Okno aortalno-płucne

Plik okno aortalno-płucne to wrodzona wada przegrody. Aorta wstępująca i pień płucny są ze sobą połączone w ramach ubytku i tym samym powodują nadciśnienie płucne, prawostronny stres serca i niedobór tkanek. Ubytek przegrody aortalno-płucnej korygowany jest poprzez chirurgiczne oddzielenie naczyń połączonych.

Co to jest okno aortalno-płucne?

Aorta wstępująca odpowiada początkowej części aorty, która wyrasta z lewej komory. Łuk aorty łączy się czaszkowo z aortą wstępującą. Pień płucny to pień tętnic płucnych. W zdrowym ciele istnieje separacja przegrody między tym wspólnym pniem tętnic płucnych a aortą wstępującą.

W przypadku wrodzonych wad rozwojowych, takich jak okienko aortalno-płucne, separacja ta zostaje anulowana. Zjawiskiem tym jest malformacja naczyniowa, zwana także ubytkiem przegrody aortalno-płucnej. Ubytki przegrody to niepełne okluzje przegrody między lewą a prawą połową serca.

Krew miesza się przez połączenie między aortą a tętnicą płucną. Rezultatem jest powódź, która zwykle powoduje uszkodzenie płuc. W zależności od dokładnej lokalizacji i rozległości wady naczyniowej lekarz rozróżnia cztery różne warianty okna aortalno-płucnego.

przyczyny

Okienko aortalno-płucne jest zwykle spowodowane zmianami pato-hemodynamicznymi w przewodzie tętniczym apertus. Ta choroba jest jedną z wrodzonych wad serca. Bezpośrednio po urodzeniu może wystąpić fizjologiczne połączenie między aortą a pniem płucnym, które zamyka się w pierwszych dwóch dniach życia.

To zamknięcie jest opóźnione lub zaburzone, zwłaszcza u wcześniaków. Najprawdopodobniej główną przyczyną choroby okluzyjnej jest niedostateczna podaż tlenu lub prawdopodobnie podwyższony poziom prostaglandyn. Wraz z oknem aortalno-płucnym dochodzi do takich zjawisk jak przerwany łuk aorty, ubytek przegrody międzykomorowej, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, nieprawidłowe rozgałęzienie prawej aorty płucnej lub tetralogia Fallota.

Rzadziej zjawisko to wynika ze zmian patologicznych, takich jak transpozycja wielkich tętnic. Z patofizjologicznego punktu widzenia nieprawidłowe rozdzielenie naczyń skutkuje około pięciokrotnie wyższym ciśnieniem niż w krążeniu płucnym. Rezultatem jest znaczny wzrost przepływu krwi do naczyń płucnych.

Objawy, dolegliwości i oznaki

Pacjenci z ubytkiem przegrody aortalno-płucnej cierpią na konsekwencje, takie jak przeciek lewa-prawa z nadciśnieniem płucnym, prawostronny stres serca i niedostateczna podaż tkanek. Z tego powodu pojawiają się dolegliwości płucne, takie jak duszność lub przyspieszenie oddechu. Z tego powodu pacjenci oddychają zbyt szybko lub cierpią na wyraźną duszność.

Ponadto szczególnie dolne drogi oddechowe są podatne na infekcje, które objawiają się nawracającymi infekcjami. Wielu pacjentów jest fizycznie słabych, wygląda na wyczerpanych lub łatwo się męczy. Często osoby dotknięte problemem pocą się szybciej i bardziej niż przeciętnie. W niektórych przypadkach ludzie przybierają niewystarczającą wagę, co jeszcze bardziej pogarsza fizyczne osłabienie.

Utrzymujący się lewostronny przeciek jest związany z przewlekłym stresem objętościowym w prawym sercu. To dodatkowe obciążenie może skutkować kompensacyjnym ekscentrycznym przerostem mięśnia sercowego, w którym dochodzi do rozpadu tkanki prawego mięśnia sercowego. Te objawy rozpadu prowadzą do prawej niewydolności serca. Nadciśnienie płucne jest również częstym powikłaniem związanym z malformacjami naczyniowymi.

Diagnoza i przebieg

Zwykle lekarz diagnozuje okienko aortalno-płucne bezpośrednio po urodzeniu. Noworodki dotknięte chorobą są klinicznie zauważalne w postaci wyraźnej duszności i zmęczenia. Ten obraz kliniczny skłania lekarza do rozpoczęcia badania echokardiograficznego. Można również wykonać obrazowanie rentgenowskie, aby uwidocznić zwiększony przepływ krwi przez obszar płuc.

