Zespół SAPHO

Plik Zespół SAPHO jest chorobą z grupy chorób reumatycznych, której towarzyszą objawy kardynalne zapalenie błony maziowej, trądzik, krosta, hiperostoza i zapalenie kości. Przyczyną jest prawdopodobnie infekcja skóry. Jak dotąd leczenie było wyłącznie objawowe.

Co to jest zespół SAPHO?

Choroby reumatyczne tworzą krąg schorzeń, którym towarzyszą bolesne schorzenia układu mięśniowo-szkieletowego. Choroba wieloaspektowa z chorób reumatycznych to tzw Zespół SAPHO. Nazwa jest akronimem składającym się z pierwszych liter charakterystycznych objawów.

Główne objawy to zapalenie błony maziowej, trądzik, krosta, hiperostoza i zapalenie kości. W większości przypadków poszczególne objawy nie są natychmiast identyfikowane jako spójny obraz kliniczny ze względu na zmienność ekspresji. Zespół SAPHO zwykle dotyka młode kobiety i mężczyzn.

Ani częstość, ani rozpowszechnienie tego zespołu nie są pewne. Ponieważ w ciągu 20 lat udokumentowano tylko około 20 przypadków, zakłada się stosunkowo niską częstotliwość. Zespół jest związany z infekcjami skóry, łuszczycą, zapaleniem krzyżowo-biodrowym, chorobami jelit i boreliozą.

przyczyny

Dokładna etiologia zespołu SAPHO nie jest jeszcze znana. Nie należy oczekiwać jednolitej historii rozwoju ze względu na zmienność choroby. Ponieważ wydaje się, że wszystkie przypadki zespołu są związane z objawami dermatologicznymi, najbardziej prawdopodobną przyczyną jest obecnie przyczynowa infekcja skóry.

W etiopatogenezie spekuluje się na temat przyczynowego zakażenia subklinicznego w postaci np. Trądziku, z którego może rozwinąć się immunoreaktywne zapalenie kości i szpiku. Przyczyną może być również współistniejące objawowe zapalenie okostnej i fazowy ból kości u pacjentów.

To samo dotyczy sąsiedniego zapalenia błony maziowej. Jak te relacje mogłyby wyglądać szczegółowo, nie zostało ostatecznie wyjaśnione. W rozwoju choroby mogą być również zaangażowane czynniki genetyczne. Przynajmniej tak sugeruje zwierzęcy model myszy CMO, który udokumentował rodzinne skupiska.

Objawy, dolegliwości i oznaki

Pacjenci z zespołem SAPHO mają objawy o różnym nasileniu i dużej zmienności. Podstawowymi objawami są objawy tworzące akronimy zapalenie błony maziowej, trądzik, krostowica, hiperostoza i zapalenie kości. W wielu przypadkach objawy są bardzo różne u różnych pacjentów.

Główne objawy są zwykle związane z innymi objawami choroby, w szczególności zmęczeniem, silnymi objawami bólowymi lub objawami żołądkowo-jelitowymi. Pacjenci są często oszpeceni z powodu objawów skórnych. Z powodu bólu ich zdolność do uczestniczenia w życiu codziennym jest również ograniczona.

Większość krostek u osób dotkniętych chorobą koncentruje się w dłoniach i stopach. Hiperostozy występują głównie w stawie mostkowo-obojczykowym. Zapalenie kości może być wyrażone jako spondyloartropatia, spondylodiscitis, przewlekłe nawracające wieloogniskowe zapalenie kości i szpiku lub krostkowe zapalenie stawów i kości. Nie każdy pacjent musi mieć wszystkie pięć głównych objawów.

Diagnoza i przebieg choroby

Wzrost markerów HLA-B8 i HLA-B27 nie jest obowiązkowym kryterium diagnostycznym zespołu SAPHO. Tylko niektórzy pacjenci wykazują wzrost. W rozpoznaniu kluczowe znaczenie ma przegląd objawów. W wielu przypadkach zmienność nasilenia utrudnia wczesne rozpoznanie.

