Przegląd
Czerwienica prawdziwa (PV) jest przewlekłą i postępującą postacią raka krwi. Wczesna diagnoza może pomóc zmniejszyć ryzyko powikłań zagrażających życiu, takich jak zakrzepy krwi i problemy z krwawieniami.
Diagnozowanie PV
Odkrycie mutacji genetycznej JAK2, JAK2 V617F, pomogło lekarzom w diagnozowaniu osób z PV. Około 95 procent osób z PV również ma tę mutację genetyczną.
Mutacja JAK2 powoduje niekontrolowaną reprodukcję czerwonych krwinek. To powoduje gęstnienie krwi. Zagęszczona krew ogranicza jej przepływ do narządów i tkanek. Może to pozbawić organizm tlenu. Może również powodować zakrzepy krwi.
Badania krwi mogą wykazać, czy liczba krwinek jest nieprawidłowa lub czy liczba krwinek jest zbyt wysoka. PV może również wpływać na liczbę białych krwinek i płytek krwi. Jednak to liczba czerwonych krwinek determinuje diagnozę. Hemoglobina wyższa niż 16,0 g / dl u kobiet lub większa niż 16,5 g / dl u mężczyzn lub hematokryt większy niż 48% u kobiet lub ponad 49% u mężczyzn może wskazywać na PV.
Wystąpienie objawów może być powodem do umówienia się na wizytę i wykonania badania krwi. Te objawy mogą obejmować:
- bóle głowy
- zawroty głowy
- zmiany widzenia
- swędzenie całego ciała
- utrata masy ciała
- zmęczenie
- nadmierne pocenie
Jeśli twój lekarz podejrzewa, że masz PV, skieruje cię do hematologa. Ten specjalista krwi pomoże określić Twój plan leczenia. Zwykle składa się z okresowej flebotomii (pobierania krwi), wraz z codzienną aspiryną i innymi lekami.
Komplikacje
PV naraża Cię na różne komplikacje. Mogą to być:
Zakrzepica
Zakrzepica jest jednym z najpoważniejszych problemów w PV. To krzepnięcie krwi w tętnicach lub żyłach. Nasilenie zakrzepu krwi zależy od tego, gdzie powstał skrzep. Skrzep w twoim:
- mózg może spowodować udar
- serce mogłoby spowodować zawał serca lub epizod wieńcowy
- płuca spowodowałyby zatorowość płucną
- żyły głębokie byłyby zakrzepicą żył głębokich (DVT)
Powiększona śledziona i wątroba
Twoja śledziona znajduje się w lewej górnej części brzucha. Jednym z jego zadań jest odfiltrowywanie zużytych komórek krwi z organizmu. Uczucie wzdęcia lub łatwego wypełnienia to dwa objawy PV wywołane przez powiększoną śledzionę.
Śledziona powiększa się, gdy próbuje odfiltrować nadmierną liczbę komórek krwi, które tworzy szpik kostny. Jeśli śledziona nie wróci do swoich normalnych rozmiarów po standardowych zabiegach PV, może być konieczne jej usunięcie.
Twoja wątroba znajduje się w prawej górnej części brzucha. Podobnie jak śledziona, może również ulec powiększeniu w PV. Może to być spowodowane zmianą przepływu krwi do wątroby lub dodatkową pracą, którą wątroba musi wykonać w PV. Powiększona wątroba może powodować ból brzucha lub nadmierne gromadzenie się płynu w jamie brzusznej.
Wysoki poziom czerwonych krwinek
Wzrost czerwonych krwinek może powodować obrzęk stawów, problemy z koncentracją, bóle głowy, problemy ze wzrokiem oraz drętwienie i mrowienie dłoni i stóp. Twój hematolog zasugeruje sposoby leczenia tych objawów.
Okresowe transfuzje krwi mogą pomóc w utrzymaniu czerwonych krwinek na akceptowalnym poziomie. Jeśli ta opcja nie działa lub leki nie pomagają, lekarz może zalecić przeszczep komórek macierzystych w celu opanowania choroby.
Zwłóknienie szpiku
Zwłóknienie szpiku, zwane również „fazą spożytą” PV, dotyka około 15 procent osób, u których zdiagnozowano PV. Dzieje się tak, gdy szpik kostny nie wytwarza już zdrowych lub funkcjonujących prawidłowo komórek. Zamiast tego szpik kostny zostaje zastąpiony tkanką bliznowatą. Zwłóknienie szpiku wpływa nie tylko na liczbę czerwonych krwinek, ale także na białe krwinki i płytki krwi.
Białaczka
Długotrwałe PV może prowadzić do ostrej białaczki lub raka krwi i szpiku kostnego. Powikłanie to występuje rzadziej niż zwłóknienie szpiku, ale jego ryzyko wzrasta z czasem. Im dłużej dana osoba ma PV, tym większe ryzyko zachorowania na białaczkę.
Powikłania po zabiegach
Leczenie PV może również powodować komplikacje i skutki uboczne.
Po flebotomii możesz zacząć odczuwać zmęczenie lub zmęczenie, zwłaszcza jeśli często wykonujesz tę procedurę. Twoje żyły mogą również ulec uszkodzeniu po powtórzeniu tej procedury.
W niektórych przypadkach podawanie małej dawki aspiryny może prowadzić do krwawienia.
Hydroksymocznik, który jest formą chemioterapii, może za bardzo obniżyć czerwono-białą liczbę krwinek i płytki krwi. Hydroksymocznik to niezarejestrowane leczenie PV. Oznacza to, że lek nie jest zatwierdzony do leczenia PV, ale wykazano, że jest przydatny u wielu osób. Typowe skutki uboczne leczenia hydroksymocznikiem w PV mogą obejmować bóle brzucha, bóle kości i zawroty głowy.
Ruksolitynib (Jakafi), jedyny zatwierdzony przez FDA lek na zwłóknienie szpiku i PV, może również za bardzo obniżyć całkowitą liczbę krwinek. Inne działania niepożądane mogą obejmować zawroty głowy, bóle głowy, zmęczenie, skurcze mięśni, ból brzucha, trudności w oddychaniu i swędzenie.
Jeśli odczuwasz znaczące skutki uboczne któregokolwiek ze swoich zabiegów lub leków, porozmawiaj ze swoim zespołem medycznym. Ty i Twój hematolog możecie znaleźć najlepsze dla siebie opcje leczenia.
.jpg)
