Naczyniak limfatyczny

ZA Naczyniak limfatyczny jest łagodną wadą naczyniową. Jest to rzadko występująca choroba nowotworowa naczyń chłonnych.

Co to jest naczyniak limfatyczny?

Dokładne pochodzenie naczyniaków limfatycznych jest nadal niejasne. Wady naczyniowe są prawdopodobnie spowodowane wrodzoną wadą układu limfatycznego.
© sakurra - stock.adobe.com

Plik Naczyniaki limfatyczne swoją nazwę zawdzięczają miejscu pochodzenia, naczyniom limfatycznym. Przeciwieństwem wad naczyniowych w układzie krwionośnym są tak zwane naczyniaki krwionośne. Naczyniaki limfatyczne dzielą się na trzy różne klasy:

• Naczyniaki jamiste (Lymphangioma cavernosum) pojawiają się zwykle na twarzy, pod pachami, rękami lub nogami.

• Chłoniak naczyń włosowatych (Lymphangioma circumscriptum) występuje głównie na skórze i w błonach śluzowych jamy ustnej i warg. Ta forma może również pojawić się w okolicy narządów płciowych lub w okolicy pachwiny.

• Jeśli w jednym lub kilku obszarach szyi, gardła, pod pachami lub błony pośrodkowej występuje malformacja naczyniowa, najbardziej prawdopodobną przyczyną jest naczyniak torbielowaty. Te są również nazywane Lymphangioma cysticum lub jako Hygroma cysticum colli wyznaczony.

Czasami w literaturze medycznej opisywana jest także czwarta forma. Ten limfangiomatyczny gigantyzm jest podobny z wyglądu do słoniowatości, nieprawidłowego powiększenia części ciała spowodowanego zastojem chłonnym.

przyczyny

Dokładne pochodzenie naczyniaków limfatycznych jest nadal niejasne. Wady naczyniowe są prawdopodobnie spowodowane wrodzoną wadą układu limfatycznego. Podwaliny pod późniejszą chorobę kładzie się prawdopodobnie w drugim miesiącu ciąży. W mezodermie, środkowej warstwie zarazków, pacjenci dotknięci chorobą cierpią z powodu nieprawidłowego różnicowania. Wydaje się, że naczyniaki limfatyczne powstają z wybrzuszeń w układzie żylnym i limfatycznym.

Szczególnie dotknięta jest żyła szyjna, dwie żyły miedniczne i żyła krezkowa w podbrzuszu. Połączenia między układem limfatycznym i żylnym są zwykle tworzone, aby umożliwić przepływ limfy do żył. Jednak u pacjentów z naczyniakami chłonnymi częściowo brakuje tych połączeń. W rezultacie limfa nie może odpłynąć, a naczynia limfatyczne rozszerzają się.

Jest to również znane jako limfangiektazja. Guz, który następnie tworzy się w tych powiększeniach, składa się z różnych struktur przypominających cysty. Są one wypełnione płynem przypominającym białko, który zawiera wiele granulocytów eozynofilowych.

Objawy, dolegliwości i oznaki

Naczyniak limfatyczny pojawia się zwykle po raz pierwszy we wczesnym dzieciństwie. W prawie 90 procentach wszystkich przypadków malformacje naczyniowe pojawiają się natychmiast po urodzeniu, ale najpóźniej przed piątym rokiem życia.

W większości przypadków guz znajduje się na szyi lub szyi. W 20 proc. Przypadków siedzi pod pachami. Rzadko dotyczy to innych części ciała. Łagodne guzy mogą również wystąpić w śródpiersiu, opłucnej, osierdziu, sromie, penisie, okolicy pachwiny, kościach, trzustce, jajnikach lub całej pozostałej części brzucha.

W większości przypadków naczyniaki limfatyczne są jaskrawe lub mają kolor skóry. Jednak krwawienie często występuje w naczyniaku jamistym jamistym. W tych obszarach naczyniak limfatyczny ciemnieje i wydaje się niebieskawy do fioletowego. Podczas gdy naczyniak naczyń włosowatych ma tendencję do pojawiania się w postaci małych pęcherzyków, wodniak torbielowaty, a zwłaszcza gigantyzm chłoniakowy, może powodować większe guzy.

W zależności od wielkości i lokalizacji wady rozwojowe naczyń mogą również wypierać inne narządy i powodować odpowiednie objawy przemieszczenia. Zwężenie dróg oddechowych może prowadzić do zaburzeń oddychania, trudności w połykaniu lub wymuszonej pozycji głowy.

