Zespół Lyella

Plik Zespół Lyella jest zagrażającą życiu ostrą chorobą skóry, która wiąże się z rozległą rozpadą naskórka (odwarstwieniem naskórka) i można ją przypisać wyraźnej nietolerancji leku lub zakażeniu gronkowcami. Z częstością około 1: 1 000 000, zespół Lyella jest rzadką chorobą.

Co to jest zespół Lyella?

Tak jak Zespół Lyella (również „zespół oparzonej skóry”) jest rzadką, zagrażającą życiu ostrą dermatozą (chorobą skóry), która jest związana z rozpadem naskórka (pęcherzowym odwarstwianiem naskórka) w wyniku uogólnionych pęcherzy podskórnych.

W zespole Lyella, w zależności od przyczyny, rozróżnia się pomiędzy wywołanym lekiem (toksyczna nekroliza naskórka lub TEN), który dotyka głównie dorosłych, a wariantem gronkowcowym (zespół oparzonej skóry gronkowcowej), który można zaobserwować zwłaszcza u niemowląt i małych dzieci. zróżnicowany.

Zespół Lyella początkowo objawia się utratą apetytu, zapaleniem błon śluzowych (nieżyt nosa) i złym samopoczuciem (stan prodomalny). W ostrej fazie, z utrzymującą się gorączką, pojawia się uogólniony rumień pęcherzykowy (zjawisko Nikolskiego), a na skutek martwicy dochodzi do rozległej epidermolizy.

Ponadto w wielu przypadkach martwica wpływa na błony śluzowe (zwłaszcza błony śluzowe jamy ustnej).Nadżerki skóry charakterystyczne dla zespołu Lyella prowadzą do utraty płynów, co może zaburzyć równowagę elektrolitów i wody.

przyczyny

Plik Zespół Lyella można przypisać wyraźnej nietolerancji na lek (zespół Lyella) lub zakażenie gronkowcami (zespół gronkowca Lyella).

Wariant choroby wywołany lekami jest spowodowany reakcją alergiczno-cytotoksyczną na niektóre przyjmowane leki. Leki, które mogą wywołać taką reakcję to: nasenne (nasenne, np. Barbiturany), niesteroidowe leki przeciwzapalne i przeciwbólowe (przeciwbólowe, np. Pochodne pirazolonu), niektóre antybiotyki (np. Sulfonamidy, np. Kotrimaksol) i przeciwdrgawkowe (w tym leki przeciwpadaczkowe, np. Karbamazepina), kwas fenotypowy i liczono allopurynol (lek na dnę).

Z drugiej strony gronkowiec zespół Lyella jest wywoływany przez egzotoksynę (złuszczającą) wytwarzaną przez Staphylococcus aureus. W wielu przypadkach chorobę poprzedza ropna infekcja skóry lub spojówek, zapalenie gardła (zapalenie błony śluzowej gardła) lub zapalenie ucha (zapalenie ucha). Podczas gdy dorośli zwykle mają odporność spowodowaną przeciwciałami neutralizującymi egzotoksynę, nie rozwinęła się ona jeszcze u niemowląt i małych dzieci, tak że gronkowiec zespół Lyella może objawiać się w wyniku reakcji cytotoksycznej.

Objawy, dolegliwości i oznaki

Zespół Lyella zwykle objawia się katarem, gorączką i innymi objawami grypy. Jednocześnie osoby dotknięte chorobą czują się coraz bardziej wyczerpane. Apetyt spada wraz z postępem choroby, co może prowadzić do utraty wagi i objawów niedoboru. Ogólnie chorzy są mniej odporni i wycofują się z życia społecznego.

Przewlekłe choroby często wpływają na stan psychiczny i powodują na przykład depresję lub zaburzenia lękowe. Mogą również wystąpić zmiany skórne. Charakterystyczne jest widoczne zaczerwienienie skóry. Ten rumień ostatecznie prowadzi do odwarstwienia naskórka na dużą skalę.

Jeśli zespół Lyella nie jest leczony, może rozwinąć się zapalenie płuc, które wiąże się z poważnymi objawami. W przebiegu choroby mogą pojawić się dalsze objawy, których rodzaj i nasilenie zależy od stanu zdrowia pacjenta. Jeśli chory jest już osłabiony przez inną chorobę, zespół Lyella może spowodować poważne choroby sercowo-naczyniowe.

Objawy obejmują pocenie się, bicie serca, nerwowość i ataki paniki. W ciężkich przypadkach może prowadzić do zapaści krążenia, a nawet niewydolności serca. Objawy zespołu Lyella pojawiają się nagle i nasilają się w miarę postępu choroby. Jeśli chory otrzyma natychmiastową pomoc lekarską, objawy ustąpią po kilku dniach lub tygodniach.

