Zespół żółtych paznokci

Z Zespół żółtych paznokci mówi lekarz z triadą objawów obejmujących zgrubiałe, żółte przebarwienia paznokci, wysięk opłucnowy i pierwotny obrzęk limfatyczny. Czasami, ale nie zawsze, zespół żółtych paznokci jest objawem chorób wyższego rzędu, takich jak nowotwór złośliwy. Leczenie przyczynowe zależy od choroby podstawowej, ale zawsze obejmuje nakłucie opłucnej po stronie objawowej.

Co to jest zespół żółtych paznokci?

Podobnie jak włosy, paznokcie są organami przylegania do skóry. Są to płytki keratynowe, które wykazują zmiany patologiczne w przebiegu różnych chorób. Żółte przebarwione paznokcie mogą wskazywać na wadliwe waluty. Mogą wystąpić przy paleniu tytoniu lub być objawem niektórych zespołów.

Odpowiadają one niezależnemu obrazowi klinicznemu w kontekście tzw Zespół żółtych paznokcis. Ten obraz kliniczny został po raz pierwszy opisany w 1964 roku. Uważa się, że Samman i White jako pierwsi go opisali. Oprócz terminu zespół żółtych paznokci, terminy takie jak Zespół Scleronychia rozpowszechnianie się.

Oprócz przebarwienia paznokci zespół objawia się charakterystycznymi objawami w okolicy płuc. Z częstością występowania około jednego przypadku na 500 000 do 1 000 000 osób, jest to raczej rzadka choroba, która dotyka kobiety nieco częściej niż mężczyzn. Średni wiek zachorowania to 60 lat. Zasadniczo pacjenci chorują w wieku od 41 do 80 lat.

przyczyny

W wielu przypadkach zespół żółtych paznokci jest niezależną chorobą. Jednak w pojedynczych przypadkach objawy zespołu obserwowano również u pacjentów onkologicznych lub dotkniętych chorobami immunologicznymi, reumatologicznymi i endokrynologicznymi. Choroby nerek lub gruźlica mogą również w pojedynczych przypadkach być związane z zespołem żółtych paznokci.

To samo dotyczy leków, takich jak penicylamina. Najwyraźniej zespół lymphedema distichiasis może być również powiązany z zespołem żółtych paznokci. Ta nadrzędna choroba jest oparta na pierwotnej mutacji przyczynowej w genie FOXC2. W kontekście raka zespół żółtych paznokci obserwowano głównie u pacjentów z nowotworami złośliwymi.

Jednak w większości przypadków etiologia pozostaje niejasna. Z patofizjologicznego punktu widzenia objawowe wysięki opłucnowe są wynikiem upośledzonego drenażu limfatycznego lub utraty białka. Typowe zażółcenie i zgrubienie paznokci jest patofizjologicznie spowodowane głównie spowolnionym wzrostem paznokci.

Objawy, dolegliwości i oznaki

Pacjenci z zespołem żółtych paznokci cierpią na zaburzenia wzrostu paznokci. Oprócz paznokci palców często dotyczy to również paznokci u nóg. Ze względu na spowolnienie wzrostu paznokcie stopniowo gęstnieją.

Z biegiem czasu zaburzenie wzrostu prowadzi również do żółtego przebarwienia paznokci, od którego pochodzi nazwa zespołu. Czasami paznokcie wypadają z łożyska paznokcia. W indywidualnych przypadkach nie są żółte, ale zielone. Co charakterystyczne, objawy na paznokciach w kontekście zespołu żółtego paznokcia nie występują jako zjawisko izolowane, a jedynie odpowiadają jednemu z trzech typowych objawów.

Charakterystyczną triadą objawów są zaburzenia wzrostu paznokci, wysięk opłucnowy i pierwotny obrzęk limfatyczny. Oprócz gromadzenia się płynu w okolicy klatki piersiowej oskrzela mogą się rozszerzać. Częstym objawem są również nawracające infekcje zatok.

Zmiany oskrzeli często prowadzą do zapalenia oskrzeli lub rozstrzeni oskrzeli. W pojedynczych przypadkach objawy te są związane z niedoborem α-1-antytrypsyny i innymi zmianami w naczyniach chłonnych.

