Pod pierwotna marskość żółciowa rozumie się rzadką przewlekłą chorobę wątroby. W chwili obecnej nazywa się Pierwotne żółciowe zapalenie dróg żółciowych znany.
Co to jest pierwotna marskość żółciowa wątroby?
© blueringmedia - stock.adobe.com
Pierwotna marskość żółciowa to wcześniejsza nazwa rzadkiej choroby wątroby. Ponieważ termin „pierwotna marskość żółciowa wątroby” uznano za wprowadzający w błąd, zmieniono nazwę choroby na Pierwotne żółciowe zapalenie dróg żółciowych (PBC). Chorobę można często zdiagnozować, zanim rozwinie się marskość wątroby.
Dzięki nowoczesnym metodom badań i terapii u około 66 procent wszystkich pacjentów nie występuje już marskość wątroby. Ponadto osoby dotknięte chorobą są często zaniepokojone określeniem „marskość wątroby”. W 2014 i 2015 roku stowarzyszenia medyczne w Europie i Ameryce podjęły decyzję o zaadaptowaniu nowego terminu „pierwotne zapalenie dróg żółciowych dróg żółciowych” do choroby wątroby.
WHO (Światowa Organizacja Zdrowia) również dokonuje przeglądu zmiany nazwy. Pierwotna marskość żółciowa wątroby lub pierwotne żółciowe zapalenie dróg żółciowych dotyka głównie kobiety. Około 90 procent wszystkich chorych to kobiety. Choroba dotyka przede wszystkim drobne drogi żółciowe, a następnie rozprzestrzenia się na całą tkankę wątroby, co z kolei może prowadzić do jej bliznowacenia.
Jednak marskość wątroby pojawia się dopiero pod koniec choroby. Dokładny ogólnoświatowy zasięg pierwotnej marskości żółciowej wątroby jest niejasny. Szacuje się, że w Niemczech od 4 000 do 12 000 obywateli Niemiec cierpi na chorobę wątroby, która objawia się głównie w średnim wieku między 40 a 60 lat.
przyczyny
Ponieważ przeciwciała antymitochondrialne występują u ponad 95 procent wszystkich pacjentów, medycyna klasyfikuje pierwotną marskość żółciową wątroby jako chorobę autoimmunologiczną. Choroba autoimmunologiczna występuje wtedy, gdy system obronny organizmu nie jest już w stanie odróżnić własnego organizmu od obcych. W przypadku PBC atakowane są mitochondria we własnych komórkach organizmu.
Tworzą się autoprzeciwciała skierowane przeciwko podjednostce E2 kompleksu dehydrogenazy pirogronianowej. To jest enzym transacetylaza dihydrolipoilu. Jednak nadal jest kontrowersyjne, czy inne czynniki są również odpowiedzialne za wystąpienie pierwotnej marskości żółciowej.
Omówiono wpływy genetyczne i hormonalne. To samo dotyczy infekcji bakteryjnych, wirusowych lub grzybiczych, stosowania niektórych leków lub czynników środowiskowych. Nie jest również jasne, jaki wpływ ma pierwotna marskość żółciowa wątroby u kobiet w ciąży.
Objawy, dolegliwości i oznaki
Lekarze dzielą pierwotną marskość żółciową na cztery różne etapy. W I etapie dochodzi do zniszczenia nabłonka dróg żółciowych, w II etapie dochodzi do proliferacji dróg żółciowych. Prowadzi to do rozwoju rzekomych dróg żółciowych. Etap III to zwłóknienie pól wrotnych z martwicą i coraz częstsze zanikanie dróg żółciowych.
W czwartym i ostatnim etapie ostatecznie pojawia się marskość wątroby i narząd nabiera zielonkawego koloru. Objawy pierwotnej marskości żółciowej wątroby pojawiają się stopniowo. Około 70 do 90 procent pacjentów czuje się zmęczonych i wyczerpanych. Swędzenie, choroba tarczycy, taka jak zapalenie tarczycy Hashimoto, suchość błon śluzowych, problemy ze stawami i objawy podobne do reumatyzmu nie są rzadkie.
