Zespół Fowlera-Bożego Narodzenia-Chapple

Plik Zespół Fowlera-Bożego Narodzenia-Chapple jest zaburzeniem oddawania moczu, które jest często związane z policystycznymi jajnikami i jest związane z zatrzymaniem moczu. Zespół objawów jest przypuszczalnie oparty na czynnikach hormonalnych, ale jak dotąd nie udowodniono tego związku. Obecnie nie jest dostępna terapia przyczynowa.

Co to jest zespół Fowlera-Christmas-Chapple?

Zespół Fowlera-Christmas-Chapple charakteryzuje się szeregiem objawów klinicznych, z których wszystkie są związane z zachowaniami związanymi z oddawaniem moczu.
© designua - stock.adobe.com

Opróżnianie pęcherza jest również nazywane oddawaniem moczu. Jeśli oddawanie moczu wiąże się z dyskomfortem, może być związane z tak zwanym zaburzeniem oddawania moczu. Zespół Fowlera-Christmas-Chapple należy do grupy chorobowej zaburzeń oddawania moczu. Jest to jedna z najczęstszych przyczyn zatrzymania moczu. Niemniej jednak częstość występowania podaje się jako mniej niż jeden przypadek na 1 000 000.

Brytyjski lekarz Clare J. Fowler jako pierwszy opisał ten zespół pod koniec XX wieku. Jej imię zostało zawarte w nazwie choroby na jej cześć. Nie należy mylić zespołu objawów z zespołem Fowlera, który jest chorobą przebiegającą ze zmianami w naczyniach krwionośnych w mózgu.

Syndrom Fowlera-Christmas-Chapple-Syndrome jest czasami nazywany zespołem Fowlera, co sugeruje, że można go łatwo pomylić z wrodzoną chorobą mózgu. Jako zaburzenie opróżniania pęcherza, zespół Fowlera-Christmas-Chapple dotyka głównie młode kobiety i często wiąże się z tak zwanym zespołem policystycznych jajników.

przyczyny

W przypadku zespołu Fowlera-Christmas-Chapple przyczyną zaburzeń mikcji jest choroba zwieracza pęcherza. Jak to zaburzenie występuje i co je wywołuje, wciąż nie jest znane. Przypadki opisano u 33 kobiet, z których prawie połowa miała również policystyczne jajniki. Ponieważ kompleks objawów był dotychczas często bezpośrednio związany z policystycznymi jajnikami, naukowcy zachęcają do spekulacji.

Na przykład można założyć, że stabilność błony mięśniowej jest upośledzona u pacjentów z zespołem. Ta niestabilność mogłaby wyjaśniać nieprawidłowe zachowanie zwieracza pęcherza i jednocześnie policystycznych jajników, jeśli zakłada się, że nieprawidłowości hormonalne są głównym czynnikiem przyczyniającym się do obu objawów.

Fakt, że zaburzenia hormonalne powodują zespół, jest również oczywisty ze względu na średni wiek zachorowania. Związek hormonalny może wyjaśniać, dlaczego zespół dotyka głównie kobiety na długo przed menopauzą.

Tutaj znajdziesz swoje leki

➔ Leki na zdrowie pęcherza i dróg moczowych

Objawy, dolegliwości i oznaki

Zespół Fowlera-Christmas-Chapple charakteryzuje się szeregiem objawów klinicznych, z których wszystkie są związane z zachowaniami związanymi z oddawaniem moczu. Najbardziej charakterystycznym objawem zespołu jest zatrzymanie moczu. Pacjenci dotknięci chorobą zachowują również znacznie więcej zalegającego moczu niż przeciętnie po oddaniu moczu.

Elektromiogram pokazuje nieprawidłową aktywność mięśni zwieracza pęcherza. Osoby dotknięte chorobą nie cierpią ani na oczywistą anomalię anatomiczną, ani na zaburzenia neurologiczne. W niektórych przypadkach infekcje dróg moczowych w postaci powikłań występują z powodu zatrzymania moczu i zalegającego moczu. Infekcje te charakteryzują się pieczeniem podczas oddawania moczu.

