Amyloidoza

Plik Amyloidoza odnosi się do patologicznej akumulacji białek w przestrzeniach międzykomórkowych. Sama amyloidoza nie jest chorobą, raczej powoduje różne choroby. Amyloidozę można wykryć tylko poprzez badanie cytologiczne próbki tkanki. Dotyczy to prawie wyłącznie starszych pacjentów w wieku około 65 lat. Amyloidoza może być leczona tylko w ograniczonym zakresie i jest śmiertelna po około 24 miesiącach od jej wystąpienia.

Co to jest amyloidoza?

Amyloidoza to zaburzenie metabolizmu białek. Pewnego białka (np. Immunoglobuliny, cystatyny lub lizozymu) nie można rozbić lub tylko w niewystarczającym stopniu u pacjenta cierpiącego na amyloidozę.

W rezultacie białko gromadzi się w przestrzeniach między komórkami różnych narządów - takich jak wątroba, nerki czy serce - i upośledza aktywność narządów. Amyloidoza staje się widoczna poprzez różne choroby, które rozwija się u pacjenta. Należą do nich na przykład nieprawidłowo powiększona wątroba, stan zapalny mięśnia sercowego, niespecyficzna niewydolność nerek lub rak szpiku kostnego (szpiczak mnogi).

Czasami dochodzi do nagromadzenia białek w kilku narządach jednocześnie, co powoduje chorobę lub niewydolność kilku narządów (niewydolność wielonarządowa).

przyczyny

Przyczyny amyloidozy leżą w zaburzeniu metabolizmu białek. Białka zwykle występują w postaci rozpuszczonej w surowicy krwi.

Jeśli białko nie jest rozpuszczone lub rozbite, stężenie jest zbyt wysokie. Jeśli nie można go wydalić, białko gromadzi się w przestrzeniach między komórkami. Tam jest atakowany przez enzymy; w wyniku tego powstają długie łańcuchy aminokwasów, które pod mikroskopem widoczne są jako małe włókna.

Włókna nie mogą zostać rozpuszczone i rozbite. W rezultacie narząd ulega zniszczeniu, aż do całkowitej niesprawności. Jak dotąd nie było możliwe ustalenie, u których pacjentów występuje skłonność do amyloidozy; Zgodnie z obecnym stanem badań zakłada się predyspozycje genetyczne.

Tutaj znajdziesz swoje leki

Objawy, dolegliwości i oznaki

W najgorszym przypadku amyloidoza może prowadzić do śmierci. Skargi są również stosunkowo poważne i dlatego powinny być rozpatrywane na wczesnym etapie. Z reguły pacjenci cierpią na ciężką niewydolność serca. Prowadzi to do trwałego zmęczenia i znużenia.

Prężność pacjenta również znacznie spada z powodu amyloidozy. W dalszym przebiegu choroby dochodzi do zaburzeń rytmu serca, w wyniku czego samo bicie serca może się zmieniać. Nawet lekkie czynności mogą wydawać się bardzo uciążliwe dla pacjenta, tak że mogą istnieć ograniczenia w życiu codziennym. W wyniku tych ograniczeń wielu cierpiących na depresję lub inne zaburzenia psychiczne.

Amyloidoza może również prowadzić do demencji. W takim przypadku osoby dotknięte chorobą są często zależne od pomocy innych osób w życiu codziennym, a jakość życia znacznie się obniża. Usztywnienie mięśnia sercowego skraca również oczekiwaną długość życia chorego. Amyloidoza również znacząco zwiększa ryzyko zawału serca lub udaru. Ból serca może również prowadzić do ataku paniki lub strachu przed śmiercią.

Diagnoza i przebieg

Rozpoznanie można postawić tylko na podstawie badania cytologicznego. W przypadku wystąpienia typowych chorób wtórnych - takich jak powiększenie wątroby, zaburzenia rytmu serca czy niewydolność nerek - lekarz powinien rozważyć amyloidozę i przeprowadzić odpowiednie badanie laboratoryjne.

W tym celu pobiera się próbkę tkanki (biopsję) z zajętego narządu, a następnie bada pod mikroskopem. Amyloidoza jest widoczna przez mikroskopijnie widoczne nitkowate struktury między komórkami. Próbka tkanki jest barwiona czerwienią Kongo. W świetle spolaryzowanym widoczne jest zielonkawe przebarwienie przestrzeni międzykomórkowych. Scyntygrafia może dostarczyć informacji o rozprzestrzenianiu się amyloidozy. Podczas scyntygrafii podaje się substancję radioaktywną, która jest w stanie związać amyloidozę i uczynić ją widoczną.

