Rozsiana koagulopatia wewnątrznaczyniowa

Plik rozsiana koagulopatia wewnątrznaczyniowa to zaburzenie krzepnięcia i stan zagrażający życiu, który wiąże się ze skłonnością do krwawień. Wyzwalacze choroby są różnorodne i obejmują zarówno uraz, jak i raka. Rokowanie i terapia zależą od choroby podstawowej.

Co to jest rozsiana koagulopatia wewnątrznaczyniowa?

Wewnętrzny układ składa się z płytek krwi, śródbłonka naczyniowego, zewnętrznej tkanki naczyniowej i czynników krzepnięcia. System uaktywnia się w przypadku kontuzji i inicjuje krzepnięcie krwi. W ten sposób powstaje tzw. Kaskada koagulacyjna, w wyniku której powstaje czop fibryny i zamyka ranę. Koagulopatie to zaburzenia układu wewnętrznego.

Są one podzielone na koagulopatie ujemne ze zwiększoną skłonnością do krwawień i koagulopatie plus z tendencją do tworzenia się skrzepów. Koagulopatia jest również rozsianą koagulopatią wewnątrznaczyniową. Jest to stan potencjalnie zagrażający życiu z tendencją do krwawień. W tej chorobie dochodzi do nadmiernego krzepnięcia krwi w układzie naczyń krwionośnych, który zużywa ważne czynniki krzepnięcia.

W przypadku krzepnięcia krwi w przypadku urazów te czynniki krzepnięcia nie są już lub są dostępne w niewystarczającym stopniu ze względu na zużycie w układzie naczyniowym. Ta forma koagulopatii jest stanem nabytym należącym do grupy waskulopatii. Są to niezapalne choroby naczyniowe z zamknięciem naczyń.

Terminy medyczne są synonimami terminu rozsiana koagulopatia wewnątrznaczyniowa Konsumpcyjna koagulopatia i Syndrom defibrylacji używany. Choroba składa się z trzech faz: patologicznej aktywacji układu krzepnięcia, rozpoznawalnego deficytu potencjału krzepnięcia i fazy defibrylacji.

przyczyny

Koagulopatia konsumpcyjna zwykle pojawia się jako część poważnej choroby podstawowej. Rozróżnia się trzy grupy mechanizmów wyzwalających: Oprócz szybkiej infiltracji aktywatorów protrombiny, przyczyną może być masowo aktywna plazmatyczna krzepnięcie krwi drogą endogenną lub aktywacja krzepnięcia za pośrednictwem mediatorów. To sprawia, że ​​wstrząs wywołany urazem, hipowolemią i posocznicą Gram-ujemną, na przykład, możliwymi przyczynami rozsianej koagulopatii wewnątrznaczyniowej.

Przyczyną może być również jad węża lub komplikacje podczas porodu. Do najważniejszych przyczyn powikłań porodowych należy przedwczesne odwarstwienie łożyska i zator płynem owodniowym. Przyczyną koagulopatii konsumpcyjnej mogą być również zabiegi chirurgiczne na prostacie, trzustce czy płucach, które są związane ze zwiększonym uwalnianiem aktywatorów protrombiny.

Koagulopatie konsumpcyjne mogą również wystąpić w kontekście zespołu Waterhouse-Friderichsen. Powodem tego jest ekspozycja na endotoksyny Gram-ujemne związane z chorobą. Ponadto infekcje są możliwym wyzwalaczem rozsianej koagulopatii wewnątrznaczyniowej. W przypadku incydentów transfuzji może również wystąpić masywna hemoliza, która równie łatwo może prowadzić do koagulopatii konsumpcyjnej.

Nowotwory złośliwe mogą również służyć jako podstawa zaburzeń krzepnięcia. Zjawisko to obserwowano szczególnie często po szybkim rozpadzie nowotworu. Podczas operacji z użyciem aparatu płuco-serce obwód pozaustrojowy może również powodować rozsianą koagulopatię wewnątrznaczyniową.