W przypadku infekcji pęcherza osoby dotknięte chorobą często myślą, że muszą oddać mocz bez rzeczywistej potrzeby oddania moczu. Jeśli pacjentka jest również dotknięta policystycznymi jajnikami, w jajnikach będzie również wiele torbieli. Takie cysty mogą powodować zmiany cyklu, a nieleczone mogą nawet powodować bezpłodność w perspektywie długoterminowej.

diagnoza

Aby zdiagnozować zespół Fowlera-Christmas-Chapple, należy najpierw wykluczyć neurologiczne zaburzenia oddawania moczu. W diagnostyce różnicowej należy również wykluczyć zwiększoną pojemność pęcherza o objętości powyżej jednego litra.

EMG jest niezbędnym narzędziem do diagnozowania zespołu, ponieważ może służyć do wykrywania nietypowych czynności zwieracza pęcherza. Grupa mięśni wokół dróg moczowych ma zwykle te same nieprawidłowości. Nieprawidłowości behawioralne mięśni można podsumować w najszerszym znaczeniu jako nietypowe zachowania skurczowe.

Jeśli oprócz zaburzenia oddawania moczu występują policystyczne jajniki, można również przeprowadzić diagnostykę laboratoryjną. Podwyższony lub granicznie wysoki poziom testosteronu, androstendionu, siarczanu dehydroepiandrosteronu, TSH-, AMH i prolaktyny w laboratoryjnym badaniu diagnostycznym przemawiają w równym stopniu na temat zespołu policystycznego, co podwyższony iloraz LH / FSH.

Komplikacje

W wyniku zaburzeń układu moczowego, które są spowodowane zaburzeniami czynnościowymi zwieracza pęcherza w zespole Fowlera-Christmas-Chapple, często dochodzi do ostrych infekcji dróg moczowych. Równocześnie może występować zespół policystycznych jajników. Dotyczy to połowy osób dotkniętych chorobą. Brak równowagi hormonalnej może być przyczyną zespołu Fowlera-Christmas-Chapple i wszystkich następstw z niego wynikających.

Cysty w jajnikach mogą w rezultacie prowadzić do zmian cyklu. Może to prowadzić do bezpłodności bez leczenia lub interwencji chirurgicznej. Ze względu na zatrzymanie moczu, które jest typowe dla zespołu Fowlera-Christmas-Chapple, w pęcherzu pozostaje więcej moczu niż zwykle. Powstają infekcje pęcherza moczowego. Pacjent cierpi na ciągłą potrzebę oddawania moczu.

Podczas oddawania moczu może wystąpić uczucie pieczenia i rysowania. Jeśli ostra infekcja dróg moczowych jest opóźniona w zespole Fowlera-Christmas-Chapple, może to mieć dramatyczne konsekwencje. Opóźniona infekcja dróg moczowych zwraca uwagę na siebie poprzez krew w moczu lub ropną wydzielinę. W najgorszym przypadku infekcja dróg moczowych staje się przewlekła. Może to prowadzić do kurczenia się pęcherza i martwiczej tkanki pęcherza.

Czasami infekcja rozprzestrzeniała się na inne narządy żeńskie. Wzrost patogenu może wpływać na nerki. Możliwą konsekwencją są ropnie nerek. To z kolei może prowadzić do zagrażającego życiu zatrucia krwi. W większości przypadków takie powikłania w zespole Fowlera-Christmas-Chapple można wykluczyć przy ścisłym monitorowaniu lekarskim.

Kiedy powinieneś iść do lekarza?

Ponieważ zespół Fowlera-Christmas-Chapple można leczyć tylko objawowo i nie ma samoleczenia, w każdym przypadku należy skonsultować się z lekarzem. Osoby dotknięte chorobą powinny zawsze skonsultować się z lekarzem z tą chorobą, jeśli występuje nietypowe lub zaburzone zachowanie moczu.

