ZA Pierś lejkowa to lejkowate zniekształcenie ściany klatki piersiowej spowodowane zaburzonym tworzeniem się połączeń chrząstki między mostkiem a żebrami. Przy stosunku 3: 1 mężczyźni nieco częściej mają lejkowate piersi niż kobiety.
Co to jest pierś lejkowa?
Tak jak Klatka piersiowa lejkowa (pectus excavatum) to widoczne zniekształcenie ściany klatki piersiowej, które najczęściej dotyczy od 4 do 7 żebra w dolnej części mostka i w przeciwieństwie do tzw. kilu lub piersi kurczaka objawia się w dzieciństwie.
Uszkodzenia połączeń chrzęstnych między żebrami i mostkiem powodują lejkowate zagłębienie przedniej części klatki piersiowej, które może być symetryczne lub asymetryczne.
Dzięki temu lejkowi wewnętrzne narządy klatki piersiowej, takie jak serce, mogą być przemieszczane w zależności od określonej formy, aw skrajnych przypadkach mogą prowadzić do zmian sercowo-płucnych (serce i płuca) z poważnymi konsekwencjami, które powodują zmniejszoną wentylację płuc.
Dodatkowo lejkowate może być związane z kifoskoliozą lub innymi chorobami w wyniku złej postawy (bóle lędźwiowe, bóle grzbietowe).
przyczyny
Dokładne przyczyny wystąpienia Pierś lejkowa dotychczas nie można było jednoznacznie wyjaśnić. Jednak w większości przypadków choroba jest spowodowana czynnikami genetycznymi, które prowadzą do miękkiej chrząstki kostnej w wyniku upośledzenia metabolizmu chrząstki.
W związku z tym około 35 do 37 procent osób dotkniętych chorobą ma w rodzinie krewnych pierwszego stopnia z tą chorobą. Jednak konkretny gen, który wywołuje manifestację lejka, nie został jeszcze rozszyfrowany.
Ponadto pierś lejkowa wiąże się w niektórych przypadkach z pewnymi zespołami, takimi jak zespół Marfana. Klatkę lejkową można również zaobserwować po niektórych chorobach (opłucnej), jako wtórną chorobę po zabiegach chirurgicznych na przeponie lub ścianie klatki piersiowej, a także w wyniku znacznie zwiększonego spożycia alkoholu w ciąży (alkoholowy zespół płodowy).
Objawy, dolegliwości i oznaki
Pierś lejka jest wyraźnie rozpoznawalna po urodzeniu. Objawem jest klatka piersiowa, która jest wciśnięta do wewnątrz. Zwykle nie ma innych zauważalnych objawów w pierwszych kilku latach życia. Dopiero po okresie dojrzewania i wraz z postępującą dorosłością pojawia się szereg objawów związanych z wrodzoną wadą rozwojową.
W szczególności dojrzewanie powoduje stres psychiczny u osób z lejkowatymi piersiami. Osoby dotknięte chorobą wstydzą się swoich ciał i wycofują się. Cierpi na tym interakcja społeczna z osobami w tym samym wieku. Ponadto deformacja wzrasta wraz ze wzrostem, co zwiększa objawy psychiczne. Osoby dotknięte chorobą są fizycznie słabsze niż inni rówieśnicy.
To rozciąga się na całe życie. Nawet małe obciążenia mogą prowadzić do trudności w oddychaniu i duszności. W fazie rozwoju, aby stać się mężczyzną lub kobietą, serce czasami nie może się dalej rozszerzać z powodu ograniczonego ciała. W starszym wieku można się spodziewać regularnych problemów z sercem.
Wykazano również, że serce może zmiażdżyć inne narządy. Osoby dotknięte chorobą muszą zaakceptować ograniczoną mobilność przez całe życie. Zła postawa często rozwija się w postaci zgarbionych pleców. Powoduje to często uszkodzenie krążków międzykręgowych.
