w Guzkowe zapalenie powięzi Na powięzi tworzą się guzki i wzrosty fibroblastyczne, które odpowiadają łagodnym guzom. Według spekulacji są to procesy reaktywne po urazie lub zapaleniu tkanki. Różnicowanie od chorób nowotworowych jest szczególnie trudne dla patologa.
Co to jest guzkowe zapalenie powięzi?
Pacjenci z guzowatym zapaleniem powięzi cierpią na pojedyncze narośla w tkance podskórnej większe niż dwa i maksymalnie trzy centymetry. Wzrosty wydają się szorstkie i łatwo je oddzielić od otoczenia.© designua - stock.adobe.com
Powięź to miękka część tkanki łącznej. Mogą z nich pochodzić różne złośliwe i łagodne guzy. Łagodną chorobą nowotworową powięzi jest włókniakowatość, która pomimo łagodnego charakteru często agresywnie nacieka okolicę. Plik Guzkowe zapalenie powięzi jest chorobą powięzi ze zmianami fibroblastycznymi w tkance.
Wyrażenia stają się synonimami guzkowe zapalenie powięzi, pseudosarcomatous dermatofibroma i pseudosarcomatous fibromatosis używany. Zjawisko patologiczne jest jedną z chorób fibroproliferacyjnych i jest jednym z najczęstszych objawów w tej dziedzinie. Dokładne rozpowszechnienie nie jest jeszcze znane.
Choroba występuje bez preferencji płci i dotyka głównie osoby w wieku od 20 do 50 lat. Rozpoznanie choroby jest trudne ze względu na histologiczne podobieństwo do włókniakowataków i włókniakomięsaków. W przeszłości trudności z delimitacją często prowadziły do błędnych decyzji terapeutycznych.
przyczyny
Etiologia guzkowego zapalenia powięzi nie została jeszcze ostatecznie wyjaśniona. W przypadku pozornie pokrewnych włókniakowatości tkanki łącznej przyczyna wyzwalająca jest nadal niejasna. Przypuszczalnie wzrost guzowatego zapalenia powięzi jest procesem reaktywnym. W większości przypadków dochodzi do spontanicznej remisji. Zwykle nie ma nawrotów.
Nauka wiąże teraz wzrosty z traumą. Obecnie spekuluje się, w jakim stopniu wcześniejsze urazy powięzi mogą odgrywać rolę w zmianach reaktywnych. Wcześniejsze akty przemocy lub niespecyficzne stany zapalne są często związane z tym procesem.
Czynniki genetyczne mogą również mieć znaczenie dla choroby guzkowego zapalenia powięzi. Ponieważ wiele przypadków guzkowego zapalenia powięzi nie jest rozpoznawanych i diagnozowanych jako włókniakowatość lub podobne zjawiska, badanie przyczyny jest trudne.
Objawy, dolegliwości i oznaki
Pacjenci z guzowatym zapaleniem powięzi cierpią na pojedyncze narośla w tkance podskórnej większe niż dwa i maksymalnie trzy centymetry. Wzrosty wydają się szorstkie i łatwo je oddzielić od otoczenia. Guzki fibroblastyczne rosną szybko iw większości przypadków są wolne od objawów. Zmiany rzadko są wrażliwe na ucisk.
Narodziny rozpoczynają się od tkanki powięzi i najczęściej naciekają podskórną tkankę tłuszczową. W niektórych przypadkach wnikają w mięśnie. Wzrosty są naczyniowe i składają się głównie z dużych, wrzecionowatych fibroblastów lub miofibroblastów. Mogą zawierać niezliczone mitozy i zwykle mają wystające śródbłonki. Wielojądrowe komórki olbrzymie mogą mieć różne gęstości.
Formacje rdzenia wydają się zwykle dziwaczne. Zrąb jest luźno wyłożony śluzakiem i charakteryzuje się włóknistymi strukturami. Wyrostki pojawiają się zwykle na kończynach górnych, zwłaszcza na przedramionach. Guzki rzadko wpływają na obszar tułowia pacjenta.
Diagnoza i przebieg
Diagnozując guzkowe zapalenie powięzi, lekarz staje przed wyzwaniem. Rozpoznanie opiera się na biopsji chorej tkanki, którą poddaje się analizie histologicznej. Histologiczna diagnostyka różnicowa okazuje się trudna. Odkrycia podobne do mięsaków często prowadzą do błędnej diagnozy i decyzji błędnych terapeutycznie, takich jak radioterapia.
