Guzy podścieliskowe przewodu pokarmowego są rzadkim typem nowotworów układu pokarmowego. Często dotyka osoby w podeszłym wieku. Średnio diagnozę stawia się w wieku 60 lat SENS (guzy podścieliskowe przewodu pokarmowego). Liczba nowych przypadków tych złośliwych guzów tkanki łącznej jest stosunkowo niska w Niemczech i wynosi od 800 do 1200 przypadków rocznie.
Co to jest guz podścieliskowy przewodu pokarmowego?
Choroba GIST zwykle objawia się rozproszonymi objawami, takimi jak ból brzucha i / lub ból brzucha, uczucie pełności lub niestrawności.© Siam - stock.adobe.com
GIST (guzy podścieliskowe przewodu pokarmowego) to zbiorcze określenie różnych postaci raka, które objawiają się rozwojem guzów tkanek miękkich lub tkanek miękkich. W przeciwieństwie do innych nowotworów przewodu pokarmowego, komórki rakowe rozwijają się w tkance łącznej lub tkance podporowej.
W przypadku raka dochodzi do zajęcia tkanki pokrywającej, głównie błon śluzowych, odpowiednich narządów. To zróżnicowanie postaci raka jest ważne dla prawidłowego podejścia terapeutycznego. Guzy są szczególnie często zlokalizowane w żołądku i jelicie cienkim, rzadziej w przełyku, jelicie grubym i odbytnicy.
W bardzo rzadkich przypadkach opisane guzy mogą również występować poza jamą brzuszną, są to „pozagałkowo-jelitowe guzy podścieliskowe" (EGIST). Wyjątkowo niewielu pacjentów może również cierpieć z powodu innej szczególnej postaci, „guzów autonomicznych nerwów przewodu pokarmowego" (GANT).
przyczyny
Mutacje genetyczne prowadzą do zmiany tak zwanego „receptora KIT”. Białka receptorowe nie funkcjonują już prawidłowo, są trwale aktywne lub obecne w zbyt dużych ilościach i wysyłają fałszywe sygnały. To z kolei prowadzi do znacznie zwiększonego tworzenia się komórek i niekontrolowanego wzrostu komórek, które powodują guzy przewodu pokarmowego.
GIST można odróżnić od innych postaci raka, wykrywając opisane zmutowane receptory KIT. Istnieje jednak również inna forma mutacji, która wyzwala GIST. W tym przypadku ma to wpływ na gen „receptora PDGF”. Podobnie jak w przypadku receptora KIT, zachodzą tu procesy wzrostu i / lub podziału komórek.
Zmiana w tym planie genetycznym prowadzi do niekontrolowanego wzrostu liczby komórek, przyczyny raka. „GIST typu dzikiego” to kolejna, rzadka postać choroby, w której nie można wykryć ani mutacji w KIT, ani w receptorze PDGF.
Objawy, dolegliwości i oznaki
Choroba GIST zwykle objawia się rozproszonymi objawami, takimi jak ból brzucha i / lub ból brzucha, uczucie pełności lub niestrawności. Wewnętrzne krwawienie z guza może również prowadzić do anemii i związanego z nią zmęczenia.
W zależności od umiejscowienia nowotworów złośliwych, trudności w połykaniu (przełyk), przedwczesne uczucie sytości (żołądek), czarne stolce spowodowane krwią w jelitach lub utrata masy ciała w wyniku odstawienia składników odżywczych mogą wskazywać na GIST. Ponieważ jest to rzadko występujący rak, objawy początkowo wskazują na bardziej oczywiste wskazania. Prawidłowa diagnoza jest zwykle stawiana późno.
Diagnoza i przebieg
Niespecyficzne objawy tej choroby nowotworowej utrudniają rzetelną i szybką diagnozę. Choroba jest często odkrywana przypadkowo podczas innych rutynowych badań, takich jak endoskopia lub inny zabieg chirurgiczny. Ciężkość choroby można interpretować na podstawie nasilenia objawów.
Większe guzy lub powstawanie guzów potomnych wskazują na cięższy przebieg, podobnie jak wysoki stopień podziału komórek rakowych. Dopiero wtedy zwykle pojawiają się wyraźne objawy choroby. W miarę powiększania się guzów może wystąpić krwawienie z jamy brzusznej spowodowane perforacją guza lub niedrożnością przewodu pokarmowego (niedrożność narządów).
Tej zagrażającej życiu sytuacji można zaradzić jedynie poprzez nagłą operację, która następnie prowadzi do ostatecznej diagnozy choroby. Jeśli pojawią się przerzuty, całkowite wyleczenie jest często prawie niemożliwe. Niemniej jednak istnieje możliwość leczenia farmakologicznego w połączeniu z interwencjami chirurgicznymi, aby powstrzymać chorobę do takiego stopnia, że nadal można z nią żyć. Jednak pełne szanse na wyzdrowienie są bardzo pozytywne, jeśli diagnoza zostanie postawiona wcześnie.
