Syndrom Budd-Chiari

Na Zespół Budd-Chiari (BCS) jest to zamknięcie drenującej dużej żyły wątrobowej. Nieleczony BCS jest niezwykle bolesny i prowadzi do niewydolności wątroby. BCS występuje bardzo rzadko i częściej występuje niedrożność kilku małych żył wątrobowych. Jednak BCS jest ściśle oddzielony od tego ustalenia.

Co to jest zespół Budd-Chiari?

Zespół Budd-Chiari (BCS) to całkowite zamknięcie wielkiej żyły wątrobowej. BCS może być ostry lub przewlekły. W ostrej BCS okluzja pojawia się nagle i prowadzi do gwałtownego pogorszenia się stanu pacjenta.

W przebiegu przewlekłym przepływ krwi przez dużą żyłę wątrobową jest trwale upośledzony. Zamknięcie żyły prowadzi do zastoju krwi w wątrobie. Powoduje to nienormalne „wzdęcie” wątroby, w wyniku czego wątroba nie może już spełniać swoich funkcji. Nieleczona BCS doprowadzi do niewydolności wątroby.

przyczyny

Istnieją zasadniczo trzy możliwe przyczyny BCS. Najczęściej dochodzi do zakrzepicy - czyli skrzepu krwi - w dużej żyle, która ostatecznie prowadzi do niedrożności.

Ponadto przyczyną może być guz wątroby, który - jeśli jest niekorzystny i osiągnął określony rozmiar - może spowodować zamknięcie żyły.

Czasami zdarza się, że guz otacza żyłę od zewnątrz i uciska żyłę. Inną możliwą przyczyną BCS jest zapalenie wątroby, takie jak przewlekłe lub ostre zapalenie wątroby.

Objawy, dolegliwości i oznaki

W najgorszym przypadku zespół Budd-Chiari może doprowadzić do śmierci danej osoby. Zwykle dzieje się tak, gdy zespół nie jest leczony. Osoby dotknięte chorobą cierpią przede wszystkim na bardzo silny ból w dolnej części brzucha. W górnej części brzucha występuje silne uczucie ucisku.

W rezultacie jakość życia osoby dotkniętej chorobą jest znacznie obniżona i ograniczona. Zespół Budd-Chiari prowadzi również do rozwoju wodobrzusza. Śledziona i wątroba również powiększają się wraz z postępem choroby, co może prowadzić do silnego bólu. Jeśli nie ma leczenia, pojawiają się nudności, biegunka i wymioty.

Zatrzymywanie wody w jamie brzusznej może również wiązać się z silnym bólem.Późniejsza niewydolność wątroby powoduje, że osoba dotknięta chorobą w końcu umiera z powodu zespołu Budd-Chiari. Silny ból może również prowadzić do utraty przytomności lub nawet śpiączki.

Nie można przewidzieć, czy osoba poszkodowana ponownie się obudzi. Zespół Budd-Chiari często prowadzi do poważnych dolegliwości psychicznych u pacjenta lub u krewnych osoby dotkniętej chorobą, tak że są oni uzależnieni od leczenia psychologicznego.

Diagnoza i przebieg

Opierając się na typowym przebiegu BCS lub zbliżającej się niewydolności wątroby, lekarz może szybko i precyzyjnie postawić odpowiednią diagnozę. Zapyta pacjenta o możliwe przyczyny (np. Obecność stanu zapalnego) i obejrzy brzuch. Jeśli podejrzenie BCS zostanie potwierdzone, lekarz wykona badanie ultrasonograficzne (badanie USG) oraz - w razie potrzeby - dokładniejszy obraz ognisk okluzyjnych za pomocą flebografii wątroby.

Ostra BCS jest bardzo bolesna. Niemal natychmiast po zamknięciu żyły pojawia się silny ból w okolicy prawej górnej części brzucha, któremu często towarzyszy silne uczucie ucisku w całym brzuchu. Skutkami ubocznymi są również wymioty i silne nudności. Później woda może pozostać w jamie brzusznej (wodobrzusze).