Badania pokazują, że z 55 przypadków guzkowego zapalenia powięzi prawie połowa została rozpoznana jako mięsak. Mniej niż jedną piątą przypadków rozpoznano jako guzkowe zapalenie powięzi. Uszkodzenie tkanki miękkiej znane jest z ogromnych trudności, jakie stanowi dla patologa histologicznego. W zależności od indywidualnego przypadku lekarz prowadzący może mieć trudności z odróżnieniem go od innych chorób, takich jak włókniakowatość, włókniakomięsak czy złośliwy histiocytoma włóknisty. Pacjenci z guzkowym zapaleniem powięzi mają dobre rokowanie, ponieważ guzy zwykle ustępują samoistnie i często nie pojawiają się ponownie.
Komplikacje
Z reguły guzkowe zapalenie powięzi prowadzi do rozwoju łagodnych guzów. Jednak w przypadku tej choroby mogą wystąpić komplikacje, ponieważ łagodne guzy trudno odróżnić od złośliwych nowotworów. Osoba dotknięta chorobą cierpi głównie na silne narośla, które mogą pokrywać ciało w różnych miejscach.
Węzły sprawiają, że większość pacjentów jest nieatrakcyjna i dlatego cierpi na obniżoną samoocenę. Może to również powodować zmiany wrażliwe na ból. Jeśli narośle wnikną w tkankę mięśniową, może to również prowadzić do ograniczeń ruchowych i silnego bólu. Życie codzienne pacjenta jest poważnie ograniczone z powodu choroby.
Samo leczenie ma na celu przede wszystkim odróżnienie guzów złośliwych od łagodnych. W przypadku stwierdzenia złośliwych nowotworów usuwa się je chirurgicznie. Z reguły choroba postępuje pozytywnie, jeśli guz jest wcześnie leczony.
Nie ma żadnych komplikacji. Pacjent musi jednak przejść pewne badania kontrolne, ponieważ guzkowe zapalenie powięzi może nawrócić po usunięciu niekompletnej tkanki guza.
Kiedy powinieneś iść do lekarza?
Guzkowe zapalenie powięzi zawsze musi być zbadane i leczone przez lekarza. Z reguły objawy choroby nie ustępują same, dlatego leczenie jest zawsze konieczne. Następnie należy skonsultować się z lekarzem, jeśli u pacjenta występują narośle w tkankach lub na skórze.
Jednak te wzrosty są często rozpoznawane tylko podczas badań kontrolnych. Nawet jeśli węzły nie są niebezpieczne, nadal należy je zbadać. Wizyta u lekarza jest szczególnie konieczna, jeśli guz jest tkliwy lub bolesny.
Ból może również przenosić się na mięśnie. W przypadku guzkowego zapalenia powięzi zwykle najpierw konsultuje się z lekarzem rodzinnym lub dermatologiem. Dalsze leczenie zostanie przeprowadzone przez innego specjalistę i będzie w dużej mierze zależało od nasilenia objawów. W wielu przypadkach pacjenci polegają na radioterapii w celu złagodzenia objawów.
Ponadto nawet po skutecznym leczeniu osoby dotknięte chorobą są zależne od regularnych badań w celu uniknięcia powikłań i innych dolegliwości. Z reguły guzkowe zapalenie powięzi nie skraca oczekiwanej długości życia pacjenta.
Lekarze i terapeuci w Twojej okolicy
Leczenie i terapia
Ponieważ przyczyna guzkowego zapalenia powięzi nie została jeszcze ostatecznie wyjaśniona, leczenie przyczynowe jest nie do pomyślenia. Można stosować tylko terapie objawowe. Z drugiej strony zmiany mają tendencję do samoistnej remisji i z tego powodu nie zawsze wymagają natychmiastowego leczenia. Odróżnienie od złośliwych rozrostów tkanek jest najważniejszym krokiem do podjęcia właściwej decyzji terapeutycznej.
Pacjenci z guzkowym zapaleniem powięzi nie powinni w żadnym wypadku poddawać się radioterapii lub podobnym szkodliwym dla zdrowia działaniom terapeutycznym, które są stosowane w przypadku zmian nowotworowych. U pacjentów z guzkowym zapaleniem powięzi zwykle nie jest też konieczne wycięcie chirurgiczne. Zalecane jest ścisłe monitorowanie pacjenta przez pierwsze kilka miesięcy.
Początkowo kroki chirurgiczne nie są wskazane. Monitorowanie to przede wszystkim kontrola wielkości wzrostu. W okresie oczekiwania istotne jest również sprawdzenie, czy nie ma towarzyszącego zapalenia. Jeśli wzrost nie ustąpi samoczynnie w ciągu kilku miesięcy, można wykonać chirurgiczne wycięcie. W tej procedurze wzrosty są usuwane tak całkowicie, jak to możliwe, aby nie dochodziło do nawrotów.
Po usunięciu pacjent przechodzi regularne kontrole, aby wykluczyć nawrót. Ponieważ taki nawrót występuje niezwykle rzadko w tej chorobie, terapia z remisją lub wycięciem zmian jest zwykle ostateczna i kompletna.
