Niezbędny aminokwas Izoleucyna jest tak samo ważny dla osób, które nie są narażone na stres fizyczny, jak dla tych, którzy muszą osiągać jak najlepsze wyniki, jak sportowcy wyczynowi i wytrzymałościowi.
Izoleucyna znajduje się w każdym aminokwasie i dlatego wpływa na wiele funkcji organizmu. Niedobór lub nadmiar prowadzi do poważnych zaburzeń zdrowotnych, aw skrajnych przypadkach nawet do śmierci.
Co to jest izoleucyna?
Izoleucyna to aminokwas egzogenny o rozgałęzionym łańcuchu, należący do grupy BCAA (ang. Branched Chain Amino Acids). Dla tych białek typowe jest to, że mają one charakterystyczne rozgałęzienie w łańcuchu strukturalnym.
Jako aminokwas niezbędny, izoleucyna nie może być wytwarzana przez sam organizm, ale musi być przyjmowana z pożywieniem lub jako suplement diety. Izoleucyna może mieć odczyn zasadowy lub kwaśny. Występuje w różnych ilościach w wielu innych aminokwasach i nie jest przekształcany w wątrobie, lecz transportowany bezpośrednio do mięśni. Ponieważ sprzyja tworzeniu się tkanki mięśniowej u sportowców i osób bardzo zestresowanych, jest również znany jako „aminokwas stresu”. Organizm rozkłada je poprzez metabolizm kwasów tłuszczowych. Niewielkie ilości są również wydalane z moczem.
Funkcja, efekt i zadania
Wraz z dwoma pozostałymi BCAA, waliną i leucyną, izoleucyna buduje tkankę mięśniową, promując syntezę i magazynowanie białek w mięśniach.
Regeneruje i utrzymuje tkankę mięśniową. Dostarcza energii w postaci glukozy podczas intensywnego wysiłku fizycznego. Aminokwas egzogenny reguluje gospodarkę hormonalną i poziom cukru we krwi poprzez stymulację wydzielania insuliny w trzustce. Dostarcza również wystarczającej ilości hormonu wzrostu, somatotropiny. Ponieważ białko o rozgałęzionym łańcuchu działa wzmacniająco na układ odpornościowy, wspomaga również gojenie się ran.
Wraz z leucyną i waliną ogranicza rozpad tkanki mięśniowej w przypadku silnego stresu fizycznego, operacji i chorób. Z tego powodu sportowcy wyczynowi i chorzy powinni również spożywać izoleucynę, walinę i leucynę. To samo dotyczy osób na diecie odchudzającej. W niektórych postaciach schizofrenii, fenyloketonurii i marskości wątroby izoleucyna poprawia obraz kliniczny.
Edukacja, występowanie, właściwości i optymalne wartości
Ponieważ organizm nie jest w stanie samodzielnie wytwarzać izoleucyny, należy ją przyjmować z jedzeniem lub jako suplement diety. Sensowne jest również codzienne przyjmowanie wystarczających ilości, ponieważ zwiększony stres, choroba i duża aktywność fizyczna prowadzą do rozpadu aminokwasów w organizmie. Optymalna ilość izoleucyny to 1,4 g dziennie. Dzienne minimum to 0,7 grama. Przy intensywnym wysiłku fizycznym zapotrzebowanie wzrasta do 5 do 10 g dziennie.
Aby zawsze dostarczać organizmowi wystarczającą ilość izoleucyny, zaleca się zbilansowaną, zdrową dietę z roślinami strączkowymi, orzechami i ciecierzycą. Łosoś, wołowina i cielęcina są również bogate w izoleucynę. Największą zawartość mają kiełki pszenicy (1,32 g na 100 g), a następnie orzeszki ziemne (1,23 g) i tuńczyk (1,21 g / 100 g). Przypadkowe przedawkowanie izoleucyny jest natychmiast przekształcane w aminokwasy i tłuszcz zapasowy przez zdrowy organizm. Jednak pacjenci z chorobami wątroby i nerek powinni wcześniej skonsultować się z lekarzem.
Choroby i zaburzenia
Niedobór izoleucyny może prowadzić do osłabienia mięśni i apatii. Jeśli transport aminokwasu przez błonę komórkową jest zakłócony, rozwija się zespół Hartrupa: komórki przewodu żołądkowo-jelitowego i nerki nie mogą już wchłaniać niezbędnego aminokwasu.
Zespół Hartrupa objawia się takimi objawami jak wyprysk toczniopodobny (pelagra), zwiększona wrażliwość skóry na światło, zbyt silna lub zbyt słaba pigmentacja skóry, biegunka napadowa, drżenie, skurcze, podwójne widzenie, bóle głowy, nastroje depresyjne, urojenia, lęki itp. W moczu pacjenta można wykryć wysokie stężenie białek. Zaburzenie metaboliczne jest dziedziczone autosomalnie recesywnie i występuje z prawdopodobieństwem od 1 do 9 na 100 000. Dotyka pacjentów w każdym wieku.
Zalecana terapia to codzienne podawanie 40-200 mg nikotynamidu i przestrzeganie diety bogatobiałkowej. Objawy neurologiczno-psychiatryczne są leczone przez odpowiednich specjalistów. Nadmiar izoleucyny może prowadzić do wystąpienia hiperaminokwasurii, choroby metabolicznej, w której następuje zwiększone wydalanie aminokwasów z moczem.U pacjentów z uszkodzeniem wątroby lub fenyloketonurią poziom izoleucyny we krwi zwiększa się nawet 10-krotnie. Choroba syropu klonowego jest bardzo rzadkim zaburzeniem metabolicznym, znanym również jako izoleucynuria waliny-leucyna lub leucynozy. Pacjenci z tą chorobą mają genetyczny defekt enzymatyczny.
Enzym dehydrogenaza alfa-ketokwasu nie jest już w stanie rozkładać aminokwasów we krwi. Izoleucyna, leucyna i walina są wydalane z moczem, który ze względu na produkty ich rozkładu pachnie jak syrop klonowy. Choroba dziedziczna autosomalna recesywna występuje z prawdopodobieństwem 1: 100 000 i ujawnia się u noworodków z zaburzeniami oddychania, wymiotami, utratą przytomności, napadami padaczkowymi i - jeśli nie jest leczona w odpowiednim czasie - prowadzi do śmierci dziecka. U pacjentów z chorobą syropu klonowego we wszystkich narządach i płynach ustrojowych można wykryć zbyt wysoki poziom izoleucyny, waliny, leucyny, keto i hydroksykwasów (zakwaszenie organizmu).
W ramach pierwszej pomocy niemowlę otrzymuje glukozę i cukry złożone w roztworze do infuzji. Ponadto przez dwa dni nie otrzymuje pokarmu bogatego w białko. W skrajnych przypadkach może być wskazane przemycie krwi. Aby zapobiec dalszym zaburzeniom metabolicznym, pacjent musi przez całe życie przestrzegać diety niskobiałkowej.