Enzymy to gigantyczne cząsteczki biologiczne, które są odpowiedzialne za przyspieszanie reakcji chemicznych w organizmie. Prawie wszystkie enzymy są również białkami, są to białka zbudowane z aminokwasów. Hefestyna jest enzymem ceruloplazminy, a więc częścią białka osocza, które jest najpowszechniejszym białkiem krwi.
Co to jest hepestyna?
Hephestine (znana również jako Gen HEPH) jest enzymem homologicznym, co oznacza, że ma tę samą linię co inne enzymy w organizmie.
Powstaje z tak zwanej ceruloplazminy, białka błonowego: są to białka, które są związane z biomembranami, więc hefestynę można znaleźć w nowych ustach, supernatancie tkanek zwierząt.
Ponadto białko zostało nazwane przez jego odkrywcę C. D. Vulpe na cześć greckiego boga Hefajstosa, co z grubsza oznacza „kowal”. Według mitologii greckiej Hefajstos był bogiem ognia, należał do dwunastu bóstw olimpijskich i był odpowiedzialny za wszelką obróbkę metali. Hefestyna jest ludzkim białkiem i ma 1136 aminokwasów. Ma strukturę wtórną do czwartorzędową i jest monomeryczny, tj. cząsteczki białka są reaktywne i mogą łączyć się tworząc polimery rozgałęzione, kilka połączonych ze sobą monomerów. Ma również dwie izoformy: są to cząsteczki, które mają identyczny skład, ale różnią się budową.
Funkcja, efekt i zadania dla ciała i zdrowia
Białka hefestyny znajdują się w istocie gąbczastej (w skrócie: kość gąbczasta). Kość gąbczasta to forma tkanki kostnej znajdującej się wewnątrz kości. Wnętrze kości ma konsystencję gąbczastą i składa się z beleczek kostnych, w ich jamie znajduje się również szpik kostny. Kość gąbczasta w kościach płaskich nazywa się Diploë.
Szczególnie często występuje w enterocytach jelita cienkiego, które są komórkami nabłonka i tworzą błonę śluzową jelita cienkiego, wyściełając tym samym światło (średnicę jamy) jelita cienkiego.
Hefestyna jest odpowiedzialna za transport żelaza: żelazo jest importowane do białka błony, gdzie jest następnie utleniane. Oznacza to, że żelazo łączy się z tlenem, więc przygotowuje żelazo do eksportu. Po utlenieniu jest eksportowany do ferroportyny, również białka błonowego składającego się z 551 aminokwasów. Kiedy żelazo jest utleniane, zamienia żelazo z dwoma protonami w cząsteczkę żelaza z trzema protonami. Zatem hefestyna jest aktywną częścią metabolizmu żelaza. Metabolizm żelaza polega na wchłanianiu, dystrybucji i wydalaniu żelaza w organizmie człowieka. Nawet cały metabolizm energetyczny w organizmie jest zależny od żelaza, co sprawia, że hefestyna jako część metabolizmu żelaza jest niezbędna w organizmie człowieka.
Erytropoetyna odpowiada za regulację hepestyny (także w metabolizmie żelaza): jest to hormon białkowy odpowiedzialny za tworzenie czerwonych krwinek.Odpowiada również za ekspresję hepesyny w dwunastnicy, czyli części jelita cienkiego położonej najbliżej żołądka.
Edukacja, występowanie, właściwości i optymalne wartości
Białko hepestyna znajduje się w piersi, jelitach i beleczkach ludzkiego ciała. Można go również znaleźć w tak zwanych fibroblastach: są to komórki ruchome, które występują w ludzkiej tkance łącznej i które stają się nieruchome po dojrzewaniu do postaci fibrocytu.
Hefestyna składa się z 1136 aminokwasów, klasy związków organicznych, które mają co najmniej jedną grupę karboksylową (COOH-) i jedną grupę aminową (-NH2). Ma masę cząsteczkową około 130 kDa (daltonów): jest to jednostka masy cząsteczkowej i jedna dwunasta masy atomu węgla.
Hefestyna należy również do homologicznej rodziny ferroksydazy, również enzymu przyspieszającego utlenianie żelaza II do żelaza III. Ponieważ hefestyna jest istotną częścią transportu żelaza w organizmie człowieka, optymalne wartości białka błonowego zależą od wartości żelaza. Dorosły dorosły samiec ma w organizmie około 4240 mg żelaza (około 4-5 g). Jeśli jednak dana osoba ma zwiększoną ilość żelaza, można to przypisać niskiej aktywności hefestyny.
Choroby i zaburzenia
Szczególnie niska aktywność hefestyny, a tym samym zwiększone stężenie żelaza w organizmie, może prowadzić do chorób takich jak choroba Parkinsona. Zwiększony stopień zaawansowania raka w komórkach jelit można również przypisać zwiększonemu spożyciu żelaza i związanej z tym niskiej aktywności hepestiny.
Pewien eksperyment wykazał, że szczury, które karmiono zwiększoną ilością żelaza, wykazywały zwiększoną ekspresję ceruloplazminy i ferroportyny, ale nie hepesyny. Szczury, które nie miały ani ceruloplazminy, ani hepestyny w organizmie, wykazywały szczególnie wiele objawów zwyrodnienia plamki żółtej. Zwyrodnienie plamki żółtej to choroba siatkówki oka, która szczególnie dotyka żółtą plamkę, obszar w oku, który jest szczególnie zlokalizowany w centralnej części siatkówki. Zwyrodnienie plamki żółtej może prowadzić do pogorszenia ostrości wzroku z powodu utraty funkcji „punktu najostrzejszego widzenia” oraz, w wielu poważnych przypadkach, do zaburzeń widzenia i ślepoty.
.jpg)
