Hipogenitalizm

Z Hipogenitalizm oznacza niedorozwój narządów płciowych, obejmujący zarówno pierwotne, jak i drugorzędne cechy płciowe. Możliwe przyczyny to niewystarczająca produkcja hormonów płciowych i ich niewystarczająca skuteczność.

Co to jest hipogenitalizm?

Hipogenitalizm to niewystarczający rozwój pierwotnych i wtórnych cech płciowych. Na pierwszym planie jest niedorozwój zewnętrznych narządów płciowych.

W a Hipogenitalizm jest to niewystarczający rozwój pierwotnych i drugorzędnych cech płciowych. Na pierwszym planie jest niedorozwój zewnętrznych narządów płciowych. U mężczyzn rozwija się tylko mały penis. Moszna jest zwykle mała i gładka. W skrajnych przypadkach występuje tylko jeden mikropenis. U kobiet jajowody i macica nie są w pełni rozwinięte.

Obie płcie wykazują również niepełny rozwój drugorzędowych cech płciowych. Hipogenitalizm i hipogonadyzm są ze sobą ściśle powiązane. Nie należy mylić obu terminów. Hipogonadyzm to niedoczynność gonad, takich jak jądra lub jajniki, w wyniku której wytwarzanych jest zbyt mało hormonów płciowych. Brak hormonów płciowych powoduje niedorozwój narządów płciowych (hipogenitalizm).

Jednak hipogenitalizm może mieć również inne przyczyny. W niektórych przypadkach skuteczność hormonów płciowych jest zmniejszona pomimo normalnego stężenia hormonów.

przyczyny

Istnieje wiele przyczyn hipogenitalizmu. Należy zauważyć, że niedorozwój narządów płciowych nie jest niezależną chorobą, a jedynie objawem zaburzenia lub choroby podstawowej. Często jest przyczyna genetyczna. Różne zespoły, takie jak zespół Klinefeltera, zespół Turnera, zespół Kallmanna, zespół Pradera-Williego czy zespół Laurence-Moona-Biedla-Bardeta, również wykazują hipogenitalizm jako objaw.

Co najmniej dwadzieścia różnych chorób lub zespołów może prowadzić do zaburzeń rozwoju narządów płciowych. Większość z tych chorób ma podłoże genetyczne. Często prowadzą do braku produkcji hormonów poprzez hipogonadyzm. W przypadku pseudohermafrodytyzmu feminus występuje jednak męski genotyp XY z wystarczającą produkcją testosteronu. Jednak ze względu na nieefektywne receptory dla testosteronu nie może rozwinąć swojej skuteczności.

Osoba dotknięta chorobą jest fenotypowo żeńska, ale bez funkcjonalnych żeńskich gonad. Jednak w niektórych przypadkach cechy płciowe mężczyzn i kobiet są jednakowo obecne. Tutaj mówi się o hermafrodytyzmie (hermafrodyta).

Ale hipogenitalizm może być również idiopatyczny. Prowadzi to do izolowanego niedorozwoju genitaliów bez wyraźnej przyczyny. Jest możliwe, że granica między prawidłowym a patologicznym rozmiarem narządów płciowych jest często zamazana z powodu nieprecyzyjnej definicji.

Jak wspomniano wcześniej, hipogenitalizm jest tylko objawem choroby podstawowej. U mężczyzn objawia się penisem małego dziecka, który nie rozwija się dalej nawet po okresie dojrzewania. Określenia mikropenis używa się, gdy w stanie wyprostowanym nie przekracza siedmiu cm długości. Ponadto prostata jest ledwo wyczuwalna. Czasami wyczuwalny jest tylko węzeł wielkości orzecha laskowego. U kobiet macica i jajowody są słabo rozwinięte. Wtórne cechy płciowe są niedostatecznie rozwinięte u obu płci.

Objawy, dolegliwości i oznaki

Dodatkowe objawy zależą od stanu podstawowego. Kiedy występuje niedobór testosteronu, objawów jest znacznie więcej. Warunkiem hipogenitalizmu jest to, że niedobór testosteronu występuje przed okresem dojrzewania. Pojawia się opóźnione dojrzewanie, małe jądra, zmniejszona płodność, rozpad mięśni, rozkład tkanki tłuszczowej u kobiet, rozwój piersi, depresja, inne zaburzenia psychiczne i wiele innych.

Czasami występuje hipogenitalizm bez żadnych dodatkowych objawów. Kiedy pojawia się mikropenis, czasami występuje zaburzenie interseksualne, w którym obecne są zarówno męskie, jak i żeńskie cechy płciowe. Jednak szczególnie młodzi ludzie często cierpią na zaburzenia psychiczne. Często odczuwają wstyd i odcinają się od swoich rówieśników.