Stan pacjenta z ostrym BCS pogarsza się dramatycznie w krótkim czasie. Stan ten może prowadzić do śpiączki i często zagraża życiu. Lekarz mówi o przewlekłym zaburzeniu odpływu krwi, gdy odpływ krwi przez żyłę wątrobową jest trwale upośledzony, ale nie całkowicie przerwany lub występuje stale.

Konsekwencją przewlekłego BCS jest zwykle patologicznie powiększona wątroba, która prowadzi do marskości wątroby.

Kiedy powinieneś iść do lekarza?

W przypadku silnego bólu brzucha i innych objawów wskazujących na poważną chorobę narządów wewnętrznych należy natychmiast skonsultować się z lekarzem. Zespół Budd-Chiari szybko się pogarsza, dlatego niezbędne jest szybkie leczenie. Najpóźniej, gdy do typowych objawów doda się zatrzymywanie wody w jamie brzusznej, konieczna jest wizyta lekarska. Jeśli dana osoba zapadnie w śpiączkę, należy natychmiast powiadomić lekarza ratunkowego.

Silne wymioty i silny ból najlepiej leczyć również w nagłych wypadkach. Szczególnie zagrożeni są pacjenci z przewlekłym lub ostrym zapaleniem wątroby lub zapaleniem wątroby. Osoby, które cierpią na zakrzepicę lub inne choroby naczyń krwionośnych i żył lub mają guza wątroby, również powinny zgłosić się do lekarza przy pierwszych objawach.

Dalszymi kontaktami są specjaliści chorób wewnętrznych lub specjalista chorób żylnych. Po postawieniu diagnozy może zajść konieczność udania się do poradni specjalistycznej, w której wykonuje się przeszczep wątroby. Ze względu na ryzyko nawrotu po leczeniu wskazane są regularne wizyty kontrolne u lekarza prowadzącego.

Lekarze i terapeuci w Twojej okolicy

Leczenie i terapia

Aby przywrócić optymalny przepływ krwi przez dużą żyłę wątrobową, lekarz najpierw podejmie próbę usunięcia zakrzepicy za pomocą leków (trombolizy), jeśli obecny jest BCS.

Jeśli to się nie powiedzie, można rozważyć wstawienie bocznika. Mówiąc prościej, bocznik jest używany do ominięcia ogniska okluzyjnego za pomocą „przekierowania”. Istnieje również możliwość zdjęcia zamknięcia techniką operacyjną dostosowaną do konkretnej sytuacji. Jeśli BCS jest przewlekły, tj. Jeśli duża żyła wątrobowa jest często zablokowana, wątroba jest trwale uszkodzona.

Aby temu zapobiec, lekarz przepisze lek zapobiegający krzepnięciu krwi (taki jak Marcumar). Jeśli to również nie zadziała lub jeśli pacjent cierpi z powodu skutków ubocznych leku przez długi czas, może być wskazany przeszczep wątroby.

Perspektywy i prognozy

W każdym przypadku należy leczyć zespół Budd-Chiari. Ta choroba nie leczy się sama, a osoba dotknięta chorobą będzie nadal umierać, jeśli nie zostanie rozpoczęte leczenie. Zwykle wtedy pacjent umiera z powodu niewydolności wątroby.

Zespół ten wiąże się również z bardzo silnym bólem, jeśli nie ma leczenia. Podczas leczenia podaje się leki przede wszystkim w celu złagodzenia objawów. Jeśli jednak nie przyniosą one żadnego efektu, pacjenci są uzależnieni od zastawki w celu złagodzenia objawów.

Jeśli choroba jest przewlekła, wątroba zostanie nieodwracalnie uszkodzona, a pacjent umrze. W końcu przeszczep wątroby jest konieczny, aby utrzymać chorego. Jednak może to również prowadzić do poważnych skutków ubocznych i różnych powikłań, tak że nie można podać ogólnego przebiegu choroby.