Objawy, dolegliwości i oznaki

W pierwszym etapie aktywacji patologicznej nie obserwuje się odchyleń od normy u pacjentów z koagulopatią konsumpcyjną. Mimo to patologiczny proces już trwa. TFPI i antytrombina są zużywane w układzie naczyniowym. Promujące krzepnięcie działanie różnych składników kaskady krzepnięcia inicjuje rozsianą koagulopatię wewnątrznaczyniową. W organizmie występuje patologicznie wysoki poziom substancji przekaźnikowych.

Oprócz histaminy i serotoniny wzrost może wpływać np. Na adrenalinę. Małe skrzepy krwi tworzą się w naczyniach włosowatych, tętniczkach i żyłkach. Naczynia krwionośne w płucach, nerkach i sercu zostają zablokowane. Może również dojść do upośledzenia czynności wątroby. W drugim stadium choroby płytki krwi, czynniki krzepnięcia i inhibitory gwałtownie spadają, ponieważ są spożywane wewnątrznaczyniowo. W rezultacie dochodzi do fibrynolizy.

Wartości produktu rozpadu fibryny wzrastają, a wartość fibryny spada. Ze względu na bezkierunkowe krzepnięcie w naczyniach zużywane są składniki krwi niezbędne do krzepnięcia krwi. Objawy niedoboru dotyczą głównie płytek krwi, fibrynogenu i czynników krzepnięcia. Organizm nie jest już w stanie samodzielnie zamknąć uszkodzonych naczyń krwionośnych i pojawia się skaza krwotoczna. Następnie następuje faza defibrylacji.

Oprócz trombocytów i czynników krzepnięcia, zmniejsza się również antytrombina. Objawy niedoboru objawiają się klinicznie w postaci wstrząsu, który wiąże się z niewydolnością wielonarządową spowodowaną skrzepliną lub skłonnością do krwawień. Na skórze i w różnych narządach można zaobserwować samoistne krwawienie bez urazów.

Diagnoza i przebieg

Rozpoznanie koagulopatii konsumpcyjnej dokonuje się na podstawie parametrów laboratoryjnych, takich jak D-dimer, liczba płytek krwi oraz wartość Quick. Oprócz trombocytopenii występuje wydłużenie PTT, spadek wartości Quick i spadek antytrombiny III. Ponadto można zaobserwować zużycie fibrynogenu, które jest związane z aktywacją proteolityczną lub degradacją innych czynników krzepnięcia.

Rokowanie zależy przede wszystkim od przyczyny, możliwości terapeutycznych i powikłań. W przypadku towarzyszących objawów, takich jak niewydolność nerek, rokowanie jest raczej złe.

Komplikacje

Z reguły choroba jest stosunkowo niebezpiecznym stanem dla pacjenta, który w każdym przypadku należy leczyć. Bez jednego, w najgorszym przypadku, może dojść do śmierci. Tworzą się skrzepy krwi, które mogą blokować naczynia krwionośne w miarę postępu choroby. W związku z tym przepływ krwi do serca i nerek jest mniejszy.

W większości przypadków organizm nie może już samodzielnie zamknąć uszkodzonych naczyń krwionośnych, co może prowadzić do stanu zagrażającego życiu. Poszczególne narządy mogą zawieść i pacjent umiera. Diagnoza choroby jest stosunkowo prosta i jasna, dzięki czemu można szybko rozpocząć leczenie.

Zwykle leczenie odbywa się za pomocą leków i transfuzji krwi. Skutkuje to pozytywnym przebiegiem choroby. W przypadku pacjenta konieczny jest jednak stosunkowo długi pobyt w szpitalu, co znacznie obniża jakość życia. Nawet po wyzdrowieniu osoba dotknięta chorobą musi zachować spokój i nie może angażować się w ciężką aktywność fizyczną lub sport. Przy skutecznym leczeniu oczekiwana długość życia zwykle nie jest ograniczona.

Kiedy powinieneś iść do lekarza?

