Guz chromochłonny

Twoje ciało ma dwa nadnercza, po jednym nad każdą z nerek. Nadnercza wytwarzają hormony, które przekazują organom i tkankom w organizmie instrukcje dotyczące ich funkcjonowania.

Hormony te regulują ważne funkcje organizmu, takie jak:

• ciśnienie krwi
• reakcja na stres
• stężenie cukru we krwi
• odpowiedź immunologiczna
• metabolizm
• tętno

Pheochromocytoma (PCC) to rzadki guz, który może tworzyć się w komórkach pośrodku nadnerczy. Guz może powodować, że nadnercza wytwarzają zbyt dużo hormonów norepinefryny (noradrenaliny) i adrenaliny (adrenaliny).

Razem te hormony kontrolują tętno, metabolizm, ciśnienie krwi i reakcję organizmu na stres. Zwiększony poziom tych hormonów może wprowadzić organizm w stan reakcji na stres, powodując wzrost ciśnienia krwi.

Komórki tworzące te guzy są znane jako komórki chromafinowe. Kiedy komórki chromafiny rosną nieprawidłowo w nadnerczach, nazywane są pheochromocytoma, ale kiedy rozwijają się w innym miejscu ciała, nazywane są przyzwojakami.

Zarówno PCC, jak i przyzwojaki mogą wytwarzać nadmierne ilości hormonów zwanych katecholaminami.

Jakie są przyczyny i czynniki ryzyka PCC?

PCC może rozwinąć się w każdym wieku, ale najczęściej występuje we wczesnej lub średniej dorosłości. Uważa się, że stan ten jest często dziedziczony genetycznie.

Osoby, które dziedziczą PCC od swoich rodziców, mogą również rozwinąć związane z tym choroby genetyczne. Warunki te obejmują:

• Choroba von Hippel-Lindau, stan, w którym torbiele i guzy rosną w ośrodkowym układzie nerwowym, nerkach, nadnerczach lub innych obszarach ciała, większość z nich nie jest nowotworowa
• Nerwiakowłókniakowatość typu 1, rozwój guzów skóry i nerwów wzrokowych
• Mnogia endokrynna neoplazja typu 2 (MEN2), forma raka tarczycy, która rozwija się w połączeniu z PCC

Jakie są objawy PCC?

Nagły duży wzrost hormonów nadnerczy nazywany jest kryzysem adrenergicznym (AC). AC powoduje bardzo wysokie ciśnienie krwi (nadciśnienie) i szybkie bicie serca (tachykardia).

Typowe objawy PCC to:

• bóle głowy
• wyzysk
• wysokie ciśnienie krwi, które może być oporne na konwencjonalne leki
• szybkie bicie serca lub kołatanie serca
• ból brzucha
• drażliwość i niepokój
• zaparcie

Typowe czynniki ryzyka AC to:

• leki, takie jak kortykosteroidy, środki chemioterapeutyczne itp.
• znieczulenie chirurgiczne
• stres emocjonalny

Diagnoza PCC

Obecność pierwszych czterech wymienionych powyżej objawów silnie sugeruje PCC. Bez tych czterech objawów diagnozę można faktycznie wykluczyć. Diagnostyka PCC poprawiła się dzięki nowoczesnej technologii.

Istnieje kilka różnych testów, które lekarz może zastosować do zdiagnozowania ZPS. Obejmują one:

• MRI
• Obrazowanie PET
• badania laboratoryjne oceniające poziom hormonów
• test osocza krwi na poziom katecholamin i metoksykatecholamin
• test metoksykatecholamin i metanefryny w moczu

Leczenie PCC

Chirurgiczne usunięcie guza jest zwykle główną metodą leczenia. Jednak ze względu na znaczenie nadnerczy operacja ta może być bardzo trudna.

Jeśli PCC okaże się rakowe, po operacji może być konieczne leczenie raka, takie jak chemioterapia i radioterapia.

Po operacji możesz mieć krótkotrwałe problemy z niskim ciśnieniem krwi lub niskim poziomem cukru we krwi.

Powikłania PCC

Bez leczenia osoby z PCC są bardziej narażone na następujące schorzenia:

• kryzys wysokiego ciśnienia krwi
• nieregularne tętno
• atak serca
• wiele narządów ciała zaczyna zawodzić

Jednak, podobnie jak w przypadku każdego zabiegu chirurgicznego, leczenie PCC może wiązać się z powikłaniami. Zabieg wpływa na silne hormony w organizmie. Podczas operacji niektóre z warunków, które mogą się rozwinąć, obejmują:

• kryzys wysokiego ciśnienia krwi
• kryzys niskiego ciśnienia krwi
• nieregularne tętno

W rzadkich przypadkach PCC może być rakowy. W takich przypadkach po operacji następuje radioterapia lub chemioterapia.

Jaka jest perspektywa długoterminowa?

Perspektywa osoby z PCC zależy od tego, czy guz jest rakowy. Osoby, które miały PCC, który nie był rakowy, miały 5-letni wskaźnik przeżycia wynoszący 96 procent. Wskaźnik przeżycia wynosił 44 procent dla osób z guzem nowotworowym.

Wczesna diagnoza nie zawsze wystarcza, aby zapewnić skuteczne leczenie. Ze względu na trudność operacji poszukaj chirurga, który jest wysoko wykwalifikowany i potrafi poradzić sobie z możliwymi komplikacjami.