Perspektywy i prognozy
Rokowanie w guzkowym zapaleniu powięzi jest korzystne. Łagodne guzy zwykle nie powodują żadnych konsekwencji zagrażających życiu. Ponieważ nie przeprowadza się żadnej operacji lub oczekuje się mutacji, nie pojawiają się żadne poważne komplikacje.Zmiany w cerze mogą w każdej chwili ulec samoistnemu gojeniu. W takich przypadkach rokowanie jest szczególnie korzystne.
Jednak bez leczenia bardziej powszechne jest rozprzestrzenianie się narośli, a tym samym nasilenie objawów. Po uzyskaniu odpowiedniej opieki medycznej objawy ustąpią w ciągu kilku tygodni lub miesięcy.
Ponieważ nie ma przyczynowej metody leczenia guzkowego zapalenia powięzi, metody terapeutyczne mogą być zorientowane inaczej. Może to prowadzić do opóźnień w procesie gojenia lub można sobie wyobrazić nietolerancję na stosowane składniki aktywne. Mają one charakter tymczasowy.
Chociaż guzkowe zapalenie powięzi ma korzystne rokowanie, może nawrócić w dowolnym momencie życia. Ponadto zmiany w wyglądzie skóry należy zawsze odróżniać od procesów złośliwych. Dlatego w przypadku każdego nawrotu konieczne są wizyty kontrolne i wyjaśnienie skarg. Ze względu na zaburzenia widzenia choroba może prowadzić do problemów emocjonalnych i psychicznych. Można spodziewać się poczucia winy, wstydu i wycofania się. W wyjątkowych przypadkach może to spowodować chorobę psychiczną, a tym samym mieć negatywny wpływ na ogólne rokowanie.
zapobieganie
Nadal nie jest jasne, jaka jest podstawowa przyczyna guzkowego zapalenia powięzi. Z tego powodu nie ma dostępnych środków zapobiegawczych.
Opieka postpenitencjarna
W przypadku guzkowego zapalenia powięzi możliwości dalszej opieki są bardzo ograniczone. Przede wszystkim objawy muszą być leczone bezpośrednio i medycznie, aby zapobiec dalszym powikłaniom i stanom zapalnym tkanki. Samoleczenie nie może nastąpić, a wczesne rozpoznanie i leczenie guzkowego zapalenia powięzi zawsze ma pozytywny wpływ na dalszy przebieg choroby.
Generalnie nie można przewidzieć, czy spowoduje to skrócenie oczekiwanej długości życia. Guzkowe zapalenie powięzi powinno być zawsze badane i monitorowane przez lekarza, aby wykluczyć jakąkolwiek złośliwość wzrostu. Konieczne są regularne badania lekarskie.
W przypadku złośliwego wzrostu należy go usunąć chirurgicznie. Z reguły osoba poszkodowana po takiej operacji powinna zawsze odpocząć i odpocząć. Przede wszystkim należy oszczędzić dotknięty obszar, aby nie wystąpiło nowe guzkowe zapalenie powięzi.
Ponieważ guzkowe zapalenie powięzi może nawracać, badanie należy wykonać nawet po skutecznym leczeniu. W przypadku tej choroby przydatny może być również kontakt z innymi dotkniętymi chorobą osobami, ponieważ często prowadzi to do wymiany informacji.
Możesz to zrobić sam
Pacjenci z guzkowym zapaleniem powięzi mają niewiele okazji, aby pomóc sobie. Ponieważ w większości przypadków choroba przebiega w większości bezobjawowo, występuje również kilka upośledzeń fizycznych.
Jeśli jest diagnoza, często wymagane jest wzmocnienie siły psychicznej. Można to osiągnąć poprzez wystarczające okresy odpoczynku i wystarczający odpoczynek. Zaleca się udział w zabiegach relaksacyjnych, ponieważ może to zmniejszyć stres, który narasta w życiu codziennym. Techniki takie jak joga czy medytacja poprawiają samopoczucie, co w zasadzie wpływa pozytywnie na zdrowie.
Jeśli guzkowe zapalenie powięzi powoduje narośle, należy unikać drapania lub tarcia dotkniętych obszarów. Jeśli rozwiną się otwarte rany, patogeny mogą dostać się do organizmu i wywołać dalsze choroby. W ciężkich przypadkach istnieje ryzyko zatrucia krwi, którego można uniknąć przy odrobinie dyscypliny z góry.
W przypadku problemów z mięśniami pomocne jest unikanie przez pacjenta przemęczenia i nadmiernego wysiłku fizycznego. Wystarczająca ilość ciepła jest pomocna dla utrzymania mięśni. Ponadto powinien istnieć zdrowy plan żywieniowy i należy spożywać wystarczającą ilość płynów w ciągu dnia. Pomimo istniejących problemów z mięśniami, w miarę możliwości należy unikać jednostronnych ruchów lub złej postawy ciała.