Zespół PFAPA

Na Zespół PFAPA to choroba, która zwykle występuje u dzieci z ostrymi napadami gorączki i niektórymi towarzyszącymi objawami. Ponieważ gorączka jest częstym objawem w praktyce pediatrów, diagnostyka różnicowa jest trudna. Co dokładnie wywołuje ataki gorączki w zespole PFAPA w dzieciństwie, wciąż nie jest znane.

Co to jest zespół PFAPA?

Głównym objawem choroby jest nawracająca, przerywana gorączka, która pojawia się nagle i napadowo. Wczesny początek jest również typowy, głównie u dzieci, które nie ukończyły jeszcze piątego roku życia.
© Tomsickova - stock.adobe.com

Kluczowy objaw Zespół PFAPA to tak zwana nawracająca gorączka u niemowląt. Te napady gorączki, które pojawiają się raz po raz w pozornie określonych odstępach czasu, prowadzą rodziców do pójścia z dzieckiem do gabinetu pediatrycznego.

Pediatra może podejrzewać istnienie zespołu PFAPA, na przykład, jeśli rodzice mogą podać konkretne godziny do następnego wystąpienia gorączki w okresie bez napadu. Ponieważ stany gorączkowe w praktyce pediatry często występują bez wyraźnego powodu z historii medycznej lub innych objawów klinicznych, diagnostyka różnicowa jest bardzo trudna.

Dlatego konieczne są liczne badania w sensie diagnozy wykluczającej, aby można było potwierdzić lub nie obecność zespołu PFAPA. Chociaż ataki gorączki z wysoką gorączką do 40 stopni Celsjusza mogą być bardzo przerażające dla rodziców, wiadomo, że zespół PFAPA jest łagodny i nie należy spodziewać się żadnych długotrwałych uszkodzeń ani skutków długoterminowych. Wraz z wiekiem ataki gorączki mogą całkowicie ustąpić i nie powtórzyć się w toku dalszego życia.

przyczyny

Zespół PFAPA jest uważany za rzadką chorobę pediatryczną. Niemniej jednak należy założyć, że niemały odsetek chorych dzieci nie jest prawidłowo diagnozowany. Wynika to z jednej strony z niespecyficznego gorączkowego przebiegu choroby, z drugiej zaś z niewyjaśnionej jeszcze przyczyny.

Zespół PFAPA został po raz pierwszy opisany w USA w 1987 roku jako gorączka niewiadomego pochodzenia u dzieci. Zgodnie z obecnym stanem wiedzy na dalszy rozwój fizyczny i psychiczny, a także wzrost dzieci nie ma wpływu wystąpienie zespołu PFAPA.

Jednak we krwi chorych dzieci podczas napadów gorączki można znaleźć wyraźne oznaki zapalenia i tak zwane autoprzeciwciała. Eksperci zakładają teraz, że zespół PFAPA jest chorobą autoimmunologiczną. To również wyjaśniałoby sporadyczną gorączkę.

Jednak nie wiadomo dokładnie, przeciwko którym strukturom endogennym powstają autoprzeciwciała, które z kolei prowadzą do powstania kompleksów immunologicznych, a tym samym do zapalnej reakcji obronnej organizmu. Ponadto informacja genetyczna odgrywa rolę w rozwoju choroby. Dziś należy założyć, że zespół PFAPA jest genetycznym zaburzeniem regulacji odporności.

Objawy, dolegliwości i oznaki

Głównym objawem choroby jest nawracająca, przerywana gorączka, która pojawia się nagle i napadowo. Wczesny początek jest również typowy, głównie u dzieci, które nie ukończyły jeszcze piątego roku życia. Odstępy czasu między atakami gorączki są zwykle całkowicie bezobjawowe.

W wyniku dalszych badań seryjnych ustalono, oprócz gorączki, trzy główne objawy zespołu PFAPA. Należą do nich zapalenie dziąseł, zapalenie jamy ustnej, zapalenie gardła, zapalenie gardła i towarzyszący obrzęk i zapalenie węzłów chłonnych szyjnych, zapalenie węzłów chłonnych.

U ponad dwóch trzecich wszystkich pacjentów z zespołem PFAPA oprócz gorączki występowały te trzy kluczowe objawy. Dodatkowe dolegliwości i oznaki choroby pojawiają się w postaci niespecyficznych bólów brzucha i mięśni, a także w postaci wysypek, które mogą objawiać się na całym ciele.

U dzieci, u których objawy skórne występują w połączeniu z gorączką, szczególnie często może dojść do błędnej diagnozy. W ostrej gorączce typowe objawy zapalenia, takie jak proliferacja leukocytów, reaktywne przesunięcie w lewo i zwiększona szybkość sedymentacji krwinek, ESR, można regularnie wykrywać podczas badań krwi w laboratorium.