Diagnoza i przebieg

Oprócz obrazu klinicznego Zespół Lyella rozpoznane na podstawie biopsji skóry, a następnie badania histologicznego. Odkrycie służy również do określenia konkretnego obecnego wariantu. Na przykład w wariancie polekowym można zaobserwować powstanie szczeliny i oderwania w całym naskórku, natomiast w gronkowcowym zespole Lyella można zaobserwować oderwanie warstwy rogowej (najbardziej zewnętrznej warstwy skóry) od warstwy ziarnistej skóry (ziarnistej warstwy skóry).

W diagnostyce różnicowej zespół Lyella należy odróżnić od liszajca zakaźnego o grubych pęcherzach, wysypki na szkarlatynę i zespołu Stevensa-Johnsona. Śmiertelność zespołu Lyella wynosi około 30 do 50 procent, przy czym wskaźnik ten można zmniejszyć do 20 procent dzięki konsekwentnej i odpowiedniej terapii. Przy wczesnym leczeniu i braku możliwych powikłań (zapalenie płuc, posocznica) rokowanie w gronkowcowym zespole Lyella jest korzystne.

Komplikacje

Zespół Lyella często powoduje zmęczenie i wyczerpanie u osób dotkniętych chorobą. Ponadto dochodzi do utraty apetytu, a osoby dotknięte chorobą wykazują znacznie obniżoną odporność. Zespół Lyella również poważnie ogranicza życie społeczne, ponieważ osoby dotknięte chorobą nie uczestniczą już aktywnie w życiu społecznym.

Może to również prowadzić do różnych dolegliwości psychologicznych lub depresji. Zespół prowadzi również do gorączki lub kataru. Nieleczony zespół Lyella może również prowadzić do zapalenia płuc, które wiąże się z poważnym dyskomfortem i powikłaniami. Zespół ten osłabia układ odpornościowy osób dotkniętych chorobą, co ułatwia występowanie stanów zapalnych i infekcji. Należy również unikać kontaktu ze światem zewnętrznym, aby zapobiec dalszym infekcjom.

Leczenie zespołu Lyella jest przyczynowe i zależy od przyczyny. W ruchliwych przypadkach dolegliwości można dobrze leczyć, przy czym zwykle nie ma szczególnych komplikacji. Często zdarza się, że osoba dotknięta chorobą zapada w sztuczną śpiączkę, jeśli ból staje się zbyt silny z powodu zmian skórnych. Zespół Lyella może również skrócić oczekiwaną długość życia pacjenta.

Kiedy powinieneś iść do lekarza?

Objawy grypy, takie jak katar lub gorączka, wskazują na chorobę, którą należy wyjaśnić medycznie. Chorym najlepiej służy dermatolog, który może zdiagnozować lub wykluczyć zespół Lyella, a następnie rozpocząć odpowiednią terapię. Współistniejące objawy, takie jak czerwone plamy na skórze, obrzęk lub zaostrzenia, wskazują na zaawansowaną chorobę, którą należy natychmiast leczyć. Ponadto, jeśli osoba zasypia lub ma otwarte rany, należy ją zabrać do szpitala.

Krewni powinni uważnie obserwować chorego i wezwać pogotowie ratunkowe w przypadku pogorszenia się stanu zdrowia. Jest to szczególnie ważne, jeśli występują oznaki posocznicy lub niewydolności wątroby lub nerek. Ponieważ zespół Lyella może prowadzić do śmierci pacjenta bez leczenia, konieczne jest pilne badanie lekarskie, gdy tylko stan fizyczny lub psychiczny chorego ulegnie znacznemu pogorszeniu. Ze względu na wysokie ryzyko skutków ubocznych i następczych uszkodzeń, w trakcie i po zakończeniu leczenia należy zachować ścisłą konsultację z lekarzem. Zespół Lyella jest leczony przez dermatologa, internistę lub specjalistę od organów, w zależności od objawów.

Leczenie i terapia

Jeśli podejrzewasz, że plik Zespół Lyella Wskazana jest natychmiastowa intensywna terapia medyczna i stałe monitorowanie chorego. Ponadto osoby z obniżoną odpornością zwykle wymagają odwrotnej izolacji, aby chronić się przed wtórnymi infekcjami, przez co zapobiega się potencjalnym drogom przenoszenia w wyniku kontaktu ze światem zewnętrznym.

W kontekście leczenia objawowego zwykle stosuje się te same środki terapeutyczne, które są stosowane w przypadku oparzeń na dużą skalę. Obejmuje to ścisłe monitorowanie parametrów laboratoryjnych, wlewy w celu wyrównania utraty płynów, elektrolitów i białka przez otwarte zmiany skórne, sterylną i antyseptyczną pielęgnację ran z możliwą chirurgiczną sanitacją martwiczych obszarów skóry, intensywną opiekę miejscową i umieszczenie pacjenta na poduszce powietrznej lub łóżku wodnym aby zapobiec dodatkowemu odwarstwieniu skóry wywołanemu uciskiem.