Około 20 procent wszystkich pacjentów cierpi z powodu złogów tłuszczu w wewnętrznych kącikach oczu. Innymi możliwymi dolegliwościami mogą być tłuste stolce i brak witamin. Infekcje dróg moczowych również nie są rzadkością u kobiet. W późnym stadium pierwotnej marskości żółciowej występują typowe powikłania marskości wątroby, takie jak żylaki przełyku, żylaki dna, wodobrzusze (wodobrzusze), rak wątroby i dysfunkcja mózgu.
Diagnoza i przebieg choroby
W przypadku podejrzenia pierwotnej marskości żółciowej wykonuje się badania laboratoryjne. Przeciwciała antymitochondrialne (AMA) są obecne we krwi u ponad 90 procent wszystkich pacjentów z PBC. Już samo to stwierdzenie można uznać za dowód na obecność pierwotnej marskości żółciowej wątroby.
Ponadto ogólne wartości laboratoryjne są również powyżej normalnych i wskazują na stan zapalny lub przekrwienie dróg żółciowych. Jeśli badania laboratoryjne nie dostarczą dokładnych dowodów, wykonywana jest biopsja wątroby. Rozpoznanie można potwierdzić, usuwając tkankę wątroby.
Ponadto ważne jest, aby odróżnić pierwotną marskość żółciową wątroby od innych chorób autoimmunologicznych. W poprzednich latach średnia długość życia pacjentów z PBC wynosiła około dwanaście lat. Jednak w tym okresie choroba była zwykle odkrywana tylko w końcowych stadiach.
Zasadniczo przebieg PBC okazuje się bardzo różny w zależności od osoby. Przy łagodnym przebiegu choroby przeważnie występują niewielkie zmiany, w innych przypadkach można spodziewać się szybszego przebiegu choroby. Jednak u dwóch na trzech pacjentów z PBC nie ma już objawów zagrażającej życiu marskości wątroby.
Komplikacje
W przypadku tej choroby osoby dotknięte chorobą cierpią na różne problemy z wątrobą. Jeśli ta choroba nie jest leczona, może w najgorszym przypadku doprowadzić do śmierci pacjenta. Z tego powodu stan ten zdecydowanie musi być leczony przez lekarza. Osoby dotknięte chorobą cierpią głównie na martwicę.
Ta choroba prowadzi również do marskości wątroby i ostatecznie do zniszczenia wątroby. Osoby dotknięte chorobą cierpią na swędzenie, a także na żółtaczkę. Błony śluzowe wysychają, a stawy odczuwają dyskomfort, przez co pacjenci również cierpią z powodu ograniczonej ruchomości. Bez leczenia preferowane są nieprzyjemne skutki uboczne, takie jak tłuste stolce i choroby dróg moczowych.
W najgorszym przypadku występuje również rak wątroby, który zwykle wymaga przeszczepu narządu. Im wcześniej choroba zostanie zdiagnozowana, tym większe szanse na całkowite wyleczenie. W ciężkich przypadkach, aby przeżyć, pacjenci będą musieli polegać na przeszczepie wątroby. Choroba jest leczona za pomocą leków.
Kiedy należy iść do lekarza?
Swędzenie i zmiany skórne wskazują na pierwotną marskość żółciową wątroby i powinny zostać jak najszybciej wyjaśnione przez lekarza rodzinnego lub dermatologa. W dalszym przebiegu choroby mogą pojawić się objawy takie jak zmęczenie, problemy ze stawami czy żółtaczka, które także musi wyjaśnić lekarz. Jeśli masz problemy z wątrobą lub śledzioną, najlepiej skonsultować się bezpośrednio z lekarzem. W przypadku marskości wątroby należy wezwać lekarza ratunkowego. Pierwotna marskość żółciowa występuje w 90 procentach przypadków u kobiet.
Zwykle staje się zauważalny między 40 a 60 rokiem życia. W przypadku wystąpienia wymienionych czynników ryzyka i wystąpienia wymienionych objawów należy skonsultować się z lekarzem. Wtedy najlepiej udać się do lekarza rodzinnego lub internisty. W zależności od objawów można również skorzystać z konsultacji specjalistów chorób wątroby, a także gastroenterologów i dermatologów. Właściwe leczenie odbywa się w poradni specjalistycznej. Dzieci należy zgłosić pediatrze, jeśli wystąpią wymienione objawy i objawy.
