ZA mieloza linowa to degeneracyjny rozpad struktur rdzenia kręgowego na skutek przewlekłego niedoboru witaminy B12. Choroba objawia się głównie od piątej dekady życia.
Co to jest mieloza linowa?
© Olga Che - stock.adobe.com
Degeneracja określonych obszarów rdzenia kręgowego (tylny odcinek rdzenia, piramidalne struny boczne) nazywana jest mielozą funikularną i jest zwykle spowodowana długotrwałym niedoborem witaminy B12.
Prowadzi to do rozpadu pochewek rdzeniowych otaczających komórki nerwowe rdzenia kręgowego. Drogi nerwowe są odsłonięte i, podobnie jak w przypadku nieizolowanych przewodów elektrycznych, zwiększa się ryzyko zwarć. Objawowe objawy mielozy linowej obejmują niestabilny chód i zawroty głowy w wyniku cofnięcia się tylnych struny, zaburzenia czucia aż do paraliżu, ból (zwłaszcza nóg), szybkie zmęczenie podczas chodzenia, impotencja, zatrzymanie moczu i pieczenie języka.
Ponadto uszkodzenie nerwu wzrokowego i / lub dróg nerwowych prowadzących do mózgu może prowadzić do zaburzeń widzenia. Ponadto mieloza linowa wiąże się z niedokrwistością złośliwą (powiększone erytrocyty przy jednoczesnym zmniejszeniu stężenia).
przyczyny
Mieloza linikowa jest spowodowana przewlekłym niedoborem witaminy B12. Może to wynikać z jednej strony z niedostatecznego przyjmowania pokarmu, az drugiej ze złego wchłaniania.
Czynnik wewnętrzny (glikoproteina) powstający w żołądku jest niezbędny do wchłaniania witaminy B12 w jelicie. W wyniku przewlekłych chorób żołądka (w tym raka żołądka, zapalenia błony śluzowej żołądka), nie można go już w wystarczającym stopniu wytwarzać, co prowadzi do złego wchłaniania, a w dłuższej perspektywie do niedoboru witaminy B12.
Ponadto infekcja tasiemcem rybim, różne choroby, takie jak nowotwory (w tym szpiczak, białaczka), patogenna kolonizacja bakteryjna, choroba Leśniowskiego-Crohna, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, choroba wlewu lub celiakia, a także przewlekła niewydolność trzustki mogą powodować niedobór witaminy B12, a tym samym mielozę grzybiczą .
Inne czynniki ryzyka mielozy linowej obejmują (częściową) resekcję żołądka, alkoholizm, niezrównoważoną dietę i niektóre leki (w tym leki przeciwpadaczkowe, cytostatyki).
Tutaj znajdziesz swoje leki
➔ Leki na parestezje i zaburzenia krążeniaObjawy, dolegliwości i oznaki
Mieloza linikowa rozwija się bardzo wolno z przedłużającym się niedoborem witaminy B12. Wcześniej pojawiają się objawy niedokrwistości hiperchromicznej, w której zmniejsza się liczba erytrocytów, ale istniejące krwinki czerwone mają zwiększone stężenie hemoglobiny. Dopiero wtedy dochodzi do mielozy linowej, która może mieć wiele różnych objawów.
W większości przypadków w nogach występują zaburzenia czucia, które mogą objawiać się mrowieniem, drętwieniem i bolesnymi, nieprawidłowymi odczuciami. Poczucie pozycji, wibracji i dotyku są zaburzone. Ponadto odczuwanie temperatury i bólu może być również osłabione. Zaburzenia wrażliwości prowadzą do niestabilnego chodu i szybszego zmęczenia podczas chodzenia.
Postępujące niszczenie rdzenia kręgowego i mózgu prowadzi później do spastycznego paraliżu nóg. Rzadziej dochodzi również do paraliżu ramion. Jednocześnie pojawiają się oznaki orbity piramidy, które wyrażają patologiczne odruchy, takie jak odruch Babińskiego. Mogą również zostać zaburzone funkcje pęcherza, jelit i funkcji seksualnych.
Możliwe jest nietrzymanie moczu i stolca oraz impotencja. Ponadto dochodzi również do uszkodzenia mózgu, które można zauważyć poprzez ograniczenia poznawcze. Oprócz silnego zmęczenia obserwuje się również objawy psychotyczne i demencję. Dzięki wczesnemu leczeniu niedoboru witaminy B12 objawy nadal można odwrócić. Jeśli jednak leczenie rozpocznie się zbyt późno, można spodziewać się trwałego uszkodzenia.