Jeśli występuje zespół Lyella wywołany lekami, odstawia się wszystkie leki, które mogły wywołać chorobę i nie są niezbędne do życia, a dożylnie podaje się glukokortykoidy w dużych dawkach. W profilaktyce dalszych infekcji lub jeśli doszło już do nadkażenia, wskazane może być leczenie antybiotykami o niskim potencjale alergizującym.

W przypadku gronkowcowego zespołu Lyella na pierwszy plan wysuwa się antybiotykoterapia wysokodawkowymi, półsyntetycznymi antybiotykami β-laktamowymi, natomiast podawanie glikokortykoidów jest przeciwwskazane. Ze względu na niezwykle bolesne zmiany skórne wielu chorych na zespół Lyella zapada również w sztuczną śpiączkę.

Tutaj znajdziesz swoje leki

Perspektywy i prognozy

Jeśli zespół Lyella jest leczony w odpowiednim czasie i nie ma powikłań, takich jak zakażenie krwi lub zapalenie płuc, rokowanie jest dobre. Dolegliwości skórne ustępują następnie w ciągu dziesięciu do 14 dni. Blizny pozostają tylko w bardzo rzadkich przypadkach. Jeśli zespół Lyella zostanie wykryty we wczesnym stadium, czasami można uniknąć wystąpienia choroby. W tym celu pacjentowi podaje się antybiotyki zabijające patogeny. Jeśli leczenie zakończy się powodzeniem, stan pacjenta poprawi się w ciągu jednego do dwóch dni.

Nieleczony zespół Lyella może powodować powikłania, takie jak blizny i uszkodzenie nerwów. Zmianom wizualnym często towarzyszy wtedy przewlekły ból. Aby zapewnić pozytywny proces gojenia, pacjent musi być regularnie badany przez lekarza. Może być konieczne dostosowanie leku lub leczenie określonych objawów.

Ostateczne rokowanie może zostać sporządzone przez specjalistę, który bierze pod uwagę inne czynniki, takie jak stan zdrowia pacjenta, wywiad rodzinny i choroby towarzyszące. U dzieci choroba zwykle ustępuje szybciej niż u dorosłych, którzy często chorują od jednego do dwóch tygodni.

zapobieganie

Jeden Zespół Lyella zwykle nie można temu zapobiec. Nietolerancja leku często staje się oczywista dopiero po przyjęciu określonego preparatu. Zrównoważone stosowanie leków i precyzyjna samokontrola spożycia potencjalnie wyzwalających substancji może zmniejszyć ryzyko zespołu Lyella lub przynajmniej zminimalizować skutki choroby poprzez wczesną diagnozę.

Opieka postpenitencjarna

Dalsze postępowanie w przypadku chorób skóry zwykle zależy w dużym stopniu od dokładnego charakteru choroby, tak więc generalnie nie można sformułować ogólnej prognozy. Zespół Lyella musi przede wszystkim zostać zbadany i leczony przez lekarza, aby nie powodował dalszych komplikacji czy dyskomfortu.

Również wysoki standard higieny może pozytywnie wpłynąć na przebieg tych schorzeń. W większości przypadków choroby te leczy się za pomocą kremów lub maści i leków.

Osoba poszkodowana powinna zapewnić regularne stosowanie i prawidłowe dawkowanie, aby trwale złagodzić objawy. Bardzo ważne są regularne kontrole u lekarza. W większości przypadków zespół Lyella nie ma negatywnego wpływu na oczekiwaną długość życia osób dotkniętych chorobą.

Możesz to zrobić sam

Ponieważ zespół Lyella jest chorobą zagrażającą życiu, niezbędne jest leczenie i opieka. Środki samopomocy mogą dotyczyć jedynie opieki i wsparcia ze strony krewnych.

W przypadku nietolerancji leku należy odstawić dany lek lub wymienić go na inny po konsultacji z lekarzem. Ewentualnym objawom, takim jak gorączka i zmęczenie, można przeciwdziałać leżąc w łóżku i unikając niepotrzebnego stresu. Osoba dotknięta chorobą jest zwykle uzależniona od pobytu w szpitalu. Troskliwa opieka krewnych lub przyjaciół bardzo pozytywnie wpływa na przebieg choroby. Obszerne dyskusje z bliskimi powiernikami mogą zapobiegać i leczyć dolegliwości psychologiczne.

Jeśli dzieci są dotknięte zespołem Lyella, należy je zawsze informować o możliwych konsekwencjach i powikłaniach choroby. Ponadto w wielu przypadkach kontakt z innymi osobami cierpiącymi na zespół Lyella ma również bardzo pozytywny wpływ na chorobę. W tym miejscu należy położyć nacisk na wymianę informacji i ewentualne wzajemne wsparcie duchowe. Ogólnie rzecz biorąc, nie można przewidzieć, czy ten zespół zostanie wyleczony.