Nerwiak zarodkowy: neuroblastoma

Plik Nerwiak zarodkowy: neuroblastoma jest rakiem i drugim najczęstszym nowotworem złośliwym u dzieci, po guzach mózgu. W Niemczech każdego roku około 150 dzieci choruje na nerwiaka niedojrzałego, a przeżywalność silnie zależy od stadium nowotworu.

Co to jest Neuroblastoma?

Neuroblastoma to lity, złośliwy guz powstający ze zdegenerowanych komórek współczulnego układu nerwowego. Ten układ nerwowy kontroluje między innymi układ sercowo-naczyniowy czy pracę jelit.

Jeśli niedojrzałe komórki tego układu nerwowego ulegają degeneracji, powstaje nerwiak niedojrzały. Degradacja niedojrzałych komórek zaczyna się w okresie prenatalnym. Guz najczęściej występuje w rdzeniu nadnerczy (ok. 50 proc. Wszystkich przypadków) lub po obu stronach kręgosłupa w tzw. Pograniczu. Jeśli ten pień jest dotknięty, guz może rozwinąć się wzdłuż całego kręgosłupa, tj. w okolicy brzucha, klatki piersiowej lub szyi.

Neuroblastomy mogą ograniczać się do miejsca pochodzenia lub mogą się rozprzestrzeniać. H. Tworzą przerzuty. Przerzuty nie są ograniczone do pojedynczych lokalizacji i mogą pojawić się w płucach, nerkach, mózgu lub węzłach chłonnych. W niektórych przypadkach neuroblastomy mają tę właściwość, że ustępują samoistnie, czego lekarze nie byli w stanie znaleźć przyczyny.

W ponad 50 procentach wszystkich przypadków nerwiak zarodkowy pojawia się w ciągu pierwszych 15 miesięcy życia, przy czym częściej dotyka to chłopców niż dziewcząt. Ryzyko rozwoju nerwiaka niedojrzałego zmniejsza się wraz z wiekiem. Jednak u nastolatków i dorosłych rzadko można zdiagnozować nerwiaka zarodkowego.

przyczyny

Neuroblastomy są wywoływane przez zdegenerowane komórki współczulnego układu nerwowego. Ponieważ degeneracja często występuje przed urodzeniem, mutacje genów i spontaniczne zmiany chromosomów mogą być przyczyną zmiany komórki.

Dziedziczenie genetyczne nie zostało jeszcze udowodnione, ale są rodziny, w których nerwiak zarodkowy występuje częściej (ok. 1 proc. Przypadków). Jak dotąd nie udowodniono, że odżywianie podczas ciąży, stres i czynniki środowiskowe są przyczyną degeneracji komórek.

Objawy, dolegliwości i oznaki

• W okolicy szyi: 15 do 20 procent czasu, zespół Hornera
• w okolicy klatki piersiowej: duszność
• w okolicy brzucha: bóle brzucha, bóle pleców, dróg moczowych, problemy jelitowe
• Ból, bladość, gorączka i utrata masy ciała
• prawdopodobnie wysokie ciśnienie krwi lub biegunka

Diagnoza i przebieg

W przypadku nerwiaka niedojrzałego wielu pacjentów początkowo nie ma żadnych objawów. Występują one później z zaawansowanym wzrostem guza lub przerzutami. Jeśli wystąpią objawy, zwykle zależą one od lokalizacji guza.

Mogą wystąpić bóle brzucha, gorączka, biegunka, ból gardła, zmęczenie i ogólne uczucie choroby. Ponieważ jednak są to wszystkie objawy niespecyficzne, lekarz musi w celu diagnozy zastosować różne pomoce, takie jak obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego, promieniowanie rentgenowskie, tomografia komputerowa i testy laboratoryjne.

W przypadku wykrycia guza dalsze badania mogą wyjaśnić, czy dotyczy to poszczególnych narządów. Ostateczne potwierdzenie diagnozy uzyskuje się poprzez badanie tkanki guza.

Aby wykryć lub wykluczyć tworzenie przerzutów, przeprowadza się scyntygrafię MIBG, podczas której do krwiobiegu pacjenta wstrzykuje się substancję radioaktywną.

Komplikacje

Neuroblastoma prowadzi do wielu różnych dolegliwości i powikłań. Z reguły dalszy przebieg tej choroby zależy w dużej mierze od jej przyczyny i dotkniętego obszaru ciała. Z tego powodu zwykle nie jest możliwe ogólne przewidywanie dalszego przebiegu.

W większości przypadków osoby dotknięte chorobą cierpią na biegunkę i wysokie ciśnienie krwi. Może również prowadzić do gorączki i utraty wagi. Nierzadko nerwiak zarodkowy prowadzi również do bólu brzucha i pleców i może mieć bardzo negatywny wpływ na trawienie pacjenta. Ponadto przebieg tej dolegliwości w dużej mierze zależy od czasu rozpoznania, więc nie zawsze prowadzi do pozytywnego przebiegu choroby.