Diagnoza i przebieg
ZA Pierś lejkowa można zwykle rozpoznać na podstawie widocznego z zewnątrz lejkowatego zagłębienia w okolicy ściany klatki piersiowej, które występuje zwykle w pierwszym roku życia i narasta do końca wzrostu.
Odkształcenie jest w pełni oceniane za pomocą tomografii komputerowej ściany klatki piersiowej. W kontekście badań czynności płuc, takich jak spirometria lub pletyzmografia ciała, można określić upośledzenie dróg oddechowych. Zabiegi kardiodiagnostyczne (echokardiogram) dostarczają informacji o zajęciu serca (wypadaniu płatka zastawki mitralnej).
Ponadto inne choroby podstawowe (klatka piersiowa stępki, deformacja Harrensteina) należy wykluczyć poprzez badanie rentgenowskie kręgosłupa. W większości przypadków pierś lejkowa jest łagodna i gładka. Jednak nieleczona klatka piersiowa lejka może prowadzić do wad rozwojowych kręgosłupa i zaburzeń pracy serca lub płuc z powodu nieprawidłowej postawy.
Kiedy powinieneś iść do lekarza?
Jeśli masz pierś lejkowatą, zawsze powinieneś skontaktować się z lekarzem. W każdym razie ta choroba musi zostać zbadana i leczona przez lekarza, aby nie było dalszych komplikacji ani dolegliwości. W przypadku tej choroby wczesna diagnoza z późniejszym leczeniem ma bardzo pozytywny wpływ na dalszy przebieg choroby, a także może zapobiec dalszym powikłaniom. Z reguły samoleczenie nie występuje. Jeśli dana osoba cierpi na wady piersi, należy skonsultować się z lekarzem.
Klatka piersiowa jest mocno ściśnięta do wewnątrz, co zwykle widać gołym okiem. Ponadto trudności w oddychaniu lub, w ciężkich przypadkach, nawet duszność mogą wskazywać na lejkowatą klatkę piersiową. Ból serca również wskazuje na tę chorobę. Jeśli pierś lejkowa nie jest leczona, zwykle prowadzi to do ograniczenia ruchu chorego.
Jeśli masz pierś lejkowatą, możesz udać się do chirurga ortopedy lub lekarza ogólnego. Dalsze leczenie jest zwykle wykonywane chirurgicznie. Ponieważ choroba może również prowadzić do depresji lub innych dolegliwości psychologicznych, zwykle konieczna jest wizyta u psychologa.
Leczenie i terapia
Środki terapeutyczne zależą od jednego Pierś lejkowa na temat określonej formy deformacji. Na przykład drobne wady rozwojowe bez zaburzeń klinicznych lub psychicznych są zwykle traktowane jako część środków fizjoterapeutycznych mających na celu korygowanie błędów postawy (gimnastyka postawy).
Wskazaniem do zabiegu chirurgicznego jest stres psychiczny wywoływany przez lejkowatą klatkę piersiową oraz stopień deformacji, aw ciężkich przypadkach uzupełnieniem leczenia zachowawczego jest chirurgiczna korekta wady. W większości przypadków korektę przeprowadza się za pomocą małoinwazyjnego zabiegu chirurgicznego Nussa.
W tym celu indywidualnie dostosowany metalowy łuk w kształcie litery U lub C jest wszczepiany przez otwór w klatce piersiowej przez dwa mniejsze nacięcia w pachach, co podnosi klatkę piersiową do normalnej pozycji i tworzy przestrzeń dla narządów proksymalnych, takich jak serce. U nastolatków implant pozostaje w ciele chorego do końca wzrostu, aby zapobiec tworzeniu się nowego lejka.
Ponadto sporadycznie stosowana jest otwarta metoda korekcji według Ravitch - Welsh - Rehbein, w której dotknięte żebra są modelowane lub usuwane poprzez poziome (u mężczyzn) lub pionowe (u kobiet) nacięcie na klatce piersiowej i zastępowane implantami wokół piersi lejka poprawić.
