Paraproteinemia

W a Paraproteinemia to stan, w którym we krwi znajdują się tzw. paraproteiny. W szczególności we krwi coraz częściej obecne są specjalne monoklonalne immunoglobuliny i odpowiadające im lekkie łańcuchy immunoglobulin.

Co to jest paraproteinemia?

Zasadniczo każdą wykrytą paraproteinemię należy traktować jako szpiczaka mnogiego lub plazmocytomę, dopóki to podejrzenie nie zostanie obalone. To sprawia, że ​​konieczne jest oznaczenie ilościowe immunoglobulin zarówno w moczu, jak iw surowicy.
© Gerhard Seybert - stock.adobe.com

Paraproteinemias znane są również jako gammopatie monoklonalne. Opisują występowanie jednorodnej immunoglobuliny we krwi ludzkiej. Wcześniej paraproteinemia, która nie była związana ze szpiczakiem mnogim lub innymi klonalnymi chorobami limfoproliferacyjnymi, była nazywana „łagodną gammopatią” lub „łagodną paraproteinemią”.

Jednak termin „gammopatia monoklonalna o nieokreślonym znaczeniu” ugruntował się wśród lekarzy zajmujących się tymi chorobami w ostatnich latach. Skrótem tej nazwy jest MGUS i jest on używany w wielu przypadkach. MGUS definiuje się jako chorobę, w której ludzie mają immunoglobulinę monoklonalną w moczu lub surowicy przez długi czas.

Ta immunoglobulina musi być obecna w stałym stężeniu, a choroba musi przebiegać bezobjawowo. W szpiku kostnym tworzy się immunoglobulina monoklonalna. Za produkcję tej substancji odpowiedzialne są pewne komórki plazmatyczne, które proliferują powoli i nie wykazują żadnego złośliwego zachowania. Bardzo często chorobę można rozpoznać dopiero po długim okresie obserwacji.

przyczyny

Paraproteinemia jest zwykle związana z różnymi innymi chorobami i objawami. Przyczyny wystąpienia paraproteinemii również różnią się w zależności od danej choroby. Aby uzyskać lepszy przegląd typowych obrazów klinicznych i ich przyczyn, utworzono podgrupy.

Każda z tych grup odnosi się do białka, którego stężenie z różnych powodów przekracza normalną wartość. Podgrupy zwykle odnoszą się do szpiczaka mnogiego, osteoklastycznego szpiczaka mnogiego, choroby odkładania IgG i choroby Waldenströma. Inne podgrupy obejmują gammopatię monoklonalną o nieznanym znaczeniu oraz chorobę łańcuchów ciężkich. Należy zauważyć, że niektóre z tych chorób należą do tak zwanych chłoniaków nieziarniczych.

Objawy, dolegliwości i oznaki

Objawy i objawy paraproteinemii objawiają się na wiele sposobów i różnią się w zależności od pacjenta i choroby podstawowej. Typową cechą paraproteinemii jest na przykład nadmierna lepkość krwi.

Lepkość jest wyraźniejsza niż zwykle ze względu na zwiększoną liczbę białek we krwi. W wyniku takiej nadmiernej lepkości możliwe są dalsze skargi. Należą do nich na przykład neuropatie, amyloidoza i zaburzenia krzepnięcia krwi. Ponadto czasami jednocześnie wykrywane są tak zwane zimne aglutyniny.

Jednocześnie w kontekście paraproteinemii w wielu przypadkach brakuje normalnych immunoglobulin. Może to prowadzić do zwiększonej podatności na infekcję u osoby dotkniętej chorobą. Zasadniczo chodzi o paraproteinemię, jeśli zawartość komórek plazmatycznych w komórkach szpiku kostnego jest wyższa niż 30 procent.

Termin paraproteinemia jest również używany w przypadku wykrycia guza zbudowanego z komórek plazmatycznych w biopsji tkanki.

Diagnoza i przebieg choroby

Jeśli chodzi o diagnozowanie paraproteinemii, do wyboru jest kilka opcji. Zasadniczo każdą wykrytą paraproteinemię należy traktować jako szpiczaka mnogiego lub plazmocytomę, dopóki to podejrzenie nie zostanie obalone.To sprawia, że ​​konieczne jest oznaczenie ilościowe immunoglobulin zarówno w moczu, jak iw surowicy.