W rzadkich przypadkach rozwijają się nawet zaburzenia lękowe lub depresja. Z reguły osoby dotknięte chorobą nie są dotknięte zaburzeniem pod względem zdolności do wzwodu i wytrysku. W większości przypadków osoba zainteresowana może prowadzić normalne życie seksualne. Czasami jednak pozycje i metody wymagają odpowiedniego dostosowania. Siła prokreacji jest również nieograniczona.

Diagnoza i przebieg choroby

Aby zdiagnozować zaburzenie leżące u podstaw hipogenitalizmu, najpierw określa się stężenie hormonów płciowych. W zależności od pojawiających się objawów nadal można przeprowadzić testy genetyczne. Spektrum omawianych zespołów jest bardzo duże, dlatego konieczne jest rozpoznanie różnicowe różnych chorób.

Komplikacje

W wyniku hipogenitalizmu pojawiają się przede wszystkim dolegliwości narządów płciowych i ich niedorozwój. Może to prowadzić do dolegliwości nie tylko fizycznych, ale także psychicznych dla pacjenta. W większości przypadków ilość hormonów płciowych u pacjenta jest niska, przez co rozwijają się z nich różne zaburzenia zachowania i zaburzenia wzrostu.

Często zdarza się, że depresja i inne dolegliwości psychologiczne występują. Osoby dotknięte chorobą często wstydzą się choroby i jej objawów, przez co cierpią na kompleksy niższości. Choroba bardzo ogranicza również jakość życia. W większości przypadków hipogenitalizm jest leczony terapią hormonalną i nie pojawiają się dalsze komplikacje.

Jeśli objawy nie ustąpią, diagnozowana jest choroba podstawowa. Jeśli leczenie nie zostanie rozpoczęte i wystąpi rozpad mięśni lub niedokrwistość, mogą wystąpić powikłania. W ciężkich przypadkach może również dojść do impotencji.

Jeśli jednak hipogenitalizm jest tylko słaby, w większości przypadków leczenie nie jest konieczne, chyba że objawy szczególnie przeszkadzają pacjentowi. Wczesne i prawidłowe leczenie nie skróci oczekiwanej długości życia.

Kiedy powinieneś iść do lekarza?

Jeżeli w okresie dojrzewania występują u dzieci opóźnienia w rozwoju fizycznym, badanie kontrolne powinien przeprowadzić lekarz. Niepokojące jest również nagłe, przedwczesne zatrzymanie rozwoju narządów płciowych. Zmniejszony rozwój piersi lub małe jądra należy przedstawić lekarzowi i zbadać.

Jeśli wystąpią bóle miesiączkowe, nieregularne krwawienia miesiączkowe lub nie ma krwawienia, należy skonsultować się z lekarzem. W przypadku dysfunkcji seksualnych, utraty libido lub wady wzroku narządów płciowych konieczna jest wizyta lekarska. Problemy emocjonalne, strach czy wstyd należy omówić z lekarzem lub terapeutą. Fazy ​​depresji, utrzymujący się depresyjny nastrój, problemy z zachowaniem lub utrata chęci do życia to oznaki, dla których dana osoba potrzebuje pomocy i wsparcia.

Zmiana osobowości jest powodem do niepokoju i musi zostać zbadana przez lekarza. Narastające konflikty partnerskie, izolacja lub nietypowe zachowania społeczne powinny zostać wyjaśnione przez lekarza. Niespełniona chęć zajścia w ciążę, niezrozumiały rozpad mięśni lub nienaturalny rozkład tkanki tłuszczowej na ciele powinny skłaniać do dalszych badań lekarskich. Konieczne jest wyjaśnienie przyczyny, aby nie rozwijały się żadne dodatkowe choroby lub jakość życia osoby dotkniętej chorobą nie spadła. Guzki w okolicy narządów płciowych należy zbadać i leczyć tak szybko, jak to możliwe.

Lekarze i terapeuci w Twojej okolicy

Terapia i leczenie

Jeśli hipogenitalizm jest spowodowany brakiem hormonów płciowych, opcją jest terapia hormonalna. U mężczyzn testosteron można podawać w postaci zastrzyków lub w postaci plastrów z testosteronem. Kobiety otrzymują żeńskie hormony płciowe, takie jak estradiol, etynyloestradiol lub sztuczny hormon płciowy chlormadynon. Podawanie hormonów płciowych powoduje późniejszy rozwój pierwotnych i wtórnych cech płciowych. Zależy to jednak również od przyczyny choroby.

