choroba Pageta

Tak jak choroba Pageta to choroba szkieletu, znana również jako Osteodystrofia deformuje się jest znany. W chorobie Pageta metabolizm kości jest zaburzony, co powoduje zgrubienie kości. Osoby cierpiące na chorobę Pageta są bardzo podatne na złamania i deformacje.

Co to jest choroba Pageta?

Z choroba Pageta jest również znany jako Osteodystrofia deformuje się i jest chorobą kostnego układu mięśniowo-szkieletowego. Z powodu nadaktywnego metabolizmu kości kości z czasem ulegają pogrubieniu.

Dotyczy to zwłaszcza kręgosłupa, kości miednicy oraz kości kończyn dolnych i górnych. Osteodystrofia deformans pojawia się zwykle od 40 roku życia. Ponieważ choroba Pageta często nie daje żadnych objawów, albo w ogóle nie jest wykrywana, albo tylko przypadkowo. B. Zdjęcia rentgenowskie są wykonywane z powodu innych dolegliwości.

Kości nie składają się z nieruchomych, statycznych struktur, ale są stale przebudowywane. W szczególności zaangażowane są dwa różne typy komórek, osteoklasty i osteoblasty. Osteoblasty służą do budowania substancji kostnej, a osteoklasty je rozkładają. Zwykle nagromadzenie i rozpad są w równowadze, podczas gdy w chorobie Pageta proces ten jest nieskoordynowany.

przyczyny

Przyczyny jednego choroba Pageta są w dużej mierze nieznane. Uważa się, że za nieprawidłowy metabolizm kości odpowiada defekt genetyczny.

Obecnie dyskutuje się również, czy infekcja określonym typem wirusa jest możliwym wyzwalaczem, ale jak dotąd nie przedstawiono żadnych wiarygodnych wyników.

Objawy, dolegliwości i oznaki

90 procent wszystkich chorych nie ma żadnych objawów ani dolegliwości. W takich przypadkach zazwyczaj nie stawia się diagnozy. Jednak dziesięć procent osób dotkniętych chorobą Pageta ma inne problemy. Pęknięcia i złamania kości często prowadzą do silnego bólu kości.

Może to skutkować niewspółosiowością i nieprawidłowymi obciążeniami, co z kolei skutkuje bólem stawów i mięśni. Ból jest często opisywany jako rozproszony, ciągnący ból w dotkniętych obszarach i występuje głównie w nocy. W przebiegu choroby dochodzi do deformacji kości, które są widoczne również z zewnątrz.

Typowe jest skrócenie goleni, skrzywienie kręgosłupa lub powiększenie okolicy głowy. Innym możliwym objawem choroby Pageta jest przegrzanie dotkniętych części ciała. W wyniku zwiększonego przepływu krwi rozwijają się nowe naczynia krwionośne, które mogą rozszerzać się i ulegać stanom zapalnym z powodu wysokiego miejscowego ciśnienia krwi.

Ucisk tkanki nerwowej może prowadzić do utraty słuchu, ślepoty lub bólu, a nawet upośledzenia funkcji ośrodkowego układu nerwowego. W rzadkich przypadkach mogą rozwinąć się nowotwory złośliwe, szczególnie na kościach miednicy, ud i ramion. Pierwsze oznaki to znaczące pogorszenie istniejących objawów i narastające zniekształcenie zajętych kości.

Diagnoza i przebieg

Tam choroba Pageta nie zawsze wykazuje objawy, trudno je zdiagnozować. Zwykle jest wykrywany przypadkowo podczas kolejnego badania.

Jeśli podejrzewa się chorobę Pageta, przeprowadza się następujące testy. Enzym fosfatazy alkalicznej (AP) określa się za pomocą badania krwi, ponieważ AP ujawnia aktywność osteoblastów. Osteoklasty określa się na podstawie próbki moczu. Tutaj określa się wartość aminokwasu hydroksyproliny.

