Liszaj twardzinowy

Liszaj twardzinowy jest rzadką chorobą skóry ze zmianami zapalnymi w tkance łącznej, u której podejrzewa się rozregulowanie układu odpornościowego. Kobiety są na ogół od 5 do 10 razy bardziej narażone na liszaj twardzinowy niż mężczyźni.

Co to jest liszaj twardzinowy?

Tak jak Liszaj twardzinowy jest rzadką przewlekłą chorobą zapalną tkanki łącznej, która prawdopodobnie wynika z rozregulowania układu odpornościowego (choroba autoimmunologiczna).

Liszaj twardzinowy objawia się zwykle w okolicy narządów płciowych, rzadziej w okolicach pozagenitalnych, takich jak ręce, ramiona lub na plecach (około 10–15%). Podczas gdy u kobiet dotknięte są głównie wargi sromowe (wargi sromowe), łechtaczka, kaptur łechtaczki i okolice odbytu (obszar wokół odbytu), liszaj twardzinowy objawia się u mężczyzn na napletku (napletku), żołędzi (żołędzi prącia) i tylko sporadycznie w okolicy odbytu. .

Liszaj twardzinowy charakteryzuje się porcelanowym, białym przebarwieniem skóry z reaktywnym zgrubieniem naskórka (rogowaceniem), które jest spowodowane stwardnieniem (wzrostem zapalnym) tkanki łącznej poniżej.

W wyniku zaniku sklerotycznego (ścieńczenia tkanek) dotkniętych obszarów skóry u mężczyzn może rozwinąć się stulejka (zwężenie napletka), a u kobiet obkurczenie warg sromowych lub łechtaczki, co prowadzi do bólu podczas stosunku płciowego. Świąd (swędzenie), zwężenie cewki moczowej z bolesnym oddawaniem moczu i zwężenie pochwy to inne możliwe objawy liszaja twardzinowego.

przyczyny

Etiologia Liszaj twardzinowy jest jak dotąd w dużej mierze niejasne. Zakłada się wieloczynnikową genezę choroby w obecności predyspozycji genetycznych, chociaż nie można zaobserwować rodzinnych skupień.

Najprawdopodobniej liszaj twardzinowy może być spowodowany rozregulowaniem układu odpornościowego (choroba autoimmunologiczna). W trakcie kilku badań u większości dotkniętych nią osób można było wykazać reaktywność na ECM1, białko macierzy zewnątrzkomórkowej. Nie wiadomo jeszcze, jakie czynniki wywołują te rozregulowane procesy. Urazy (w tym wykorzystywanie seksualne, drapanie) są uważane za możliwe czynniki wyzwalające.

Ponadto w prawie 30 procentach przypadków liszaj twardzinowy jest związany z innymi chorobami autoimmunologicznymi, takimi jak zapalenie tarczycy Hashimoto, cukrzyca typu 1, astma, toczeń rumieniowaty, autoimmunologiczne zapalenie błony śluzowej żołądka, wypadanie włosów okrężnych (łysienie plackowate) i bielactwo (choroba białych plam). Borrelia (bakterie wywołujące boreliozę) są również omawiane jako przyczyna chorób liszaja twardzinowego.

Objawy, dolegliwości i oznaki

Liszaj twardzinowy jest zwykle zauważalny u nastolatków i dorosłych, u których występuje okresowe swędzenie lub pieczenie i kłucie w okolicy narządów płciowych. Ponadto mogą wystąpić zmiany w skórze, które początkowo przypominają infekcję grzybiczą. Charakterystyczne są również problemy ze stosunkiem płciowym, zwłaszcza z penetracją.

U niektórych kobiet po stosunku płciowym rozwija się silne uczucie owrzodzenia w okolicy narządów płciowych. Może to trwać kilka dni i wiązać się z problemami z pęcherzem, bólem i stanem zapalnym. U mężczyzn w okolicy penisa tworzą się białe, śluzowate naloty o nieprzyjemnym zapachu.

Mogą powstawać bolesne zmiany skórne, które najpierw pojawiają się na napletku, a następnie rozprzestrzeniają się na żołądź i cały penis. U dzieci liszaj twardzinowy objawia się symetrycznym zaczerwienieniem narządów płciowych. Objawy choroby zwykle pojawiają się bardzo nagle i nasilają się wraz z postępem choroby.

W końcu pojawia się silny ból i zauważalne zmiany na skórze. Jeśli liszaj twardzinowy jest leczony wcześnie, objawy zwykle ustępują po kilku dniach lub tygodniach. W przypadku niewystarczającej terapii na dotkniętym obszarze mogą rozwinąć się wrzody i blizny.

Diagnoza i przebieg

Pierwsze podejrzenie Liszaj twardzinowy Zwykle jest to wynikiem charakterystycznych objawów (zwłaszcza porcelanowych, białych blizn na skórze) oraz badania ginekologicznego kolposkopem (mikroskopem do badania pochwy i szyjki macicy).