Sama amyloidoza pozostaje niezauważona przez pacjenta. Wraz z postępem amyloidozy - złogi rozprzestrzeniają się stosunkowo szybko - pojawiają się wyraźnie widoczne choroby wtórne, które poważnie obniżają jakość życia. W zależności od kursu dochodzi do niewydolności narządu lub niewydolności narządu. Amyloidoza jest śmiertelna - po około 24 miesiącach od jej pierwszego wystąpienia jeden lub więcej narządów przestaje funkcjonować.

Komplikacje

Rzadko występująca amyloidoza ma ogromny wpływ na równowagę białkową organizmu i ją zmienia. W wyniku nierozpuszczalnego osadu atakowane są naczynia, nerwy i kości.Przeciwciała nie mogą już się rozpadać. Jeśli wystąpi objaw, wariant ogólnoustrojowy może prowadzić do przewlekłych zaostrzeń i może przybierać zagrażające życiu proporcje.

Amyloidozy nie można wyleczyć, ale można ją leczyć w sposób celowy. Wczesna diagnoza pomaga zmniejszyć ryzyko powikłań. W znacznym stopniu oszczędza to pacjentowi ewentualnego pogorszenia funkcji narządów i nerwów. Amyloidoza występuje stopniowo. Jeśli wykazuje objawy związane z narządem, funkcja narządu może być już upośledzona do tego stopnia, że ​​trzeba go przeszczepić.

Aby diagnoza była skuteczna, rozważa się metodę przesiewową lub próbkę tkanki. Następnie wpisywany jest objaw. Ze względu na różnorodność choroby proces ten należy przeprowadzać bardzo ostrożnie. Dopiero po zidentyfikowaniu wadliwego białka sporządzany jest kompleksowy plan terapii.

Chemioterapia jako część leków okazała się skuteczną metodą leczenia. W pewnych okolicznościach pacjent może odczuwać zmęczenie, wyczerpanie i dolegliwości żołądkowe w wyniku podania leku. Dlatego ta forma terapii jest ściśle rejestrowana pod nadzorem lekarza. Jako pacjent ważne jest przestrzeganie diety o jak najniższej zawartości soli, aby ograniczyć dalsze komplikacje.

Kiedy powinieneś iść do lekarza?

Amyloidoza zawsze wymaga leczenia. W przypadku oczywistych objawów choroby należy szybko skonsultować się z lekarzem. Lekarz może wtedy ustalić, czy jest to amyloidoza i rozpocząć odpowiednie leczenie.

Szczególnie zagrożeni są pacjenci z przewlekłymi infekcjami i stanami zapalnymi, takimi jak zapalenie stawów lub gruźlica, a także pacjenci poddawani długotrwałej dializie i niektórymi postaciami raka szpiku kostnego (np. Szpiczakiem mnogim) i powinni natychmiast porozmawiać z lekarzem prowadzącym, jeśli podejrzewa się amyloidozę.

Dotyczy to zwłaszcza starszych pacjentów w wieku od 40 lat. Jeśli zauważą narastające osłabienie i utratę wagi, konieczna jest wizyta u lekarza. Ponieważ organizm jest już osłabiony przez chorobę podstawową, amyloidozę należy leczyć natychmiast.

Jeśli w rodzinie jest znana dziedziczna amyloidoza w wywiadzie, przy pierwszych oznakach choroby zaleca się poradę lekarską. Najpóźniej w przypadku wystąpienia zmian skórnych, takich jak siniaki i obrzęki, zaburzenia rytmu serca i trudności w połykaniu, należy skonsultować się z lekarzem w sprawie amyloidozy.

Lekarze i terapeuci w Twojej okolicy

Leczenie i terapia

Amyloidozę można leczyć tylko w ograniczonym zakresie. Jednak w leczeniu chorób wtórnych dostępne są terapie, które mogą spowolnić przebieg.

W przypadku zajęcia serca zaleca się dietę o niskiej zawartości soli, podobnie jak w przypadku zajęcia nerek. Można również podać leki moczopędne. Diuretyki pomagają organizmowi wypłukać wodę, a tym samym białka.

Zastosowanie rozrusznika serca może być przydatne w przeciwdziałaniu jakiejkolwiek arytmii serca; dializa jest wskazana, jeśli czynność nerek jest poważnie upośledzona do mniej niż 15%.

Perspektywy i prognozy

Dalszy przebieg amyloidozy zależy zwykle od choroby podstawowej i jej leczenia, więc w większości przypadków nie można przewidzieć ogólnego przebiegu choroby.