Ponadto metody obrazowania, takie jak B. Rentgen, tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny służą do określenia, które kości w szkielecie są dotknięte chorobą. Obszary o zwiększonej przebudowie kości można szczególnie dobrze określić za pomocą scyntygrafii kości.

Przebieg choroby Pageta zależy od stadium choroby i jej ciężkości. Ponieważ choroba Pageta nie zawsze ma objawy, może pozostać niewykryta, a osoba dotknięta chorobą może prowadzić całkowicie normalne życie.

W innych przypadkach przebudowa kości następuje bardzo szybko, co może skutkować wtórnymi chorobami. W zależności od obszaru dotkniętego chorobą mogą wystąpić ograniczenia ruchu i ból. Zagęszczenia kręgosłupa mogą uciskać wychodzące drogi nerwowe, przez co mogą wystąpić zaburzenia czucia i paraliż. Jeśli czaszka jest dotknięta chorobą Pageta, może to z czasem doprowadzić do utraty słuchu i ślepoty. Oprócz chorób nerek i niewydolności serca choroba Pageta może w rzadkich przypadkach przekształcić się w nowotwór kości.

Komplikacje

W przypadku choroby Pageta pacjenci cierpią na silny ból kości. Występuje również napięcie, które znacznie obniża jakość życia poszkodowanego. W większości przypadków osoby dotknięte chorobą cierpią również na skurcze mięśni i nie mogą już z łatwością wykonywać normalnych czynności lub zajęć sportowych. Ponadto golenie osób dotkniętych chorobą są znacznie skrócone, a pacjenci cierpią na ciepłe kończyny.

W miarę postępu choroby choroba Pageta prowadzi również do utraty słuchu. Szczególnie u dzieci i młodzieży utrata słuchu może prowadzić do poważnych dolegliwości psychicznych lub depresji. Z reguły choroba Pageta jest leczona późno, ponieważ jest diagnozowana późno i tylko przypadkowo.

Choroba ta prowadzi również do zaburzeń wrażliwości i nierzadko do paraliżu różnych obszarów ciała. Osoby dotknięte chorobą mogą również oślepnąć. Leczenie przyczynowe choroby Pageta zwykle nie jest możliwe. W niektórych przypadkach tylko objawy można ograniczyć i złagodzić. Jednak przebieg choroby nie jest całkowicie pozytywny. Choroba nie wpływa ani nie skraca oczekiwanej długości życia osoby dotkniętej chorobą.

Kiedy należy iść do lekarza?

Większość osób cierpiących na tę chorobę nie zauważa objawów towarzyszącego pogrubieniu kości. Dlatego zwykle unika się wizyt u lekarza. W rzeczywistości ta choroba kości jest prawie tak powszechna jak osteoporoza. Początek choroby to około czterdziestki. Większość chorych nigdy nie zgłasza się do lekarza z powodu braku objawów.

Leczenie choroby Pageta jest bardzo rzadko potrzebne. Tylko około 10 procent osób dotkniętych chorobą wykazuje chorobę Pageta poprzez objawy, takie jak ból kości. Dalsze konsekwencje tej choroby kości w większości pozostają niezauważone. Jeśli jednak pojawią się takie objawy, jak zwiększający się obwód głowy czy tzw. Golenie szablowo-pochwowe, należy zasięgnąć porady lekarza.

Tutaj istnieje ryzyko uszkodzenia stawów i napięcia mięśni. Ponadto w dotkniętym obszarze tworzą się nowe naczynia krwionośne. Może to prowadzić do przegrzania. Może wystąpić bolesny ucisk nerwu lub rozwój kostniakomięsaka. Osobą kontaktową w przypadku takich skarg jest specjalista chorób wewnętrznych. Lekarze rodzinni często nie zdają sobie sprawy, co powoduje objawy. W większości przypadków choroba Pageta jest wykrywana przypadkowo podczas rutynowego badania lub podczas badania MRI z powodu innych objawów.

Leczenie i terapia

Tam o godz choroba Pageta Jeśli dokładna przyczyna nie jest znana, można zastosować tylko leczenie objawowe. Obejmuje terapię lekową i środki fizjoterapeutyczne.

