Demielinizacja

Demielinizacja odnosi się do utraty lub uszkodzenia mieliny w układzie nerwowym. Mielina odgrywa ważną rolę w przekazywaniu sygnałów nerwowych, ponieważ izoluje elektrycznie włókna nerwowe (aksony). Z tego powodu demielinizacja bez leczenia prowadzi do różnych długotrwałych upośledzeń; jednak prognozy różnią się dla różnych przyczyn.

Co to jest demielinizacja?

Demielinizacja jest również nazywana demielinizacją i może wpływać zarówno na centralny, jak i obwodowy układ nerwowy. Mielina to biologiczna błona zawierająca liczne lipidy. Różne komórki organizmu mogą wytwarzać mielinę, na przykład komórki Schwanna lub komórki obwodowego i ośrodkowego układu nerwowego.

Nazwa mielina pochodzi od greckiego słowa oznaczającego szpik lub mózg („mielos”). Ponieważ mielina dobrze odbija światło, pod mikroskopem wygląda na białą. Stąd pochodzi termin „istota biała”, który opisuje pewien typ tkanki neuronalnej: Tkanka ta składa się głównie z komórek nerwowych, których włókna nerwowe (aksony) są otoczone mieliną.

Mielina ma ogromne znaczenie dla prawidłowego funkcjonowania układu nerwowego człowieka.

Funkcja i zadanie

Jako osłona izolacyjna otacza aksony komórek nerwowych i tym samym wspomaga przekazywanie impulsów elektrycznych. Izolacja elektryczna zwiększa prędkość transmisji i zwiększa niezawodność transmisji sygnału. Dlatego zaburzona komunikacja neuronowa prowadzi do raczej rozproszonych dolegliwości. Przykładami są zmęczenie, zaburzenia motoryczne, osłabienie i zaburzenia widzenia.

Demielinizacja to patologiczne uszkodzenie lub utrata mieliny. Występuje głównie w kontekście choroby demielinizacyjnej, takiej jak stwardnienie rozsiane.

Inną możliwą przyczyną demielinizacji jest bezpośrednie uszkodzenie komórek nerwowych; Medycyna mówi o pierwotnym uszkodzeniu neuronów w tej formie demielinizacji. W takich przypadkach defekty w ciałach komórek lub aksonach prowadzą do zniszczenia mieliny. Jednak wpływ na transmisję sygnału jest w dużej mierze taki sam dla obu wariantów.

Ponadto w prawie wszystkich formach demielinizacji lekarze przejmują wpływ na indywidualny styl życia. Dieta, palenie i otyłość to tylko kilka czynników, które mogą odgrywać rolę w tym kontekście.

W zależności od rozmieszczenia przestrzennego dotkniętych komórek nerwowych eksperci mówią o rozproszonej lub ogniskowej demielinizacji. W ogniskowej demielinizacji wyznaczone komórki nerwowe znajdują się blisko siebie i tworzą gorące punkty. Możliwe jest również kilka takich pieców. W miarę postępu chorób demielinizacyjnych ogniska stopniowo się powiększają, ponieważ choroba coraz bardziej uszkadza nowe komórki nerwowe. W przeciwieństwie do ogniskowej demielinizacji, wariant rozproszony nie tworzy żadnych przyległych obszarów oddzielonych komórek nerwowych: w tym przypadku uszkodzenie mieliny nie przebiega według znanego wzoru.

Choroby i dolegliwości

Choroby związane z demielinizacją mogą być konsekwencją procesów zapalnych i zwyrodnieniowych. Do degeneracyjno-metabolicznej demielinizacji otoczki mielinowej dochodzi na przykład po uszkodzeniu mózgu, które może objawiać się po infekcjach i (w rzadszych przypadkach) szczepieniach.

Jednak w większości przypadków choroby demielinizacyjne to przede wszystkim choroby, takie jak stwardnienie rozsiane. Ta forma zwyrodnienia nerwowego prowadzi do zniszczenia osłonek mielinowych, które izolują elektrycznie aksony komórek nerwowych. Dotyczy to komórek ośrodkowego układu nerwowego, czyli mózgu i rdzenia kręgowego. Stwardnienie rozsiane jest postępującą, przewlekłą chorobą zapalną, której dokładne pochodzenie jest nadal nieznane. Możliwe przyczyny to stany zapalne, upośledzony metabolizm, infekcje, odżywianie, zatrucia i różne wadliwe funkcje układu odpornościowego. Stwardnienie rozsiane postępuje w zaostrzeniach, pomiędzy którymi choroba może chwilowo ustabilizować się.

Inną chorobą demielinizacyjną jest leukoencephalitis. Leukoencephalitis to forma zapalenia mózgu, która atakuje białą istotę mózgu i stopniowo ją zmniejsza. Oprócz polioencephalitis (zapalenie istoty szarej), leukoencephalitis jest odmianą zapalenia mózgu.

Inną chorobą prowadzącą do demielinizacji jest zapalenie nerwu wzrokowego (NMO) lub zespół Devica. Demielinizacja w NMO zachodzi w postaci ogniska. Nawracające zapalenie nerwu wzrokowego i długotrwałe zapalenie rdzenia kręgowego (zapalenie rdzenia kręgowego) to najbardziej krytyczne czynniki ryzyka wystąpienia NMO. Zaburzenia widzenia, osłabienie, paraliż i zaburzenia funkcji pęcherza mogą pojawiać się jako objawy NMO, wraz z innymi objawami. Możliwe jest trwałe uszkodzenie spowodowane NMO, chociaż leczenie często przynosi dobre rezultaty i może zapobiec długotrwałym zaburzeniom.

Podczas gdy stan zapalny powoduje demielinizację w stwardnieniu rozsianym i zapaleniu leukoencephalitis, za rozpad mieliny w leukodystrofii odpowiada zaburzenie metaboliczne. Jako wyzwalacze można uznać różne leżące u podstaw choroby metaboliczne, które z kolei mają zwykle przyczyny genetyczne. Leukodystrofia prowadzi również do raczej rozproszonych objawów.

Chorobą demielinizacyjną, którą można zauważyć u noworodków i małych dzieci, jest choroba Aleksandra. Mózgi dzieci dotkniętych chorobą wcześnie wykazują niewystarczającą masę błon mielinowych. W efekcie oprócz zwykłych objawów motorycznych zauważalne są również opóźnienia rozwojowe w porównaniu z dziećmi w tym samym wieku.

Ale choroba Aleksandra może również objawić się po raz pierwszy w wieku dorosłym. Choroba jest postępująca i nieuleczalna w każdym wieku. Przyczyną choroby Aleksandra jest bardzo rzadka nieprawidłowość genetyczna.