Komplikacje
Ponieważ ta choroba jest chorobą nowotworową, jest również obarczona zwykłymi objawami i powikłaniami guza. Bez leczenia guz w większości przypadków rozprzestrzeni się na inne obszary ciała i może wpływać na zdrową tkankę. W pewnych okolicznościach oczekiwana długość życia pacjenta może się wtedy skrócić.
Osoby dotknięte chorobą cierpią z powodu silnego bólu brzucha i brzucha oraz często z uczuciem pełności. W rezultacie spożywana jest niewielka ilość jedzenia i masz niedowagę. Występują również ogólne zaburzenia trawienia i silne zmęczenie. Pacjenci wydają się wyczerpani i nie biorą już aktywnego udziału w życiu. Ponadto mogą wystąpić trudności w połykaniu, które znacznie obniżają jakość życia.
Często rozwija się depresja lub inne zaburzenia psychiczne. Codzienne życie zainteresowanej osoby jest również trudniejsze. Im wcześniej choroba zostanie zdiagnozowana, tym mniejsze ryzyko choroby. Interwencja chirurgiczna może prowadzić do pozytywnego przebiegu choroby. Zwykle nie ma dalszych komplikacji przy samym leczeniu. Nie można uniwersalnie przewidzieć, czy długość życia będzie ograniczona.
Kiedy powinieneś iść do lekarza?
W przypadku bólu brzucha, nawracającego uczucia pełności lub ucisku w klatce piersiowej należy skonsultować się z lekarzem. W przypadku zmian w trawieniu, nudności lub wymiotów należy skonsultować się z lekarzem. W przypadku dolegliwości brzusznych, biegunki czy zaparć potrzebny jest lekarz. Szybkie bicie serca, wzrost ciśnienia krwi, pocenie się lub wewnętrzny niepokój powinien zostać wyjaśniony przez lekarza. Jeśli spożycie pokarmu jest ograniczone, następuje utrata masy ciała lub ogólne osłabienie, należy skonsultować się z lekarzem.
Jeśli jesteś zmęczony, masz słaby apetyt, masz obniżoną wydajność lub masz trudności z przełykaniem, konieczna jest wizyta lekarska. Jeśli zauważysz nasilenie objawów lub jeśli istniejący ból nadal się rozprzestrzenia, należy jak najszybciej skonsultować się z lekarzem. Jeśli dana osoba cierpi na niejasne uczucie choroby, niewytłumaczalne lęki lub zaburzenia krążenia, powinna skonsultować się z lekarzem. Zasadniczo zaleca się regularne uczestnictwo w badaniach przesiewowych w kierunku raka od średniego wieku.
Ponieważ podczas tych badań kontrolnych można wcześnie wykryć guzy podścieliska przewodu pokarmowego, należy przeprowadzać coroczne badania kontrolne. Jeśli dana osoba cierpi na wahania nastroju, drażliwość lub apatię, wskazana jest również wizyta lekarska. W przypadku spadku udziału w życiu społecznym, zaprzestania aktywności zawodowej lub sportowej w zwykły sposób lub w przypadku zmęczenia, należy skonsultować się z lekarzem.
Lekarze i terapeuci w Twojej okolicy
Leczenie i terapia
Im wcześniej zostanie postawiona diagnoza GIST, tym większe szanse na wyzdrowienie u osób dotkniętych chorobą. Pierwotne guzy, które się rozwinęły, można często całkowicie usunąć za pomocą interwencji chirurgicznej. Jeśli nie wystąpiły przerzuty, szanse na wyzdrowienie są bardzo duże.
Jeśli guzy pierwotne występują w połączeniu z innymi przerośniętymi guzami potomnymi, leczenie staje się odpowiednio trudniejsze i należy się spodziewać zwiększonego wskaźnika nawrotów. Podejrzewa się, że rozmiar guza i jego lokalizacja, a także szybkość podziału komórek rakowych, są czynnikami wyzwalającymi nawrót lub powstawanie przerzutów.
Nawet jeśli guz pierwotny zostanie pomyślnie usunięty, rak może powrócić. Substancja czynna imatynib może, w pewnych warunkach genetycznych, prowadzić do spowolnienia wzrostu lub nawet zatrzymania wzrostu guza u chorego pacjenta.
Leki zawierające tę substancję czynną nie zmieniają mutacji przyczynowej, ale mogą interweniować w sposób regulujący, dzięki czemu można zatrzymać lub zmniejszyć niekontrolowany wzrost komórek. O tym, czy iw jakim momencie można zastosować lek, będzie można zadecydować wyłącznie po indywidualnej konsultacji lekarza specjalizującego się w GIST.