W pęcherzu może pozostać duża ilość zalegającego moczu, tak że dana osoba odczuwa potrzebę ponownego oddania moczu wkrótce po skorzystaniu z toalety. Częste infekcje dróg moczowych lub pęcherza zawsze powinny być zbadane przez lekarza z zespołem Fowlera-Christmas-Chapple. Uczucie pieczenia podczas oddawania moczu może być również objawem tej choroby. Kobiety powinny również zgłosić się do lekarza, jeśli na jajnikach pojawią się cysty. Zmiany w cyklu lub niepłodność mogą również wskazywać na zespół Fowlera-Christmas-Chapple.

Badanie i rozpoznanie tego zespołu w większości przypadków odbywa się u urologa. Zwykle może to zainicjować leczenie zespołu i ograniczyć objawy pacjenta. Nie można jednak jednoznacznie przewidzieć, czy doprowadzi to do całkowicie pozytywnego przebiegu choroby.

Lekarze i terapeuci w Twojej okolicy

Leczenie i terapia

Nie istnieje jeszcze leczenie przyczynowe zespołu Fowlera-Christmas-Chapple, ponieważ związek przyczynowy nie został jeszcze ostatecznie wyjaśniony.Leczenie objawowe zaburzeń mikcji zwykle odpowiada neurostymulacji kości krzyżowej lub neuromodulacji kości krzyżowej. To drugie podejście terapeutyczne wiąże się z odsetkiem powodzenia sięgającym 70%.

Zależność ta dotyczy nawet kobiet, które od dawna cierpią na te objawy. Podczas terapii stymulowane są nerwy zwieracza pęcherza w pobliżu rdzenia kręgowego. Po zmniejszeniu objawów o połowę można wszczepić stymulator pacjentowi. Ten krok jest podejmowany tylko wtedy, gdy neuromodulacja okazała się pomocna w indywidualnych przypadkach.

Terapia zdecydowanie nie działa we wszystkich przypadkach i może być połączona z operacją w przypadku implantacji. Jednak inne podejścia terapeutyczne dla zespołu Fowlera-Christmas-Chapple odniosły znacznie mniejszy sukces. Dotyczy to na przykład manipulacji hormonalnych lub farmakoterapii.

Jeśli pacjentka ma również policystyczne jajniki, oprócz leczenia zaburzeń oddawania moczu należy zastosować dodatkowe leczenie. Środki do leczenia tego objawu mogą obejmować przepisanie antyandrogennej pigułki antykoncepcyjnej, zmianę diety i pulsacyjne podawanie GnRH do leczenia chirurgicznego, na przykład w postaci laparoskopowej laserowej trójki jajników.

Perspektywy i prognozy

Prognozy dotyczące zespołu Fowlera-Christmas-Chapple należy rozpatrywać indywidualnie. Niektórzy pacjenci wracają do zdrowia po leczeniu i mają dobre rokowanie. Inni pomimo ich najlepszych wysiłków zmagają się z upośledzeniami na całe życie. Wynika to z dotychczas niedostatecznie wyjaśnionej przyczyny choroby.

W opiece medycznej nacisk kładzie się na złagodzenie istniejących objawów, ponieważ przyczyny nie można zwalczyć. U większości pacjentów oznacza to brak objawów. Aktywność nerwów krzyżowych jest stymulowana przez impulsy elektryczne.

Stymulacja prowadzi do dostatecznej stymulacji czynnościowej pęcherza i odbytnicy. Niemniej jednak około trzydzieści procent osób dotkniętych chorobą nie odczuwa wystarczającej poprawy stanu zdrowia dzięki tej formie terapii. Ponadto wielu pacjentów doświadcza nawrotu objawów w ciągu swojego życia.

Jako alternatywa dla zabiegu chirurgicznego istnieje możliwość implantacji. Zabieg wiąże się ze zwykłym ryzykiem i skutkami ubocznymi, a także nie prowadzi do wyzdrowienia u wielu pacjentów. W bezpośrednim porównaniu leczenie farmakologiczne lub hormonalne ma niewielkie szanse powodzenia. Rokowanie jest niekorzystne dla obu podejść terapeutycznych. Niemniej jednak należy to ocenić indywidualnie, gdyż u niektórych pacjentów następuje poprawa stanu zdrowia.