Zabiegiem czysto kosmetycznym jest wypełnienie wnęki implantami silikonowymi. Ponadto długotrwałe leczenie dzwonem ssącym lub próżniowym jest stosunkowo nową alternatywną opcją terapii, za pomocą której mostek ma być regularnie podnoszony, a lejek odpowiednio zmniejszany. Jednak nie ma długoterminowych badań nad tą opcją leczenia piersi lejka.
zapobieganie
Genetyczny Pierś lejkowa nie można temu zapobiec. Jednak działania fizjoterapeutyczne, w szczególności wzmocnienie mięśni pleców i klatki piersiowej, pomagają zminimalizować ryzyko zajęcia narządów. Ponadto należy unikać nadmiernego spożywania alkoholu w okresie ciąży, aby uniknąć zespołu alkoholowego u płodu, który oprócz innych wad rozwojowych może również powodować powstawanie lejków w klatce piersiowej.
Opieka postpenitencjarna
Leczenie operacyjne przeprowadza się w zależności od kształtu lejka piersiowego. Pielęgnacja rany, w tym usunięcie nici, jest wykonywana przez lekarza prowadzącego. Do sześciu tygodni po operacji nie zaleca się uprawiania sportu i, jeśli to możliwe, leżenia na plecach podczas snu. W tym czasie zwykle zmniejsza się stosowanie leków przeciwbólowych.
Jest to również regulowane przez lekarza. Po sześciu tygodniach pacjent może rozpocząć fizjoterapię. Pacjent może również powoli zacząć ponownie ćwiczyć. Intensywność i ilość sportu należy omówić z lekarzem prowadzącym. Niektóre sporty, takie jak boks, nie są jednak zalecane przez dłuższy czas, aby uniknąć uszkodzenia okolicy klatki piersiowej.
Korzystne jest również, jeśli pacjent przez co najmniej trzy miesiące po operacji nie jest obciążony. Po około roku kolejne zabiegi są konieczne tylko w razie potrzeby. Wyjątkiem jest zdjęcie strzemion po trzech latach od faktycznej operacji. Usunięcie odbywa się za pomocą innej operacji. Pacjentki z piersią lejkową mogą również odczuwać stres psychiczny, który może leczyć profesjonalna terapeutka.
Możesz to zrobić sam
Niezależnie od zachowawczego leczenia klatki piersiowej lejka, które w dzisiejszych czasach zwykle odbywa się chirurgicznie lub za pomocą przyssawek, wskazane jest korygowanie nieprawidłowych pozycji, takich jak zapadnięte plecy czy opadające ramiona, poprzez fizjoterapię. Osoby dotknięte chorobą muszą świadomie dążyć do naturalnej postawy, aby poprawić ją w dłuższej perspektywie. Regularne szkolenia i wynikający z nich sukces również wzmacniają pewność siebie osób dotkniętych chorobą.
Po operacji pacjenci muszą być spokojni. Rana musi być odpowiednio leczona i uważnie obserwowana, ponieważ istnieje ryzyko zapalenia lub krwawienia.
Pierś lejka niekoniecznie musi być leczona. Osoby dotknięte chorobą, które nie zdecydują się na terapię, powinny skorzystać z opcji terapeutycznych, aby ułatwić radzenie sobie z deformacją klatki piersiowej. Odwiedzenie grupy samopomocy i skontaktowanie się z innymi poszkodowanymi może być również przydatne, jeśli skrzynia lejowa stanowi znaczne obciążenie. W większości przypadków rodzice muszą również zadbać o to, aby dziecko pomimo wady rozwijało się zdrowo. Może wystąpić wykluczenie i zastraszanie, zwłaszcza w okresie dojrzewania. Kiedy pojawiają się takie sytuacje, rodzice dzieci dotkniętych chorobą muszą porozmawiać z nauczycielami i innymi rodzicami.