Diagnoza i przebieg
Mielozę funikularną rozpoznaje się na podstawie charakterystycznych objawów, takich jak bladożółte przebarwienia skóry i twardówki, zapalenie języka Huntera, zaburzenia czucia i ograniczone autorefleksje (nogi, stopy), chwiejny chód, pozytywny objaw Romberga, odruchy patologiczne (m.in. Babińskiego-, Gordona-, Bechterewa- Odruch Mendla), zaburzenia czucia wibracji, czucia w ograniczonej pozycji, oznaki otępienia, a także nastrój depresyjny do zdiagnozowanych urojenia.
Ponadto w większości przypadków (ponad 65 procent) stężenie białka w ługu (wodzie nerwowej) jest nieznacznie zwiększone, podczas gdy prędkość przewodzenia nerwów jest spowolniona (o 75 procent). Podczas badania krwi można wykryć powiększone erytrocyty i hipersegmentowane granulocyty, a także obniżone stężenie witaminy B12.
Ponadto zwykle zwiększa się poziom homocysteiny i malonianu metylu w moczu. Test Schillinga może być użyty do rozróżnienia, czy niedobór witaminy B12 jest spowodowany niewystarczającym spożyciem lub złym wchłanianiem. Przebieg i rokowanie mielozy linowej zależy w dużej mierze od czasu rozpoznania i rozpoczęcia leczenia. Wczesne rozpoczęcie terapii zapewnia ustąpienie objawów i dobre rokowanie, podczas gdy wiele objawów jest nieodwracalnych w zaawansowanej mielozie funikularnej.
Komplikacje
W większości przypadków tylko dorośli mają mielozę. Prowadzi to do zwiększonego dyskomfortu i zaburzeń wrażliwości dłoni i stóp pacjenta. Z powodu tej choroby występują również zaburzenia czucia. Zaburzenia te znacznie obniżają jakość życia pacjenta i utrudniają codzienne życie. W większości przypadków nie można już wykonywać różnych czynności bez dalszych ceregieli.
Występuje paraliż w różnych obszarach ciała, co może również prowadzić do ograniczenia ruchomości. Zaburzenia koordynacji mogą również komplikować codzienne życie i nadal prowadzić do dolegliwości psychicznych. Nierzadko zdarza się, że pacjenci skarżą się na depresję lub inne zaburzenia psychiczne. Zdecydowanie należy leczyć mielozę. Bez leczenia zazwyczaj dochodzi do całkowitej paraplegii w miarę postępu choroby.
Ma to bardzo negatywny wpływ na jakość życia zainteresowanej osoby. W większości przypadków mielozę można ograniczyć i stosunkowo dobrze leczyć za pomocą leków. Nie ma szczególnych komplikacji. W większości przypadków paraliż i ograniczona mobilność znikną ponownie i nie nastąpi skrócenie oczekiwanej długości życia.
Kiedy powinieneś iść do lekarza?
Jeśli dana osoba cierpi na zaburzenia ruchu, niestabilność lub zawroty głowy, powinna skonsultować się z lekarzem. Jeśli straci równowagę i potrzebuje pomocy w przeprowadzce, aby zmniejszyć ogólne ryzyko wypadku, powinien udać się do lekarza.
Jeśli w ciele pojawiają się oznaki paraliżu, powtarzające się osłabienie, wyczerpanie i zmęczenie, istnieje powód do niepokoju. W przypadku zauważenia zmian widzenia spowodowanych pogorszeniem widzenia lub zwiększoną wrażliwością na światło, spostrzeżenia te należy omówić z lekarzem. Zmniejszone libido i u mężczyzn zmniejszona potencja są uważane za niezwykłe i należy je zbadać medycznie.
W przypadku nieprawidłowości w cerze, zaburzeń czucia lub problemów z odczuwaniem wrażliwości na skórze wskazana jest konsultacja z lekarzem. Jeśli pojawią się zaburzenia psychiczne lub emocjonalne, potrzebny jest również lekarz. W przypadku utrzymującego się nastroju depresyjnego, przeżycia melancholii, obojętności lub zmniejszonej popędu, należy skonsultować się z lekarzem lub terapeutą.
Jeśli dana osoba zauważy ograniczoną reakcję odruchową i wykazuje objawy podobne do demencji, należy skonsultować się z lekarzem. Aby wyjaśnić przyczynę, konieczne są kompleksowe badania lekarskie. Jeśli krewni zauważą, że dana osoba wykazuje oznaki urojenia, powinni udać się do lekarza. Istnieje potrzeba działania, aby nie nastąpiło dalsze pogorszenie stanu zdrowia.
Lekarze i terapeuci w Twojej okolicy
Leczenie i terapia
W przypadku mielozy linowej działania terapeutyczne mają na celu przede wszystkim zmniejszenie objawów niedoboru poprzez pozajelitową substytucję witaminy B12.