Na przykład w zespole Klinefeltera występuje aberracja chromosomów numerycznych w chromosomach płci. Status XXY istnieje. Są to mężczyźni z pierwotnym niedoborem testosteronu. Podanie testosteronu powoduje wyraźną poprawę jakości życia. Oprócz dalszego rozwoju podstawowych cech płciowych, terapia hormonalna działa również na istniejącą anemię, rozpad mięśni, osteoporozę, impotencję i depresję.

Niektóre zaburzenia są również spowodowane hormonalnym systemem regulacyjnym. Nie ma tu odosobnionego braku hormonów płciowych. Na przykład może dojść do uszkodzenia przysadki mózgowej, centralnego narządu wydzielania wewnętrznego. W takich przypadkach należy zidentyfikować i leczyć przyczynę. Może być również potrzebna hormonalna terapia zastępcza, która obejmuje inne hormony. Jednak hipogenitalizm nie zawsze wymaga leczenia.

W przypadku idiopatycznego hipogenitalizmu pojawia się czasem pytanie, czy rozmiar narządu płciowego w tym przypadku jest tuż poza ustaloną z definicji normą.

Tutaj znajdziesz swoje leki

➔ Leki na problemy z potencją i erekcją

zapobieganie

Nie ma zapobiegania hipogenitalizmowi. Zwykle występują zaburzenia hormonalne, które często mają podłoże genetyczne. Zasadniczo ponad dwadzieścia różnych chorób i zespołów może prowadzić do niedorozwoju narządów płciowych. Należy również zauważyć, że hipogenitalizm jest zwykle tylko objawem choroby podstawowej.

Opieka postpenitencjarna

W przypadku hipogenitalizmu dalsza opieka w sensie medycznym nie jest konieczna ze względu na słabe genitalia. Nie wymagają leczenia, ale dzięki terapii hormonalnej można je stymulować do wzrostu. Zwykle musi to trwać całe życie, co może skutkować regularnymi kontrolami i, jeśli to konieczne, przerwaniem terapii.

Jednak wiele różnych obrazów klinicznych i zespołów, których objawem może być hipogenitalizm, może wymusić dalszą opiekę. Należy wspomnieć np. O koniecznych działaniach kontrolnych po operacji u osób z trisomią 21, ponieważ często skutkuje to wadami rozwojowymi narządów lub działaniami kontrolnymi u osób z zespołem Pradera-Williego. W tym drugim przypadku cukrzyca i otyłość oraz wszystkie powikłania są powszechne.

Hipogenitalizm może również powodować duże obciążenie psychiczne u osób dotkniętych chorobą, co może prowadzić do zachowań samookaleczających. Choroby psychiczne i następująca po nich terapia wymagają niekiedy dalszej opieki w postaci dalszych dyskusji lub innych terapii.

Hipogonadyzm, który jest bardzo często przyczyną hipogenitalizmu, częściej wiąże się z osteoporozą. Z tego zwiększonego ryzyka złamań kości można również wywnioskować, że istotna jest dalsza opieka w przypadku złamań. Jednak nie dotyczy to wszystkich osób dotkniętych hipogonadyzmem.

Możesz to zrobić sam

Środki samopomocy są ograniczone w hipogenitalizmie. Osoby dotknięte tą chorobą są zawsze zależne od badań lekarskich i terapii w celu przezwyciężenia objawów choroby.

Dalsze leczenie hipogenitalizmu zależy w dużej mierze od choroby podstawowej, ale zwykle przeprowadza się je za pomocą hormonów. W większości przypadków leczenie całkowicie ogranicza objawy, dzięki czemu pacjenci mogą prowadzić normalne, codzienne życie. W szczególności wczesne rozpoznanie choroby prowadzi do szybkiego leczenia bez powikłań. Osoby dotknięte chorobą są zależne tylko od regularnego przyjmowania hormonów. Późne rozpoznanie choroby może prowadzić do zaburzeń w rozwoju dziecka. Te zaburzenia należy wyrównać poprzez intensywną terapię. Często rodzice mogą odpowiednio wspierać swoje dziecko, aby uniknąć objawów w wieku dorosłym.

W przypadku dolegliwości psychologicznych lub kompleksów niższości pomocne mogą być również rozmowy z psychologiem lub terapeutą. Odpowiednie są również rozmowy z członkami rodziny lub przyjaciółmi. Poprzez kontakt z innymi osobami dotkniętymi hipogenitalizmem można zebrać przydatne informacje dotyczące życia codziennego.