Jednak w wielu przypadkach rokowania dotyczące zespołu Budda-Chiari są stosunkowo złe, co oznacza, że ​​oczekiwana długość życia jest krótsza. Wczesna diagnoza zespołu Budd-Chiari zawsze ma pozytywny wpływ na dalszy przebieg choroby.

zapobieganie

BCS można zapobiec tylko w ograniczonym zakresie. Pacjenci, u których występuje skłonność do rozwoju BCS z powodu wcześniejszej choroby - takiej jak skłonność do zakrzepicy, guza lub zapalenia wątroby - powinni mieć regularne badania kontrolne.

Jeśli istnieje ryzyko rozwoju przewlekłej BCS, można rozważyć profilaktyczne zastosowanie antykoagulantu. Wskazane jest również, aby nie obciążać wątroby, na przykład nadmiernym spożyciem alkoholu lub leków.

Opieka postpenitencjarna

Dalsza opieka w przypadku zespołu Budd-Chiari jest możliwa tylko w rzadkich przypadkach. Chorobę leczy się przede wszystkim za pomocą leków, dlatego należy je regularnie przyjmować. Możliwe interakcje z innymi lekami również należy sprawdzić i omówić z lekarzem.

Jeśli leczenie farmakologiczne nie przyniesie oczekiwanego sukcesu, zespół Budda-Chiari należy leczyć zabiegiem chirurgicznym. Jednak w niektórych przypadkach wątroba chorego jest już tak poważnie uszkodzona, że ​​pacjent umrze, jeśli nie można wykonać przeszczepu.

Po przeszczepie wątroba musi być stale monitorowana, aby uniknąć powikłań. Pacjent musi być przygotowany na dłuższy pobyt w szpitalu. Należy również promować gojenie się ran. Należy unikać niepotrzebnego wysiłku lub zajęć sportowych. Pacjent musi prowadzić zdrowy tryb życia i zdrową dietę.

Należy całkowicie unikać alkoholu i nikotyny. W większości przypadków oczekiwana długość życia pacjenta ulega znacznemu skróceniu pomimo leczenia zespołu Budd-Chiari. Nawet po skutecznym leczeniu pacjent jest uzależniony od przyjmowania leków i regularnych badań lekarskich.

Możesz to zrobić sam

Osoby, u których zdiagnozowano zespół Budd-Chiari, wymagają przede wszystkim intensywnego leczenia. Terapię medyczną można wesprzeć różnymi sposobami samopomocy i zastosowaniem alternatywnych środków z natury naturalnej.

Przede wszystkim osoba zainteresowana powinna przestrzegać ścisłej higieny osobistej. Ponieważ przecieki są zwykle ustawiane w zespole Budd-Chiari, istnieje zwiększone ryzyko infekcji. Regularne mycie jest tym ważniejsze, zwłaszcza w dotkniętym obszarze. Umiarkowane ćwiczenia na świeżym powietrzu i zdrowa dieta mogą dodatkowo wspomóc regenerację.

Jeśli dotknięty obszar wykazuje oznaki zapalenia, należy natychmiast powiadomić lekarza. Lekarz zazwyczaj zaleci pacjentowi również odpoczynek i odpoczynek w łóżku. Wystarczający odpoczynek jest szczególnie ważny w pierwszych kilku tygodniach i miesiącach, ponieważ choroba może bardzo obciążać ciało i umysł.

Aby uniknąć dolegliwości emocjonalnych, podczas fizjoterapii należy skonsultować się z terapeutą. Pacjentom, którzy odczuwają depresję lub mają nietypowe wahania nastroju w wyniku choroby, najlepiej porozmawiać z lekarzem. Często objawy można złagodzić poprzez zmianę leku, ale w niektórych przypadkach wskazane jest dalsze leczenie przez terapeutę lub psychoterapeutę.