Jeśli objawy krwawienia pojawią się po wstrząsie, rozległych oparzeniach, urazach lub ciężkiej sepsie, może wystąpić koagulopatia konsumpcyjna. Ten stan, znany również jako rozsiana koagulopatia wewnątrznaczyniowa, występuje również z powikłaniami przy porodzie, stanem przedrzucawkowym, rzucawką i zatorowością płynem owodniowym.

Podobnie w przypadku zatrucia krwi i powikłań po zabiegach chirurgicznych serca, płuc i narządów wewnętrznych. W większości przypadków lekarz prowadzący sam określi koagulopatię konsumpcyjną i podejmie niezbędne działania medyczne.

W postaci przewlekłej osoby dotknięte chorobą mogą czasami niezależnie określić rozsianą koagulopatię wewnątrznaczyniową na podstawie objawów. Pacjenci z marskością wątroby, wadami serca, rakiem z przerzutami lub hemoblastozą powinni skonsultować się z lekarzem w przypadku nasilenia się krwawienia lub wystąpienia objawów niedokrwistości krwotocznej.

Ponieważ rozsiana koagulopatia wewnątrznaczyniowa prawie zawsze zagraża życiu, w każdym przypadku należy wezwać lekarza ratunkowego. Pacjenci już leczeni powinni poinformować o tym personel pielęgniarski lub lekarza, jeśli podejrzewają, że tak jest. Przeprowadzi badanie i, jeśli to konieczne, bezpośrednio rozpocznie leczenie.

Lekarze i terapeuci w Twojej okolicy

Leczenie i terapia

Wyraźna, ale wczesna koagulopatia konsumpcyjna jest związana z odwracalnymi zaburzeniami czynności wątroby, nerek i płuc. Jedną z najważniejszych opcji leczenia na tym etapie jest heparynizacja. Jeśli liczba płytek krwi groźnie spada, zakrzepicę i skłonność do krwawień należy uznać za powikłania terapii. W takim przypadku heparynizację należy stosować tylko z umiarem.

W późniejszych stadiach ciężkiej koagulopatii konsumpcyjnej narządy takie jak płuca czy nerki doświadczają reakcji wstrząsowej. Stężenie hemoglobiny spada. Fragmentocyty tworzą się do momentu prawie całkowitego braku fibrynogenu. W tej fazie heparynizacja jest umiarkowana. W przypadku krwawienia podaje się koncentrat antytrombiny III. Jeśli wartości Quick są poniżej 30 procent, podaje się PPSB.

Możliwe jest również podawanie koncentratów fibrynogenu w stężeniach od 0,1 g / l. Na tym etapie niedokrwistość jest leczona transfuzją krwi. Świeżo mrożone osocze i koncentraty czynników to ostatnia i stosunkowo kontrowersyjna opcja leczenia. Jednym z bardziej nowych podejść terapeutycznych jest podawanie rekombinacyjnie aktywowanego białka C, które jest aktywne jako inhibitor krzepnięcia.

Pierwsze preparaty z tego obszaru musiały zostać wycofane z rynku ze względu na powikłania krwotoczne. Przyszłość przyniesie możliwe do zastosowania preparaty w tej dziedzinie. W niektórych krajach w przypadku koagulopatii konsumpcyjnej podaje się leki przeciwfibrynolityczne. Ten krok jest uważany w Niemczech za kontrowersyjny.

Perspektywy i prognozy

Rozsiana koagulopatia wewnątrznaczyniowa jest stanem zagrażającym życiu, który można nabyć jako część różnych chorób podstawowych. Rokowanie w przypadku tego zaburzenia zależy od przyczyny. Śmiertelne przebiegi wynikają zarówno ze zwiększonego tworzenia się skrzeplin, jak i ze zwiększonej skłonności do krwawień w późniejszych stadiach choroby.

W pierwszym etapie powstają mikrothrombi, które pozostają bezobjawowe lub prowadzą do uszkodzenia różnych narządów zaopatrywanych przez tętniczki, żyłki lub naczynia włosowate. Należą do nich serce, nerki, płuca, wątroba lub nadnercza. Ten etap można nadal kontrolować za pomocą heparyny, ponieważ zmniejsza to krzepliwość krwi, ale wciąż jest wystarczająca liczba dostępnych płytek krwi.

