Kryzys aplastyczny

Plik kryzys aplastyczny odnosi się do drastycznego pogorszenia tworzenia się czerwonych krwinek (erytrocytów) w ramach niedokrwistości hemolitycznej. Przyczyną tego kryzysu jest zwykle zbieżność przewlekłej niedokrwistości hemolitycznej z infekcją pierścieniową. Ten krytyczny stan można pokonać jedynie poprzez transfuzję krwi.

Co to jest kryzys aplastyczny?

Przełom aplastyczny jest rzadkim powikłaniem niektórych infekcji wirusowych, w szczególności wirus, który jest odpowiedzialny za różyczkę, w określonych warunkach wywołuje kryzys aplastyczny. To jest parwowirus B19. Oprócz infekcji wirusowej warunkiem wstępnym tego kryzysu jest przewlekła niedokrwistość hemolityczna.

W kontekście niedokrwistości hemolitycznej dochodzi do szybkiego rozpadu czerwonych krwinek (hemoliza) z różnych przyczyn. Wirusy ostatecznie odpowiedzialne za wywołanie kryzysu aplastycznego zapobiegają również tworzeniu się nowych krwinek z komórek macierzystych szpiku kostnego. W rezultacie organizmowi grozi krótkotrwały rozpad wszystkich erytrocytów bez ich tworzenia.

Krytyczne zmniejszenie liczby erytrocytów zagraża życiu, ponieważ dopływ tlenu do organizmu jest wysoce zagrożony. Rokowanie zależy od stopnia nasilenia niedoboru erytrocytów. Słowo „aplastyczny” oznacza nieobecny lub nieistniejący. Od tego wywodzi się termin „kryzys aplastyczny”, który ogólnie charakteryzuje się nagłym zmniejszeniem liczby czerwonych krwinek w już istniejącej przewlekłej niedokrwistości hemolitycznej.

przyczyny

Przyczyną kryzysu aplastycznego jest zawsze infekcja wirusami, które bezpośrednio hamują produkcję erytrocytów. W większości jest to parwowirus B19. Innym warunkiem wstępnym, jak już wspomniano, jest obecność przewlekłej niedokrwistości hemolitycznej. Parwowirus B19 powoduje zwykle niegroźną infekcję czerwoną różyczką.

Ponieważ zakażenie parwowirusem B19 skutkuje utrzymaniem odporności na całe życie, najkorzystniej dotyczy to dzieci, ponieważ odsetek zakażeń u dzieci jest wysoki. Następnie jako dorośli są odporni. Ale dorośli, którzy nie chorowali na różyczkę jako dzieci, nadal mogą być zarażeni tym wirusem.

Sam wirus infekuje komórki progenitorowe erytrocytów i tym samym przeszkadza w przekształcaniu tych komórek macierzystych w dojrzałe czerwone krwinki. Zakażenie parwowirusem B19 jest zatem związane z przejściową anemią, ponieważ dojrzałe erytrocyty zawsze giną w okresie, w którym nie powstają żadne erytrocyty. To normalny proces, który ma miejsce przez cały czas. Wirus staje się zagrożeniem tylko dla osób, które już cierpią na przewlekłą anemię hemolityczną.

W niedokrwistości hemolitycznej od samego początku następuje zwiększony rozkład czerwonych krwinek. Jeśli oba procesy zachodzą razem, może dojść do niebezpiecznego niedoboru erytrocytów, który często kończy się śmiercią. Samo zakażenie wirusem różyczki zwykle nie powoduje ciężkiej anemii. Zanim normalny rozpad erytrocytów doprowadzi do groźnego niedoboru erytrocytów, infekcja już ustępuje, a produkcja czerwonych krwinek zaczyna się ponownie.

Przewlekła niedokrwistość hemolityczna może mieć wiele przyczyn. Często są to genetyczne choroby krwi, takie jak anemia sierpowata, anemia sferoidalna, talasemia, napadowa nocna hemoglobinuria lub niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej (fawizm). Ale także choroby autoimmunologiczne, w których układ odpornościowy jest skierowany przeciwko własnym erytrocytom organizmu, mogą wywołać niedokrwistość hemolityczną.

Innymi przyczynami mogą być zatrucia narkotykami lub inne rzadkie choroby. Przełom aplastyczny jest więc zarówno możliwym powikłaniem zakażenia parwowirusem B19, jak i jednym z przewlekłej niedokrwistości hemolitycznej, która występuje tylko wtedy, gdy oba stany występują w tym samym czasie.

Objawy, dolegliwości i oznaki

Ogólnie infekcja gruzem przebiega bezobjawowo lub wykazuje wygląd grypopodobny bez wysypki lub tylko wysypkę bez dalszych problemów zdrowotnych. U osób z przewlekłą niedokrwistością hemolityczną infekcja nie powoduje wysypki.