Tutaj znajdziesz swoje leki

➔ Leki na zdrowie pęcherza i dróg moczowych

zapobieganie

Chociaż obecnie podejrzewa się, że przyczyny hormonalne są przyczyną zespołu Fowlera-Christmas-Chapple, te spekulacje nie zostały jak dotąd potwierdzone. Z tego powodu nie są obecnie dostępne żadne skuteczne środki zapobiegawcze.

Opieka postpenitencjarna

Zaburzenie oddawania moczu zwane zespołem Fowlera-Bożego Narodzenia-Chapple dotyka przede wszystkim młode kobiety. Opiera się na zaburzeniu zwieracza pęcherza. Nie jest jasne, co to powoduje. Ponieważ zespół Fowlera-Christmas-Chapple często współistnieje z zespołem policystycznych jajników, może być konieczna kontrola pooperacyjna.

Jednak w większości przypadków opieka pooperacyjna polega na zapewnieniu, że zarazki nie dostaną się do nerek po ostrych infekcjach dróg moczowych. Problematyczne jest jednak to, że lekarze nie znają dokładnej przyczyny zaburzenia zwieracza pęcherza. To sprawia, że ​​zapobieganie i późniejsza opieka są równie trudne.

Ponieważ to zaburzenie oddawania moczu występuje stosunkowo rzadko, istnieje niewielkie zainteresowanie badaniami nad nowymi terapiami lub opcjami dalszej opieki. W przypadku pacjentek z dodatkowymi zespołami policystycznych jajników z reguły ginekolog sprawuje opiekę kontrolną. W takiej sytuacji możliwa jest bezpłodność w wyniku zespołu Fowlera-Christmas-Chapple.

Z kolei urolodzy są odpowiedzialni za bezpośrednie i pośrednie konsekwencje przewlekłych infekcji dróg moczowych. Podczas dalszej opieki ważne jest, aby zapobiegać nekrozie tkanki pęcherza, kurczeniu się pęcherza lub przewlekłej infekcji dróg moczowych.

Dalsza opieka jest ważna w przypadku zespołu Fowlera-Christmas-Chapple, ponieważ w niektórych przypadkach opóźnione lub wstępujące infekcje mogą prowadzić do problemów z nerkami, posocznicy lub infekcji żeńskich narządów rodnych. Ścisła współpraca między urologami i ginekologami byłaby pożądana w przypadku zespołu Fowlera-Christmas-Chapple.

Możesz to zrobić sam

Zespół Fowlera-Christmas-Chapple'a daje pacjentowi niewielką szansę na samodzielną pomoc. Nie ma spontanicznego wyleczenia, więc objawy można złagodzić tylko we współpracy z lekarzem.

Pomocne jest wzmocnienie psychiczne. Pacjent powinien rozumieć, że potrzeba oddania moczu i niemożność oddania moczu w żaden sposób nie wskazują na zaburzenia psychiczne lub konsekwencje chorób psychosomatycznych. W wielu przypadkach trudno jest zachować spokój i zmniejszyć odczuwanie stresu.

Jednak tak właśnie powinno się stać. Uspokojenie objawów i otwarte traktowanie dolegliwości pomaga zmniejszyć podrażnienia i doświadczyć wewnętrznego relaksu. Ponadto można zastosować określone procedury, które przyczyniają się do wzmocnienia siły psychicznej lub harmonii świata emocjonalnego. Należy unikać długich podróży samochodem lub pociągiem. Ze względu na bezpieczeństwo wewnętrzne pomocne jest, aby zawsze w bezpośrednim sąsiedztwie istnieje możliwość oddania moczu.

Niemniej udział w życiu społecznym i społecznym jest ważny. Pacjent szkodzi także swojemu zdrowiu, jeśli z powodu choroby nie opuszcza już własnego domu. Z optymistycznym nastawieniem i dostateczną elastycznością może nastąpić reorganizacja codziennego życia, tak aby wymiana z przyjaciółmi i krewnymi mogła odbywać się jak zwykle.