Diagnoza i przebieg choroby

Podejrzewana diagnoza jest początkowo oparta na głównym objawie klinicznym nawracającej gorączki wraz z różnymi objawami towarzyszącymi. Zapalenie gardła, zapalenie jamy ustnej i zapalenie węzłów chłonnych szyjki macicy można zdiagnozować przez badanie i badanie palpacyjne. Do potwierdzenia diagnozy wymagane są badania laboratoryjne.

Częścią klasycznego przebiegu choroby jest to, że ataki gorączki występują co dwa do dwunastu tygodni i trwają około pięciu dni. Ogólnie przebieg choroby jest łagodny, pomimo dramatu, dlatego nie należy spodziewać się długoterminowych konsekwencji. Ponadto po 10 roku życia często dochodzi do spontanicznych remisji, czyli nagłego i trwałego braku objawów.

Komplikacje

W wyniku zespołu PFAPA dzieci dotknięte chorobą cierpią przede wszystkim na bardzo wysoką gorączkę. Ta gorączka występuje głównie w napadach i może znacznie obniżyć jakość życia chorego. W wielu przypadkach to również opóźnia rozwój pacjenta. Zespół PFAPA może również prowadzić do dolegliwości zębów i zapalenia dziąseł.

Często zdarza się, że osoby dotknięte chorobą cierpią na zapalenie gardła i poważnie obrzęk węzłów chłonnych. Można również poczuć ból żołądka lub żołądka. Ponadto mięśnie bolą, a dzieci cierpią na wysypkę na skórze. Wysypki mogą również prowadzić do kompleksów niższości lub obniżonej samooceny u dzieci.

W niektórych przypadkach zespół PFAPA prowadzi również do dokuczania lub zastraszania. Bezpośrednie leczenie tej choroby zwykle nie jest możliwe. Jednak za pomocą leków ataki można ograniczyć. Nie ma żadnych szczególnych komplikacji. Nie można jednak przewidzieć, czy zespół PFAPA będzie miał negatywny wpływ na długość życia chorego.

Kiedy powinieneś iść do lekarza?

Dzieci i małe dzieci należą do grupy ryzyka wystąpienia zespołu PFAPA. Jeśli wybuchają wielokrotnie i przy epizodach gorączki, objawy powinien wyjaśnić lekarz. Szczególnie wysoka gorączka musi zostać zbadana przez lekarza. Mogą wystąpić warunki zagrażające życiu i istnieje ryzyko powstania szkód następczych. Dlatego konieczna jest konsultacja z lekarzem. Często dochodzi do samoistnego wyleczenia, aw miarę postępu choroby następuje kolejna nagła gorączka. Aby zapewnić dziecku dobrą i odpowiednią opiekę w tych fazach, rodzice powinni uzyskać wyczerpujące informacje od lekarza.

Cechą charakterystyczną zespołu PFAPA jest nagłe pojawienie się objawów. Nie ma żadnych wcześniejszych znaków ostrzegawczych ani wskazówek, które należy wziąć pod uwagę.Dziecko potrzebuje pomocy medycznej w przypadku stanów zapalnych, dyskomfortu w jamie ustnej i gardle lub zmian w fakturze skóry. Jeśli odczuwasz ból brzucha lub zaburzenia mięśni, objawy należy omówić z lekarzem.

Obrzęk węzłów chłonnych lub obrzęki na szyi wskazują na pogorszenie stanu zdrowia. Jeśli objawy nie ustąpią lub nasilą się, niezbędny jest lekarz. Szczególną ostrożność należy zachować w przypadku wysypek, otwartych ran lub tworzenia się ropy. Jeśli nie ma sterylnego leczenia ran, może wystąpić zatrucie krwi. Jest to stan zagrażający życiu, który wymaga szybkiego handlu.

Terapia i leczenie

W przypadku zespołu PFAPA nadal nie jest możliwa terapia przyczynowa, czyli przyczynowo-skutkowa. Wszystkie próby terapeutyczne, mające na celu przedwczesne przerwanie napadów gorączki i towarzyszących im objawów, są zatem objawowe. W praktyce widać zwłaszcza, że ​​objawy nie ustępują po zastosowaniu antybiotyków lub niesteroidowych leków przeciwzapalnych. Sugeruje to również, że zespół PFAPA nie jest wywoływany przez bakterie.

Podawanie kortyzonu, zwłaszcza pochodnej kortyzonu prednizonu, powodowało, że epizody gorączkowe ustępowały w bardzo krótkim czasie. Potwierdziło to podejrzenie, że zespół PFAPA jest szczególną postacią choroby autoimmunologicznej. Dlatego za lek z wyboru uważa się podawanie kortyzonu w dużych dawkach we wlewie.