Diagnoza i przebieg choroby

Lekarz najpierw podejrzewa zespół żółtych paznokci po szczegółowym wywiadzie na podstawie obrazu klinicznego. Obrazowanie układu limfatycznego oraz oskrzeli i opłucnej może potwierdzić pierwsze podejrzenie w takim samym stopniu, jak laboratoryjne oznaczenie diagnostyczne α-1-antytrypsyny. Rokowanie u pacjentów z zespołem żółtych paznokci zależy od różnych czynników.

Stopień zajęcia oskrzeli jest tak samo decydujący dla rokowania, jak ewentualna obecność choroby nadrzędnej. Jeśli zespół można przypisać pierwotnej chorobie, o rokowaniu decyduje możliwość wyleczenia. Zwłaszcza w przypadku nowotworów złośliwych czas postawienia diagnozy odgrywa ważną rolę w wyleczalności i wyleczalności choroby.

Komplikacje

Ogólnie zespół żółtych paznokci prowadzi do różnych dolegliwości na paznokciach. Te dolegliwości prowadzą przede wszystkim do znacznie obniżonego wyglądu estetycznego osoby zainteresowanej, a tym samym w wielu przypadkach do kompleksów niższości lub obniżonej samooceny. To z kolei może prowadzić do zastraszania lub dokuczania i mieć bardzo negatywny wpływ na jakość życia danej osoby.

Nierzadko zdarza się, że pacjenci cierpią na problemy psychologiczne. Zaburzenia wzrostu mogą również wystąpić na paznokciach i utrudniać codzienne życie. Oprócz dolegliwości związanych z paznokciami, zespół żółtych paznokci w wielu przypadkach prowadzi również do zapalenia nosa lub zapalenia oskrzeli. Pacjenci często mają trudności w oddychaniu i obrzęk węzłów chłonnych. W okolicy klatki piersiowej może również gromadzić się woda, co może utrudniać oddychanie.

Leczenie zespołu żółtego paznokcia zwykle odbywa się poprzez zabieg chirurgiczny. Nie ma dalszych komplikacji. Objawy są znacznie złagodzone i ograniczone. Ponadto pacjenci są uzależnieni od różnych terapii, aby uniknąć dalszych dolegliwości. W przypadku wczesnego leczenia zespół żółtego paznokcia nie wpływa negatywnie na długość życia pacjenta.

Kiedy powinieneś iść do lekarza?

W przypadku zmian na paznokciach palców rąk lub nóg, obserwacje należy omówić z lekarzem.Jeśli występuje zaburzenie wzrostu lub przebarwienia, istnieje powód do niepokoju. Konieczne są badania lekarskie, aby wyjaśnić przyczynę i postawić diagnozę. Nietypowe zgrubienie paznokci należy rozumieć jako sygnał ostrzegawczy ze strony organizmu. Wskazują na schorzenia wewnętrzne, dla których wskazana jest opieka medyczna.

Jeśli paznokcie wypadną z łożyska paznokcia, należy natychmiast skonsultować się z lekarzem. Jeśli żaden wypadek lub siła nie spowodowały objawów i zmian wizualnych, zaleca się badanie lekarskie. Szczególnej ostrożności wymaga się również w przypadku zaburzeń oddychania, szumów oddechowych i obrzęku limfy. Są to skargi, które wymagają dalszego zbadania. Jeżeli w ciągu kilku dni lub tygodni liczba nieprawidłowości zdrowotnych wzrośnie, należy niezwłocznie zasięgnąć porady lekarza.

Dolegliwości w klatce piersiowej, ucisk lub ogólne złe samopoczucie należy również zgłosić lekarzowi. W przypadku powtarzającego się zapalenia zatok istnieje również potrzeba działania.

Leczenie i terapia

Jeśli zespół żółtych paznokci występuje w szerszym kontekście choroby podstawowej, należy zwrócić pełną uwagę na chorobę sprawczą. W idealnym przypadku ma miejsce przyczynowe leczenie pierwotnej choroby. Wyleczenie przyczyny zmniejszy również objawy zespołu. Wiele przypadków zespołu żółtych paznokci ma niejasną przyczynę.

W takich przypadkach terapia przyczynowa nie jest możliwa. W tym kontekście leczenie ma charakter wyłącznie objawowy. Jako objawową formę leczenia stosuje się miejscową i ogólnoustrojową terapię witaminą E. W przypadku istniejących wysięków w opłucnej zawsze wymagane jest leczenie minimalnie inwazyjne.

