W a Hiperbilirubinemia jeśli stężenie bilirubiny we krwi przekracza normalną wartość. Rezultatem jest żółtaczka, ponieważ żółtawa substancja osadza się na skórze. Leczenie zależy od choroby podstawowej.
Co to jest hiperbilirubinemia?
© Alessandro Grandini - stock.adobe.com
Bilirubina odpowiada żółtawemu produktowi rozpadu pochodzącemu ze składnika hemowego hemoglobiny, czerwonego barwnika krwi. To sprawia, że bilirubina jest pigmentem żółci. Czerwone krwinki mają żywotność około 120 dni i po tym okresie są rozkładane w wątrobie i śledzionie. Po etapach pośrednich czerwony barwnik krwi staje się bilirubiną.
Bilirubina wytwarzana dziennie wynosi około 300 miligramów, a około 80 procent pochodzi z procesów rozpadu erytrocytów. We krwi bilirubina wiąże się niekowalencyjnie z albuminą. Bilirubina sprzężona z białkami odpowiada bilirubinie nieskoniugowanej. Bilirubina delta jest używana w kowalencyjnym wiązaniu z albuminą. Dzięki tzw Hiperbilirubinemia stężenie bilirubiny we krwi wzrasta do wartości powyżej 1,1 mg / dl.
Kiedy poziom substancji rozkładającej się w surowicy jest podwyższony, podczas gromadzenia się bilirubiny w skórze pojawiają się objawy, takie jak żółtaczka. W zależności od przyczyny i rodzaju wzrostu stężenia bilirubiny mogą wystąpić dodatkowe objawy. Hiperbilirubinemia sama w sobie nie jest chorobą. Jest to raczej objaw nadrzędnej choroby, która objawia się w postaci zakłócenia rozpadu bilirubiny.
W związku ze zwiększeniem bilirubiny całkowitej rozróżnia się hiperbilirubinemię pośrednią i bezpośrednią. Bilirubina pośrednia ma słabą rozpuszczalność. Dopiero po procesach biotransformacji w wątrobie powstaje bardziej rozpuszczalna bilirubina, którą można wykryć jako bilirubinę bezpośrednią.
przyczyny
Przyczyną hiperbilirubinemii jest zawsze zaburzenie rozkładu produktu odpadowego. Awaria jest objawem różnych chorób. Dlatego hiperbilirubinemia może mieć różne przyczyny. Na przykład pośrednia hiperbilirubinemia z ponad 80 procentami bilirubiny całkowitej w postaci pośredniej hiperbilirubiny może wskazywać na hemolizę. Jednak ten objaw może równie dobrze być związany z rabdomiolizą, oparzeniami lub żółtaczką noworodkową.
U noworodków podwyższona wartość jest uwarunkowana fizjologicznie i uważa się, że normalnie do pewnego stopnia jest podwyższona. Twoja wątroba nie pracuje jeszcze w pełni i dlatego rozkłada znacznie mniej bilirubiny. Należy rozróżnić przyczyny hiperbilirubinemii z niewielkim udziałem bilirubiny bezpośredniej oraz żółtaczkę wewnątrzwątrobową, o których właśnie wspomniano, w przypadku hiperbilirubinemii z ponad 80% bilirubiny całkowitej i hiperbilirubiny pośredniej.
W tym kontekście możliwymi przyczynami mogą być choroba Gilberta, zespół Criglera-Najjara, zespół Dubina-Johnsona lub zespół Rotora. To samo dotyczy zapalenia wątroby, marskości wątroby lub ciężkiego zatrucia alkoholem, narkotykami lub aflatoksynami.
Salmonellozę, zapalenie dróg żółciowych i leptospirozę należy również brać pod uwagę jako czynniki sprawcze tej postaci hiperbilirubinemii. Z kolei w przypadku hiperbilirubinemii bezpośrednio uwydatnionej z niewielkim komponentem pośrednim i żółtaczką okluzyjną najczęściej występują takie przyczyny jak kamica żółciowa, rak trzustki, rak dróg żółciowych czy zarośnięcie dróg żółciowych.