Zamiast tego objawy aplastycznego kryzysu pojawiają się szybko. Pacjent szybko staje się blady i coraz bardziej zmęczony. Inne objawy to gorączka, ból głowy, ból brzucha lub wymioty. Bez leczenia występuje poważny niedobór tlenu z ryzykiem zapaści sercowo-naczyniowej.

Diagnoza i przebieg

Rozpoznanie przełomu aplastycznego najpierw stawia się na podstawie objawów występujących w kontekście infekcji pierścieniowej. W większości przypadków znana jest również niedokrwistość hemolityczna. Jeśli nadal występuje infekcja parwowirusem B19, rozpoznanie przełomu aplastycznego można postawić, gdy tylko pojawią się typowe objawy. Badania laboratoryjne wykazały gwałtowny spadek stężenia hemoglobiny do 3–4 g / dl w ciągu kilku dni.

Retikulocyty są prawie całkowicie nieobecne. Są to wciąż młode, niedojrzałe erytrocyty, które powinny właśnie powstać z komórek prekursorowych. Ta nieobecność sugeruje, że nie dochodzi do tworzenia erytrocytów. Rzadziej zmniejsza się stężenie trombocytów (płytek krwi) i neutrofili (białych krwinek).

Komplikacje

Przełom aplastyczny zakłada przewlekłą niedokrwistość hemolityczną i jest spowodowany szybkim pogorszeniem tworzenia się czerwonych krwinek. Objaw jest związany z infekcją wirusową i stanowi skrajną sytuację dla osób nią dotkniętych. Kryzys aplastyczny dotyka przede wszystkim dzieci w każdym wieku.

Objaw może również wystąpić u dorosłych, którzy nie mają odporności, w szczególności na różyczkę. Kryzys jest wywoływany przez wirusy, które bezpośrednio atakują komórki macierzyste szpiku kostnego i zatrzymują stamtąd całe tworzenie się krwinek. Stan zagrażający życiu zagraża zaopatrzeniu organizmu w tlen. Konsekwencje powikłań są śmiertelne i mogą prowadzić do śmierci, jeśli pomoc medyczna nie zostanie udzielona w odpowiednim czasie.

Z reguły objawem jest bladość, zmęczenie, wybrzuszający ból, wymioty i ból głowy z towarzyszącą gorączką. Wybuch kryzysu aplastycznego jest szczególnie niebezpieczny u dzieci z CDA. Spontaniczny spadek wysoce stężonego czerwonego barwnika krwi wprawia w ruch natychmiastową anemię.

Występuje niewydolność sercowo-naczyniowa. Rodzice, którzy nie rozpoznają objawów choroby lub źle je interpretują, narażają dziecko na śmiertelne niebezpieczeństwo. Należy od razu na izbę przyjęć, gdzie inicjowana jest transfuzja krwi. Transfuzja jest nieskomplikowana i wspomaga osłabiony organizm w walce z wirusem. Pacjenci z CDA powinni zawsze unikać kontaktu z osobami zakażonymi wirusem.

Kiedy powinieneś iść do lekarza?

W przypadku podejrzenia przełomu aplastycznego należy natychmiast skonsultować się z lekarzem. W przypadku wystąpienia typowych objawów (objawy grypopodobne, ból brzucha, gorączka) zaleca się wizytę u lekarza w celu dalszego wyjaśnienia. Diagnoza medyczna choroby podstawowej ma sens wyłącznie ze względu na ryzyko infekcji. Dlatego też, jeśli pojawią się oznaki aplastycznego kryzysu, należy zawsze porozmawiać z lekarzem rodzinnym lub pediatrą.

Konkretne podejrzenie, na przykład jeśli objawy są bezpośrednio związane z infekcją wirusową, nadużywaniem leków lub długą historią medyczną, wymaga natychmiastowego wyjaśnienia medycznego. W przypadku wystąpienia poważnych objawów, takich jak bladość, zmęczenie, silne nudności lub wymioty, należy natychmiast wezwać pogotowie ratunkowe. Niemowlęta i małe dzieci należy natychmiast zabrać na najbliższą izbę przyjęć, jeśli pojawią się oznaki aplastycznego kryzysu. Jest to szczególnie zalecane, jeśli masz wcześniej istniejące choroby układu odpornościowego lub układu sercowo-naczyniowego. W przypadku zapaści krążenia lub niewydolności serca należy również zastosować środki pierwszej pomocy. Po przybyciu służb ratunkowych należy je poinformować o możliwej przyczynie.

Lekarze i terapeuci w Twojej okolicy

Leczenie i terapia

Kryzys aplastyczny to poważny przypadek, który wymaga natychmiastowego leczenia w celu uniknięcia zagrażającego życiu niedoboru tlenu. W takiej sytuacji należy pilnie przeprowadzić transfuzję krwi, aby uniknąć niewydolności sercowo-naczyniowej. Dzięki transfuzji krwi można skrócić czas do całkowitego zwalczenia wirusa.

