Zespół Vogta-Koyanagi-Harady

Plik Zespół Vogta-Koyanagi-Harady jest chorobą wieloczynnikową, której przyczyna nie została jeszcze w pełni poznana. Jednak można założyć reakcję autoimmunologiczną przeciwko melanocytom, w której pośredniczą limfocyty T. Wirus jako wyzwalacz jest również możliwy. Głównym objawem choroby jest przewlekłe zapalenie błony naczyniowej oka. Wczesna diagnoza i wczesne rozpoczęcie agresywnej terapii są ważne dla utrzymania wzroku.

Co to jest zespół Vogta-Koyanagi-Harady?

Plik Zespół Vogta-Koyanagi-Harady jest chorobą wieloczynnikową, w której na pierwszy plan wysuwa się przewlekłe zapalenie błony naczyniowej oka, czyli przewlekłe zapalenie tęczówki. Główny objaw, przewlekłe zapalenie błony naczyniowej oka, można podzielić na podstawie anatomicznego pochodzenia.

Istnieje podział na: zapalenie przedniego błony naczyniowej oka, zapalenie błony naczyniowej tylnego, zapalenie błony środkowej błony naczyniowej oka i zapalenie błony naczyniowej oka. W przypadku zapalenia przedniego błony naczyniowej oka dotyczy to przedniej części tęczówki; dalsze rozróżnienie można dokonać między zapaleniem tęczówki a zapaleniem cyklicznym. W przypadku zapalenia tylnego błony naczyniowej dotyczy to tylnych części tęczówki - siatkówki, naczyniówki, ciała szklistego, plamki żółtej lub nerwu usznego.

Z kolei zapalenie błony naczyniowej oka śródśrodkowego jest stanem zapalnym w środkowej części tęczówki. Jeśli występuje zapalenie błony naczyniowej oka, wszystkie części tęczówki są dotknięte zapaleniem. Objawy zapalenia błony naczyniowej oka, które występują we wszystkich wariantach, to ból, wrażliwość na światło, łzawienie i uczucie obcego ciała.

W przypadku zapalenia przedniego odcinka błony naczyniowej oka dochodzi również do zaczerwienienia oka, natomiast w przypadku zapalenia błony naczyniowej tylnego skupia się na pogorszeniu ostrości wzroku. Ze względu na objawy, laicy medyczni często mylą zapalenie błony naczyniowej oka z zapaleniem spojówek. Oprócz opisanego przewlekłego zapalenia tęczówki, występują różne choroby wtórne.

Należą do nich odwarstwienie siatkówki, zmętnienie ciała szklistego, zapalenie brodawek z zanikiem nerwu wzrokowego i jaskra, zapalenie opon mózgowych, różne objawy skórne, takie jak poliozy (białe odbarwienie włosów na ciele), bielactwo (choroba charakteryzująca się utratą pigmentu) i wypadanie włosów (łysienie).

Mogą również wystąpić objawy ucha wewnętrznego, takie jak zwiększona wrażliwość na wysokie tony. Choroba występuje głównie u osób silnie pigmentowanych w wieku od 20 do 50 lat.

przyczyny

Dokładne przyczyny tego zespołu nie zostały jeszcze wyjaśnione. Można jednak przypuszczać, że choroba jest wywoływana przez wirusa lub reakcje autoimmunologiczne na melanocyty, w których pośredniczą limfocyty T. Komórki T należą do grupy limfocytów.

Powstają jak inne krwinki w szpiku kostnym. Różnicowanie zachodzi w grasicy. Ze względu na lokalizację różnicowania komórki nazywane są komórkami T. (T oznacza grasicę) Limfocyty T rozpoznają obce antygeny organizmowi poprzez receptor, tak zwany receptor limfocytów T (TCR).

Stanowią zatem część ludzkiego układu odpornościowego i reagują na obce dla organizmu antygeny. Melanocyty to komórki skóry tworzące pigment, które stanowią około pięciu do dziesięciu procent komórek warstwy podstawnych komórek naskórka. Oprócz warstwy komórek podstawnych naskórka, melanocyty znajdują się w zewnętrznej osłonce korzenia oraz w cebulce mieszka włosowego.

Melanocyty mają melanosom, organellę komórkową, która powstaje z bezbarwnych premelanosomów, pozbawioną struktury, silnie zabarwioną i charakterystyczną dla melanocytów w mikroskopie elektronowym. Melanina będąca pigmentem skóry, która jest syntetyzowana z tyrozyny, jest magazynowana w melanosomie i przekazywana sąsiednim migrującym w górę keratynocytom. Same melanocyty nie są silnie zabarwione, ponieważ stale przekazują melaninę do keratynocytów.