Objawy, dolegliwości i oznaki
Hiperbilirubinemia może objawiać się różnymi klinicznie objawami. W zasadzie przebieg bezobjawowy jest całkiem możliwy, na przykład w kontekście chorób takich jak choroba Meulengrachta. Zwykle jednak występuje przynajmniej objaw żółtaczki. Żółtaczka odpowiada żółtaczce i, w zależności od choroby, może w pojedynczych przypadkach być przedwątrobowa, wewnątrzwątrobowa lub pozawątrobowa.
Faza hiperbulirubinemii wpływa na stopień obecnej żółtaczki. Przede wszystkim następuje żelowe zabarwienie twardówki, co jest spowodowane odkładaniem się zwiększonej bilirubiny. W zależności od przyczyny i rodzaju hiperbilirubinemii mogą wystąpić inne objawy i dolegliwości, na przykład nudności i wymioty, bóle brzucha i biegunka. Niektórzy pacjenci mają gorączkę i zmęczenie. Objawy pojawiają się zwykle bezpośrednio po wystąpieniu choroby sprawczej i utrzymują się od kilku dni do tygodni.
Z biegiem czasu produkt degradacji jest również magazynowany w pozostałej części skóry i może powodować przebarwienia na całym ciele. W późniejszych etapach w narządach wewnętrznych i wszystkich innych tkankach organizmu odkłada się osad. Tak więc w przypadku późnej hiperbilirubinemii wewnętrzne tkanki chorego również żółkną.
Kiedy bilirubina przekroczy barierę krew-mózg w kontekście różnych chorób, mogą pojawić się zaburzenia rozwojowe towarzyszące złogom. Przechowywaniu w ważnych narządach mogą również towarzyszyć objawy i straty funkcjonalne w dotkniętych narządach. W zależności od choroby podstawowej mogą również występować objawy specyficzne dla choroby, takie jak swędzenie skóry.
Diagnoza i przebieg choroby
Bilirubina jest oznaczana w surowicy. Możliwe jest również oznaczenie we krwi EDTA lub pełnej krwi heparyny. Podczas diagnozowania hiperbilirubinemii lekarz porównuje stężenie bilirubiny całkowitej z wartościami prawidłowymi. Jeśli jest większe niż 1,1 mg / dl, występuje hiperbilirubinemia. Ponadto lekarz musi ustalić, czy jest to bezpośrednia czy pośrednia hiperbilirubinemia.
W przypadku bilirubiny bezpośredniej obowiązują wartości graniczne 0,25 mg / dl. W przypadku bilirubiny pośredniej wynoszą one 0,8 mg / dl. W przypadku niemowląt obowiązują różne zakresy referencyjne. Ustalenie przyczyny zależy od ogólnego obrazu klinicznego i zwykle obejmuje dalsze badania obrazowe.
Komplikacje
Hiperbilirubinemia, czyli nadmiar bilirubiny powyżej normalnej wartości, występuje przede wszystkim w kontekście żółtaczki (żółtaczki). Żółtaczka może mieć różne przyczyny i komplikacje. Żółtaczka przedwątrobowa jest często spowodowana zwiększoną hemolizą, czyli rozpadem czerwonych krwinek, co może prowadzić do anemii.
Charakteryzuje się gwałtownym spadkiem wydajności, zmęczeniem i osłabieniem. W przypadku żółtaczki wątrobowej problem leży w wątrobie. Oprócz kilku nieszkodliwych defektów enzymatycznych, przyczyną hiperbilirubinemii może być również zapalenie wątroby lub marskość wątroby.Nieleczone zapalenie wątroby może w niektórych przypadkach prowadzić do marskości wątroby, która następnie może przekształcić się w raka wątroby.
Rak wątroby jest niebezpiecznym guzem, który jest śmiertelny, jeśli zostanie zdiagnozowany zbyt późno. Odsetek przeżyć 5-letnich wynosi zaledwie 10 procent. Żółtaczka pozawątrobowa jest spowodowana głównie cholestazą, czyli zaleganiem żółci. Stałe ciśnienie wsteczne może prowadzić do zapalenia, a prawdopodobnie także do raka dróg żółciowych.
U noworodków podwyższony poziom bilirubiny jest zwykle normalny i ustępuje ponownie po kilku dniach. Jeśli jednak nie wróci do normy i wzrośnie, może prowadzić do kernicterus. Jest to poważne uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego i może prowadzić do osłabienia, niechęci do picia i braku refleksów. Nieleczona choroba może później prowadzić do następczych uszkodzeń psychomotorycznych i drgawek.