Dotyczy to również głównych chorób pierwotnych. To małoinwazyjne leczenie objawowe zwykle odpowiada nakłuciu opłucnej. Podczas tego terapeutycznego nakłucia opłucnej obszar opłucnej zostaje odciążony, aby przywrócić pacjentowi możliwość wentylacji. Aby to zrobić, lekarz nakłuwa przestrzeń w opłucnej między żebrami a płucami.

Rozległość wysięku ocenia się wcześniej za pomocą ultradźwięków. Na podstawie tego obrazowania lekarz zaznacza miejsce wkłucia. Aby nie uszkodzić wątroby i śledziony, miejsce nakłucia nie powinno znajdować się poniżej szóstej lub siódmej przestrzeni międzyżebrowej. Kaniulę nakłuwającą umieszcza się na górnej krawędzi żebra prostopadle do skóry.

Pacjent nieustannie aspiruje, podczas gdy lekarz wprowadza kaniulę. Po pobraniu płynu opłucnowego lekarz usuwa stalowy trzpień i przesuwa kaniulę. Wysięk opłucnowy nakłuwa się podłączonym trójdrożnym kranem.

zapobieganie

Zespołowi żółtych paznokci można zapobiec tylko w takim zakresie, w jakim można zapobiec pierwotnym chorobom przyczynowym. Ponieważ w wielu przypadkach zespołu nie można przypisać oczywistej chorobie pierwotnej, nie ma prawie żadnych obiecujących środków zapobiegawczych.

Opieka postpenitencjarna

Osoby dotknięte zespołem żółtych paznokci mają zwykle bardzo niewiele i bardzo ograniczone dostępne bezpośrednie środki kontrolne, więc osoby dotknięte tą chorobą powinny najlepiej skonsultować się z lekarzem bardzo wcześnie i rozpocząć leczenie. Nie może być niezależnego uzdrowienia. Ponieważ jest to choroba genetyczna, całkowite wyleczenie zwykle nie jest możliwe.

Jeśli istnieje inna chęć posiadania dzieci, wskazane może być badanie genetyczne i poradnictwo w celu ustalenia, czy u potomków możliwy jest nawrót zespołu żółtych paznokci. Większość osób dotkniętych zespołem żółtych paznokci jest zależnych od interwencji chirurgicznych, które mogą złagodzić i ograniczyć objawy.

Osoby dotknięte chorobą powinny zdecydowanie odpocząć i odpocząć po zabiegu. Unikaj stresu czy aktywności fizycznej, aby niepotrzebnie nie obciążać organizmu. Ponadto przy tej chorobie bardzo ważne jest wsparcie i pomoc własnej rodziny. Może to również zapobiegać depresji i innym chorobom psychicznym. Ogólnie rzecz biorąc, nie można przewidzieć, czy oczekiwana długość życia osób dotkniętych chorobą będzie ograniczona.

Możesz to zrobić sam

Jeśli paznokcie są nieprawidłowe, należy sprawdzić własny styl życia. Przebarwienia paznokci na palcach lub palcach mogą wskazywać na niewłaściwą dietę. Ważne jest, aby sprawdzić, czy zachodzi zbilansowana dieta bogata w witaminy. W przeciwnym razie zmiany należy wprowadzić natychmiast, aby uniknąć nasilenia objawów lub dalszych chorób.

Ponadto należy unikać wchłaniania zanieczyszczeń i należy je jak najszybciej wyłączyć. Spożycie nikotyny zarówno aktywnie, jak i biernie może prowadzić do poważnych konsekwencji zdrowotnych. Dla wielu osób dotkniętych tym problemem fizyczny kontakt z papierosami, cygarami lub innymi formami palenia prowadzi do fizycznych nieprawidłowości. Z drugiej strony pomocna jest codzienna pielęgnacja dłoni, a zwłaszcza paznokci. Obejmuje to oczyszczanie, usuwanie podjednostek skóry i dostarczanie skórze ważnych składników odżywczych. Pozwala to na podjęcie działań profilaktycznych i stabilizację wzrostu paznokci.

Ponieważ choroba często wskazuje na istniejącego raka, osoba dotknięta chorobą potrzebuje wzmocnienia psychicznego, aby poradzić sobie z problemami zdrowotnymi. Należy wspierać układ odpornościowy, aby poszkodowany mógł z powodzeniem przeprowadzić niezbędne działania lecznicze. Należy ogólnie zmniejszyć stres i zoptymalizować higienę snu. W wielu przypadkach przeciwko różnym formom przeciążenia, które należy natychmiast zmienić i zredukować.