Choroba krwotoczna u noworodków

Z Choroba krwotoczna u noworodków to zaburzenie krzepnięcia krwi, które może mieć wpływ na niemowlęta i jest spowodowane brakiem witaminy K. Witamina K jest istotna dla syntezy różnych czynników krzepnięcia. W celu leczenia choroby niemowlę otrzymuje dożylną substytucję niezbędnej witaminy.

Co to jest choroba krwotoczna noworodków?

Krzepnięcie krwi chroni ludzi przed infekcją i nadzwyczajną utratą krwi. Centralnym elementem koagulacji jest tzw. Kaskada koagulacyjna, w której biorą udział różne substancje endogenne i obce. Zaburzenia krzepnięcia mogą objawiać się skłonnością do krwawień. Często jest przyczyna genetyczna.

Jednak przyczyną zewnętrzną jest skłonność do krwawień u pacjentów z Choroba krwotoczna u noworodków odpowiedzialny. Wiek początku tego patologicznego zjawiska to niemowlęctwo. Tak więc zespół objawów związanych z krwawieniem nazywa się chorobą krwotoczną u płodów i noworodków.

Osoby dotknięte chorobą cierpią na tak zwaną skazę krwotoczną, która objawia się nienormalnie długimi lub nienormalnie obfitymi krwawieniami w przypadku urazu. Krwawienie z niewłaściwych przyczyn jest czasami określane jako skaza krwotoczna. Te trzy znaki mogą występować w tym samym czasie.

przyczyny

Witamina K odgrywa ważną rolę w krzepnięciu krwi. W organizmie ludzkim witamina rozpuszczalna w tłuszczach bierze udział w produkcji różnych białek. Te białka to przede wszystkim białka krzepnięcia krwi, znane również jako czynniki krzepnięcia krwi. Jeśli w organizmie nie ma wystarczającej ilości witaminy K, organizm nie może odpowiednio wytwarzać czynników krzepnięcia potrzebnych do krzepnięcia.

To powiązanie determinuje związek przyczynowy choroby haemorrhagicus neonatorum. Główną przyczyną tego zaburzenia krzepnięcia jest brak witaminy K, która uniemożliwia organizmowi niemowlęcia wytwarzanie wystarczającej ilości czynników krzepnięcia, aby zapewnić odpowiednie krzepnięcie krwi. Witamina jest szczególnie istotna dla czynników krzepnięcia II, VII, IX i X.

Oprócz niedożywienia u matki w okresie ciąży terapia przeciwdrgawkowa lekami takimi jak hydantoina i prymidon może doprowadzić do takiego niedoboru w organizmie noworodka. Przyczyną mogą być również antybiotyki podczas ciąży. Jeśli niedobór nie występuje od urodzenia, często poprzedza się niemowlę przez żywienie pozajelitowe.

Objawy, dolegliwości i oznaki

W większości przypadków choroba krwotoczna noworodków występuje od urodzenia. Zjawisko to rzadko występuje z powodu wpływów po ciąży. Jeśli jednak niedobór witaminy K występuje od urodzenia, nie musi objawiać się bezpośrednio po urodzeniu. W większości przypadków zaburzenie krzepnięcia objawia się we wczesnej formie przynajmniej w pierwszym tygodniu życia.

W tej wczesnej postaci choroba krwotoczna noworodka ujawnia się między trzecim a siódmym dniem życia noworodka w postaci krwiaka głowy. Objawami mogą być również inne niewyjaśnione siniaki na skórze. Na przykład zmiany skórne wskazują na krwawienie wewnątrzczaszkowe. Ponadto może wystąpić krwawienie skóry i krwawienie z przewodu pokarmowego. Nie ma oczywistego powodu krwawienia.

Jeśli choroba krwotoczna noworodków nie występuje od urodzenia, zwykle jest to spowodowane zmniejszonym stężeniem witaminy K w mleku matki. Nabyta w ten sposób późna postać zaburzeń krzepnięcia uwidacznia się w pierwszych trzech miesiącach życia jako skłonność do krwawień śródczaszkowych.

Diagnoza i przebieg choroby

Rozpoznanie choroby krwotocznej u noworodków często stawia lekarz w pierwszym tygodniu życia dziecka. Głównym powodem podejrzeń o zaburzenia krzepnięcia są siniaki na skórze. Diagnostyka laboratoryjna wykazuje wydłużony czas protrombinowy w postaci nieprawidłowej wartości Quick.

W warunkach laboratoryjnych zarówno czas krwawienia, jak i czas częściowej tromboplastyny ​​są zwykle prawidłowe. Chorobę Haemorrhagicus neonatorum należy odróżnić od innych zaburzeń krzepnięcia. To różnicowe rozgraniczenie diagnostyczne uzyskuje się głównie poprzez oznaczenie wartości witaminy K. Rokowanie dla pacjentów jest doskonałe.