Kiedy powinieneś iść do lekarza?
Hiperbilirubinemia jest wyrażana jako żółtaczka. Podobnie jak żółtaczka, hiperbilirubinemia nie jest niezależną chorobą, ale objawem. Hiperbilirubinemia jest chorobą podstawową, w której rozpad bilirubiny z czerwonych krwinek jest utrudniony. Istnieje wiele różnych chorób, które można uznać za możliwe wyzwalacze, na przykład:
- zapalenie wątroby
- Marskość wątroby
- Kamienie żółciowe
- Rak dróg żółciowych
- Zapalenie dróg żółciowych
- Rak trzustki
- salmonelloza
- Zatrucie alkoholowe
- Nadużywanie substancji
Hiperbilirubinemia może również wystąpić w żółtaczce noworodków.
Przebieg leczenia jest tak zróżnicowany, jak choroba leżąca u podstaw hiperbilirubinemii. Warto najpierw skonsultować się z lekarzem rodzinnym. Po pierwszych wstępnych badaniach decyduje, jakich innych specjalistów zgłosić na terapię. Głównymi kandydatami są internaliści, gastroenterolodzy i onkolodzy. Istnieje również kilka chorób dziedzicznych, które prowadzą do hiperbilirubinemii, takich jak zespół rotora, zespół Dubina-Johnsona i zespół Criglera-Najjara.
Osoby, które cierpią z powodu utraty normalnego poziomu sprawności lub ogólnego osłabienia, powinny skonsultować się z lekarzem. Jeżeli objawy utrzymują się przez dłuższy czas lub nasilają się, konieczna jest wizyta kontrolna u lekarza. Zmęczenie pomimo wystarczającej ilości snu, brak koncentracji lub uwagi oraz uczucie choroby to powody wizyty u lekarza. Należy zbadać i leczyć przebarwienia skóry, a zwłaszcza żółtą cerę.
Jeśli stolec jest koloru gliny lub mocz jest ciemny, należy skonsultować się z lekarzem. Zmiany wskazują na stany, które należy zbadać i leczyć. Utrzymujące się zmęczenie, utrata apetytu lub utrata udziału w życiu społecznym powinna zostać wyjaśniona przez lekarza. Niechcianą utratę wagi należy rozumieć jako ostrzeżenie ze strony organizmu. Jeśli wystąpi i powoduje złe samopoczucie, należy skonsultować się z lekarzem.
Jeśli nie można już wykonywać codziennych obowiązków lub czynności, potrzebny jest lekarz. Jeśli świadomość jest zaburzona, choroba jest już zaawansowana. W przypadku utraty przytomności należy wezwać lekarza ratunkowego. Środki pierwszej pomocy są niezbędne, aby zapewnić przeżycie danej osoby. W przypadku osłabienia serca, nieprawidłowości w układzie krążenia lub zaburzeń krążenia należy skonsultować się z lekarzem.
Lekarze i terapeuci w Twojej okolicy
Leczenie i terapia
W wielu przypadkach terapia hiperbilirubinemii nie jest konieczna. Zasadniczo zwraca się zwykle uwagę na pierwotną chorobę sprawczą. Jeśli choroba ta odpowiada na przykład zespołowi Rotora lub Dubina-Johnsona, etapy leczenia na ogół nie są wymagane.
Jeśli występuje zapalenie wątroby, leczenie może obejmować leczenie zachowawcze z lekami przeciwwirusowymi po leki immunosupresyjne i przeszczepy wątroby. Jeśli można usunąć przyczynę hiperbilirubinemii, zmniejszy się nadmierne stężenie substancji we krwi.
Jeśli złogi nie odejdą od skóry, można przeprowadzić fototerapię. Podczas tej fototerapii bilirubina zmagazynowana w skórze jest przekształcana w substancję rozpuszczalną w wodzie. Ta rozpuszczalna w wodzie substancja odpowiada lumirubinie, która dzięki swojej rozpuszczalności może być łatwo wydalona z organizmu.
Perspektywy i prognozy
Hiperbilirubinemia powoduje żółtaczkę u większości ludzi. Może to mieć wiele różnych przyczyn, dlatego ogólne rokowanie nie jest możliwe. Jeśli hiperbilirubinemia wystąpi w wyniku nadużywania alkoholu i narkotyków, leki należy odstawić i może być konieczne wycofanie.