W skrajnym stadium osoba dotknięta chorobą umiera z powodu objawów neuroblastoma. Ponadto rodzice i krewni dziecka są często dotknięci nerwiakiem niedojrzałym i cierpią na dolegliwości psychologiczne. Nie ma szczególnych komplikacji w leczeniu tego schorzenia. Jednak nie zawsze można zagwarantować pozytywny wynik. Oczekiwana długość życia pacjenta może również ulec znacznemu skróceniu z powodu nerwiaka niedojrzałego.

Kiedy powinieneś iść do lekarza?

Jeśli dzieci wykazują nieprawidłowości lub zmiany w stanie zdrowia, wymagana jest szczególna opieka. Ponieważ nerwiak zarodkowy jest chorobą nowotworową, zaleca się wizytę u lekarza, gdy tylko pojawią się pierwsze oznaki nieprawidłowości. Im szybciej można postawić diagnozę, tym większe są szanse na wyzdrowienie. W przeciwnym razie w ciężkich przypadkach dziecko może umrzeć przedwcześnie.

W przypadku trudności w oddychaniu, duszności lub przerw w oddychaniu potrzebny jest lekarz. Jeśli dziecko skarży się na bóle brzucha, ogólne złe samopoczucie lub bóle pleców, wskazana jest wizyta u lekarza. Konsultacja z lekarzem wskazana jest w przypadku zaburzeń ze strony przewodu pokarmowego, spadku aktywności zabawowej lub innych problemów behawioralnych. Biegunka lub odmowa jedzenia to oznaki osłabienia zdrowia. Blady wygląd, podwyższona temperatura ciała i zmiana masy ciała są niepokojące i należy je zgłosić lekarzowi. Jeśli występują nieprawidłowości w okolicy twarzy lub szyi, należy je zbadać. Upośledzenie wzroku, zmiany w siatkówce lub zaburzenia pigmentacji są ostrzeżeniami organizmu przed istniejącą chorobą. Wizytę u lekarza należy rozpocząć jak najszybciej, aby zbadać przyczynę.

Jeśli objawy utrzymują się przez kilka dni lub nasilą się, należy natychmiast skonsultować się z lekarzem. W przypadku ostrego stanu zdrowia należy wezwać pogotowie ratunkowe.

Leczenie i terapia

Planowanie leczenia należy rozpocząć jak najszybciej po rozpoznaniu nerwiaka niedojrzałego. Należy wziąć pod uwagę stadium guza, wiek pacjenta i możliwe przerzuty. Rozróżnia się następujące etapy:

1. Guz jest ograniczony do miejsca pochodzenia i jest całkowicie operacyjny.

2. Guz jest operacyjny, ale nadal można wykryć guz resztkowy.

3. Guz jest nieoperacyjny, ale węzły chłonne mogą być już dotknięte.

4. Występują przerzuty do mózgu, wątroby, szpiku kostnego lub innych narządów.

5. Kryteria zgodnie z 1. i 2., ale pacjent ma mniej niż 18 miesięcy i jest niewiele lub nie ma przerzutów. Tutaj guz może się samoistnie cofnąć.

Leczenie neuroblastoma zwykle polega na połączeniu chemioterapii i operacji. Guzy często można usunąć chirurgicznie tylko po redukcji za pomocą radioterapii, w innych przypadkach nerwiak zarodkowy jest najpierw usuwany, a następnie rozpoczyna się napromienianie wszelkich złośliwych resztek tkanki, które mogą nadal być obecne. W leczeniu nerwiaka niedojrzałego można również zastosować inne metody terapeutyczne.

Należą do nich terapia MIBG, przeszczepy komórek macierzystych lub leczenie kwasem retinowym. Każdy indywidualny przypadek wymaga indywidualnego leczenia, o czym decyduje przede wszystkim stopień zaawansowania guza. W etapie 1 może być wskazane, aby nie stosować radioterapii po usunięciu chirurgicznym, ale najpierw poczekać.

Jeśli guz już się rozprzestrzenił i przerzuty do innych narządów, zwykle stosuje się terapię wysokiego ryzyka, która składa się z operacji, radioterapii i chemioterapii. Może trwać do 2 lat.

Perspektywy i prognozy

Zasadniczo przebieg nerwiaka niedojrzałego należy traktować jako indywidualny. W nerwiaku zarodkowym oprócz stadium rozwoju decydujące znaczenie dla przebiegu choroby i rokowania ma wiek pacjenta. Rokowanie jest lepsze u młodych pacjentów lub we wczesnych stadiach choroby. Około 75 procent osób, u których zdiagnozowano nerwiaka zarodkowego, przeżywa następne piętnaście lat. U pacjentów niskiego ryzyka przeżywalność jest jeszcze wyższa - wynosi nawet ponad 95 proc.