Terapia lekowa obejmuje leki przeciwbólowe i przeciwzapalne. Dodatkowo chorobę Pageta leczy się tzw. Bisfosfonianami i hormonem kalcytoniny.

Bisfosfoniany i kalcytonina działają hamująco na osteoklasty, które są odpowiedzialne za resorpcję kości. Dodatkowo podaje się wapń i witaminę D, które są niezbędne do prawidłowego tworzenia kości.

W szczególnie ciężkich przypadkach może być również konieczna operacja. Zwłaszcza jeśli biodro jest uszkodzone, można je zastąpić sztuczną wymianą stawu.

Tutaj znajdziesz swoje leki

Perspektywy i prognozy

Rokowanie w chorobie Pageta jest zasadniczo inne. To zależy w dużym stopniu od ciężkości choroby. U około jednej trzeciej osób dotkniętych chorobą dotkniętych jest tylko kilka i ograniczone obszary kości, tak że nie mają żadnych objawów. Z drugiej strony mniej korzystne trasy (u około dwóch trzecich dotkniętych chorobą) są związane z większymi dotkniętymi obszarami. Powoli postępujący przebieg choroby ostatecznie prowadzi do fizycznych ograniczeń. Ale nawet przy mniejszych lub bardziej wyraźnych ograniczeniach fizycznych oczekiwana długość życia w chorobie Pageta zwykle nie jest zmniejszona.

Ponadto choroba Pageta zwiększa ryzyko raka kości. Na przykład u około jednego procenta chorych komórki kostne ulegają degeneracji i rozwija się tak zwany mięsak Pageta lub kostniakomięsak. Wymaga to wczesnego leczenia i usunięcia chirurgicznego. Dlatego osoby dotknięte chorobą Pageta są regularnie kontrolowane przez lekarza. Lekarze sprawdzają stężenie określonego enzymu we krwi - tzw. Fosfatazy alkalicznej (AP) - po około trzech miesiącach od rozpoczęcia leczenia, a następnie co sześć miesięcy. Podwyższone stężenie AP jest możliwym wskaźnikiem guza kości lub przerzutów do kości.

zapobieganie

Ponieważ przyczyna choroba Pageta nie jest znana, nie można podjąć żadnych środków zapobiegawczych. W ramach ogólnej profilaktyki coroczne badania kontrolne i profilaktyczne powinny być wykonywane. W ten sposób chorobę Pageta można wykryć na wczesnym etapie i odpowiednio leczyć.

Możesz to zrobić sam

Osoby cierpiące na chorobę Pageta wymagają w każdym przypadku leczenia. Obejmuje terapię lekową i zabiegi chirurgiczne. Stosowanie produktów leczniczych może być wspomagane różnymi naturalnymi środkami. Na przykład środki przeciwzapalne, takie jak arnika lub wilcza jagoda, okazały się skuteczne. Zmiana diety zapewnia organizmowi wystarczającą ilość witaminy D i wapnia, które są niezbędne dla zdrowych kości.

W wielu przypadkach choroba Pageta wymaga leczenia chirurgicznego. Po takiej operacji pacjent musi najpierw się uspokoić. Po kilku tygodniach możesz powoli zacząć ponownie ćwiczyć, pod warunkiem, że rana wystarczająco się zagoiła. Jeśli w ramach operacji pacjent otrzymał sztuczną protezę stawu, zaleca się podjęcie działań fizjoterapeutycznych. Oprócz zaleconej przez lekarza fizjoterapii, która zwykle trwa od kilku tygodni do miesięcy, pacjent może wykonywać ćwiczenia ruchowe w domu, aby poprawić obsługę nowego stawu.

Mimo wszystko choroba przyczynowa nadal powoduje uszkodzenia innych części ciała. Dlatego pacjent musi regularnie konsultować się z lekarzem, aby wcześnie wykryć zmiany kostne. Farmakoterapię należy regularnie dostosowywać do konstytucji pacjenta i objawów choroby.