W innych przypadkach hiperbilirubinemia występuje z powodu kamieni żółciowych lub zapalenia dróg żółciowych, które muszą być leczone przez lekarza. Niedokrwistość zwykle prowadzi do osłabienia. Często dana osoba czuje się apatyczna, zmęczona i nie może już wykonywać aktywności fizycznej. Może to prowadzić do niedowagi i uszkodzenia kończyn.
Leczenie zawsze dotyczy choroby przyczynowej. W przypadku zapalenia wątroby można przeszczepić wątrobę lub podać lek. Z reguły stosunkowo dobrze ogranicza to hiperbilirubinemię.
Jednak w wielu przypadkach leczenie nie jest konieczne, jeśli nie ma choroby zagrażającej zdrowiu, która prowadzi do hiperbilirubinemii. W każdym razie osoba dotknięta chorobą powinna nadal skonsultować się z lekarzem rodzinnym, aby można było ustalić przyczynę hiperbilirubinemii.
zapobieganie
Hiperbilirubinemii można zapobiec tylko w zakresie, w jakim można zapobiec chorobom przyczynowym.
Opieka postpenitencjarna
W przypadku hiperbilirubinemii osoba dotknięta chorobą ma zwykle bardzo niewiele dostępnych środków i możliwości dalszej opieki. W przypadku tej choroby należy jak najwcześniej zgłosić się do lekarza, aby choroba mogła zostać zdiagnozowana i leczona na wczesnym etapie. Dlatego przy pierwszych oznakach i objawach choroby należy skonsultować się z lekarzem.
Samoleczenie nie może nastąpić, więc leczenie przez lekarza jest zawsze konieczne w przypadku tej choroby. Terapia jest wymagana tylko w nielicznych przypadkach. Jednak nawet bez terapii bardzo ważne są regularne badania narządów wewnętrznych przez lekarza, aby zapobiec dalszym powikłaniom.
W wielu przypadkach choroba ta uzależnia pacjentów od przyjmowania leków. Przy tym należy zwrócić uwagę na prawidłowe, a przede wszystkim regularne przyjmowanie. W przypadku pytań lub wątpliwości należy zawsze najpierw skontaktować się z lekarzem.
Jednak w ciężkich przypadkach konieczne jest przeszczepienie narządu. Po takiej operacji należy obserwować leżenie w łóżku. Osoba zainteresowana nie może niepotrzebnie wysilać się i zazwyczaj potrzebuje również opieki i wsparcia rodziny.
Możesz to zrobić sam
Ponieważ hiperbilirubinemia występuje jako objaw wielu chorób podstawowych, nie można udzielić ogólnej porady. Ważne jest ścisłe przestrzeganie zaleceń lekarskich, regularne przyjmowanie leków i unikanie substancji wyzwalających. W przypadku łagodnych prognostycznie przyczyn, takich jak choroba Gilberta lub zespół Rotora, życie jest również możliwe bez zakłóceń w życiu codziennym.
Największy wpływ na jakość życia ma żółtaczka, czyli widoczne złogi bilirubiny w twardówce oczu i naskórku. Jest to głównie problem czysto kosmetyczny, nie dotyczy to każdego pacjenta, ponieważ objaw ten pojawia się tylko przy stężeniach bilirubiny powyżej 2 µg / dl we krwi. Jest całkowicie odwracalny w przypadku chorób podstawowych, które można skutecznie leczyć.
Promieniowanie światła na skórę może w niewielkim stopniu przyczynić się do rozpadu bilirubiny widocznej na jej powierzchni. Z tego powodu wskazane jest, aby nie nakładać makijażu na dotknięte obszary lub trzymać je przykryte na świeżym powietrzu.
W przypadku hiperbilirubinemii, której przyczyną jest nadużywanie substancji psychoaktywnych, oprócz środków terapeutycznych, można również podjąć kroki do samodzielnej odpowiedzialności. Odwiedzanie odpowiednich grup samopomocy i udział w programach abstynencyjnych może być ważnym filarem leczenia, które pacjent prowadzi niezależnie od lekarzy.
.jpg)
.jpg)