Perspektywy i prognozy
W przypadku guzów podścieliskowych przewodu pokarmowego perspektywa ulgi lub wyleczenia jest związana z momentem, w którym guz zostaje wykryty i możliwy do wyleczenia. Bez opieki medycznej średnia długość życia ulegnie skróceniu. Komórki nowotworowe rozprzestrzeniają się w organizmie i prowadzą do przedwczesnej śmierci chorego.
Rokowanie przy stosowaniu leczenia jest związane ze stopniem zaawansowania choroby. W zaawansowanym stadium choroby często w różnych miejscach organizmu powstawały już dalsze przerzuty. Rak rozprzestrzenił się i nie można go już odpowiednio leczyć.
W takich przypadkach opieka medyczna ma na celu złagodzenie istniejącego dyskomfortu i zmniejszenie bólu.Szczególnie dobre rokowanie mają pacjenci, u których guz został wykryty we wczesnym stadium. Często podczas zabiegu chirurgicznego i późniejszej terapii przeciwnowotworowej chora tkanka może zostać całkowicie usunięta. Zwiększa to szanse na późniejsze wyleczenie.
Trudność z chorobą tkwi w momencie rozpoznania. We wczesnych stadiach jest to zwykle przypadkowe stwierdzenie. Jeśli wystąpią objawy, guz jest zwykle już w środkowym lub zaawansowanym stadium choroby. Ponadto, pomimo wyleczenia, guz może się ponownie rozwinąć w późniejszym okresie życia.
zapobieganie
Jak dotąd nie są znane żadne zidentyfikowane czynniki rozwoju GIST. Wnioski na temat skłonności do osób starszych można wyciągnąć jedynie z diagnozy, która często występuje w starszym wieku. Ponadto mężczyźni są bardziej narażeni na tę chorobę niż kobiety.
Oczywiście zdrowy styl życia jest zawsze wskazówką zapobiegawczą, ale nie można tu wpływać na niejasne czynniki „wiek” i „płeć”. Nie są zatem znane rzeczywiste czynniki ryzyka.
Opieka postpenitencjarna
W przypadku tego guza osoba dotknięta chorobą ma zwykle bardzo niewiele lub nie ma żadnych dostępnych środków lub opcji dalszych. Przede wszystkim musi nastąpić wczesne wykrycie i diagnoza, aby nie było dalszych kompilacji i innych skarg. Im wcześniej guz zostanie wykryty, tym zwykle lepszy jest dalszy przebieg.
Samoleczenie nie może wystąpić w przypadku tej choroby, więc osoba dotknięta chorobą jest w każdym przypadku zależna od leczenia. Nawet po skutecznym usunięciu guza dana osoba jest zależna od regularnych badań lekarskich. Oznacza to, że dalsze guzy lub nawroty mogą być wcześnie wykryte, a następnie również leczone. W większości przypadków sam guz usuwa się chirurgicznie.
Poszkodowany powinien zdecydowanie odpocząć po takiej operacji i nadal chronić swoje ciało. W tym przypadku należy unikać wysiłku lub innych stresujących lub fizycznych czynności. Często potrzebna jest również pomoc i opieka ze strony własnej rodziny. W wielu przypadkach guz ten ma negatywny wpływ na długość życia chorego.
Możesz to zrobić sam
Guz podścieliska przewodu pokarmowego jest złośliwym nowotworem, którego pacjent nie może samodzielnie leczyć. Konieczna jest ścisła terapia i regularne kontrole pod nadzorem specjalisty, aby choroba nie doprowadziła do śmierci pacjenta.
Osoby dotknięte chorobą mogą wspierać pozytywny przebieg terapii własnym zachowaniem. Podstawowe wymagania to pozytywne nastawienie do życia i chęć pokonania choroby. Ponadto istnieje pełna zaufania i otwarta relacja z lekarzami prowadzącymi oraz chęć konsekwentnego stosowania i przestrzegania środków wymaganych w terapii.
Poza terapią czysto medyczną pacjent ma możliwość utrzymania lub poprawy ogólnego stanu swojego organizmu. Podstawą tych ulepszeń jest rezygnacja ze wszystkich nawyków, które osłabiają organizm lub pozbawiają go energii. Przede wszystkim chodzi o unikanie uzależniających substancji, takich jak alkohol i nikotyna, ale także w większym stopniu kofeiny i niezdrowej żywności. Jeśli ciało nie jest już obciążone tymi rzeczami, pozostaje więcej energii na proces leczenia.
Ważnym punktem jest również wzmocnienie układu sercowo-naczyniowego i ogólnej sprawności. Osoby dotknięte chorobą powinny włączyć do swojego codziennego życia lekki, ale regularny program sportowy lub ćwiczenia, najlepiej po konsultacji z lekarzem lub fizjoterapeutą. Zdrowy tryb życia sprzyja uzdrawianiu.