Na zdjęciu rentgenowskim pacjenci z oknem aortalno-płucnym zwykle również wykazują mniej lub bardziej powiększone serce. EKG zwykle nie wykazuje żadnych oznak wad serca. Ponieważ okno aortalno-płucne jest w wielu przypadkach tylko jedną z kilku wad naczyniowych, układ sercowo-naczyniowy jest badany stosunkowo szeroko po rozpoznaniu.

Im wcześniej zostanie rozpoznane okno aortalno-płucne, tym lepsze rokowanie. Wyniki korekty są w większości zadowalające. Dlatego rokowanie długoterminowe jest korzystne dla pacjenta.

Komplikacje

W większości przypadków okno aortalno-płucne prowadzi do powikłań i problemów z sercem. Występują one głównie po prawej stronie i mogą również prowadzić do niedostatecznego zaopatrzenia tkanki. W wielu przypadkach pacjent odczuwa zadyszkę lub duszność, co często może prowadzić do ataków paniki.

Drogi oddechowe są często bardzo podatne na infekcje i inne choroby, a osoba dotknięta chorobą ma ogólne poczucie choroby. W rezultacie życie codzienne jest niezwykle ograniczone, a praca fizyczna zwykle nie jest łatwa do wykonania. Z powodu dolegliwości serca pacjenci cierpią na niewydolność serca i stosunkowo szybko się męczą.

Z powodu niewydolności występuje również zwiększone ciśnienie w płucach. Choroba jest zwykle leczona operacyjnie. Jeśli zostanie to rozwiązane wcześnie, zwykle nie ma dalszych komplikacji ani skarg. W ciężkich przypadkach może być również konieczne przeszczepienie płuc.

Jednak dzieje się tak tylko wtedy, gdy chorobę zdiagnozowano późno w wieku dorosłym. W najgorszym przypadku śmierć może nastąpić, jeśli przeszczep się nie powiedzie lub nie będzie można go przeprowadzić wystarczająco szybko.

Kiedy powinieneś iść do lekarza?

Okno aortalno-płucne jest jedną z wrodzonych wad serca, które zwykle ujawniają się u noworodków w ciągu pierwszych kilku dni po urodzeniu. Okno aortalno-płucne jest zwarciem pomiędzy główną tętnicą ciała (aortą) a krążeniem płucnym, tak że znacznie wyższy szczyt skurczowego ciśnienia krwi z krążenia w organizmie jest przenoszony do krążenia płucnego i tam powoduje rażące nadciśnienie płucne ze wszystkimi problemami, które się z niego rozwijają.

Na pytanie, kiedy udać się do lekarza, łatwo odpowiedzieć, ponieważ nieleczone okienko aortalno-płucne ma zwykle niekorzystne rokowanie. Z drugiej strony oznacza to, że chirurgiczna eliminacja zwarcia między ciałem a krążeniem płucnym, tak wcześnie, jak to możliwe, prowadzi do regresji pojawiającego się wtórnego uszkodzenia prawego serca i płuc. W pojedynczych przypadkach, gdy okno zwarciowe jest mniej wyraźne i nie zauważono wrodzonej wady serca, wtórne uszkodzenie - zwłaszcza płuc - rozwija się bardzo wolno.

Zgłaszano przypadki konieczności przeszczepu płuc w wieku dorosłym. Jeśli dzieci i młodzież wykazują takie objawy, jak duszność, przyspieszenie oddychania i szybkie zmęczenie oraz jeśli istnieje duża podatność na infekcje dróg oddechowych, wskazane jest zbadanie objawów przez kardiologa, aby wykluczyć możliwość wystąpienia wad rozwojowych serca lub naczyń, które następują tak szybko, jak w miarę możliwości należy leczyć, aby uniknąć nieodwracalnych uszkodzeń.

Lekarze i terapeuci w Twojej okolicy

Leczenie i terapia

Pacjenci z ubytkiem przegrody aortalno-płucnej otrzymują leczenie przyczynowe. Zamiast indywidualnych objawów korygowane jest niewłaściwe zamknięcie przegrody, a tym samym pierwotna przyczyna objawów. Ta korekta odpowiada zabiegowi inwazyjnemu i dlatego jest częścią operacji.

Zwykle do tej operacji używa się płuco-serca. Jest to wyrób medyczny, który może na pewien czas zastąpić pracę pompy serca i płuc. Podczas operacji przy pomocy aparatu płuco-serce krew opuszcza organizm systemem rurek, zostaje wzbogacona w tlen poza organizmem, a następnie z powrotem do organizmu.

Zasadniczo chirurg oddziela naczynia podczas operacji i zamyka je plastrem. W zależności od ciężkości istniejącej wady naczyniowej dostępne są różne opcje chirurgiczne. O ile operacja jest wykonywana jak najszybciej po właściwej diagnozie, w większości przypadków można osiągnąć doskonałe wyniki.