Perspektywy i prognozy

Kryzys aplastyczny to sytuacja nagła, bez natychmiastowej pomocy medycznej pacjent grozi szybką śmiercią. W takiej sytuacji organizm nie ma możliwości samodzielnej pomocy ani uzdrowienia. Im dłużej nie ma intensywnej terapii, tym większe jest ryzyko śmierci osób dotkniętych chorobą. Przy szybkim i profesjonalnym leczeniu prognozy rokownicze znacznie się zmieniają.

U osoby dorosłej bez innych poważnych chorób iz zasadniczo stabilnym układem odpornościowym pełny powrót do zdrowia jest możliwy w ciągu kilku dni lub tygodni. Ponieważ jednak kryzys jest zwykle wywoływany przez incydent medyczny lub chorobę, za szansę wyzdrowienia w dużej mierze odpowiada choroba podstawowa. Jeśli pacjent ma historię aplastyczną, istnieje wysokie ryzyko śmierci.

Nawet jeśli można przezwyciężyć aplastyczny kryzys, w dalszym przebiegu mogą pojawić się komplikacje, które spowodują utratę życia. W przypadku jednorazowego przypadku niedoboru krwinek czerwonych, rokowanie znacznie się poprawia. Kryzys aplastyczny jest często wywoływany przez atak wirusa. Gdy złośliwy wirus zostanie zdiagnozowany i wyleczony, pacjent jest na drodze do poprawy zdrowia. Zwykle powrót do zdrowia następuje w ciągu najbliższych kilku tygodni lub miesięcy.

zapobieganie

Osobom z przewlekłą niedokrwistością hemolityczną zdecydowanie zaleca się ochronę przed zakażeniem parwowirusem B19 w celu uniknięcia przełomu anaplastycznego.Na przykład zagrożone dzieci powinny pilnie unikać kontaktu z chorymi dziećmi, pozostając w domu, jeśli różyczka rozwinie się w szkole lub przedszkolu. Jeśli jednak doszło do kontaktu, konieczna jest natychmiastowa konsultacja z lekarzem.

Opieka postpenitencjarna

Dzieci, które cierpią na aplastyczny kryzys spowodowany zakażeniem parwowirusem B19, są następnie odporne na całe życie. W ich przypadku opieka kontrolna nie może mieć na celu zapobieżenia nawrotom objawów. Nie oznacza to jednak, że dalsze kontrole nie są konieczne.

Ponieważ system odpornościowy jest osłabiony nawet w kilka tygodni po chorobie, po wypisaniu z kliniki następuje seria badań krwi. Czasami kryzys aplastyczny dotyka również dorosłych. Nie rozwinęły odporności i dlatego mogą być wielokrotnie zakażane. Wskazana jest dla nich transfuzja krwi bezpośrednio po wystąpieniu typowych objawów.

Pacjenci ponoszą wysoki stopień osobistej odpowiedzialności w życiu codziennym za zapobieganie infekcjom. Należy unikać innych chorych. Kiedy szerzą się choroby wirusowe, osoby dotknięte chorobą powinny pozostać w domu. Po kryzysie aplastycznym odpoczynek i zdrowy tryb życia zapobiegają powikłaniom.

Zakres obserwacji zasadniczo zależy od choroby podstawowej. Kryzys aplastyczny to pogorszenie się niekorzystnej sytuacji wyjściowej, w celu zapobieżenia następstwom zagrażającym życiu, w przypadku wystąpienia nagłego zdarzenia należy niezwłocznie zgłosić się do lekarza ratunkowego. W niektórych przypadkach istnieje wysokie ryzyko śmierci.

Możesz to zrobić sam

Kryzys aplastyczny jest stanem zagrażającym życiu chorego pacjenta, w którym środki samopomocy są w tle. Choroba wymaga natychmiastowego leczenia, a jeśli nie ma leczenia w odpowiednim czasie, czasami prowadzi do śmierci głównie dzieci. Zwykle to rodzice wnoszą znaczący wkład w szanse wyzdrowienia z choroby, zapewniając dziecku jak najszybciej odpowiednią opiekę medyczną.

Podczas leczenia ostrych objawów pacjenci przeważnie przebywają w szpitalu, w którym najlepiej przebywają rodzice. Dzięki temu dziecko otrzymuje wsparcie emocjonalne, a kroki terapeutyczne omówione z opiekunami mogą zostać przeprowadzone szybciej.

W przypadku obecnej choroby zwykle konieczna jest transfuzja krwi, aby pacjent był czasowo na intensywnej terapii. Osoby dotknięte chorobą postępują zgodnie z instrukcjami personelu szpitala i unikają kontaktu z innymi osobami, aby zmniejszyć ryzyko zarażenia się innymi chorobami we własnym interesie.

Po ustąpieniu choroby konieczne są dalsze kontrole lekarskie, aby szybko zidentyfikować ewentualne szkody następcze. Kilka tygodni po wyzdrowieniu układ odpornościowy pacjenta jest nadal osłabiony, dzięki czemu powstrzymuje się on od intensywnych ćwiczeń i innych stresów. Zdrowa dieta wspiera regenerację fizyczną.