W Bilirubina jest produktem rozpadu w metabolizmie hemoglobiny. Makrofagi w sposób ciągły rozkładają stare erytrocyty w wątrobie i śledzionie, a tym samym wytwarzają bilirubinę. Jeśli ten proces zostanie zakłócony, substancja odkłada się i rozwija się żółtaczka.
Co to jest bilirubina?
Bilirubina jest produktem rozpadu czerwonego barwnika krwi. Ten barwnik jest również znany jako hemoglobina. Czerwone krwinki żyją tylko około 120 dni. Odnowa i wydalanie starych erytrocytów odbywa się w postaci metabolizmu hemoglobiny. Makrofagi trwale rozkładają stare erytrocyty, zwłaszcza w śledzionie i wątrobie. W kontekście tzw. Oksygenazy hemoglbina staje się pośrednim etapem biliwerdyny, co skutkuje bilirubiną w reduktazie biliwerdyny.
Bilirubina wiąże się z albuminą w osoczu krwi. Produkt degradacji ma kolor żółtawobrązowy, a 90% krwi jest związane z albuminami. W przypadku bilirubiny związanej z albuminami stosuje się również bilirubinę pierwotną. Z drugiej strony bilirubina sprzężona jest wytwarzana w komórkach wątroby, gdzie substancja sprzęga się z kwasem glukuronowym. Bilirubina sprzężona i nieskoniugowana razem tworzą bilirubinę bezpośrednią. Każdego dnia organizm ludzki wytwarza około 30 miligramów bilirubiny. Duża jego część jest wydalana przez jelita i drogi moczowe.
Anatomia i budowa
Bilirubina jest zawsze pigmentem żółci. Jest kilka rodzajów, które różnią się anatomicznie. Główna różnica wynika z różnych ścieżek metabolizmu krwi, o których wspomniano powyżej. Bilirubina pośrednia nie jest kowalencyjna i jest związana z albuminami. To jest główna i nieskoniugowana część bilirubiny.
Z drugiej strony bilirubina bezpośrednia jest glukuronidowana i odpowiada sprzężonej bilirubinie wtórnej. Do tej grupy należy również bilirubina delta, która jest kowalencyjnie związana z albuminami. Wiązanie kowalencyjne jest używane dla wszystkich wiązań chemicznych, które mają wspólne pary elektronów między atomami cząsteczkowymi. Bilirubina zwierząt i roślin ma podobną strukturę do ludzkiej. Tylko bilirubina bezpośrednia jest mierzalna klinicznie. Część pośrednia jest zwykle obliczana z części bezpośredniej.
Funkcja i zadania
W ludzkim ciele sama bilirubina nie spełnia żadnych funkcji ani zadań. W zasadzie dotyczy to prawie wszystkich produktów awarii. Z drugiej strony, produkt wyjściowy, hemoglobina, pełni nawet funkcje życiowe w organizmie człowieka. Czerwony pigment krwi przenosi głównie tlen i dwutlenek węgla. Każda cząsteczka hemoglobiny jest więc wyposażona w cztery cząsteczki tlenu.
W ten sposób tlen dociera tylko do płuc i tkanek organizmu. Ze względu na zdolność wiązania się z tlenkiem azotu hemoglobina reguluje również ciśnienie krwi. Kiedy tlenek azotu jest uwalniany z cząsteczek hemoglobiny związanych z nim, na przykład naczynia krwionośne rozszerzają się. Poprawia się krążenie krwi, a ciśnienie krwi spada. Żadne życie nie byłoby możliwe bez czerwonego barwnika krwi, ponieważ niezbędny transport tlenu nie mógłby się odbyć. Po 120 dniach życia czerwone krwinki obumierają, wykonując te ważne zadania i następują nowe. Aby tak się stało, stare krwinki muszą zostać rozbite i wydalone.
Zatem bilirubina jest tylko produktem degradacji barwnika krwi, który powoduje wydalanie starych erytrocytów. Gdyby bilirubina nie była już wydalana, byłaby przechowywana. Zjawisko to powoduje, że skóra staje się żółtawa. Wątroba jest szczególnie odpowiedzialna za rozkład substancji. Wartość bilirubiny może zatem dać laboratoryjne wskazania diagnostyczne choroby wątroby. Zwiększona wartość może również wskazywać na zaleganie żółci. Oprócz tych możliwych przyczyn, z podwyższonym poziomem bilirubiny wiąże się również szereg różnych zespołów.
Choroby
Jedną z najbardziej znanych chorób związanych z bilirubiną jest żółtaczka. W przypadku tego zjawiska substancja jest przechowywana. Przy tym zjawisku wartość bilirubiny w surowicy przekracza 1,2 mg / dl. Najpierw biała skóra oczu żółknie z powodu osadów. Później dotyczy to również reszty skóry. Żółtaczka ze znacznie zwiększonymi stężeniami produktu rozkładu powoduje nawet żółknięcie narządów.
Żółtaczka noworodków występuje najczęściej, ponieważ noworodki rozkładają hemoglobinę płodową, co może prowadzić do zwiększenia poziomu bilirubiny. Ponieważ u noworodków bariera krew-mózg nie jest jeszcze w pełni rozwinięta, ta postać żółtaczki może również prowadzić do upośledzających rozwój złogów w mózgu lub w zwojach podstawy mózgu. Żółtaczka w późniejszym wieku może mieć różne przyczyny. Na przykład żółtaczka może wystąpić w kontekście zespołu Dubina-Johnsona lub zespołu Rotora. To samo dotyczy zespołu Gilberta i zespołu Criglera-Najjara, dziedzicznej choroby metabolicznej hemoglobiny.
Wszystkie choroby wątroby są również często związane z żółtaczką. Na przykład ekstremalne obciążenie wątroby spowodowane zatruciem lub uzależnieniem od alkoholu może prowadzić do żółtaczki. To samo dotyczy zapalenia wątroby lub przerzutów nowotworowych do wątroby. Procedura leczenia przyczynowego różni się w zależności od przyczyny żółtaczki i podwyższonego stężenia bilirubiny. W przypadku zaburzeń metabolizmu hemoglobiny leczenie objawowe na ogół odpowiada przede wszystkim rozkładowi zmagazynowanej bilirubiny. W międzyczasie dostępne są obiecujące opcje terapeutyczne w przypadku rozpadu skóry. Przechowywany produkt degradacji można przekształcić w lumirubinę za pomocą fototerapii. Substancja ta jest rozpuszczalna w wodzie i dlatego może być wydalana.
.jpg)