Diagnozę potwierdza biopsja (pobranie próbki z dotkniętego obszaru skóry za pomocą stempla), a następnie analiza histologiczna (tkanki). Wynik histologiczny służy również wykluczeniu złośliwej degeneracji i odróżnieniu liszaja twardzinowego od częściowo porównywalnych chorób, takich jak grzybica narządów płciowych lub ograniczona twardzina skóry (również morphea).

Liszaj twardzinowy, jako choroba przewlekła, jest klasyfikowany jako nieuleczalny i występuje w fazach, z bezobjawowymi przerwami między atakami. Nieleczony liszaj twardzinowy prowadzi do atrofii, przewlekłego świądu i zrostów (zrosty warstw tkankowych) do degeneracji dotkniętych obszarów skóry.

Komplikacje

W wyniku tej choroby pacjenci cierpią na różne dolegliwości, z których wszystkie są bardzo nieprzyjemne i mogą prowadzić do obniżenia jakości życia. Osoby dotknięte chorobą cierpią na swędzenie i swędzące rany. Choroba ta również opóźnia gojenie się ran, przez co infekcje lub stany zapalne mogą występować częściej.

Często występuje ból podczas oddawania moczu. Są palące i często prowadzą do problemów psychicznych lub depresji. Często zdarza się również krwawienie na skórze. U mężczyzn choroba może również powodować problemy w narządach płciowych, a zwłaszcza w napletku. Może to również prowadzić do ograniczeń w stosunku płciowym.

Leczenie tej choroby zwykle przeprowadza się za pomocą leków. Powikłania zwykle nie występują, a choroba postępuje pozytywnie. Zabieg nie zmniejsza ryzyka ponownego wybuchu choroby. Oczekiwana długość życia osoby poszkodowanej nie ulega skróceniu. Osoba dotknięta chorobą musi również zrezygnować z różnych produktów pielęgnacyjnych, aby ustabilizować skórę w dotkniętych obszarach.

Kiedy należy iść do lekarza?

W większości przypadków nieprawidłowości w okolicy narządów płciowych wskazują na istniejącą chorobę. Wizyta u lekarza jest wskazana, jeśli objawy utrzymują się przez kilka dni lub tygodni. Jeśli objawy nasilą się lub rozprzestrzenią się dalej, należy natychmiast zgłosić się do lekarza. Lekarz jest potrzebny, jeśli na skórze występuje ból lub pieczenie. W przypadku swędzenia lub otwartych ran skonsultuj się z lekarzem. Patogeny i zarazki mogą dostać się do organizmu przez otwarte rany i wywołać dalsze choroby.

W ciężkich przypadkach istnieje ryzyko zatrucia krwi, a tym samym stanu zagrożenia życia. Dlatego wizyta u lekarza jest wskazana w przypadku wystąpienia ropy, gorączki lub ogólnego złego samopoczucia. Jeśli po stosunku dojdzie do bólu, należy to obserwować. W przypadku oślizgłego pokrycia lub nieprzyjemnego zapachu ciała w okolicy narządów płciowych wymagana jest wizyta lekarska. Należy zbadać i leczyć zaczerwienienie skóry, obrzęk lub krwawienie. Jeśli kobiety doświadczają nieregularnych cykli miesiączkowych, powinny skonsultować się z lekarzem.Jeśli u mężczyzn lub kobiet wystąpią zaburzenia seksualne, należy skonsultować się z lekarzem. Podobnie, gdy mężczyzna dostrzeże zmiany w napletku. Jeśli pojawią się wrzody lub blizny, obserwacje należy omówić z lekarzem.

Leczenie i terapia

Środki terapeutyczne mają na celu jeden Liszaj twardzinowy zwłaszcza w celu złagodzenia objawów. W tym celu stosowane miejscowo kortykosteroidy o silnym działaniu (w tym propionian klobetazolu) są zwykle stosowane jako część terapii wstrząsowej z dużymi dawkami początkowymi.

Inną opcją terapeutyczną jest leczenie antagonistami kalcyneuryny, takimi jak pimekrolimus lub takrolimus, w immunosupresji. Chociaż wymienione leki nie mogą odwrócić zaawansowanej atrofii, to postęp choroby jest spowolniony, aw najlepszym przypadku zatrzymany. Chociaż wcześniej zakładana skuteczność testosteronu nie została udowodniona, miejscowe leczenie progesteronu na liszaj twardzinowy jest testowane w badaniach klinicznych.

Ponadto kremy tłuste (woda w oleju), maści lub olejki polecane są do dodatkowej pielęgnacji dotkniętych obszarów skóry i stabilizacji bariery ochronnej skóry, przy jednoczesnym uniknięciu drażniących płynów pod prysznic, mydeł czy perfum. Jeśli występują również choroby zakaźne, należy je odpowiednio leczyć środkami przeciwzakaźnymi (np. Lekami przeciwgrzybiczymi lub antybiotykami).