Ponadto należy przeanalizować fiksację immunologiczną. Ponadto należy zbadać morfologię krwi, a zwłaszcza zawartość wapnia i kreatyniny w surowicy. W ramach badania rentgenowskiego przedstawiono graficznie m.in.kręgosłup, czaszkę i miednicę. W niektórych przypadkach wskazany jest skan MRI kręgosłupa.

Może być wymagana biopsja szpiku kostnego. Pacjenci muszą przechodzić regularne kontrole, aby stale monitorować obecność paraprotein i innych parametrów. Wyniki badań szpiku kostnego są często sprawdzane corocznie, zwłaszcza u młodszych pacjentów.

Każdy ból występujący w układzie mięśniowo-szkieletowym należy zbadać za pomocą technik obrazowych. Próbki moczu są szczególnie przydatne do diagnozowania paraproteinemii. Ponieważ tutaj łatwo jest określić, czy zawartość białka jest zbyt wysoka. Gdy tylko stężenie niektórych białek w moczu wzrośnie do więcej niż jednego grama na 24 godziny, można założyć paraproteinemię.

Komplikacje

Z powodu paraproteinemii osoby dotknięte chorobą mogą cierpieć na różne dolegliwości. Z reguły jednak występują zaburzenia krzepnięcia krwi, przez co krew jest bardzo lepka. Co więcej, system odpornościowy pacjenta jest również znacznie osłabiony, co czyni go bardziej podatnym na różne infekcje i choroby. Węzły chłonne pacjenta są często obrzęknięte w wyniku paraproteinemii, a osoby dotknięte chorobą czują się chore i wyczerpane.

W najgorszym przypadku może również wystąpić guz. Jeśli to pozostanie niewykryte i nie będzie leczone, w wielu przypadkach dana osoba umrze. Paraproteinemię można leczyć chemioterapią lub innymi lekami. Istnieją jednak różne skutki uboczne, które mogą mieć bardzo negatywny wpływ na życie osoby dotkniętej chorobą.

Promieniowanie lub przeszczep komórek macierzystych może również zmniejszyć paraproteinemię. Jednak guz musi zostać usunięty operacyjnie. Może to również skrócić oczekiwaną długość życia osoby dotkniętej chorobą. Ponadto wielu pacjentów jest uzależnionych od leczenia psychologicznego w przypadku depresji lub innych problemów psychologicznych.

Leczenie i terapia

W przypadku paraproteinemii główny nacisk kładzie się na leczenie poszczególnych objawów. Lekarz prowadzący decyduje o sposobie leczenia w zależności od indywidualnego przypadku. Celem jest wyeliminowanie przyczyny nieprawidłowego wzrostu białka. W tym celu dostępne są różne opcje leczenia.

Należą do nich na przykład chemioterapia, leczenie bisfosfonianami lub immunomodulacja. Możliwa jest również radioterapia, przeszczep komórek macierzystych i interwencje chirurgiczne. Guz tworzący białko jest usuwany chirurgicznie.

Rokowanie choroby opiera się na różnych kryteriach. Na przykład, jeśli ilość paraproteiny stale rośnie, pogarsza to rokowanie. W rzadkich przypadkach u dotkniętych nią pacjentów rozwija się choroba Waldenströma, złośliwy chłoniak nieziarniczy lub amyloidoza.

Tutaj znajdziesz swoje leki

➔ Leki wzmacniające obronę i układ odpornościowy

Perspektywy i prognozy

Rokowanie w przypadku paraproteinemii zależy w dużej mierze od choroby podstawowej, która ją powoduje. U większości pacjentów rozpoznaje się choroby przewlekłe, które ostatecznie prowadzą do zmian w krzepnięciu krwi. Ponieważ chorób podstawowych często nie da się wyleczyć, dalsze perspektywy rozwoju paraproteinemii są niekorzystne. Osoby dotknięte chorobą wymagają raczej dożywotniego leczenia farmakologicznego, aby nie wywołać żadnych ostrych schorzeń.