Perspektywy i prognozy

Zespół PFAPA, który występuje częściej u dzieci, jest często niewykrytą gorączką, której większość pediatrów nie rozpoznaje. Niezależnie od tego rokowanie nie jest złe. Nawracające ataki gorączki mogą trwać kilka lat. Są leczone objawowo i goją się maksymalnie po ośmiu latach. Jednak w rzadkich przypadkach osoby dotknięte chorobą zmagały się z następstwami zespołu PFAPA nawet w wieku dorosłym.

Zespół PFAPA pojawia się w seriach z objawami, które często nie są rozpoznawane jako powiązane. Występują ataki gorączki, ból gardła i zapalenie migdałków, owrzodzenia jamy ustnej i obrzęk szyjnych węzłów chłonnych. Takie objawy nie są podejrzane u dzieci. Zespół PFAPA jest zwykle błędnie interpretowany jako konsekwencja przeziębienia lub zapalenia migdałków i odpowiednio leczony.

Ponieważ objawy szybko ustępują, prawdziwa przyczyna nie zostaje rozpoznana. Te same objawy powtarzają się okresowo przez okres od pięciu do ośmiu lat. Po jednorazowym podaniu kortykosteroidu, gdy zaczyna się gorączka, gorączka ustępuje. Znikają również inne skargi. Problem w tym, że ta jedyna pomocna terapia często ma przykre konsekwencje. Połowa leczonych w ten sposób pacjentów cierpi na pogorszenie objawów choroby z nieznanych jeszcze przyczyn.

Im częściej stosuje się kortykosteroidy, tym bardziej prawdopodobne jest, że częstotliwość ataków gorączki wzrasta. Te teraz występują raz lub dwa razy w tygodniu.

zapobieganie

Zgodnie z obecnym stanem wiedzy, rodzice i lekarze nie mogą nic zrobić, aby zapobiec wybuchowi choroby. Aby uchronić chore dzieci przed wieloletnim cierpieniem z powodu napadów gorączki, zespół PFAPA należy zdiagnozować jasno i jak najwcześniej.

Opieka postpenitencjarna

W przypadku zespołu PFAPA działania kontrolne są w większości przypadków znacznie ograniczone, ponieważ dokładna przyczyna choroby nie jest jeszcze znana. Dlatego rodzice i ich dzieci powinni bardzo wcześnie skonsultować się z lekarzem, aby zapobiec dalszym powikłaniom i dolegliwościom. Im wcześniej skonsultowano się z lekarzem, tym lepszy jest dalszy przebieg choroby.

Większość dzieci jest uzależniona od przyjmowania różnych leków. Ważne jest, aby zapewnić prawidłowe dawkowanie, aby trwale złagodzić objawy. Szczególnie rodzice powinni odpowiednio monitorować przyjmowanie leków. Jeśli cokolwiek jest niejasne lub jeśli wystąpią działania niepożądane, należy natychmiast skonsultować się z lekarzem.

Bardzo przydatne są również regularne kontrole lekarskie w celu stałego monitorowania stanu dziecka. Chore dzieci powinny odpocząć i spokojnie. W każdym razie nie należy podejmować wysiłków. Z reguły nie są konieczne dalsze działania następcze. Przy odpowiednim leczeniu zespół PFAPA zwykle nie skraca oczekiwanej długości życia pacjenta.

Możesz to zrobić sam

Zespół PFAPA początkowo wymaga leczenia farmakologicznego. Można to wesprzeć różnymi środkami samopomocy. Ponadto chory powinien dużo pić. Nawilżenie uzupełnia zapasy mineralne organizmu i zapobiega odwodnieniu. Idealne są dwa do trzech litrów dziennie przy spożyciu wody mineralnej, herbat ziołowych i rozcieńczonych soków owocowych.

Wysoką gorączkę można złagodzić stosując okłady na nogi. W tym celu dwa ręczniki zanurza się w chłodnej wodzie i po krótkim wykręceniu owija wokół łydek. Środki te należy stosować trzy razy dziennie. Ogólnie należy upewnić się, że gorączka nie wzrośnie do 39,5 stopnia Celsjusza lub więcej. Jeśli gorączka jest wysoka, należy poinformować lekarza. Domowe środki zaradcze nie są również zalecane w przypadku jakichkolwiek towarzyszących objawów, takich jak bóle głowy lub ciała.

Jeśli masz zespół PFAPA, nie powinieneś uprawiać sportu. Podczas choroby pacjent musi całkowicie wyleczyć gorączkę i dużo spać. Ważne jest, aby unikać stresu, nieregularnego snu i spożywania luksusowych potraw. Jeśli gorączka się pogorszy lub towarzyszą jej nietypowe objawy, należy poinformować lekarza.