W tym celu zastępuje się witaminę B12 w ramach zastrzyków lub wlewów dożylnych lub domięśniowych. Na początku leczenia wymagane jest codzienne wstrzyknięcie witaminy B12 (np. 1 mg / dobę hydroksykobalaminy domięśniowo przez pierwsze dwa tygodnie). Ze względu na dobrą zdolność magazynowania witaminy B12 w wątrobie, zastrzyki lub wlewy można stopniowo zmniejszać do tygodniowych, następnie miesięcznych i wreszcie kwartalnych.
Terapia substytucyjna może powstrzymać postęp choroby i nasilenie objawów. W przypadku zajęcia tylko osłonek mielinowych objawy są zwykle odwracalne. Jeśli cylindry aksonów są również uszkodzone, w większości przypadków objawy szczątkowe utrzymują się. W niektórych przypadkach (szczególnie w przypadku łagodnie zaznaczonej mielozy linowej) objawy mogą się na początku pogorszyć, dlatego wymagana jest dobra zgodność (przestrzeganie terapii) ze strony osoby zainteresowanej.
Jeśli występuje również wyraźna niedokrwistość, należy uzupełnić potas i żelazo, aby zapobiec względnemu niedoborowi. W niektórych przypadkach uzupełniająca lub monoterapeutyczna substytucja kwasu foliowego może być wskazana w celu skorygowania zaburzeń hematologicznych spowodowanych przez mielozę linek.
Tutaj znajdziesz swoje leki
➔ Leki na parestezje i zaburzenia krążeniazapobieganie
Mielozie funikularnej można zapobiec, unikając niedoboru witaminy B12. Oprócz konsekwentnego leczenia ewentualnych chorób podstawowych, należy zwrócić uwagę na zróżnicowaną dietę (mięso, ryby, produkty mleczne). Regularne kontrole w przypadku przewlekłych chorób zapalnych jelit pozwalają na wczesne rozpoznanie zwiększonego zapotrzebowania na witaminę B12 i tym samym zapobiegają mielozie funikularnej.
Opieka postpenitencjarna
W przypadku tej choroby możliwości dalszej opieki są bardzo ograniczone. W większości przypadków choroby nie da się całkowicie wyleczyć, dlatego pacjent jest zależny od terapii trwającej przez całe życie, aby trwale złagodzić objawy. Główny nacisk położony jest na wczesne wykrywanie i leczenie tej choroby w celu uniknięcia powikłań.
Zwykle osoby dotknięte chorobą polegają na lekach, aby zmniejszyć niedobór witaminy B12. Ważne jest, aby upewnić się, że jest on przyjmowany prawidłowo, a przede wszystkim regularnie. W przypadku dzieci rodzice muszą upewnić się, że są one prawidłowo przyjmowane i rozważyć możliwe interakcje z innymi produktami leczniczymi.
Ponadto regularne badania narządów wewnętrznych są również bardzo przydatne w wykrywaniu uszkodzeń wątroby lub nerek na wczesnym etapie. W wielu przypadkach osoby dotknięte chorobą są również zależne od spożycia żelaza lub potasu, ponieważ w organizmie występuje również niedobór tych pierwiastków. Zbilansowana i zdrowa dieta może również złagodzić te objawy. Często kontakt z innymi pacjentami jest również przydatny, ponieważ może prowadzić do wymiany informacji, które mogą ułatwić codzienne życie. Średnia długość życia zwykle pozostaje niezmieniona.
Możesz to zrobić sam
Mieloza linikowa jest szczególnie łatwa do leczenia we wczesnych stadiach. Zwykle wynika z braku witaminy B12. Terapia odbywa się poprzez precyzyjne dozowanie brakującej witaminy B12, którą lekarz przyjmuje w porozumieniu z pacjentem.
Zdecydowanie odradzamy autoterapię i niekontrolowane przyjmowanie witaminy B12. Pacjenci powinni pilnie postępować zgodnie z zaleceniami lekarza i na bieżąco omawiać z nim dalszy przebieg terapii. Obejmuje to również regularne kontrole.
W ścisłej współpracy z lekarzem prowadzącym istnieje duże prawdopodobieństwo, że mieloza linowa, jeśli jest jeszcze we wczesnym stadium, zostanie całkowicie wyleczona. Po wyleczeniu kolejna dawka witaminy B12 w długich odstępach czasu może działać zapobiegawczo.
Jeśli choroba jest bardziej zaawansowana w momencie rozpoznania, nadal można ją dobrze leczyć. W większości przypadków można zapobiec dalszemu postępowi choroby i złagodzić objawy. Bardzo ważne jest również, aby nie podejmować samodzielnej terapii, ale zawsze komunikować się z lekarzem prowadzącym.
Zdrowy i zbilansowany tryb życia ze zróżnicowaną dietą, ćwiczeniami na świeżym powietrzu i konsekwentnym unikaniem substancji uzależniających wzmacnia obronę immunologiczną organizmu. W ten sposób pacjent może wiele zrobić dla poprawy swojego zdrowia.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