Jeśli w drugim etapie liczba płytek krwi jest znacznie zmniejszona z powodu ich dużego zużycia, występuje zwiększona skłonność do krwawień. Stosowanie heparyny jest tutaj przeciwwskazane, ponieważ tylko zwiększa skłonność do krwawień. W tym przypadku rokowanie opiera się głównie na opcjach leczenia chorób podstawowych.

Trzeci etap rozsianej koagulopatii wewnątrznaczyniowej charakteryzuje się pełnym obrazem wstrząsu. Oprócz niewydolności wielonarządowej spowodowanej zatorowością dochodzi do zwiększonego krwawienia. Spontaniczne krwawienie występuje w różnych narządach. W tej fazie przeżycie pacjenta zależy od kontroli terapeutycznej podstawowych chorób i powikłań.

zapobieganie

Rozsianej koagulopatii wewnątrznaczyniowej i jej powikłaniom lekarze mogą zapobiegać poprzez codzienne monitorowanie wartości krzepnięcia u pacjentów z grupy ryzyka. Profilaktycznie pacjentom z czynnikami ryzyka podaje się heparynę.

Opieka postpenitencjarna

W większości przypadków osoba dotknięta chorobą nie ma bezpośrednich środków ani możliwości dalszej opieki. Chory jest przede wszystkim zależny od kompleksowej diagnozy i leczenia tej choroby, gdyż w przeciwnym razie może dojść do śmierci lub innych poważnych powikłań. Dlatego wczesna diagnoza z wczesnym leczeniem jest na pierwszym planie w przypadku tej choroby, ponieważ samoleczenie nie może nastąpić.

Dalszy przebieg zależy w dużej mierze od dokładnej choroby podstawowej, którą oczywiście należy leczyć i unikać. Samo leczenie odbywa się za pomocą leków i transfuzji krwi. Osoba dotknięta chorobą jest zależna od regularnych transfuzji w celu złagodzenia objawów.

Podczas przyjmowania leku należy zwrócić uwagę, że należy go przyjmować regularnie i przestrzegać prawidłowego dawkowania. W przypadku pytań lub niejasności należy zawsze najpierw skonsultować się z lekarzem. Wsparcie i troskliwa opieka przyjaciół i rodziny jest również bardzo ważna w przypadku tej choroby, aby przyspieszyć leczenie. Jednak w wielu przypadkach oczekiwana długość życia pacjenta jest znacznie zmniejszona przez tę chorobę.

Możesz to zrobić sam

Rozsiana koagulopatia wewnątrznaczyniowa występuje u osób, które zwykle są już leczone z powodu poważnej choroby. Organizm jest już osłabiony i trwa opieka medyczna.

Z uwagi na okoliczności możliwości samopomocy mają na celu poprawę samopoczucia w danej sytuacji, gdyż samodzielne wyleczenie jest mało prawdopodobne. Postępować zgodnie z instrukcjami lekarzy lub personelu pielęgniarskiego. Nie zaleca się zmiany planu leczenia na własną odpowiedzialność, ponieważ mogą wystąpić komplikacje.

Zasadniczo pozytywne nastawienie do życia pomaga osobom dotkniętym chorobą lepiej radzić sobie z przeciwnościami losu spowodowanymi chorobą. Radość życia powinna być również wzmocniona w zakresie możliwości w tym czasie. Rozmowy z osobami, którym ufasz, lub wymiana zdań z innymi chorymi może pomóc w rozmowie o stresie emocjonalnym i zmniejszeniu lęku. Jeśli potrzebna jest profesjonalna pomoc, należy zwrócić się do psychologa.

Dieta powinna być zbilansowana i zdrowa, aby układ odpornościowy organizmu otrzymał wystarczającą ilość składników odżywczych i witamin. Spożycie pokarmu odgrywa decydującą rolę w zaopatrzeniu narządów i stabilizacji organizmu. Dlatego spożywanie zdrowej żywności ma fundamentalne znaczenie, nawet przy dolegliwościach, takich jak utrata apetytu.