Komplikacje

W przypadku choroby krwotocznej noworodków osoby dotknięte chorobą cierpią na siniaki, które mogą pojawić się na całym ciele.Objawy często są odczuwalne kilka tygodni po porodzie i nie są związane z wpływem przemocy na organizm. Zwykle pojawiają się spontanicznie i niewytłumaczalnie. Może również wystąpić krwawienie między skórą.

Osoby dotknięte chorobą cierpią z powodu bólu, który można wyrazić krzykiem, zwłaszcza u dzieci. Z reguły nie dochodzi do samoleczenia, dlatego leczenie krwotocznej choroby noworodków przez lekarza jest zdecydowanie konieczne. W niektórych przypadkach rodzice dziecka również cierpią na problemy ze zdrowiem psychicznym, ponieważ w pierwszej kolejności nie są w stanie zidentyfikować przyczyny siniaków.

W większości przypadków choroba krwotoczna noworodków jest leczona dodatkiem witamin i transfuzjami krwi. Nie ma dalszych komplikacji. W najgorszym przypadku może jednak doprowadzić do krwawienia w mózgu, które może być śmiertelne. Z tego powodu ważne jest, aby zidentyfikować źródło krwawienia i zatrzymać krwawienie, aby te powikłania nie wystąpiły. Jednak choroba krwotoczna noworodków zwykle nie skraca oczekiwanej długości życia.

Kiedy powinieneś iść do lekarza?

Choroba Haemorrhagicus neonatorum zwykle występuje tylko u noworodków. Ponieważ niemowlęta należą do grupy ryzyka ze względu na naturalną niezdolność do działania, rodzice powinni wykazywać zwiększoną czujność. Noworodki są zawsze intensywnie badane przez położników obecnych bezpośrednio po urodzeniu.

Istniejące nieprawidłowości lub anomalie są zauważane i dokumentowane. Niezbędną opiekę medyczną przejmuje przeszkolony personel w rutynowych procesach. Ta sama procedura może być zagwarantowana w przypadku porodu w centrum porodowym lub porodu domowego z obecną położną. Dlatego rodzice nie muszą podejmować żadnych działań w takich przypadkach.

Jeśli poród samoistny odbywa się bez lekarza położnika, matkę i dziecko należy jak najszybciej przetransportować do najbliższego szpitala. Jeśli pierwsze objawy pojawią się kilka dni po porodzie, potrzebny jest lekarz. Zasinienie, krwawienie lub odbarwienie wyglądu skóry wskazują na istniejącą nieprawidłowość, którą należy zbadać i wyjaśnić.

Otwarte rany należy traktować jałowo, aby żadne zarazki nie mogły dostać się do organizmu. W najgorszym przypadku istnieje alternatywne ryzyko posocznicy, a tym samym potencjalne zagrożenie życia dziecka. Zaburzenia krążenia, ból lub problemy behawioralne u noworodka należy zgłosić lekarzowi. W przypadku zaburzeń rytmu serca, kołatania serca lub odmowy jedzenia należy niezwłocznie zasięgnąć porady lekarza.

Leczenie i terapia

W przeciwieństwie do wielu innych zaburzeń krzepnięcia, krwotoczną chorobę noworodków można leczyć przyczynowo. Zjawisko to jest zatem uważane za uleczalne i zwykle nie wymaga nic więcej niż uzupełnienie brakującej witaminy. W większości przypadków środek terapii substytucyjnej polega na dożylnym podaniu substytucji.

Jeśli niedobór nie jest zbyt wyraźny, do leczenia przyczynowego wystarczy dawka od jednego do dwóch miligramów witaminy. Dożylne podanie witaminy zapobiega niedostatecznemu wchłanianiu przez florę jelitową dziecka. Transfuzja krwi jest wymagana tylko w niezwykle rzadkich, skrajnych przypadkach. Podczas terapii ściśle określa się wartości krwi istotne dla krzepnięcia.

Zwykle krzepnięcie krwi stabilizuje się w ciągu kilku dni. Jeśli krwawienie wystąpiło w narządach wewnętrznych, może być również wymagana interwencja medyczna, aby zatrzymać źródło krwawienia. Krwawienie do mózgu byłoby śmiertelnym powikłaniem, ponieważ mogłoby skutkować objawami podobnymi do udaru. Krwotok mózgowy zwykle nie występuje w kontekście krwotocznej choroby noworodków.