Diagnoza i przebieg choroby

Na początku diagnozy zawsze dokładnie analizuje się historię choroby. Ta część diagnozy jest również znana jako wywiad. Następuje egzamin fizyczny. Aby móc rzetelnie odróżnić naczyniaka limfatycznego od innych anomalii naczyń, należy wykonać badanie ultrasonograficzne (USG). Badanie USG sprawdza również, czy położenie naczyniaka limfatycznego zwęziło lub zablokowało inne struktury narządów lub tkanek. Rezonans magnetyczny (MRI) może być wymagany w przypadku naczyniaków chłonnych wewnętrznych.

Komplikacje

Naczyniak limfatyczny powoduje u pacjenta bardzo poważne wady rozwojowe, które występują przede wszystkim w naczyniach krwionośnych i mogą znacznie ograniczyć codzienne życie i jakość życia chorego. W wielu przypadkach osoby dotknięte chorobą cierpią na krwawienie, a tym samym na przebarwienia skóry. Ponadto rozwijają się również guzy i narośla, które w bardzo niekorzystnym przypadku mogą również rozprzestrzenić się na inne obszary ciała.

Wady rozwojowe w naczyniach mogą mieć negatywny wpływ na narządy i prawdopodobnie je przemieszczać. Może to prowadzić do zaburzeń oddychania lub trudności w połykaniu. Trudności w połykaniu często powodują trudności w przyjmowaniu pokarmu lub płynów. W najgorszym przypadku trudności w oddychaniu mogą również prowadzić do utraty przytomności.

Nierzadko naczyniak limfatyczny prowadzi do złej postawy głowy, powodując napięcie lub inne nieprzyjemne dolegliwości. Leczenie naczyniaka limfatycznego polega na usunięciu guza. Ponadto osoby dotknięte chorobą są zależne od różnych terapii, nawet po usunięciu. Jednak nie zawsze można zagwarantować pozytywny przebieg choroby.

Kiedy powinieneś iść do lekarza?

Naczyniaki chłonne należy szybko zdiagnozować i leczyć. W przeciwnym razie wzrosty mogą prowadzić do wad rozwojowych, przewlekłego bólu i innych powikłań. Rodzice, którzy zauważą obrzęk lub guzek u swojego dziecka, powinni poinformować o tym pediatrę. Ogólne objawy, takie jak gorączka, utrata apetytu lub problemy z oddychaniem, mogą również wskazywać na wady naczyniowe i należy je zbadać. Naczyniaki limfatyczne zwykle nie stanowią problemu, o ile są wcześnie rozpoznane i leczone. Chore dzieci muszą być regularnie badane, nawet po usunięciu deformacji, ponieważ istnieje zwiększone ryzyko nawrotu.

Jeśli rodzic cierpi na wady rozwojowe układu limfatycznego, dziecko powinno być rutynowo badane. Ponieważ jest to choroba dziedziczna, możliwa jest konkretna diagnoza, często jeszcze w łonie matki. Chłoniaki są diagnozowane i leczone przez internistę lub limfologa. Lekarz rodzinny może postawić wstępną podejrzewaną diagnozę. Jeśli narośl występuje w okolicy głowy, kręgosłupa lub na kończynach, pacjent również musi być poddany fizjoterapii w celu utrzymania lub przywrócenia podstawowych funkcji organizmu.

Terapia i leczenie

W przeciwieństwie do naczyniaków krwionośnych, naczyniaki chłonne na ogół nie ustępują samoistnie. W większości przypadków guzy naczyniowe są całkowicie usunięte. To całkowite usunięcie guza jest również znane jako wytępienie. Aby uzyskać całkowite wyleczenie, guz naprawdę musi zostać całkowicie usunięty. W przeciwnym razie zawsze będą nawroty. Jednak tylko około jednej trzeciej wszystkich naczyniaków limfatycznych można całkowicie usunąć podczas pierwszej operacji.

Często wzdłuż nerwów lub narządów pozostają małe pęcherzyki. Następnie ponownie wypełniają się płynem i tworzą nowy naczyniak limfatyczny. Jako alternatywę lub w połączeniu z zabiegiem chirurgicznym często stosuje się terapię laserową. Zaletą leczenia laserem jest to, że zabieg nie jest tak stresujący jak operacja i pozostają tylko drobne blizny. Jednak do całkowitego usunięcia zwykle potrzeba kilku zabiegów.

Terapie farmakologiczne zwykle kończą się niepowodzeniem. Do leczenia farmakologicznego nadaje się jedynie skleroterapia pikibanilem. Specjalnie leczony szczep bakterii (Streptococcus pyogenes) jest wielokrotnie wstrzykiwany do naczyniaka limfatycznego. Zabieg stosuje się, gdy ryzyko operacji jest zbyt duże. Jeśli naczyniak limfatyczny dotyczy narządów, może być również konieczne założenie sondy nosowo-żołądkowej lub tracheostomii.

Zasadniczo rokowanie naczyniaka limfatycznego należy ocenić jako dobre. Jest to guz łagodny, więc całkowite usunięcie oznacza całkowite wyleczenie. Śmiertelność wynosi około trzech procent.

