Zespół POEMS

Plik Zespół POEMS jest rzadką odmianą szpiczaka mnogiego z towarzyszącą paraneoplazją. U prawie wszystkich pacjentów można wykryć podwyższone wartości czynnika wzrostu śródbłonka naczyniowego (VEGF).

Co to jest zespół POEMS?

Plik Zespół POEMS jest chorobą paraneoplastyczną. Akronim POEMS oznacza angielskie nazwy objawów polineuropatii, endokrynopatii, gradientu M, zmian skórnych i organomegalii. Jak rozwija się zespół POEMS, nie jest jeszcze znany.

Zespół najczęściej występuje między 50 a 60 rokiem życia. Często mylona jest z przewlekłą zapalną polineuropatią demielinizacyjną. Niebezpieczna błędna diagnoza, ponieważ terapia przewlekłej zapalnej polineuropatii demielinizacyjnej jest absolutnie nieskuteczna w zespole POEMS. Zespół POEMS jest leczony wysokodawkową chemioterapią i przeszczepem komórek macierzystych.

przyczyny

Wciąż niejasne jest pochodzenie choroby wieloukładowej. Jednak wydaje się, że cytokina VEGF odgrywa kluczową rolę w patogenezie. U pacjentów z zespołem POEMS poziom VEGF w surowicy jest znacznie podwyższony. To również koreluje z aktywnością choroby. Oznacza to, że im wyższy poziom VEGF, tym wyraźniejsze objawy.

VEGF jest śródbłonkowym czynnikiem wzrostu, który jest normalnie wymagany do tworzenia nowych naczyń i nowych komórek śródbłonka. W zespole POEMS podwyższony poziom VEGF w surowicy wydaje się wynikać ze zwiększonej aktywności komórek plazmatycznych. Wydaje się, że w większych ilościach VEGF zwiększa przepuszczalność naczyń. Prowadzi to do zatrzymywania płynów w tkance, co prowadzi do uszkodzenia nerwów.

Objawy, dolegliwości i oznaki

Zespół POEMS jest chorobą wieloukładową. W związku z tym choroba ma wiele twarzy. Nie każdy pacjent wykazuje wszystkie objawy. Wielu pacjentów skarży się na objawy, które można przypisać uszkodzeniu nerwów obwodowych. To uszkodzenie jest również znane jako polineuropatia obwodowa. Występują zaburzenia wrażliwości kończyn (akroparestezja), zaburzenia czucia i zaburzenia motoryczne.

Później nerwy są również wrażliwe na nacisk. Może to być zauważalne na przykład poprzez ból ucisku łydki. Zaburzenia odżywiania w postaci uszkodzeń skóry mogą również wynikać z uszkodzenia nerwów wegetatywnych. Zespół ten objawia się również u wszystkich pacjentów jako choroba monoklonalnych komórek plazmatycznych.

To zmienia skład białek w osoczu krwi. Immunoglobulina zwykle rozmnaża się patologicznie. Jedną z najczęstszych chorób monoklonalnych komórek plazmatycznych, które występują w kontekście zespołu POEMS, jest szpiczak mnogi. W większości przypadków jest to plazmocytoma IgG. Komórki plazmatyczne w szpiku kostnym namnażają się i wytwarzają kompletne lub niekompletne immunoglobuliny typu G.

Niszczycielskie rozprzestrzenianie się klonów komórkowych w kościach wypiera inne komórki macierzyste krwi. Prowadzi to do anemii z objawami takimi jak zmęczenie, podatność na infekcje i trudności z koncentracją. Ponieważ wytwarzanych jest mniej płytek krwi, pacjenci mają zwiększoną skłonność do krwawień. Immunoglobuliny hamują również aktywność osteoblastów w kościach. Kość rozpuszcza się, a poziom wapnia we krwi wzrasta.

Osteoliza objawia się u pacjenta bólem pleców lub ramion. Hiperkalcemia może uszkodzić nerki. Może nawet rozwinąć się niewydolność nerek. Wielu pacjentów z zespołem POEMS ma również chorobę Castlemana. Tutaj jeden lub więcej węzłów chłonnych jest powiększonych z powodu hiperplazji.

W miarę postępu choroby może również rozwinąć się endokrynopatia. W przypadku endokrynopatii dochodzi do zaburzeń produkcji hormonów, regulacji hormonalnej lub efektu hormonalnego. Dobrze znane endokrynopatie to choroba Gravesa-Basedowa, cukrzyca typu 2, zespół Cushinga, niedoczynność tarczycy i nadczynność tarczycy.

U wielu pacjentów choroba początkowo objawia się w postaci zmian skórnych. Różnią się one w zależności od pacjenta i nie mają jasno określonego wyglądu ani preferowanej lokalizacji.

