwi.
Poziom w osoczu może dawać fałszywie ujemne wartości. Dlatego bardziej czułe [[[badanie krwi pełnej]] staje się diagnostyką z wyboru. Do określenia lokalizacji uszkodzeń mózgu zwykle stosuje się metodę obrazowania. Odpowiednimi metodami są zarówno CT, jak i MRI. Przebieg choroby zależy od pierwotnej przyczyny niedoboru witamin.
Na przykład przewlekła choroba jelit ma zwykle bardziej niekorzystny przebieg niż obecna ostra choroba jelit z tylko przejściową biegunką i wymiotami. W przypadku encefalopatii Wernickego po nadużywaniu alkoholu lub zaburzeniach odżywiania przebieg zależy całkowicie od współpracy pacjenta. Nieleczona choroba może być śmiertelna.
Komplikacje
Encefalopatia Wernickego ma bardzo negatywny wpływ na świadomość pacjenta i może prowadzić do różnych poważnych dolegliwości. Z reguły osoby dotknięte chorobą cierpią na upośledzenie świadomości i nie są już w stanie samodzielnie radzić sobie z codziennym życiem. Koncentracja i koordynacja są zaburzone, przez co pacjenci są zwykle zawsze zależni od pomocy innych osób.
Zapobiega to również połykaniu żywności i płynów. Często dochodzi do utraty pamięci i różnych zaburzeń poznawczych, które mają negatywny wpływ na jakość życia pacjenta. Większość chorych traci również świadomość zapadania w śpiączkę.
Nasilenie objawów encefalopatii Wernickego zależy w dużej mierze od ich dokładnej przyczyny, tak więc nie można tu dokonać ogólnej prognozy. Leczenie choroby podstawowej jest zawsze konieczne w pierwszej kolejności. W niektórych przypadkach objawy choroby mogą być ograniczone.
Jednak nie osiąga się całkowicie pozytywnego przebiegu choroby. Krewni pacjenta często cierpią na dolegliwości psychologiczne i dlatego też wymagają leczenia psychologicznego.
Kiedy powinieneś iść do lekarza?
Zmiany i nieprawidłowości w aktywności mózgu zawsze powinny być badane i wyjaśniane przez lekarza. W przypadku wystąpienia zaburzeń odżywiania się, biegunki lub wymiotów zaleca się wizyty kontrolne. Objawy niedoboru, zmiany w sprawności umysłowej lub fizycznej oraz dezorientacja należy zbadać tak szybko, jak to możliwe. W przypadku zaburzeń świadomości lub utraty przytomności należy wezwać pogotowie ratunkowe.
Występuje sytuacja ostrego zagrożenia dla zdrowia, w której konieczna jest intensywna opieka medyczna. W przypadku nadmiernego spożycia alkoholu, osłabienia siły fizycznej lub uporczywego lub narastającego poczucia choroby potrzebny jest lekarz. Jeżeli zainteresowany odmawia jedzenia lub nie jest w stanie zaprzestać spożywania alkoholu na własną odpowiedzialność, musi jak najszybciej zwrócić się o pomoc do lekarza.
Jeśli występują zaburzenia mowy, stany dezorientacji lub mimowolne drganie mięśni, dana osoba potrzebuje pomocy medycznej. Ponieważ encefalopatia Wernickego jest śmiertelna, jeśli nie jest leczona, należy skonsultować się z lekarzem, gdy tylko pojawią się pierwsze nieprawidłowości. Jeśli dana osoba nie może już dostrzec obowiązków codziennego życia, jeśli pojawiają się problemy behawioralne i zmiany osobowości, jest to bardzo niepokojące. Potrzebny jest lekarz, aby wyjaśnić przyczynę.
Terapia i leczenie
Encefalopatia Wernickego jest leczona z różnym naciskiem w zależności od pierwotnej przyczyny. W przypadku nadużywania alkoholu jako głównej przyczyny, na przykład bezwzględna abstynencja od alkoholu jest zaleceniem terapeutycznym z wyboru. Lekarz musi wyraźnie uświadomić pacjentowi kontekst swojej choroby i zwykle współpracuje z psychoterapeutą. Zamknięta lub otwarta terapia alkoholowa jest często jedynym sposobem na osiągnięcie trwałej poprawy.
Terapie zamknięte lub otwarte są również opcją leczenia zaburzeń odżywiania. W celu złagodzenia encefalopatii Wernickego jako objawu zaburzeń odżywiania się lub uzależnienia od alkoholu w ostrej fazie, podaje się pozajelitowo duże dawki tiaminy. Wchłanianie doustnej tiaminy jest zmienne i trudne do kontrolowania. Dlatego podawanie dożylne jest bardziej rozsądną opcją leczenia w sytuacjach nagłych. Zwykle podaje się około 200 miligramów tiaminy w ciągu dwóch dni.