Podczas gdy u kobiet procesy zapalne można tylko kontrolować i ograniczać, a obecnie, ze względu na dużą częstość nawrotów, rezygnuje się z zabiegów chirurgicznych, takich jak wycięcie sromu lub przeszczepy skóry, obrzezanie (obrzezanie) stosuje się najczęściej u mężczyzn z liszajem twardzinowym i stulejką. przez które często można zatrzymać chorobę.

Perspektywy i prognozy

Liszaj twardzinowy jest chorobą przewlekłą - zwłaszcza u dziewcząt i kobiet - której w większości przypadków nie można wyleczyć. Dzięki temu utrzymuje się przez całe życie i tylko typowe objawy choroby można złagodzić dobrze dobraną terapią. Im wcześniej rozpocznie się leczenie, tym łatwiej jest opanować chorobę. W przypadku późnego rozpoznania liszaja twardzinowego terapia okazuje się trudniejsza, ponieważ w większości przypadków wystąpiły już powikłania, takie jak zrosty wewnętrzne. Do tej pory nie można wyleczyć, szczególnie u dorosłych kobiet. Zarówno chłopców, jak i mężczyzn można wyleczyć przez obrzezanie.

Zasadniczo liszaj twardzinowy jest łagodną chorobą. Niemniej jednak ryzyko zachorowania na raka skóry jest zwiększone. Tylko z tego powodu osoby dotknięte chorobą powinny regularnie odwiedzać dermatologa w celu wczesnego rozpoznania i leczenia złośliwych zmian skórnych.

Obecne opcje terapeutyczne nie mają takiego samego wpływu na wszystkich pacjentów, dlatego ogólny poziom cierpienia jest bardzo indywidualny dla każdego pacjenta. Staranna pielęgnacja dotkniętych chorobą obszarów skóry w trakcie i poza nawrotami jest bardzo ważna dla dobrego rokowania.

zapobieganie

Ponieważ przyczyny i czynniki wyzwalające Liszaj twardzinowy nie zostały jeszcze wyjaśnione, chorobie nie można zapobiec. Jednak niektóre postacie liszaja twardzinowego (w tym wariant hiperplastyczny) są uważane za niezwiązane z zakażeniem czynniki ryzyka złośliwej degeneracji (rak płaskonabłonkowy), dlatego osoby dotknięte chorobą, zwłaszcza kobiety, powinny poddawać się regularnym badaniom lekarskim.

Opieka postpenitencjarna

Dalsze postępowanie w przypadku chorób skóry zwykle zależy w dużym stopniu od konkretnej choroby, tak więc generalnie nie można sformułować ogólnej prognozy. To samo dotyczy liszaja twardzinowego: im wcześniej choroba zostanie rozpoznana i leczona przez lekarza, tym lepszy będzie dalszy przebieg, dlatego chory powinien skonsultować się z lekarzem przy pierwszych objawach i oznakach.

Aftercare koncentruje się na wzmocnieniu osłabionego układu odpornościowego i tym samym promowaniu procesu regeneracji. Pomocne mogą być ćwiczenia relaksacyjne, a także unikanie stresu. Wysoki standard higieny może pozytywnie wpłynąć na przebieg tych schorzeń. W większości przypadków leczenie odbywa się za pomocą kremów lub maści oraz za pomocą leków.

Osoba poszkodowana powinna zapewnić regularne stosowanie i prawidłowe dawkowanie, aby trwale złagodzić objawy. Bardzo ważne są regularne kontrole u lekarza.

Możesz to zrobić sam

Podczas leczenia liszaja twardzinowego koncentruje się na łagodzeniu objawów. Oprócz różnych leków stosuje się konserwatywne środki z gospodarstwa domowego i przyrody, a także niektóre środki samopomocy.

Najważniejszym środkiem jest zapobieganie napadom. Osiąga się to poprzez rozpoznanie możliwych przyczyn i wyzwalaczy oraz unikanie ich. Szczególnie ważna jest zmiana diety. Pacjenci powinni porozmawiać na ten temat ze specjalistą, a także zasięgnąć porady innych osób dotkniętych chorobą. Pozwala to szybko określić, które indywidualne wyzwalacze są obecne. Ogólnie rzecz biorąc, osoby z liszajem twardzinowym powinny prowadzić zdrowy tryb życia. Regularne ćwiczenia, odpowiedni sen, unikanie stresu i inne środki wzmacniające układ odpornościowy mogą znacznie zmniejszyć objawy tej rzadkiej choroby skóry.

Ponieważ niektóre formy liszaja twardzinowego niosą ze sobą zwiększone ryzyko raka, osoby dotknięte chorobą powinny mieć regularne badania lekarskie. Wskazane jest, aby na wczesnym etapie skonsultować się ze specjalistą i wspólnie z nim wypracować odpowiednią terapię. Ponadto wymienione środki należy przeprowadzać regularnie, aby uniknąć ataku i związanych z nim objawów.