Diagnoza i przebieg choroby

Aby postawić diagnozę, objawy zespołu POEMS można podzielić na kryteria obowiązkowe, główne i drugorzędne. Aby można było postawić diagnozę zespołu POEMS, należy spełnić dwa obowiązkowe kryteria. Ponadto musi istnieć kryterium główne i drugorzędne. Dwoma obowiązkowymi kryteriami są polineuropatia obwodowa i choroba monoklonalnych komórek plazmatycznych.

Główne kryteria obejmują podwyższone poziomy VEGF w surowicy, chorobę Castlemana i stwardnienie kości. Dodatkowe kryteria obejmują organomegalia, zmiany skórne, erytrocytozę, trombocytozę, endokrynopatię, a także brodawki zastoinowe i nadmiar objętości poza naczyniami.

Komplikacje

Zespół POEMS nie musi w każdym przypadku prowadzić do powikłań czy objawów. W wielu przypadkach osoby dotknięte chorobą mogą prowadzić życie bez objawów. Jednak w większości przypadków zespół prowadzi do paraliżu i innych zaburzeń wrażliwości. Może również wpływać na codzienne życie pacjenta, tak że osoby dotknięte chorobą są zależne od pomocy innych osób w ich życiu.

Możesz również odczuwać ból cieląt. Same nerwy są nieodwracalnie uszkodzone i nie można ich przywrócić. Pacjenci cierpią również na zaburzenia koncentracji i zmęczenie z powodu zespołu POEMS. Ze względu na osłabiony układ odpornościowy pacjenci są często podatni na infekcje i różne choroby. W przypadku tej choroby może również wystąpić ból pleców.

Jeśli zespół POEMS nie jest leczony, pojawiają się problemy z nerkami, aw najgorszym przypadku niewydolność nerek. Przyczyna zespołu POEMS nie może być leczona. Z tego powodu leczone są tylko objawy. Oczekiwana długość życia osób dotkniętych chorobą jest zwykle zmniejszona przez zespół POEMS.

Kiedy powinieneś iść do lekarza?

Osoby z dolegliwościami kończyn i zaburzeniami wrażliwości powinny skonsultować się z lekarzem. Jeśli występują zaburzenia układu mięśniowo-szkieletowego, nieprawidłowe odczucia lub niestabilny chód, wymagany jest lekarz. W przypadku tkliwości, powikłań w ruchu lub ograniczonej sprawności ruchowej potrzebny jest lekarz. Jeśli objawy utrzymują się przez długi czas lub nadal się rozprzestrzeniają, dana osoba potrzebuje pomocy. Podatność na infekcje, bóle pleców lub ramion wskazują na zaburzenia zdrowia, które należy zbadać i leczyć.

Należy zgłosić lekarzowi wzmożoną skłonność do krwawień. Jeśli nie można zatrzymać istniejącego krwawienia, należy zwrócić się o pomoc lekarską. Zmęczenie, wyczerpanie oraz spadek wydolności fizycznej i psychicznej należy omówić z lekarzem.

Zaburzenia koncentracji i czujności, pogorszenie samopoczucia i pogorszenie jakości życia należy omówić z lekarzem. Jeśli dana osoba cierpi na zaburzenia oddawania moczu lub ból w okolicy nerek, konieczne jest szczegółowe badanie w celu wyjaśnienia przyczyny. Uważa się, że niepokój budzi krew w moczu lub ogólne złe samopoczucie. Jeśli dana osoba cierpi na powiększenie limfy i uczucie choroby przez długi czas, wskazane jest skonsultowanie się z lekarzem.

Terapia i leczenie

Leczenie zespołu POEMS opiera się na wytycznych dotyczących leczenia plazmacytomy. Jest to multimodalne i interdyscyplinarne. Choroba nie jest uleczalna, ale uleczalna. Celem terapii jest złagodzenie objawów i czas przeżycia. Ponadto należy zapobiegać możliwym powikłaniom. W przypadku plazmocytomy w stadium II iu pacjentów powyżej 65. roku życia chemioterapię przeprowadza się według schematu Alexanian z melfalanem i prednizonem.

Celem jest zmniejszenie stężenia immunoglobulin we krwi i zmniejszenie liczby komórek plazmatycznych w szpiku kostnym o 50%. Dzięki tej częściowej normalizacji wartości laboratoryjnych poprawia się również stan pacjenta. Alternatywnie, talidomid lub bortezomib można również stosować jako środki chemioterapeutyczne. U młodszych pacjentów złotym standardem jest autogenny przeszczep komórek macierzystych ze szpiku kostnego.

To musi być połączone z wysokodawkową chemioterapią mieloablacyjną. Allogeniczne przeszczepianie komórek macierzystych ze szpiku kostnego zgodnego tkankowo przebiega łagodniej. Jednak wskaźnik nawrotów jest tutaj wyższy. Pacjenci otrzymują również bisfosfoniany w celu zmniejszenia rozpuszczania kości. W tym celu pamidronian podaje się w infuzji co miesiąc. Hiperkalcemię leczy się również lekami.