Możliwa jest również dawka 500 miligramów trzy razy dziennie przez dwa dni. Po wykonaniu tych czynności zalecane jest długotrwałe doustne podawanie leku przez określony czas. Ponadto ze strony farmakoterapii często dodaje się podawanie magnezu. Pacjenci przewlekle jelitowi zwykle wymagają substytucji tiaminy przez całe życie.
Dla pacjentów z objawami niedożywienia idealnie stworzony jest pouczający plan żywieniowy. Plany żywieniowe mogą być przydatne w leczeniu encefalopatii Wernickego.
zapobieganie
Encefalopatii Wernickego można do pewnego stopnia zapobiec poprzez zbilansowaną dietę i odpowiedzialne spożywanie alkoholu. Jako choroba wtórna różnych chorób jelit, środki te nie mogą w każdym przypadku zapobiec chorobie.
Opieka postpenitencjarna
Dalsze leczenie encefalopatii Wernickego zależy od choroby podstawowej. Ponieważ we wszystkich przypadkach encefalopatii Wernickego występuje niedobór witaminy B-1, należy unikać ponownego niedoboru witaminy B-1. W tym celu witamina B-1 powinna być przyjmowana jako środek ostrożności w umiarkowanych dawkach jako uzupełnienie diety oprócz dziennego spożycia.
Ponadto poziom witaminy B-1 we krwi musi być regularnie sprawdzany w celu wykrycia ponownego niedoboru we wczesnym stadium. Jeśli przewlekła choroba zapalna jelit (choroba Leśniowskiego-Crohna) doprowadziła do rozwoju niedoboru witaminy B-1, należy ją leczyć trwale i przyczynowo. Jeśli alkohol jest odpowiedzialny za rozwój niedoboru witaminy B-1 i następującą po nim encefalopatię Wernickego, należy odstawić alkohol.
W tym celu może być konieczny pobyt w klinice odwykowej. Jeśli chemioterapia doprowadziła do rozwoju choroby, należy zwiększyć spożycie witaminy B-1. Ponieważ suplementy diety często nie wystarczają do chemioterapii, można to również zrobić dożylnie w postaci wlewów.
Jeżeli nie można jednoznacznie zidentyfikować przyczyny niedoboru witaminy B-1, konieczne jest przeprowadzenie różnych badań gastroenterologicznych (kolonoskopia) i endokrynologicznych (testy hormonalne) w celu ich określenia i leczenia. Ponadto należy przeprowadzać regularne badania neurologiczne zdolności motorycznych, funkcji sensorycznych, odruchów i koordynacji, a także obrazowanie mózgu (MRT, CT) w celu wczesnego rozpoznania i leczenia długotrwałego uszkodzenia nerwów i mózgu.
Możesz to zrobić sam
Możliwości samopomocy są bardzo ograniczone w przypadku wybuchu encefalopatii Wernickego. Istnieje poprzednia choroba, którą należy leczyć i leczyć. Najczęściej jest to choroba uzależnień lub zaburzenie zdrowia o przebiegu przewlekłym. Osoba dotknięta chorobą powinna jak najlepiej wyjaśnić i usunąć przyczyny choroby. Jest to możliwe tylko z trudnością, ponieważ zwykle znajduje się on już w zaawansowanym stadium choroby.
Niemniej jednak w każdych okolicznościach należy zminimalizować zużycie szkodliwych substancji. W miarę możliwości należy całkowicie unikać spożywania alkoholu. Uzależnieni radzą sobie z tym krokiem tylko w nielicznych przypadkach. Dlatego wskazana jest współpraca z lekarzem i psychoterapeutą.
Motywacja do zmiany jest podstawowym wymogiem, aby można było zauważyć poprawę ogólnej sytuacji. Równie ważne jest wzmacnianie ogólnego samopoczucia i wyznaczanie celów życiowych, które mają zostać osiągnięte. Procedura ta wspiera zmiany w zachowaniu i znacząco przyczynia się do złagodzenia istniejących dolegliwości.
Ukierunkowane jednostki treningowe i ćwiczeń pomagają poprawić koncentrację. Można je wdrożyć niezależnie w dowolnym momencie i pomóc w aktywności pamięci. Ponadto zdrowa i zbilansowana dieta jest ważna dla wsparcia funkcjonowania organizmu.