Ponadto należy spodziewać się chorób wtórnych. U pacjentów z paraproteinemią często występuje wzrost podatności na infekcje. Organizm jest ogólnie osłabiony i nie może już jak zwykle odpowiednio reagować na patogeny. Jeśli rozwój jest bardzo niekorzystny, u pacjenta rozwinie się guz. W rezultacie istnieje potencjalne ryzyko spodziewanej długości życia, a radzenie sobie w życiu codziennym jest poważnie ograniczone. Aby złagodzić istniejące objawy, konieczne jest leczenie raka. Mimo wszelkich starań u większości pacjentów choroba nowotworowa kończy się przedwczesną śmiercią.

Przy prognozowaniu należy również wziąć pod uwagę, że stres emocjonalny wywołany ogólnym stanem zdrowia może skutkować późniejszymi zaburzeniami psychicznymi. Ogólnie rzecz biorąc, prowadzą one również do trudnego dalszego rozwoju i mogą być bardzo żmudne. W większości przypadków prowadzi to również do dalszego pogorszenia stanu zdrowia fizycznego.

zapobieganie

Konkretne środki zapobiegania paraproteinemii nie są znane zgodnie z obecnym stanem badań medycznych. Z tego powodu przy najmniejszych objawach choroby należy skonsultować się z odpowiednim specjalistą. Ponieważ im wcześniej zostanie postawiona diagnoza, w niektórych przypadkach korzystniejsze są rokowania dla paraproteinemii.

Opieka postpenitencjarna

W przypadku paraproteinemii dalsze działania są w większości przypadków bardzo ograniczone. Osoba poszkodowana powinna najlepiej skonsultować się z lekarzem wcześnie, aby nie było innych komplikacji i dolegliwości dla osoby zainteresowanej. Im wcześniej zostanie skonsultowana z lekarzem, tym zwykle będzie lepszy dalszy przebieg choroby.

Większość pacjentów zależy od usunięcia guza. Po zabiegu należy pozostawić odpoczynek w łóżku. Należy unikać wysiłku lub stresujących i fizycznych aktywności, aby nie obciążać niepotrzebnie organizmu. Powinieneś także poddawać się regularnym kontrolom i badaniom przeprowadzanym przez lekarza, aby szybko zidentyfikować i usunąć kolejne guzy.

Nierzadko bardzo ważne jest wsparcie psychologiczne własnej rodziny, dzięki czemu szczególnie pełne miłości i intensywne dyskusje mogą mieć pozytywny wpływ na dalszy przebieg choroby. Dalszy przebieg paraproteinemii zależy w dużej mierze od czasu rozpoznania, tak więc ogólne przewidywanie nie jest zwykle możliwe. Choroba ta może również ograniczać oczekiwaną długość życia chorego.

Możesz to zrobić sam

Diagnoza ta wymaga dokładnego zbadania pacjenta w celu ustalenia, co jest przyczyną paraproteinemii. Ten podstawowy stan może być guzem i powinien być odpowiednio leczony. Należy również obserwować wizyty kontrolne, które mają nastąpić w dalszym przebiegu choroby, a wszelkie dodatkowe dolegliwości fizyczne traktować poważnie.

Pacjenci z paraproteinemią mają tendencję do odczuwania zmęczenia i wyczerpania. Ponadto występuje zwiększona podatność na infekcje. W zminimalizowaniu tych objawów pomocny jest odpowiedni styl życia. Ten styl życia składa się z różnych elementów. Z jednej strony dieta, która powinna składać się ze świeżych składników oraz być bogata w witaminy i błonnik. Wszelką nadwagę należy delikatnie zmniejszyć. Aby wypłukać toksyny z organizmu, warto też dużo pić. Sprawdziły się tutaj niegazowana woda mineralna, herbaty i szprycery z cienkich soków.

Według najnowszych badań zdrowa dieta ma również pozytywny wpływ na istniejącą depresję. Ponieważ paraproteinemia jest bardzo stresującą diagnozą, może być wskazana dodatkowa terapia terapeutyczna. Pacjent z paraproteinemią również korzysta z regulowanego rytmu snu i czuwania. Powinien unikać alkoholu i nikotyny, a zamiast tego brać udział w regularnej aktywności fizycznej. Dowiodły tu swojej wartości długie spacery po lesie czy wycieczki rowerowe na świeżym powietrzu.