Rokowanie u pacjentów wysokiego ryzyka jest znacznie gorsze. Tutaj wskaźnik wynosi tylko 30 do 40 procent po pięciu latach. Nawet jeśli guz został całkowicie usunięty, u niektórych pacjentów po pewnym czasie nastąpi nawrót (nawrót). Większość nawrotów występuje w ciągu pierwszych kilku lat po terapii.

Z tego powodu pacjenci zdecydowanie powinni poddawać się regularnym kontrolom, szczególnie w okresie dziesięciu lat od zakończenia terapii. Oprócz badań fizycznych obejmuje to również badania laboratoryjne i badania metodami obrazowania. W ten sposób można wcześnie zidentyfikować nawracającego nerwiaka niedojrzałego.

Jak dotąd nie można konkretnie zapobiegać neuroblastomasom. Ponieważ choroba ta występuje głównie u dzieci i młodzieży, na rodzicach spoczywa tu szczególna odpowiedzialność. Obejmuje to stworzenie dobrego, stabilnego i harmonijnego środowiska dla osób dotkniętych chorobą.

zapobieganie

Zgodnie z obecną wiedzą naukową nie można zapobiegać nerwiakowi niedojrzałemu. Neuroblastomy są najczęściej wykrywane przypadkowo, dlatego lekarze od lat starają się znaleźć niezawodną metodę wczesnego wykrywania. Dlatego oprócz testów markerowych opracowano badania przesiewowe neuroblastoma w Niemczech i Kanadzie. Jednak nie można jeszcze powiedzieć, czy to naprawdę poprawia wczesne wykrywanie.

Opieka postpenitencjarna

Po intensywnej terapii guza rozpoczyna się rehabilitacja i opieka pooperacyjna. W ramach obserwacji guza przeprowadza się regularne kontrole i rozmowy z pacjentami. Szczegółowo, opieka pooperacyjna obejmuje dokładne badanie fizykalne, testy laboratoryjne i badania obrazowe, takie jak USG i RTG. W razie potrzeby można zastosować inne metody obrazowania, na przykład w celu zbadania określonych obszarów ciała lub wykrycia skutków ubocznych i interakcji leków.

Ścisła kontrola umożliwia rozpoznanie nawrotów na wczesnym etapie. Ewentualne choroby współistniejące lub konsekwencje terapii są również identyfikowane i leczone w ramach dalszej opieki. Ponadto opieka pooperacyjna obejmuje opiekę terapeutyczną nad pacjentem i jego bliskimi.

W poradni należy zapewnić pełną opiekę w szczególności dzieciom dotkniętym chorobą. W ramach dalszej opieki osobom zaangażowanym zapewnia się niezbędne punkty kontaktowe i środki niezbędne do optymalnego leczenia choroby. Lekarz prowadzący towarzyszy zarówno badaniom, jak i opiece nad pacjentem.

Kontynuacja może trwać kilka lat. Jeśli nie ma żadnych komplikacji, odstępy między badaniami są stopniowo zwiększane. W przypadku powikłań, takich jak nawroty lub choroby współistniejące, terapię należy wznowić. Opieka kontrolna jest zwykle odwoływana w przypadku poważnych komplikacji.

Możesz to zrobić sam

Ponieważ choroba ta coraz bardziej dotyka dzieci i młodzież, na rodzicach spoczywa szczególna odpowiedzialność. Niezwykle ważne jest, aby stworzyć dobre, harmonijne i stabilne środowisko dla osób dotkniętych chorobą. Dzieci powinny być postrzegane i traktowane jako pełnoprawni członkowie rodziny.

Ważne jest jednak, aby przepisane zabiegi były wykonywane regularnie. Wspomagające preparaty homeopatyczne lub inne produkty naturalne można również przyjmować po konsultacji z lekarzem w celu złagodzenia przebiegu choroby lub odciążenia organizmu. Niemal „normalny” tryb życia ułatwi codzienne życie pacjentom. Obejmuje to spotkania z przyjaciółmi, chodzenie do szkoły i robienie wielu rzeczy, które przynoszą radość. Oczywiście lekarz prowadzący musi to potwierdzić, biorąc pod uwagę stadium choroby.

W przeciwnym razie należy zadbać o zdrowe jedzenie wysokiej jakości, odpowiedni wypoczynek i sen oraz odpowiednie ćwiczenia na świeżym powietrzu, aby dobrze odżywić organizm. Wielu poszkodowanych uważa, że ​​przyjemnie jest chodzić do grupy samopomocy. W ten sposób mogą wymieniać się pomysłami z innymi osobami, których to dotyczy i wzajemnie się zachęcać. Skorzystają na tym również ci, którzy chcą skorzystać ze wsparcia psychologicznego. Pomaga to chorym zaakceptować chorobę i żyć z nią.