Im więcej melaniny wytwarza organizm ludzki, tym jest bardziej pigmentowany. Jeśli komórki T reagują teraz na melanocyty, można to opisać jako reakcję autoimmunologiczną, ponieważ komórki T, w przeciwieństwie do ich rzeczywistej funkcji, nie reagują na obcy antygen, ale na własne komórki organizmu. W tym przypadku mówimy o tzw. Chorobach autoimmunologicznych - układ odpornościowy lub obrona immunologiczna skierowana jest przeciwko własnym strukturom organizmu.

Objawy, dolegliwości i oznaki

W klinice zespół Vogta-Koyanagi-Harady jest szczególnie widoczny z powodu przewlekłego zapalenia błony naczyniowej oka i różnych chorób wtórnych. Wielu pacjentów myli (przewlekłe) zapalenie błony naczyniowej oka z zapaleniem spojówek, ponieważ objawy są czasami bardzo podobne. Występuje ból, uczucie ciała obcego, zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej oka, zaczerwienienie i wrażliwość na światło.

W tylnym wariancie zapalenia błony naczyniowej oka nie występuje jednak zaczerwienienie oka, ale pogorszenie ostrości wzroku. Oprócz przewlekłego zapalenia tęczówki występują różne inne choroby okulistyczne. Należy tu wspomnieć o odwarstwieniu siatkówki, zmętnieniu ciała szklistego i zapaleniu brodawek z wtórnym zanikiem nerwu wzrokowego i jaskrze.

Oprócz wspomnianych chorób oczu, występują różne inne choroby wtórne: zapalenie opon mózgowych, objawy skórne i ucha wewnętrznego. Szczególnie dotyczy to osób z większą liczbą pigmentacji. Początek choroby zwykle przypada między 20 a 50 rokiem życia.

Diagnoza i przebieg choroby

Diagnoza jest postawiona klinicznie. Oznacza to, że nie ma własnych testów w celu ustalenia, czy występuje zespół Vogta-Koyanagi-Harady. Rozpoznanie zespołu dokonuje się wyłącznie na podstawie istniejących objawów lub istniejących chorób wtórnych.

Na podstawie objawów, które istnieją poza dolegliwościami okulistycznymi, mówi się o pełnej, niepełnej lub prawdopodobnej diagnozie. Rokowanie w chorobie w zakresie zachowania wzroku jest dobre, jeśli zespół zostanie zidentyfikowany w odpowiednim czasie i odpowiednio wcześnie rozpocznie się leczenie.

Komplikacje

Zespół Vogta-Koyanagi-Harady może prowadzić do wielu różnych dolegliwości, a tym samym mieć bardzo negatywny wpływ na jakość życia chorej osoby. Większość pacjentów często cierpi na zapalenie spojówek, które w najgorszym przypadku może doprowadzić do ślepoty. Ból lub uczucie obcego ciała może również wystąpić w oku i mieć negatywny wpływ na wzrok osoby zainteresowanej.

Ponadto zespół Vogta-Koyanagi-Harady prowadzi do znacznie zwiększonej wrażliwości na światło. Tęczówka może również ulec zapaleniu, a wzrok pacjenta może się nadal pogarszać. Szczególnie u dzieci i młodzieży nagłe problemy ze wzrokiem mogą prowadzić do poważnych problemów psychologicznych lub depresji.

Osoby dotknięte ślepotą są zależne od pomocy innych osób lub rodziców w ich życiu i są znacznie ograniczone w życiu codziennym. Ponieważ zespołu Vogta-Koyanagi-Harady nie można leczyć przyczynowo, tylko indywidualne objawy są leczone za pomocą leków. Zwykle nie ma żadnych komplikacji ani innych dolegliwości.

Jednak pacjenci są zawsze uzależnieni od przyjmowania leku. Zespół Vogta-Koyanagi-Harady nie wpływa negatywnie na długość życia pacjenta.

Tutaj znajdziesz swoje leki

Kiedy powinieneś iść do lekarza?