Rozpoznanie opiera się na metodach obrazowych, takich jak scyntygrafia szkieletu i rezonans magnetyczny, ponieważ wszystkie wyniki badań laboratoryjnych w zespole SAPHO są uważane za mniej charakterystyczne. Wczesna diagnoza sugeruje korzystne rokowanie. Ponieważ cały zespół jest zwykle diagnozowany dopiero w zaawansowanym stadium, rzadko można spodziewać się absolutnie korzystnego rokowania. W późniejszych stadiach zespołu rokowanie zależy w dużej mierze od objawów, które mogą się znacznie różnić w zależności od przypadku.

Komplikacje

Przede wszystkim osoby dotknięte zespołem SAPHO cierpią na poważne dolegliwości skórne. Może to również prowadzić do obniżenia estetyki, tak że osoby dotknięte chorobą nie czują się już dobrze lub cierpią z powodu kompleksów niższości i znacznie obniżonej samooceny.

Mogą również wystąpić zastraszanie i dokuczanie, które mają negatywny wpływ na stan psychiczny pacjenta, tak że zespół może prowadzić do rozstroju psychicznego lub depresji. Ponadto większość pacjentów z zespołem cierpi również z powodu wyczerpania i trwałego zmęczenia, których jednak nie można zrekompensować za pomocą snu. Codzienne rzeczy i czynności są również trudne dla większości osób dotkniętych chorobą, więc w życiu codziennym zależą od pomocy innych ludzi.

Większość pacjentów jest uzależniona od leczenia psychologicznego w celu złagodzenia objawów. Jednak w przypadku tego zespołu konieczne są również leki. Z reguły nie ma to wpływu na oczekiwaną długość życia.

Kiedy powinieneś iść do lekarza?

Zespół SAPHO zawsze musi leczyć lekarz. W najgorszym przypadku może również doprowadzić do śmierci osoby dotkniętej chorobą, jeśli zespół nie zostanie odpowiednio wcześnie leczony. Z tego powodu wczesne rozpoznanie i leczenie zespołu zawsze ma pozytywny wpływ na dalszy przebieg choroby.

W przypadku bardzo silnego trądziku należy skonsultować się z lekarzem. Prowadzi to również do powstawania krost na skórze, a na skórze zwykle również wpływa zaczerwienienie i swędzenie. W wielu przypadkach zmęczenie również wskazuje na chorobę, zwłaszcza jeśli występuje przez dłuższy czas i bez szczególnego powodu. Jednak nie wszystkie objawy muszą być obecne, aby wskazywać na zespół SAPHO.

Pierwszą diagnozę zespołu może postawić lekarz rodzinny lub dermatolog. Choroba nie ogranicza ani nie skraca oczekiwanej długości życia osoby dotkniętej chorobą. Z reguły zespół można leczyć stosunkowo dobrze, dzięki czemu zwykle jest całkowicie wyleczony.

Leczenie i terapia

Terapia zespołu SAPHO była dotychczas leczeniem wyłącznie objawowym. Ponieważ przyczyny nie zostały ostatecznie wyjaśnione, można leczyć tylko indywidualne objawy. Tak więc syndrom nie jest na razie uleczalny. Do objawowego leczenia pacjentów dostępne są niesteroidowe leki przeciwzapalne, takie jak NLPZ. Ponadto pacjenci zazwyczaj w ramach leczenia muszą zmienić swoje życie, a tym samym np. Trwale uniknąć bolesnego stresu.

W wielu przypadkach opieka fizjoterapeutyczna doprowadziła do złagodzenia objawów, a przede wszystkim dolegliwości bólowych. Ponieważ związek immunologiczny jest oczywisty, obecnie do leczenia osób dotkniętych chorobą stosuje się substancje immunosupresyjne, takie jak kortykosteroidy. Opisano również podejścia terapeutyczne z użyciem substancji takich jak MTX i kolchicyna.