Tutaj znajdziesz swoje leki

Perspektywy i prognozy

Rokowanie u pacjentów z zespołem POEMS jest trudne. W wielu przypadkach obecne oznaki i objawy są błędnie interpretowane jako przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna. Problem w tym, że leczenie pozostaje nieskuteczne. Nie ma objawowego leczenia właściwego zespołu. Może to mieć dramatyczne konsekwencje dla osób dotkniętych chorobą.

Zespół paraneoplastyczny POEMS zdecydowanie skraca czas przeżycia. Główne objawy to polineuropatia, organomegalia, endokrynopatia, M-gradient i zmiany skórne. Jednak objawy te zwykle ujawniają się częściej w późniejszym życiu. Pod tym względem ograniczenie życia w zespole POEMS nie zawsze musi być traktowane jako poważne.

Ponieważ przyczyny rozwoju zespołu POEMS są nieznane, profilaktyka ukierunkowana jest często niemożliwa w młodszych latach. Terapie multimodalne są najczęściej stosowane w leczeniu zespołu POEMS. Ich celem jest poprawa jakości życia. Jedynymi dostępnymi obecnie środkami terapeutycznymi są podawanie dużych dawek środków chemioterapeutycznych lub, w przypadku młodszych chorych, przeszczep komórek macierzystych jako złoty standard.

Nieleczone rokowanie w przypadku zespołu POEMS pogarsza się. Mogą wystąpić problemy z nerkami i niewydolność nerek. Można temu zaradzić jedynie poprzez dializę lub przeszczep narządu. Osoby dotknięte chorobą mogą również mieć zwiększoną skłonność do krwawień lub osłabiony układ odpornościowy. Leczenie ma na celu uniknięcie powikłań i wydłużenie czasu przeżycia.

zapobieganie

Jak dotąd nie jest jasne, jak i dlaczego rozwija się zespół POEMS. Nie ma zatem skutecznych środków zapobiegawczych.

Opieka postpenitencjarna

W większości przypadków chory z zespołem POEMS nie ma specjalnych możliwości kontrolnych, gdyż choroba ta powinna być przede wszystkim kompleksowo i prawidłowo leczona przez lekarza. Tylko wczesne wykrycie i późniejsze leczenie choroby można zapobiec dalszym powikłaniom.

Im wcześniej skonsultuje się z lekarzem, tym zwykle jest lepszy dalszy przebieg choroby. Z reguły osoby dotknięte zespołem POEMS są uzależnione od przyjmowania różnych leków, które mogą trwale złagodzić objawy. Ważne jest, aby upewnić się, że lek jest przyjmowany prawidłowo i że dawkowanie jest prawidłowe.

W przypadku pytań lub niejasności należy zawsze najpierw skonsultować się z lekarzem. W wielu przypadkach choroba oznacza również uzależnienie pacjentów od pomocy i opieki ich własnych rodzin. Pełne miłości i intensywne rozmowy mają również pozytywny wpływ na dalszy przebieg choroby i mogą zapobiegać depresji czy innym chorobom psychicznym. Jednak w niektórych przypadkach zespół POEMS skraca oczekiwaną długość życia osób dotkniętych chorobą.

Możesz to zrobić sam

Ten stan ma wiele twarzy, więc postawienie diagnozy mogło zająć dużo czasu. Dla wielu pacjentów jest to tak samo stresujące, jak kolejne terapie lub fakt, że są oni zależni od pomocy innych. Dlatego zdecydowanie wskazane jest, aby w tym czasie szukać wsparcia psychoterapeutycznego.

Wielu pacjentów również odczuwa ulgę w grupie samopomocy. Ponieważ zespół POEMS jest odmianą szpiczaka mnogiego, listę wszystkich grup samopomocy można znaleźć w Internecie na stronie internetowej „Myelom Germany” (www.myelom-deutschland.de/selbsthilfegruppen/).

Ponieważ zespół POEMS jest związany z podatnością na infekcje, osoby dotknięte chorobą mogą sobie pomóc, wzmacniając swój układ odpornościowy zdrowym stylem życia. Z jednej strony oznacza to, że pacjenci nie palą i piją jak najmniej alkoholu, aby nie powodować dodatkowych uszkodzeń ciała. Z drugiej strony zdrowy styl życia obejmuje również dietę zawierającą wystarczającą ilość witamin i minerałów. Regulowany cykl snu i czuwania oraz dużo ćwiczeń na świeżym powietrzu również wspierają układ odpornościowy.

Ponieważ osiemdziesiąt procent wszystkich komórek odpornościowych znajduje się w jelicie, zalecane jest również podawanie probiotyków. Są to suplementy diety zawierające żywe mikroorganizmy. Namnażają się w jelicie i mają tam pomagać w utrzymaniu układu odpornościowego.