Perspektywy i prognozy

Im wcześniej rozpoznano chorobę haemolyticus neonatorum, tym lepsze rokowanie i większe szanse na wyzdrowienie. U wielu chorych dzieci choroba ustępuje bez leczenia lub przy zastosowaniu samej terapii światłem. Niemniej jednak w kilku szczególnie poważnych przypadkach choroba może rozwinąć się do rozmiarów zagrażających życiu. Dzieje się tak zwłaszcza w przypadku braku odpowiedniej terapii. Istnieje wtedy możliwość, że chore dzieci mogą umrzeć z powodu przerażających powikłań choroby.

Bez terapii stale postępująca hemoliza bezpośrednio po urodzeniu prowadzi do niebezpiecznej hiperbilirubinemii, a tym samym do uszkodzenia dziecka przez bilirubinę pośrednią. Osłabienie mięśni, występujące zwłaszcza u noworodków, może wskazywać na wystąpienie encefalopatii.

Wraz z rosnącym uszkodzeniem mózgu u osób dotkniętych chorobą rozwija się uogólniona spastyczność i drgawki. Często dochodzi również do niewydolności oddechowej i krwawienia z płuc. Około 25% płodów dotkniętych chorobą ma objawy wyraźnej niedokrwistości z niebezpiecznymi stężeniami hemoglobiny poniżej 8 g / dl między 18. a 35. tygodniem ciąży z powodu anty-D.

Nieleczona prowadzi do niedotlenienia, kwasicy, uszkodzenia wątroby i powiększenia śledziony. Co z kolei prowadzi do masowej skłonności do obrzęków u chorego płodu. Ponadto inne powikłania, takie jak obrzęk płuc i krwawienie z płuc, mogą prowadzić do przedwczesnej śmierci.

zapobieganie

Chorobie Haemorrhagicus neonatorum można zapobiec. Profilaktycznie niemowlę otrzymuje po urodzeniu standardowo witaminę K. Witaminę podaje się raz między trzecim a dziesiątym dniem życia i powtarza się około 28 dnia życia.

Zwykle ilość podstawionej witaminy odpowiada zalecanym dwóm miligramom. Ponieważ ten środek zapobiegawczy już dawno stał się standardem w szpitalach, choroba krwotoczna noworodków występuje obecnie tylko w rzadkich przypadkach.

Opieka postpenitencjarna

W większości przypadków chory nie ma żadnych specjalnych ani bezpośrednich działań kontrolnych w przypadku krwotocznej choroby noworodków. Z tego powodu wczesne rozpoznanie tej choroby jest ważne, aby w odpowiednim czasie zapobiec wystąpieniu powikłań i dolegliwości. Jeśli dana osoba chce mieć dzieci, powinna skorzystać z testów genetycznych i porady, aby zapobiec nawrotom u dzieci.

Chorobę można stosunkowo dobrze leczyć za pomocą różnych leków i suplementów. Osoba zainteresowana powinna zawsze zwracać uwagę na prawidłowe dawkowanie, a także regularne przyjmowanie w celu złagodzenia objawów prawidłowo i trwale. Regularne kontrole narządów wewnętrznych i badania krwi są również bardzo ważne w celu wykrycia innych dolegliwości na wczesnym etapie.

W przypadku różnych zabiegów lub zabiegów chirurgicznych osoba zainteresowana powinna zawsze poinformować lekarza o chorobie neonatorum haemorrhagicus, aby nie wystąpiły powikłania. Dalsze działania kontrolne zwykle nie są dostępne dla osób dotkniętych tą chorobą. Choroba krwotoczna noworodków może skrócić oczekiwaną długość życia pacjenta, chociaż nie można sformułować ogólnej prognozy.

Możesz to zrobić sam

Ponieważ ze względu na brak witaminy K czas krwawienia znacznie się wydłuża, chore dziecko należy leczyć ze szczególną ostrożnością. Wszystkie czynności pielęgnacyjne, takie jak noszenie przy sobie, kołysanie czy przewijanie dziecka, należy ograniczyć do minimum, aby nie wywoływały nowego krwawienia. Należy pilnie unikać silnego nacisku na obszar ciała lub jego część, aby nie uszkodzić najmniejszych naczyń krwionośnych.

Należy regularnie kontrolować skórę pod kątem tzw. Wybroczyn (najmniejsze krwawienie skórne) lub dużych siniaków. Należy również sprawdzić stolec pod kątem nieprawidłowości, takich jak świeże osady krwi lub strawiona krew (smoliste stolce). W szczególności czarny smolisty stolec można jednak pomylić ze zwykłą smółką, znaną również jako plamka dziecięca.

Gdy odpowiednie parametry krwi znów się znormalizują, noworodka można zająć i ponownie dotknąć jak zwykle. Bardzo ważne jest, aby dziecko otrzymało standardową dawkę witaminy K, którą podaje się po urodzeniu w 3, 10 i 28 dniu życia. Należy pilnie dotrzymać odpowiednich wizyt lekarskich. Zwróci na to również uwagę pediatra.