Plik System dopełniający jest częścią układu odpornościowego. Składa się z ponad 30 białek i służy do zwalczania bakterii, grzybów i pasożytów.
Co to jest system dopełniacza?
System dopełniacza został odkryty przez Julesa Bordeta, ale nazwa pochodzi od Paula Ehrlicha. System składa się z różnych białek osocza. Białka osocza to białka, które w większości krążą we krwi. Jednak niewielka część białek osocza występuje również w postaci związanej z komórkami.
Głównymi składnikami układu dopełniacza są czynniki dopełniacza C1 do C9, MBL (lektyna wiążąca mannozę) i proteazy serynowe, które są związane z C1 i MBL. Są one określane jako C1r, C1s i MASP-1 do MASP-3. Większość białek osocza jest wytwarzana w wątrobie. Czynniki C1 do C5 dopełniacza mogą być rozkładane przez specjalne enzymy rozszczepiające białka, proteazy. To tworzy różne nowe białka. Dalsze kompleksy białkowe powstają z połączenia czynników C1 do C5 z czynnikami C6 do C9.
Do regulacji układ dopełniacza ma tak zwane regulatory ujemne, takie jak inhibitor C1 lub czynnik I. Aktywacja układu dopełniacza może odbywać się drogą klasyczną, drogą lektynową lub drogą alternatywną. Każda z tych ścieżek uruchamia kaskadową reakcję.
Funkcja i zadanie
Klasyczny sposób aktywacji układu dopełniacza zaczyna się od czynnika C1. C1 wiąże się z kompleksem antygen-przeciwciało. W tym przypadku kompleks antygen-przeciwciało jest komórką, która jest wyznakowana przeciwciałami IgG lub IgM. Kiedy C1 wiąże się z tym kompleksem, w białku zachodzą różne reakcje.
Powstaje podjednostka, która aktywuje czynnik dopełniacza C4. Z kolei aktywne składniki C4 wiążą się z C2. Czynnik dopełniacza C3 jest aktywowany z połączenia podjednostki C4 i C2. Aktywowany C3 służy jako marker tak zwanych komórek antygenowych. Ten znak jest również znany jako opsonizacja. Czynnik dopełniacza C3 pokazuje fagocytom (makrofagom), że ta zaznaczona komórka jest komórką, którą należy usunąć. Bez tej opsonizacji makrofagi nie rozpoznają wielu patogenów.
Konwertaza C5 jest również utworzona z różnych podjednostek czynników dopełniacza. Zapewnia to aktywację czynnika C5 dopełniacza. Po aktywacji czynnik nazywa się C5b. C5b zapewnia tworzenie się kompleksu litycznego. To niszczy błonę komórkową bakterii. Woda może wpływać przez otwory, które powstają w błonie komórkowej, w wyniku czego bakterie ostatecznie pękają.
Alternatywna aktywacja dopełniacza nie wymaga przeciwciał. Aktywacja odbywa się tutaj poprzez spontaniczny zanik czynnika dopełniacza C3. To jest niestabilne chemicznie. Powstały C3a może zapoczątkować odpowiedź zapalną. Oprócz C3a tworzony jest również C3b. C3b pozostaje aktywne tylko wtedy, gdy wiąże się z patogennymi powierzchniami. Jeśli krąży we krwi zbyt długo lub wiąże się z własnymi komórkami organizmu, jest inaktywowany. Jest to ważne, ponieważ w przeciwnym razie prowadziłoby do reakcji autoimmunologicznych. Na powierzchni patogenów C3b działa podobnie jak C3 w klasycznej drodze aktywacji.
Aktywacja MBL odbywa się poprzez wiązanie mannozy. Mannoza to cukier znajdujący się na powierzchni bakterii. W trakcie reakcji kaskadowej następuje aktywacja MASP-1 do MASP-3. Wywołują te same reakcje, co klasyczna aktywacja dopełniacza.
Tutaj znajdziesz swoje leki
➔ Leki wzmacniające obronę i układ odpornościowyChoroby i dolegliwości
Jeśli występują niedobory czynników dopełniających, mogą pojawić się różne choroby. Niedobór inhibitora C1 prowadzi do nadmiernej reakcji układu dopełniacza. Ten niedobór może być wrodzony lub nabyty. Konsekwencją niedoboru inhibitora C1 jest obrzęk naczynioruchowy. Powoduje to wielokrotnie obrzęk narządów, skóry lub błony śluzowej. Ten obrzęk jest spowodowany nadmiernym uwalnianiem anafilatoksyn. Powstały obrzęk jest zaczerwieniony i bolesny. Pojawiają się preferencyjnie w okolicy ust, na kończynach lub na genitaliach. Obrzęk przewodu pokarmowego może powodować skurcze i silny ból.
Osoby z niedoborem czynnika C2 dopełniacza są bardziej narażone na choroby związane z kompleksami immunologicznymi. Brak C1q, prekursora C2, jest znaczącym czynnikiem ryzyka dla rozwoju tocznia rumieniowatego układowego (SLE). SLE jest raczej rzadką chorobą autoimmunologiczną, która atakuje skórę i inne narządy. Choroba należy do grupy kolagenoz, a więc także do typu reumatycznego. W większości przypadków SLE dotyka kobiety w wieku rozrodczym.
Jeśli brakuje C3, infekcje bakteryjne są znacznie częstsze. W szczególności wzrasta liczba zakażeń Neisseria. Neisseria są czynnikami wywołującymi rzeżączkę i zapalenie opon mózgowych.
Może brakować czynnika hamującego H z powodu mutacji. Prowadzi to do niekontrolowanej aktywacji układu dopełniacza w ciałkach nerkowych i oku drogą alternatywną. Osady powodują błonowo-rozrostowe zapalenie kłębuszków nerkowych typu II, dochodzi do krwiomoczu, białkomoczu i zespołu nerczycowego lub nerczycowego z zatrzymaniem wody i wysokim ciśnieniem krwi. Możliwe są również zaburzenia widzenia.
Jeśli występują defekty w zakotwiczeniach GPI na komórkach krwi, nie są one już chronione przed układem dopełniacza. Powoduje to tzw. Napadową nocną hemoglobinurię. Czerwone krwinki są niszczone. Ten proces jest również znany jako hemoliza. Choroba wiąże się również ze zwiększoną skłonnością do zakrzepicy i zmniejszoną produkcją czerwonych krwinek w szpiku kostnym. Inne objawy to chroniczne zmęczenie, zaburzenia erekcji i silny ból. Jest możliwe, że nie tylko czerwone krwinki, ale wszystkie rzędy krwinek są dotknięte atakami układu dopełniacza. W takich przypadkach oprócz skłonności do zakrzepicy dochodzi również do znacznego osłabienia układu odpornościowego.
.jpg)