Tutaj znajdziesz swoje leki

➔ Leki przeciw obrzękom węzłów chłonnych

Perspektywy i prognozy

Stopień wady ma ostatecznie decydujące znaczenie dla rokowania w przypadku naczyniaka limfatycznego. Dobre rokowanie jest dobre dla dużej liczby pacjentów, ponieważ dostępne opcje terapii są często wystarczające przy aktualnej wiedzy scenicznej. W przypadku niewielkich zmian w naczyniach może wystąpić dożywotni brak objawów. W takich przypadkach diagnoza jest często możliwa tylko dzięki przypadkowemu znalezieniu. Jednak nie należy spodziewać się samoistnego wyleczenia choroby, ponieważ wady rozwojowe utrzymują się przez całe życie. Nie ma możliwości leczenia prowadzącej do całkowitego wyzdrowienia, a tym samym do eliminacji wad rozwojowych.

Zwykle tkanki ulegają zmianom, a naczynia należy leczyć chirurgicznie. Rozwijają się guzy, które należy usunąć, aby nie wystąpiły dalsze komplikacje. Terapia laserowa jest często stosowana w celu zminimalizowania blizn. Jeśli interwencje przebiegną bez dalszych zaburzeń, można spodziewać się znacznego złagodzenia objawów. Niemniej jednak kontrole powinny być przeprowadzane w regularnych odstępach czasu przez cały okres użytkowania, aby sprawdzić działanie naczyń.

Pomimo wszelkich wysiłków, wybór stylu życia w przypadku naczyniaka limfatycznego jest ograniczony. Wydolność fizyczną należy dostosować do wymagań organizmu i unikać nadmiernego wysiłku. W przypadku tej choroby zawsze istnieje ryzyko rozwoju ostrych sytuacji, które należy zminimalizować.

zapobieganie

Ponieważ dokładne przyczyny naczyniaka limfatycznego są nadal niejasne, nie można zapobiec chorobie.

Opieka postpenitencjarna

Rodzaj i czas trwania opieki pooperacyjnej zależy od lokalizacji i leczenia naczyniaka limfatycznego. Często nie są konieczne żadne dodatkowe środki pielęgnacyjne. Jeżeli łagodny guz został usunięty chirurgicznie, należy obserwować gojenie się blizn chirurgicznych. W przypadku powikłań pooperacyjnych konieczna jest intensywna opieka kontrolna.

Z reguły po udanym usunięciu przeprowadza się kilka badań kontrolnych w celu ustalenia, czy występuje nawrót naczyniaka limfatycznego. W niektórych częściach ciała, takich jak obszar klatki piersiowej, osoby dotknięte chorobą mogą to ustalić samodzielnie, wykonując regularne badanie palpacyjne. Jednak w takich przypadkach zaleca się również regularne badania lekarskie.

Dokładny odstęp czasu między kontrolami określa odpowiedni specjalista. Gdy tylko poszkodowani ponownie zauważą zmiany, powinni skonsultować się ze specjalistą, niezależnie od uzgodnionych okresów kontroli. Osoby dotknięte chorobą powinny być ściśle monitorowane w przypadku powtarzających się nieprawidłowości.

Możesz to zrobić sam

Naczyniak limfatyczny nie został jeszcze w pełni zbadany medycznie. Z tego powodu możliwości samopomocy nie są dostatecznie znane. Należy unikać bezpośredniego światła słonecznego w celu ochrony przed dalszym podrażnieniem skóry. Produkty kosmetyczne również należy dobierać i stosować wyłącznie po konsultacji z lekarzem. Ważne jest, aby upewnić się, że łagodne guzy na twarzy lub szyi nie są przypadkowo zarysowane, ponieważ może to prowadzić do zapalenia. Ponadto w przypadku zakażenia błony śluzowej jamy ustnej należy unikać spożywania kwaśnych lub pikantnych potraw.

Pacjenci i krewni mogą skorzystać z wymiany z innymi poszkodowanymi w grupach samopomocy i forach. Codzienne wskazówki i informacje o tym, jak radzić sobie z chorobą w życiu codziennym, omawiane są w pełnej zaufania atmosferze. To stabilizuje stan psychiczny wielu osób dotkniętych chorobą, łagodzi lęki i wyjaśnia otwarte pytania. Najnowsze doświadczenia są omawiane w ten sposób i mogą pomóc poprawić ogólne samopoczucie.

Regularne masaże pomagają rozładować napięcie. W zależności od umiejscowienia i rozległości, pacjent sam lub z pomocą bliskich może wykonywać ruchy okrężne w celu zapobiegania i rozwiązywania problemów z mięśniami. Wystarczające i ciągłe dostarczanie ciepła jest również korzystne dla ramion i szyi.