Leczenie i terapia
Pierwotną marskość żółciową leczy się kwasem ursodeoksycholowym (UDC). Pacjent traktuje to jak tablet do końca życia. We wczesnych stadiach PBC lek ten może spowolnić lub zatrzymać chorobę.
Korzyści płynące z wcześniej podanych leków immunosupresyjnych budzą kontrowersje. Jednak w większości przypadków mają one sens tylko wtedy, gdy występuje dodatkowe autoimmunologiczne zapalenie wątroby. Jeśli pomimo leczenia wystąpi marskość wątroby, może być wymagany przeszczep wątroby. Dzięki tej kompleksowej procedurze PBC można wyleczyć w 75 procentach wszystkich przypadków.
Tutaj znajdziesz swoje leki
➔ Leki na żółtaczkę i problemy z wątrobązapobieganie
Zapobieganie pierwotnej marskości żółciowej nie jest możliwe. Dokładne przyczyny choroby są nadal badane.
Opieka postpenitencjarna
Pierwotna marskość żółciowa wymaga regularnych badań kontrolnych pod stałą kontrolą lekarza. Pacjenci powinni bezwzględnie dotrzymywać wizyt, ponieważ dokładna diagnoza jest również istotnym elementem leczenia kontrolnego. W ten sposób nawrót można rozpoznać na wczesnym etapie. Przebieg choroby można dokładnie sprawdzić za pomocą kontroli w ramach opieki pooperacyjnej.
Zgodnie z rutyną zaleca się kontrole co trzy do sześciu miesięcy. W przypadku pogorszenia się wyników laboratoryjnych w czasie po właściwej terapii planowane są kolejne wizyty badawcze. Pacjenci nie powinni odkładać badań, ale skonsultować się z lekarzem w odpowiednim czasie. Niezależnie od tego, czy przeszczepiono wątrobę, czy nie, ważne jest, aby osoby dotknięte chorobą zwracały uwagę na inne objawy choroby.
Zwiększone zmęczenie i częste swędzenie wskazują na pogorszenie. Regularny rytm dnia pomaga znaleźć równowagę. Należy przestrzegać odpowiednich przerw i faz snu, aby stan pacjenta ulegał poprawie. Po przeszczepie wątroby wskazana jest opieka długoterminowa. Jest to dostępne w odpowiednich ośrodkach transplantacyjnych. Oprócz zaleceń lekarzy bardzo cenne jest dla osób dotkniętych chorobą wsparcie psychiczne ze strony rodziny i przyjaciół.
Możesz to zrobić sam
Niestety, nie ma podejścia terapeutycznego dla tej choroby autoimmunologicznej, które mogłoby ją wyleczyć. Przepisane leki mogą nie tylko złagodzić objawy, ale także opóźnić wystąpienie marskości, a tym samym konieczny przeszczep wątroby. Dlatego należy je regularnie przyjmować. Należy również regularnie przeprowadzać kontrole lekarskie.
Ze względu na możliwe problemy emocjonalne, jakie może wywołać taka diagnoza, zaleca się towarzyszącą psychoterapię, w której pojawiające się lęki i niepewności są odpowiednio dyskutowane i przezwyciężane. Pomocna jest również wymiana pomysłów z osobami, których to dotyczy. Istnieje grupa samopomocy zajmująca się wątrobą i grupa pacjentów z Erlangen Liver Center. Obecnie istnieje nawet grupa na Facebooku dla osób z pierwotną marskością żółciową. Każdy, kto szuka informacji w Internecie, szybko je znajdzie.
Niezawodnie działający układ odpornościowy jest również ważny w przypadku choroby autoimmunologicznej. Istnieje wiele sposobów na wzmocnienie układu odpornościowego. Środki odtruwające, takie jak oczyszczanie okrężnicy lub kuracje oczyszczające, uzupełniają środki dietetyczne, takie jak dieta niskotłuszczowa, która odciąża wątrobę. Przede wszystkim należy unikać tłuszczów zwierzęcych, a zamiast tego stosować wysokiej jakości oleje roślinne bogate w omega-3. Kwasy tłuszczowe Omega-3 znajdują się na przykład w oleju lnianym lub oleju z orzechów włoskich.
Ponadto szczególnie osoby z chorobami wątroby powinny unikać stresu. Zamiast tego wskazane jest dużo snu i odpoczynku, ale także dużo ćwiczeń, takich jak wędrówki, spacery lub pływanie.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