Dodatkowe metody terapeutyczne są oferowane z bisfosfonianami, takimi jak kwas zoledronowy. Obecnie testowane są również poszczególne antybiotyki, na przykład doksycyklina i azytromycyna. Terapia interferonem może również służyć jako terapia immunosupresyjna. Ponieważ zespół SAPHO jest często postrzegany przez pacjentów jako zniekształcenie, w indywidualnych przypadkach zapewniana jest opieka psychoterapeutyczna, towarzysząca fizjoterapii.

W terapii pacjenci uczą się lepiej radzić sobie ze swoją chorobą i przetwarzać doświadczenie oszpecenia. Stabilizacja sytuacji psychicznej wykazała pozytywny wpływ na przebieg choroby w połączeniu z wieloma różnymi schorzeniami, aw pojedynczych przypadkach nawet złagodziła subiektywnie odczuwane dolegliwości bólowe.

zapobieganie

Chociaż istnieją obecnie logiczne spekulacje na temat przyczyny zespołu SAPHO, ostateczne przyczyny nadal nie są szczegółowo znane. Ponieważ etiologia nie została wyjaśniona, do tej pory nie są dostępne żadne środki profilaktyczne. W tej chwili nie ma nic, co mogłoby zapobiec zespołowi.

Opieka postpenitencjarna

W większości przypadków osoby dotknięte zespołem SAPHO mają bardzo nieliczne i bardzo ograniczone możliwości bezpośredniej obserwacji. Z tego powodu osoby dotknięte tą chorobą powinny bardzo wcześnie skonsultować się z lekarzem, aby zapobiec innym możliwym powikłaniom i dolegliwościom, ponieważ nie można wyleczyć samodzielnie. Ponieważ zespół SAPHO jest chorobą genetyczną, zwykle nie można go całkowicie wyleczyć.

Dlatego jeśli chcesz mieć dzieci, najpierw należy przeprowadzić badania genetyczne i poradnictwo, aby zapobiec nawrotom choroby u potomków. W większości przypadków zespół SAPHO można dobrze złagodzić środkami fizjoterapeutycznymi lub fizjoterapeutycznymi. Osoba zainteresowana może również wykonywać wiele ćwiczeń we własnym domu, aby zapobiec występowaniu innych dolegliwości i przyspieszyć gojenie.

Większość osób dotkniętych zespołem SAPHO jest również uzależniona od przyjmowania leków. Należy przestrzegać wszystkich zaleceń lekarza, aw przypadku jakichkolwiek pytań lub niejasności należy najpierw skonsultować się z lekarzem. Należy również przestrzegać przepisanej dawki i regularnego przyjmowania.

Możesz to zrobić sam

Pacjenci, u których zdiagnozowano zespół SAPHO, mogą podjąć różne działania w celu złagodzenia objawów. Wskazane jest zapewnienie dostatecznego dopływu ciepła do ciała, unikanie przeciągów i noszenie odzieży ochronnej w zimnym otoczeniu. Promują dobre samopoczucie i unikają możliwych komplikacji.

Układ mięśniowo-szkieletowy musi być odpowiednio chroniony przed sytuacjami przeciążenia. Codzienne czynności należy wykonywać zgodnie ze specyfikacją organizmu. Jeśli to możliwe, należy zrestrukturyzować sposób wykonywania czynności fizycznych lub codziennych obowiązków. Powinny być redystrybuowane w porozumieniu z osobami z najbliższego otoczenia. Ćwiczenia i jednostki treningowe z zakresu fizjoterapii mogą pomóc złagodzić istniejące objawy. Z treningów tych mogą w każdej chwili korzystać samodzielnie osoby, na które mają wpływ w życiu codziennym. Wspierają organizm i pomagają radzić sobie z chorobą.

Terapie poznawcze mogą pomóc w radzeniu sobie z istniejącym bólem. Pacjenci zgłaszają, że pomocne są również metody relaksacyjne.Regularne stosowanie treningu autogennego, medytacji lub jogi pokazało, że mogą one być skuteczne jako możliwości samopomocy. Pacjenci często skarżą się na zmęczenie. Powinieneś pozwolić sobie na wystarczające okresy odpoczynku w życiu codziennym i dać ciału czas na regenerację. W tym celu wskazana jest również optymalizacja higieny snu.