W przypadku zespołu Vogta-Koyanagi-Harady zwykle konieczna jest wizyta u lekarza. Ta choroba nie może wyleczyć się samodzielnie, więc osoba dotknięta chorobą powinna skontaktować się z lekarzem, gdy tylko pojawią się pierwsze objawy choroby. Wczesna diagnoza z późniejszym leczeniem ma zawsze bardzo pozytywny wpływ na dalszy przebieg choroby i może zapobiec dalszym powikłaniom.

W przypadku zespołu Vogta-Koyanagi-Harady należy zgłosić się do lekarza, jeśli pacjent odczuwa bardzo silny ból oczu. Ten ból pojawia się bez konkretnego powodu i nie ustępuje sam. Uczucie ciała obcego w oku może również wskazywać na zespół i powinno zostać zbadane przez lekarza.

Wzrok również się pogarsza i występuje silne zaczerwienienie oka. W niektórych przypadkach zmętnienie ciała szklistego może wskazywać na zespół Vogta-Koyanagi-Harady. Chorobę zazwyczaj może rozpoznać i leczyć okulista. Dalszy przebieg zależy w dużej mierze od czasu diagnozy.

Leczenie i terapia

Terapia jest agresywna przy dużych dawkach steroidów. W dłuższej perspektywie można również stosować leki immunosupresyjne, czyli substancje hamujące układ odpornościowy organizmu. Jako substancję czynną można na przykład wymienić cyklosporynę. Steroidy podaje się ogólnoustrojowo. Steroidy mają działanie przeciwzapalne.

zapobieganie

Zapobieganie nie jest możliwe.

Opieka postpenitencjarna

W przypadku zespołu Vogta-Koyanagi-Harady osoby dotknięte chorobą mają bardzo ograniczone i bardzo niewiele dostępnych bezpośrednich środków kontrolnych. Ponieważ jest to choroba wrodzona, zwykle nie można jej całkowicie wyleczyć. Dlatego osoba poszkodowana powinna najlepiej zgłosić się do lekarza przy pierwszych oznakach i objawach choroby, a także rozpocząć leczenie, aby zapobiec wystąpieniu innych dolegliwości.

Badanie i poradnictwo genetyczne są również bardzo przydatne, jeśli chcesz mieć dzieci i należy je przeprowadzić, aby zapobiec wystąpieniu zespołu u Twoich potomków. Większość osób dotkniętych tą chorobą jest zależnych od różnych interwencji chirurgicznych, dzięki którym zwykle można złagodzić objawy i wady rozwojowe.

W każdym razie osoba poszkodowana powinna odpocząć i odpocząć po zabiegu. Należy unikać wysiłku lub stresujących i fizycznych aktywności, aby nie obciążać niepotrzebnie organizmu. Leczenie zespołu Vogta-Koyanagi-Harady nadal odbywa się za pomocą środków fizjoterapii lub fizjoterapii. Osoby dotknięte chorobą mogą również powtarzać wiele ćwiczeń w domu, przyspieszając w ten sposób proces gojenia. W niektórych przypadkach choroba ta ogranicza również oczekiwaną długość życia danej osoby.

Możesz to zrobić sam

Zespół Vogta-Koyanagi-Harady wymaga leczenia. Terapię wad rozwojowych i zaburzeń czynnościowych organizmu można wesprzeć różnymi działaniami samopomocy.

Objawy skórne można leczyć naturalnymi produktami pielęgnacyjnymi z drogerii lub apteki. Stosowanie agresywnych kremów lub maści należy najpierw omówić z lekarzem, ponieważ mogą wystąpić powikłania. Ochronniki słuchu można nosić, jeśli występuje zwiększona wrażliwość na wysokie tony, co ma miejsce w kontekście typowych objawów ucha wewnętrznego. Oprócz zatyczek do uszu dostępne są również klasyczne nauszniki. W przypadku poważnych objawów, takich jak gorączka lub dolegliwości żołądkowo-jelitowe, np. Towarzyszące zapaleniu opon mózgowych, należy odpocząć i odpocząć. Należy też pić dużo wody. Ważne jest, aby poinformować lekarza o poważnych powikłaniach. W przypadku poważnych dolegliwości właściwym kontaktem jest pogotowie ratunkowe.

W przypadku zapalenia brodawek, chore oko należy oszczędzić. Odpowiednie krople do oczu z apteki łagodzą objawy. Dodatkowo chore oko należy chronić przed bezpośrednim działaniem promieni słonecznych i innych bodźców. Jakie środki są przydatne i konieczne w przypadku zespołu Vogta-Koyanagi-Harady, najlepiej omówić z odpowiedzialnymi lekarzami.