W rzadkich przypadkach wada serca jest diagnozowana dopiero w wieku dorosłym. Ze względu na utrwalone nadciśnienie płucne nie ma możliwości wyleczenia przy tak późnym rozpoznaniu. W takim przypadku osoby dotknięte chorobą zwykle otrzymują przeszczep płuc.

Perspektywy i prognozy

Wada naczyniowa aorty ma dobre rokowanie, jeśli zostanie wcześnie rozpoznana. Ponieważ w większości przypadków jest diagnozowany w dzieciństwie, po leczeniu istnieje duża szansa na dobry proces gojenia.

Okienko aortalno-płucne korygowane jest podczas zabiegu chirurgicznego. Następuje trwałe ustąpienie objawów i dziecko może w krótkim czasie zostać wypisane do domu jako wyleczone. W życiu codziennym pacjent często nie zauważa żadnych upośledzeń w ciągu najbliższych kilku lat.

Jeśli wada zostanie zauważona dopiero w wieku dorosłym, często pojawiają się różne dolegliwości lub upośledzenia. Chociaż wady naczyniowe u dorosłych można również całkowicie skorygować i wyleczyć, pacjent cierpi na inne choroby. Następstwa te mają ogromny wpływ na powrót pacjenta do zdrowia, co często oznacza, że ​​nie można już uwolnić się od objawów.

Niektórzy pacjenci potrzebują przeszczepu narządu w celu poprawy zdrowia i dobrego samopoczucia. Jakość życia zwykle znów się poprawia. Jednak nie ma całkowitego wyleczenia. Ponadto proces gojenia jest opóźniony i może trwać kilka lat. Często serce i płuca są słabe. Przeszczepianie narządów wiąże się z innymi komplikacjami i wyzwaniami, które należy pokonać.

zapobieganie

Nie można aktywnie zapobiegać oknu aortalno-płucnym. Choroba i tak jest niezwykle rzadkim zjawiskiem, dla którego prawie nie ma opisów przypadków ani numerów przypadków.

Opieka postpenitencjarna

W przypadku tej choroby osoba dotknięta chorobą jest przede wszystkim zależna od szybkiej diagnozy, a następnie leczenia, aby zapobiec dalszym powikłaniom lub możliwej śmierci sercowej. W przypadku braku leczenia pojawiają się poważne komplikacje, które mogą znacznie utrudnić codzienne życie zainteresowanej osoby.

Osoby dotknięte chorobą zwykle nie mają możliwości podjęcia specjalnych działań następczych. Im wcześniej choroba zostanie rozpoznana, tym lepszy zwykle będzie dalszy przebieg. Ogólnie rzecz biorąc, w przypadku tej choroby chory powinien kierować się zdrowym stylem życia i zdrową dietą. Należy unikać tłustych lub bardzo słodkich pokarmów, ponieważ aktywność sportowa może mieć również pozytywny wpływ na przebieg choroby.

Z reguły jednak konieczne są interwencje chirurgiczne. Po takiej operacji osoba poszkodowana powinna odpocząć i zadbać o swoje ciało. Nie zaleca się wysiłku ani stresujących czynności, ponieważ większość pacjentów polega na pomocy i opiece bliskich. Dalszy przebieg i oczekiwana długość życia osoby dotkniętej chorobą w dużej mierze zależą od dokładnego nasilenia objawów.

Możesz to zrobić sam

Specyfika choroby powoduje, że środki zapobiegawcze nie mają bezpośredniego wpływu na przebieg choroby. Dlatego pacjenci muszą zwracać większą uwagę na swój ogólny stan zdrowia.

Ryzyko nawracających infekcji dróg oddechowych jest większe niż u zdrowych pacjentów. Tutaj ważne jest, aby zachować równowagę między nadmiernie ostrożnym zachowaniem, które pozwala uniknąć rzeczywistych lub postrzeganych niebezpieczeństw (środowisko zakaźne, zimno), a nieco obciążeniem dla organizmu (stymulujący klimat, najlżejsze sporty, takie jak chodzenie na świeżym powietrzu). Regularne ćwiczenia są kluczowe we wspomagającej terapii wielu chorób.

Ponieważ choroba często powoduje duszność, okienko aortalno-płucne może wywołać u pacjenta wielki niepokój i panikę. Strachowi można przeciwdziałać poprzez ukierunkowaną terapię oddechową. Ćwiczenia medytacyjne, autosugestia i trening autogenny są pomocne w nagłych przypadkach, gdy konieczne staje się stłumienie pojawiającej się paniki. W przypadku zwiększonego zapotrzebowania na tlen pomocne są również specjalne ćwiczenia oddechowe.

Pacjenci, u których szybko zdiagnozowano oponę aortalno-płucną; należy to wziąć pod uwagę w środowisku.