Z reguły jednak amyloidoza prowadzi do silnego dyskomfortu w sercu, prowadzącego do niewydolności serca i zaburzeń rytmu serca. To również znacznie zmniejsza odporność pacjenta, a normalne czynności w życiu codziennym lub uprawianie sportu nie są już możliwe z powodu tej choroby. Ta choroba znacząco obniża jakość życia.

Może również rozwinąć się demencja, która znacznie ogranicza codzienne życie pacjenta. Pacjent może potrzebować również pomocy innych osób, aby móc radzić sobie w życiu codziennym. Może również wystąpić niewydolność nerek, która uzależnia pacjenta od przeszczepu lub dializy.

Zwykle bezpośrednie leczenie amyloidozy nie jest możliwe. Większość skarg można ograniczyć i zredukować poprzez specjalną dietę. Jednak oczekiwana długość życia pacjenta może ulec skróceniu. W niektórych przypadkach można również zainstalować rozrusznik serca.

Tutaj znajdziesz swoje leki

zapobieganie

Według aktualnych badań nie można zapobiec amyloidozie. W rodzinnej amyloidozie stosowanie kolchicyny przez całe życie może opóźniać wystąpienie amyloidozy. Czasami chemioterapia melfalanem, a następnie terapia komórkami macierzystymi krwi może opóźnić amyloidozę.

Jeśli podejrzewa się amyloidozę, jeśli można przypuszczać, że wystąpi choroba serca i nerek, można podjąć działania profilaktyczne, aby trzymać się diety o niskiej zawartości soli.

Opieka postpenitencjarna

W przypadku amyloidoz dalsza opieka uzależniona jest od rodzaju i ciężkości choroby oraz indywidualnych objawów pacjenta. Z reguły w przypadku amyloidoz konieczna jest długoterminowa opieka kontrolna z regularnymi kontrolami. Zwykle dotyczy to różnych narządów, a także układu hormonalnego i tkanek miękkich.

Lekarz musi zbadać wszystkie te obszary i, jeśli to konieczne, skonsultować się z innymi specjalistami, ponieważ czasami mogą pojawić się nowe objawy, które wymagają dalszej diagnostyki. Opieka następcza zawsze obejmuje regularne dostosowywanie dawki leku. Pacjent najczęściej musi przyjmować leki przeciwbólowe, przeciwzapalne i inne preparaty, które należy dostosować do aktualnego przebiegu choroby w odstępach od kilku tygodni do miesięcy.

Jeśli wynik jest pozytywny, można stopniowo zmniejszać ogólne środki, takie jak stosowanie inhibitorów ACE i diuretyków. Jeśli przebieg jest ciężki i obejmuje nerki, leczenie dializami należy kontynuować na stałe. Regularne kontrole są szczególnie konieczne po chemioterapii, tak jak ma to miejsce w przypadku amyloidozy AL.

Ze względu na wiele objawów choroby indywidualną opiekę kontrolną może ustalić tylko lekarz. Osoby dotknięte chorobą powinny jak najwcześniej skonsultować się z lekarzem prowadzącym, aby koncepcja terapii mogła zostać skutecznie wdrożona.

Możesz to zrobić sam

Amyloidozy nie można jeszcze wyleczyć przyczynowo. Środki samopomocy koncentrują się na zmianie stylu życia i stosowaniu alternatywnych środków. Zasadniczo lek musi być optymalnie dostosowany. Pacjent powinien odnotować wszelkie skutki uboczne i interakcje oraz poinformować o nich lekarza. Należy również wyjaśnić nietypowe objawy, zanim pojawią się poważne komplikacje.

W przypadku wystąpienia arytmii serca wskazane jest użycie rozrusznika. Pacjenci, u których występują zauważalne objawy, najlepiej porozmawiać z lekarzem prowadzącym i poddać się kompleksowemu badaniu kardiologicznemu. Sprawdzonym naturalnym środkiem jest zielona herbata. Środek zapobiega problemom z sercem, a także wspomaga pracę nerek. Ponadto pacjent musi regularnie przyjmować leki moczopędne, aby pomóc organizmowi wypłukać płyny, a tym samym białka.

Alternatywnie istnieje leczenie homeopatyczne. W ramach terapii homeopata opracowuje indywidualnie dobrane środki i przepisuje je z uwzględnieniem aktualnego stanu zdrowia danej osoby. Pozwala to na retrospektywne leczenie choroby poprzez spowolnienie procesu chorobowego. Całkowite wyleczenie przy leczeniu homeopatycznym jest mało prawdopodobne, ale terapia alternatywna może mieć pozytywny wpływ na przebieg choroby i złagodzić objawy.